Эпидермальная киста

Содержание

Эпидермальная киста — это доброкачественное образование, которое формируется в результате инвагинации эпидермиса в дерму с последующим накоплением кератина и клеточного детрита в полости. Характерные особенности строения:

• истинная эпителиальная выстилка — представлена многослойным плоским эпителием, идентичным нормальному эпидермису кожи;
• содержимое — преимущественно кератиновые массы, имеющие неприятный запах при вскрытии.

В повседневной клинической практике эпидермальные кисты часто называют «атеромами», что с патоморфологической точки зрения не вполне корректно, поскольку термин «атерома» исторически относится к образованиям, возникающим в результате закупорки сальной железы.

Исторические сведения

Первые упоминания о патологии найдены в трудах античных врачей. Например, Гиппократ в своих работах описывал «медовые кисты». Такое название появилось из-за характерной консистенции содержимого. Систематическое описание заболевания как отдельной нозологической единицы можно выявить в работах европейских дерматологов XVIII–XIX вв.

Значительный вклад в понимание патогенеза и морфологии кистозных новообразований внес французский дерматолог Жан-Луи Алибер (Jean-Louis Marc Alibert). В своем труде «Описание кожных болезней» (1806–1814) он детально охарактеризовал клиническую картину этого заболевания.

В конце XIX — начале XX в. с развитием патологической анатомии и гистологических методов исследования были установлены основные морфологические характеристики эпидермальных кист, выявлены их дифференциальные отличия от других кистозных образований кожи человека. Использование молекулярно-генетической диагностики позволило детализировать патогенетические механизмы формирования инвагинаций эпителия и выявить их ассоциацию с определенными генетическими синдромами.

Эпидемиология

Эпидермальные кисты относятся к числу наиболее распространенных доброкачественных новообразований кожи. Эпидемиологические особенности:

• частота возникновения в популяции — 1–2%. При этом истинная распространенность может быть существенно выше, поскольку многие пациенты с небольшими бессимптомными образованиями не обращаются за медицинской помощью;
• может развиваться в любом возрасте (пик заболеваемости приходится на возрастной период 20–30 лет);
• чаще диагностируются у мужчин, чем у женщин (частота около 2:1);
• лица с темной пигментацией кожи более склонны к формированию посттравматических кистозных образований.

Генетическая предрасположенность к развитию множественных эпидермальных новообразований отмечается при ряде наследственных синдромов:

• синдром Гарднера;
• синдром базальноклеточного невуса (синдром Горлина — Гольца);
• синдром Коудена.

Этиология

Основные этиологические факторы:

• фолликулярная окклюзия — наиболее распространенная причина эпидермальных кист. Она связана с закупоркой устья волосяного фолликула с последующим накоплением кератина и расширением его просвета. Этот процесс может быть индуцирован различными факторами:
  • повышенной продукцией кожного сала;
  • гиперкератозом;
  • воспалительными заболеваниями фолликулов (фолликулит, акне);
• травматическое повреждение эпидермиса — при травмах, порезах, уколах, хирургических вмешательствах фрагменты эпидермиса проникают в глубокие слои дермы (имплантационная форма патологии). Характерная локализация:
  • пальцы и ладони у лиц, занимающихся физическим трудом;
  • область проникающего ранения;
• нарушение эмбрионального развития — врожденные эпидермальные кисты формируются в результате аномального закрытия эмбриональных щелей или аберрантной миграции эктодермальных клеток во время эмбриогенеза. Такие новообразования часто локализуются по средней линии тела, особенно в области головы и шеи;
• генетические факторы — мутации в гене PTEN при синдроме Коудена, в гене APC при синдроме Гарднера или в гене PTCH1 при синдроме базальноклеточного невуса ассоциированы с развитием множественной эпидермальной патологии;
• ультрафиолетовое излучение — хроническое воздействие ультрафиолетового излучения обусловливает повреждение фолликулярного эпителия и нарушение процессов кератинизации, что создает условия для инвагинации эпидермиса, особенно на открытых участках кожи;
• лекарственные препараты — некоторые лекарственные средства (иммуносупрессанты, ретиноиды) способны индуцировать развитие кистозных образований как побочный эффект терапии;
• хронические воспалительные заболевания кожи (вульгарные угри, гидраденит, дискоидная красная волчанка и др.).

Патогенез

Ключевые этапы патогенеза эпидермальных кистозных образований представлены в табл. 1.

При множественных эпидермальных кистах, ассоциированных с генетическими синдромами, патогенетические механизмы несколько отличаются. В основе патогенеза лежит нарушение регуляции клеточной пролиферации и дифференцировки вследствие мутаций в генах — супрессорах опухолевого роста или онкогенах. Например, при синдроме Гарднера мутации в гене APC нарушают регуляцию бета-катенинзависимого сигнального пути, что вызывает повышенную пролиферацию эпителиальных клеток и формирование множественных новообразований в коже.

Классификация

Выделяют 4 основных классификационных критерия, которые определяют тип эпидермальной кисты (табл. 2).

Клинические проявления

Клиническая картина патологии отличается значительным полиморфизмом, обусловленным различиями в размерах, локализации, длительности существования и наличии осложнений. Тем не менее можно выделить ряд типичных клинических признаков, характерных для большинства кистозных образований.

Типичные клинические проявления

Эпидермальная киста обычно представляет собой округлое или полусферическое образование с четкими границами, располагающееся интрадермально или подкожно. Ее размеры варьируют от нескольких миллиметров до 5–6 см в диаметре. В медицинской литературе описаны единичные случаи выявления гигантских кист размером более 10 см.

Характерный диагностический признак — наличие центрального точечного углубления (центральный пункт), которое соответствует заблокированному устью волосяного фолликула. Этот признак наиболее заметен при небольших поверхностно расположенных кистах и может отсутствовать при более глубоких или длительно существующих образованиях. Поверхность кожи над патологической полостью в большинстве случаев не изменена или слегка истончена.

Рост эпидермальной кисты обычно медленный, постепенный, на протяжении месяцев или лет. Она постепенно увеличивается в размерах, не вызывая существенного дискомфорта. Однако при определенных условиях (травма, инфицирование) может отмечаться быстрое прогрессирование патологического процесса, сопровождающееся болью и признаками воспаления.

Пальпаторно определяются:

• плотно-эластическая консистенция;
• четкая граница с окружающими тканями;
• отсутствие субъективных ощущений при пальпации.

Особенности клинической картины в зависимости от анатомической локализации эпидермальной кисты:

• волосистая часть головы (за ухом, теменная область, затылок) — часто достигает значительных размеров. Исследователи связывают быстрый рост образования с особенностями анатомического строения этой области (рыхлая подкожно-жировая клетчатка, хорошее кровоснабжение). Пациенты жалуются на дискомфорт при расчесывании, ношении головных уборов;
• лицо — обычно имеет небольшие размеры, но такая локализация нередко становится причиной обращения за медицинской помощью по эстетическим соображениям;
• туловище — очаги поражения часто множественные, преимущественно локализуются на спине, в области лопаток, под мышками, на передней поверхности грудной клетки. Они могут достигать крупных размеров и вызывать дискомфорт при ношении одежды или во время сна;
• конечности — клинические проявления во многом зависят от точной анатомической локализации и отношения к подлежащим структурам. При расположении над суставами или вблизи нервно-сосудистых пучков провоцирует болевой синдром, ограничение движений или компрессионные нейропатии.

При эпидермальной кисте у детей, особенно младенцев, требуется более тщательное обследование для исключения врожденных синдромов и аномалий развития.

Клинические проявления атипичных форм

При атипичном течении патологии установление окончательного диагноза может быть затруднено. Стоит учитывать особенности клинической картины таких форм эпидермальных кист:

• гигантские — образования размером более 5 см в диаметре, которые могут имитировать мягкотканные опухоли. Чаще они локализуются на спине, ягодицах, в межъягодичной складке, могут оказывать механическое давление на окружающие ткани и органы, нарушать функции близлежащих структур;
• пролиферирующие — характеризуются быстрым ростом, неровной поверхностью, неоднородной консистенцией при пальпации. Гистологически выявляется пролиферация эпителиальной выстилки полости с формированием папиллярных выростов в просвет (имитирует злокачественные новообразования и требует тщательной дифференциальной диагностики);
• эпидермальные кисты со злокачественной трансформацией — основные симптомы:
  • быстрое увеличение размеров ранее стабильного образования;
  • изъязвление поверхности;
  • кровоточивость;
  • лимфаденопатия;
• множественные — могут быть компонентом различных наследственных синдромов и сочетаться с другими характерными проявлениями синдромов (полипоз кишечника, остеомы, фибромы, базальноклеточные карциномы и др.);
• интрадигитальные — атипичный вариант локализации на пальцах рук или ног, часто связанный с предшествующей травмой. Сопровождаются выраженным болевым синдромом, ограничением движений в межфаланговых суставах, дистрофическими изменениями ногтевой пластины.

Диагностика

Диагностика патологии основывается на совокупности клинических данных, результатах инструментальных и лабораторных исследований.

Клиническая диагностика

Клиническая диагностика включает:

• сбор анамнеза:
  • длительность существования образования;
  • характер его роста;
  • наличие предшествующих травм или воспалительных заболеваний кожи в области поражения;
  • случаи подобных образований у родственников;
• при физикальном обследовании оценивают:
  • размеры, форму и консистенцию кисты;
  • состояние кожи над ней;
  • наличие центрального пункта (соответствующего устью волосяного фолликула);
  • подвижность образования относительно окружающих тканей;
  • наличие признаков воспаления;
• дополнительные диагностические приемы:
  • диаскопия (прижатие прозрачным стеклом или пластиком) — эпидермальные кисты не бледнеют при диаскопии в отличие от сосудистых новообразований;
  • трансиллюминация (просвечивание источником света) — кистозные образования с плотным кератиновым содержимым не просвечиваются.

Инструментальные методы диагностики

Из инструментальных методов диагностики используют:

• дерматоскопию — характерные признаки:
  • однородные желтовато-белые области, соответствующие кератиновым массам;
  • расширенные фолликулярные отверстия;
  • точечное углубление в центре, соответствующее центральному пункту;
  • эритема или точечные сосуды по периферии образования при активном воспалительном процессе;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) — информативный метод исследования структуры новообразования и его взаимоотношения с окружающими тканями. Ультразвуковые признаки:
  • хорошо отграниченное гипоэхогенное образование с однородной внутренней структурой и четкими контурами, расположенное в дерме или подкожной клетчатке;
  • акустический феномен в виде дорсального усиления эхосигнала;
  • при воспалении — утолщение и гиперваскуляризация стенки полости, перифокальный отек окружающих тканей;
• допплерографическое исследование — используют для дифференциальной диагностики с васкуляризированными новообразованиями. При эпидермальных кистах кровоток визуализируется только в капсуле и перифокально при воспалении;
• компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) — используют преимущественно в случаях атипичной локализации, гигантских размеров образования или подозрения на малигнизацию. На КТ эпидермальные кисты имеют четкие контуры, плотность от жировой до мягкотканной, без кальцификации. МРТ-признаки:
  • гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных изображениях;
  • гипо- или изоинтенсивный на Т1-взвешенных изображениях, с отсутствием накопления контрастного препарата или периферическим накоплением при воспалении.

Лабораторные методы диагностики

При неосложненном течении патологии лабораторные исследования обычно малоинформативны и не имеют диагностической ценности. При воспалительных осложнениях выполняют:

• общий анализ крови — типичные изменения воспалительного характера (лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ));
• биохимический анализ крови — повышение уровня С-реактивного белка и других острофазовых показателей.

При подозрении на нагноение эпидермальной кисты и наличии гнойного отделяемого из полости проводится бактериологическое исследование с определением возбудителя и его чувствительности к антибиотикам. Основные патогены:

• Staphylococcus aureus;
• Streptococcus spp.;
• анаэробные бактерии.

Гистологическое исследование

Гистологическое исследование является золотым стандартом диагностики эпидермальной кисты и позволяет достоверно установить диагноз, провести дифференциальную диагностику с другими кистозными образованиями и исключить малигнизацию.

Морфологическая картина типичной доброкачественной эпидермальной кисты:

• образование выстлано многослойным плоским эпителием, идентичным эпидермису, с формированием зернистого слоя;
• активный процесс ортокератоза с образованием слоистых роговых масс, заполняющих полость;
• тонкая соединительнотканная капсула с минимальной периферической реакцией;
• отсутствие придатков кожи в стенке образования.

Эпидермальная киста с воспалительной инфильтрацией при гистологическом исследовании характеризуется наличием макрофагов, гигантских многоядерных клеток, формированием гранулем инородного тела. Также выявляются отек и расширение сосудов.

Признаками злокачественного течения являются:

• атипия эпителия;
• митотическая активность;
• инвазивный рост в окружающие ткани.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• трихолеммальная киста — располагается преимущественно на волосистой части головы, не имеет точечного отверстия, гистологически выстлана эпителием, напоминающим наружное корневое влагалище волоса;
• дермоидная киста — врожденное образование, часто располагается по линии эмбрионального смыкания тканей, гистологически содержит придатки кожи (волосяные фолликулы, сальные железы) в стенке;
• стеатоцистома — множественные образования с четкой наследственной предрасположенностью, гистологически выстлана эпителием с себацейной дифференцировкой;
• липома — имеет мягкую консистенцию, дольчатую структуру на УЗИ, отсутствует точечное отверстие на поверхности;
• фиброма — плотная консистенция, четко отграниченное образование, на УЗИ — солидная структура без кистозного компонента;
• абсцесс — более острое начало, выраженные воспалительные изменения, флюктуация при пальпации, отсутствие капсулы;
• гранулема инородного тела — травма в анамнезе, неровные контуры, отсутствие четкой капсулы на УЗИ;
• узловатые формы базалиомы и плоскоклеточного рака — инвазивный рост, спаянность с окружающими тканями, отсутствие капсулы.

Дифференциальная диагностика по топографии эпидермальной кисты:

• молочная железа и сосок — фиброаденома, фиброкистозная мастопатия, рак молочной железы;
• лицо, веко, щека, затылок — другие образования на коже головы (базалиома, тубулярные аденомы, нодулярные формы розацеа и др.);
• копчик — возможно формирование свищевых ходов, что требует специальных методов обследования (фистулография, МРТ копчиковой области);
• пах — паховая грыжа, варикоцеле, лимфаденопатия, гидроцеле;
• яичко и крайняя плоть — другие объемные образования половых органов доброкачественной и злокачественной природы.

Лечение

Лечение эпидермальных кист включает консервативные и хирургические методы, выбор которых определяется размерами образования, локализацией, наличием осложнений.

Консервативное лечение

Консервативное лечение направлено преимущественно на устранение воспалительных явлений и предотвращение инфекционных осложнений патологии:

• противовоспалительная терапия — местное применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в форме мази, геля, крема (диклофенак, кетопрофен). В случае выраженного воспаления возможно местное применение глюкокортикостероидных препаратов средней и высокой активности (бетаметазон, клобетазол, мометазон);
• антибактериальная терапия:
  • антисептические растворы для местного применения (хлоргексидин, повидон-йод), антибактериальные мази (мупироцин, фузидовая кислота);
  • при выраженном инфекционном процессе показана системная антибиотикотерапия. Препаратами выбора являются антибиотики, активные в отношении стафилококков и стрептококков: цефалоспорины I–II поколения (цефазолин, цефуроксим), защищенные пенициллины (амоксициллин / клавуланат), линкозамиды (клиндамицин). Длительность антибиотикотерапии обычно составляет 5–7 дней.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

• воспаление или инфицирование кистозного образования;
• разрыв стенки с формированием гранулемы инородного тела;
• быстрый рост, особенно у лиц в возрасте старше 50 лет;
• подозрение на малигнизацию (изъязвление, кровоточивость, втягивание кожи в области патологического процесса);
• компрессия окружающих структур с нарушением их функции;
• локализация в функциональных и эстетически значимых зонах.

Возможные техники оперативных вмешательств:

• пункция образования с аспирацией его содержимого — метод, как правило, применяется как временная мера при наличии абсолютных противопоказаний к радикальному хирургическому лечению или для быстрого уменьшения размеров полости при выраженном косметическом дефекте. Его недостаток — высокая частота рецидивов (до 90%), поскольку эпителиальная выстилка полости, ответственная за продукцию кератина, остается интактной;
• минимально инвазивное удаление — один из его вариантов — методика «punch and squeeze» (сдавить и выдавить), при которой производится круговой разрез кожи над образованием, после чего его содержимое и капсула удаляются путем выдавливания и захвата хирургическим инструментом. Метод обеспечивает хороший косметический результат, но частота рецидивов составляет 15–20%;
• эндоскопическое удаление (часто используют при локализации на лице и других эстетически значимых зонах) — методика предполагает выполнение небольшого разреза на расстоянии от патологического образования (например за линией роста волос или в естественных складках кожи), введение эндоскопа и специальных инструментов с последующим выделением и удалением кисты единым блоком;
• радикальное удаление хирургическим путем — наиболее эффективный метод лечения эпидермальных кист. Он предполагает полное иссечение образования вместе с капсулой. Частота рецидивов не превышает 5%;
• удаление эпидермальной кисты лазером — возможно при отсутствии воспаления и небольшом размере образования. Процедура выполняется под местной анестезией, с минимальной травматизацией тканей и низким риском кровотечения. Лазер обеспечивает коагуляцию сосудов и снижает риск образования рубцов;
• марсупиализация — применяется при лечении инфицированных и воспаленных кист, когда радикальное удаление связано с высоким риском повреждения окружающих структур. Метод заключается в иссечении части стенки образования, эвакуации содержимого, санации полости и формировании искусственного канала с подшиванием его краев к коже. Образовавшаяся полость постепенно эпителизируется изнутри. Метод позволяет избежать обширного хирургического вмешательства в условиях воспаления, но характеризуется длительным периодом заживления и может оставлять заметный рубец.

Лечение осложненных форм

При наличии воспаления тактика лечения комбинированная:

• на начальном этапе проводится противовоспалительная терапия (местные НПВП, компрессы с 30% раствором димексида), при необходимости — системная антибиотикотерапия;
• после угнетения острых воспалительных явлений выполняется радикальное удаление эпидермальной кисты. В случаях выраженного воспаления с формированием абсцесса показано вскрытие и дренирование гнойника. Основную операцию планируют после полного купирования воспалительного процесса (через 4–6 нед).

Лечение разорвавшихся эпидермальных кист направлено на удаление кератиновых включений из окружающих тканей и иссечение гранулематозно измененных тканей. Выполняется широкое иссечение образования вместе с окружающими тканями, содержащими кератиновые массы. При обширном поражении может потребоваться этапное лечение с использованием кюретажа, антисептических промываний, вакуум-терапии.

Лечение малигнизированных кист соответствует стандартам лечения злокачественных новообразований кожи и включает:

• широкое иссечение образования с соблюдением онкологических принципов;
• гистологический контроль краев резекции;
• при необходимости — лимфаденэктомию, лучевую терапию, химиотерапию в зависимости от стадии процесса и гистологического варианта опухоли.

Реабилитация и послеоперационное ведение

В послеоперационный период рекомендованы:

• ежедневные перевязки с антисептическими растворами;
• своевременное удаление швов (на лице через 5–7 дней, на туловище и конечностях через 10–14 дней);
• применение противорубцовых средств (силиконовые гели, пластыри) для профилактики патологического рубцевания;
• ограничение физической активности и водных процедур до заживления раны.

Для профилактики рецидивов рекомендуется динамическое наблюдение с осмотром через 1; 3; 6 и 12 мес после операции.

Осложнения

Наиболее распространенные осложнения эпидермальной кисты:

• воспаление — проявляется болезненностью, отеком, локальными гиперемией кожи и повышением температуры тела. В некоторых случаях отмечается системная реакция организма в виде субфебрилитета, общей слабости, регионарной лимфаденопатии. Воспалительный процесс развивается спонтанно или спровоцирован травмой, манипуляциями, сопутствующими дерматозами;
• разрыв — характеризуется внезапным уменьшением размеров образования с одновременным развитием перифокального воспаления. При разрыве содержимое (кератин, клеточный детрит) выходит в окружающие ткани, вызывая интенсивную воспалительную реакцию — гранулематозное воспаление по типу реакции на инородное тело. Клинически проявляется:
  • выраженной болезненностью;
  • отеком;
  • гиперемией;
  • в некоторых случаях — формированием свищевых ходов с отделяемым бело-желтого цвета;
• вторичное инфицирование — причиной чаще всего становится стафилококковая флора. Нагноившаяся эпидермальная киста резко болезненна с выраженным отеком и гиперемией, флюктуацией при пальпации (признак абсцедирования). Возможны системные проявления инфекционного процесса:
  • лихорадка;
  • интоксикация;
  • лейкоцитоз в общем анализе крови;
• компрессионный синдром — новообразование значительных размеров может вызывать компрессию окружающих анатомических структур с развитием соответствующих симптомов;
• психосоциальные осложнения — локализация кистозных образований на открытых участках кожи сопровождается значительными психосоциальными проблемами:
  • снижением самооценки и качества жизни;
  • социальной дезадаптацией, избеганием общения, эмоциональным напряжением;
  • тревожными и депрессивными расстройствами;
  • навязчивыми действиями (попытки самостоятельного удаления патологически измененного участка кожи, что повышает риск инфицирования).

В редких случаях при хроническом воспалении или неадекватном лечении могут формироваться обширные гранулемы инородного тела, рубцовая деформация окружающих тканей, хронические свищи, лимфедема, вторичная инфекция с развитием целлюлита или рожистого воспаления.

Частота малигнизации при инвагинации эпидермиса составляет менее 1% случаев. Наиболее часто развивается плоскоклеточный рак, реже — базальноклеточная карцинома, аденокарцинома или другие злокачественные новообразования.

Факторы риска малигнизации:

• длительное существование кисты (более 5 лет);
• рецидивирующее воспаление или инфицирование;
• локализация в зонах, подверженных хронической травматизации или УФ-облучению;
• возраст пациента старше 60 лет;
• иммуносупрессия (в том числе ВИЧ-инфекция, прием иммуносупрессивных препаратов).

Клинические признаки малигнизации:

• быстрый рост образования;
• изъязвление;
• кровоточивость;
• инфильтрация окружающих тканей;
• регионарная лимфаденопатия.

Диагноз подтверждается гистологическим исследованием.

Профилактика

Профилактика эпидермальных кист включает:

• минимизацию травматизма кожи — поскольку травма является одним из этиологических факторов формирования имплантационных форм патологии, следует соблюдать меры предосторожности для предотвращения травм, порезов, проколов кожи, особенно на руках и других открытых участках тела. При профессиональной деятельности, связанной с риском травматизации кожи, рекомендуется использование защитных перчаток и других средств индивидуальной защиты;
• адекватную гигиену кожи — регулярное очищение кожи с использованием мягких очищающих средств помогает предотвратить закупорку волосяных фолликулов. Особое внимание следует уделять участкам с повышенным потоотделением и себопродукцией (волосистая часть головы, лицо, спина);
• своевременное лечение акне, фолликулитов и других воспалительных заболеваний кожи;
• защиту от ультрафиолетового излучения — хроническое воздействие УФ-излучения приводит к повреждению фолликулярного эпителия и нарушению процессов кератинизации. Следует использовать солнцезащитные средства, защитную одежду, ограничить пребывание на солнце в периоды максимальной инсоляции;
• генетическое консультирование — при наличии отягощенного семейного анамнеза рекомендуется генетическое консультирование для оценки риска развития заболевания и планирования профилактических мероприятий.

Прогноз

Прогноз при эпидермальных кистах в большинстве случаев благоприятный. Их спонтанная регрессия отмечается редко, однако описаны случаи частичной инволюции образования на фоне трансэпидермальной элиминации содержимого. При адекватном хирургическом лечении с полным иссечением капсулы рецидивы развиваются менее чем в 5% случаев.

Факторы, которые ухудшают прогноз и повышают вероятность рецидивирования:

• расположение инвагинации эпителия в анатомически сложных зонах (периорбитальная область, наружный слуховой проход);
• воспалительные изменения окружающих тканей на момент оперативного вмешательства;
• наличие осложнений.