Дилатаційна кардіоміопатія Довідник

Дилатаційна кардіоміопатія: що це?

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) являє собою групу захворювань, що уражують міокард, проявами яких є розширення та порушення скорочення одного або обох шлуночків серця.

Внаслідок зазначених змін відбувається порушення систолічної функції серця, розвивається виражена серцева недостатність, можливі поява різних видів аритмій, як передсердних, так і шлуночкових, а також раптова серцева смерть.

ДКМП вважається ідіопатичною, якщо виключені первинні та вторинні причини захворювань серця (Ferri’s Clinical Advisor, 2022).

Дилатаційна кардіоміопатія: причини

Первинна ДКМП є найпоширенішою серед усіх типів ДКМП. В основі цієї ДКМП — генетична та сімейна схильність, хоча цю ДКМП зазвичай класифікують як ідіопатичну за відсутності чіткого взаємозв’язку із генетичними порушеннями.

ДКМП асоціюється з наявністю мутацій у генах десміну (цитоскелет), ламіну С (мембрана ядра клітини) або міозину (скоротливі білки) кардіоміоцитів.

Причини вторинних ДКМП:

• артеріальна гіпертензія, яка спричинена прийомом лікарських засобів (наприклад антрациклінів);
• ВІЛ-інфекція;
• дефіцит тіаміну, селену;
• зловживання алкоголем/алкоголізм;
• інфекційні міокардити;
• ішемічна хвороба серця;
• зловживання кокаїном/кокаїнова наркоманія;
• спадковий гемохроматоз;
• перипартальна кардіоміопатія;
• пурпура;
• серповидно-клітинна анемія;
• ендокринологічні захворювання (акромегалія, тиреотоксикоз, мікседема, цукровий діабет, хвороба Іценко — Кушинга, феохромоцитома) (Vikhorev P.G., Vikhoreva N.N., 2018; Денесюк В.І., Денесюк О.В., 2019).

Дилатаційна кардіоміопатія: патогенез

Ремоделювання міокарда при ДКМП викликає зниження систолічної функції серця, збільшення як кінцевого систолічного, так і кінцевого діастолічного об’ємів його шлуночків.

Прогресуюча дилатація шлуночків серця призводить до значної недостатності мітрального та тристулкового клапанів, що ще більше знижує фракцію викиду, підвищує напругу стінок шлуночків та кінцевий систолічний об’єм.

Ранні компенсаторні механізми при ДКМП включають підвищення частоти серцевих скорочень та тонусу периферичних судин. Однак ці компенсаторні механізми призводять до геометричного ремоделювання шлуночків серця, що зрештою посилює пошкодження серцевого м’яза. Одночасно з цим відбуваються нейрогуморальна активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи та підвищення рівня циркулюючих катехоламінів у крові.

Зрештою зазначені компенсаторні механізми виявляються неефективними, та перебіг ДКМП стає більш тяжким, включаючи зупинку серця (Bakalakos A. et al., 2018).

Дилатаційна кардіоміопатія: симптоми

Класичні симптоми ДКМП: задишка, в тому числі пароксизмальна нічна задишка, ортопное, периферичні набряки нижніх кінцівок, асцит. Також можуть відзначати неспецифічні симптоми: загальну слабкість, підвищену стомлюваність та нездужання.

У разі більш тяжкого перебігу ДКМП можуть виникати тромбоемболічні ускладнення, різні порушення провідності, аритмії або раптова серцева смерть.

Шляхом опитування пацієнта з’ясовують наявність ДКМП у близьких родичів, а також встановлюють причини виникнення вторинної ДКМП у разі підозри щодо її наявності.

Під час фізикального обстеження при перкусії серця визначаються ознаки кардіомегалії (розширення меж серця); при аускультації у пацієнта вислуховуються шуми, які є характерними для мітральної недостатності (голосистолічний шум, який вислуховується на верхівці серця в I точці аускультації через стетоскоп із діафрагмою, коли хворий лежить на лівому боці) та/або недостатності трикуспідального клапана (голосистолічний шум серця вислуховується в IV точці аускультації, тобто біля основи мечоподібного відростка).

У разі тяжкої серцевої недостатності у пацієнта відзначають дихання Чейна — Стокса, альтернуючий пульс, блідість та ціаноз шкіри та видимих слизових оболонок (Mahmaljy H. et al., 2023).

Дилатаційна кардіоміопатія: диференційна діагностика

У разі підозри щодо наявності ДКМП у пацієнта проводять диференційну діагностику з такими захворюваннями:

Дилатаційна кардіоміопатія: діагностика, лікування

Для діагностики ідіопатичної ДКМП спочатку обстежують пацієнта щодо наявності або відсутності можливих причин розвитку вторинної ДКМП.

Рекомендовані лабораторні методи дослідження при ДКМП включають:

• визначення рівня гормонів щитовидної залози;
• серологічне дослідження наявності у пацієнта ВІЛ або його відсутності;
• дослідження рівня електролітів у плазмі крові;
• визначення рівня заліза (для підтвердження або виключення гемохроматозу).

У разі підозри щодо зловживання пацієнтом психоактивних речовин проводять токсикологічний аналіз сечі та визначають рівень алкоголю у крові пацієнта.

У разі підозри щодо сімейного характеру ДКМП проводять генетичне дослідження.

У пацієнтів із задишкою визначають рівень мозкового натрійуретичного пептиду (BNP) або N-кінцевого фрагмента попередника мозкового натрійуретичного пептиду (NT-proBNP) у плазмі крові для оцінки тяжкості захворювання та прогнозу його перебігу.

Ехокардіографію виконують для виключення попередньо не діагностованих уражень клапанного апарату серця або інших неклапанних уражень, а також підтвердження дилатації шлуночків; зниження систолічної функції лівого шлуночка та поєднаного порушення функції правого шлуночка або легеневої артеріальної гіпертензії.

Пацієнтам із ДКМП, але без ішемічної хвороби серця (ІХС) в анамнезі виконують коронарну ангіографію для визначення будови коронарних артерій, ступеня їх атеросклеротичної оклюзії (за її наявності) для виключення ІХС як причини вторинної ДКМП (Palomer X. et al., 2018).

Нефармакологічні методи лікування. У раціоні пацієнта обмежують кількість кухонної солі (до <2 г на добу).

Участь пацієнта у програмах реабілітації при захворюваннях серцево-судинної системи може бути корисною для покращання його функціонального стану.

Фармакотерапія ДКМП. Пацієнтам із загостренням застійної серцевої недостатності при ДКМП для усунення гіперволемії призначають петльові діуретики (фуросемід, торасемід) внутрішньовенно.

У разі хронічного та стабільного перебігу серцевої недостатності при ДКМП для досягнення стану еуволемії часто призначають діуретики для перорального застосування.

Інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту (АПФ) або блокатори рецепторів ангіотензину II 1-го типу (БРА) продемонстрували свою ефективність при лікуванні серцевої недостатності зі зниженою фракцією викиду, тому їх призначають пацієнтам із ДКМП.

Також пацієнтам із серцевою недостатністю II–IV функціональних класів за класифікацією NYHA та систолічною дисфункцією лівого шлуночка призначають антагоністи альдостерону (спіронолактон або еплеренон).

Гемодинамічно стабільним пацієнтам без протипоказань можливим є призначення кардіоселективних блокаторів β-адренорецепторів без внутрішньосимпатоміметичної активності (бісопролол, метопрололу тартрат або сукцинат, небіволол).

Додавання до фармакотерапії ізосорбіду динітрату у поєднанні з гідралазином також підвищує виживаність пацієнтів із прогресуючою ДКМП.

Антикоагулянти призначають пацієнтам зі штучним клапаном серця та/або фібриляцією передсердь, та/або наявністю пристінкового тромбу.

Пероральні антикоагулянти знижують ризик розвитку гострого порушення мозкового кровообігу, однак у разі їх застосування є ризик кровотечі.

Імплантація пристрою підтримки лівого шлуночка (ППЛШ)/трансплантація серця. Для пацієнтів із ДКМП, яка погано піддається фармакотерапії максимальними дозами лікарських засобів, слід розглянути можливість проведення імплантації ППЛШ як тимчасового методу лікування перед проведенням трансплантації серця, так і постійного методу лікування у пацієнтів, які не є кандидатами на трансплантацію серця.

Показаннями до трансплантації серця є:

• кардіогенний шок, що погано піддається фармакотерапії;
• шлуночкові аритмії;
• залежність від високих доз інотропних лікарських засобів;
• залежність від ППЛШ або внутрішньоаортального балонного контрпульсатора (Mahmaljyet, 2023).

Дилатаційна кардіоміопатія: прогноз

Прогноз ідіопатичної та генетично детермінованої ДКМП залежить від тяжкості захворювання в момент його виникнення та відповіді на лікування.

Стан більшості пацієнтів з ДКМП покращується в результаті терапії, проте 5-річна виживаність сягає <50% у пацієнтів із тяжким перебігом ДКМП (фракція викиду <25%, кінцевий діастолічний розмір лівого шлуночка >65 мм, пікове споживання кисню <12ؘ мл/кг/хв) (Mckennaؘ W.J., Elliott P.M., 2020).

Дилатаційна кардіоміопатія: профілактика

Пацієнту необхідно дотримуватися здорового способу життя, не вживати алкогольні напої, уникати застудних захворювань. Щоденний раціон має бути повноцінним, вміст у ньому вітамінів, мікроелементів та інших нутрієнтів має відповідати віку та статі пацієнта.

Вторинна профілактика ДКМП полягає у тривалому застосуванні інгібіторів АПФ, БРА, блокаторів β-адренорецепторів, діуретиків, аміодарону за показаннями (Денесюк В.І., Денесюк О.В., 2019).