Мегаколон

Содержание

Мегаколон — це значне розширення просвіту товстої кишки. Патологію, зазвичай, розглядають не як самостійне захворювання, а як синдром, що розвивається внаслідок впливу різних етіологічних чинників і патофізіологічних механізмів. Винятком є хвороба Гіршпрунга — природжений агангліоз дистальних відділів товстого кишечнику.

Дилатація товстої кишки може бути дифузною, охоплюючи увесь орган, або сегментарною, уражуючи певні його відділи. Розширення просвіту кишечнику супроводжується зміною тонусу його стінки, порушенням перистальтики та, як наслідок, розвитком хронічного запору або декомпенсованої кишкової непрохідності.

Історичні відомості

Фундаментальний опис дилатації кишечнику вперше був представлений у 1886 р. данським лікарем Гаральдом Гіршпрунгом. Він опублікував докладний клінічний опис уродженої форми мегаколону у дитини. Такий варіант патології згодом отримав назву «хвороба Гіршпрунга». У 1908 р. Титель і Вейл виявили відсутність гангліозних клітин у кишковій стінці людини в разі розвитку хвороби Гіршпрунга. У 1948 р. Свенсон і Біллс запропонували першу хірургічну методику лікування патології, що полягає в резекції агангліонарного сегмента та низведенні нормальної кишки.

Концепція набутого мегаколону формувалася поступово. У 1940-х роках описано форми патології, асоційовані з неврологічними захворюваннями, а у 1950-х роках — із запаленням кишечнику. Термін «токсичний мегаколон» введено в медичну термінологію на початку 1950-х років для позначення тяжкого ускладнення виразкового коліту та інших запальних захворювань кишечнику.

Епідеміологія

Нижче представлені епідеміологічні особливості мегаколону залежно від його етіологічної форми:

• вроджений (хвороба Гіршпрунга) — захворюваність становить приблизно 1:5000 живонароджених дітей з вираженим переважанням патології в осіб чоловічої статі (співвідношення чоловіків та жінок становить 4:1). У 80–90% усіх пацієнтів захворювання діагностують у неонатальний період або у ранньому дитячому віці;
• набутий мегаколон характеризується більш варіабельною поширеністю:
  • ідіопатичний — діагностується із частотою близько 2–3 випадки на 100 тис. осіб із переважанням у жінок середнього та похилого віку (співвідношення жінок та чоловіків становить 2:1);
  • у регіонах Латинської Америки, особливо ендемічних через хворобу Шагаса зонах (Бразилії, Аргентині, Венесуелі), частота мегаколону, асоційованого із хворобою Шагаса, досягає 10–15 випадків на 100 тис. осіб;
  • токсичний — розвивається у близько 5–10% пацієнтів з виразковим колітом і у 1–3% осіб із хворобою Крона. Ризик його розвитку найбільш високий у перші роки захворювання та знижується при тривалому перебігу запального процесу.

У педіатричній практиці набутий мегаколон виявляється рідше, ніж у дорослих. Він, як правило, асоційований із хронічними запорами, нейрогенними порушеннями чи системними хворобами. Функціональний мегаколон фіксується із частотою близько 3–5 випадків на 1 тис. дітей із піком захворюваності у пацієнтів віком 2–4 роки.

Етіологія

Причини патологічного розширення просвіту кишечнику різноманітні, серед них:

• порушення ембріогенезу — дефект міграції нейробластів з нервового гребеня в кишкову стінку супроводжується значним зменшенням кількості або повною відсутністю інтрамуральних гангліозних клітин у дистальних відділах товстої кишки (у більшості випадків в ректосигмоїдному відділі, у 10–15% агангліоз);
• в етіології агангліонарного мегаколону важливу роль відіграють генетичні фактори:
  • мутації у генах RET (10q11.2), EDNRB (13q22), EDN3 (20q13.2–13.3), GDNF (5p13.1–p12);
  • хромосомні аномалії (найчастіше — трисомія 21-ї хромосоми) — виявляється у близько 30% пацієнтів із хворобою Гіршпрунга;
• інфекції — патологічне розширення просвіту кишечнику розвивається внаслідок пошкодження нервових сплетень кишкової стінки інфекційними агентами. Найбільш відома форма — мегаколон при хворобі Шагаса. Його причиною є найпростіші роди Trypanosoma. Паразит вибірково уражує нейрони інтрамурального нервового сплетення, спричиняючи їх загибель. Інші значущі інфекційні агенти:
  • Clostridium difficile;
  • цитомегаловірус (особливо у імунокомпрометованих пацієнтів);
  • туберкульозна мікобактерія;
• виразковий коліт, хвороба Крона — при токсичному мегаколоні, який ускладнює перебіг запальних захворювань кишечнику, пошкоджується м’язовий шар, порушується нейром’язова регуляція, що проявляється дилатацією товстої кишки та тяжкою системною запальною відповіддю;
• порушення іннервації дистальних відділів травного тракту при неврологічних захворюваннях (хвороба Паркінсона, множинний склероз, спинальна травма, діабетична нейропатія) — порушується нейроефекторна передача сигналів з дисрегуляцією моторики кишечнику;
• первинне ураження гладком’язових клітин кишкової стінки при системній склеродермії, дерматоміозиті, амілоїдозі відбувається заміщення м’язових волокон сполучною тканиною чи амілоїдними депозитами;
• хронічний запор — тривале розтягування кишкової стінки каловими масами викликає послаблення тонусу міоцитів та порушення моторики (як правило, фіксується в педіатричній практиці);
• препарати (антихолінергічні засоби, опіоїди, антидепресанти, нейролептики, антагоністи кальцію та ін.);
• механічна обструкція — розширення товстої кишки є вторинним щодо механічної перешкоди (стриктур, пухлин, компресії ззовні та ін.).

За винятком усіх перелічених вище причин діагностують ідіопатичний мегаколон. Передбачається, що в його основі лежать функціональні порушення кишкової моторики або структурні зміни нервової системи ентеральної системи, що не виявляються при стандартному гістологічному дослідженні.

Патогенез

Патогенетичні особливості різних форм розширення просвіту кишечнику представлені в табл. 1.

Класифікація мегаколону

Класифікаційні критерії: етіопатогенетичні фактори, локалізація, ступінь тяжкості дилатації органа (табл. 2).

Клінічні прояви

Хвороба Гіршпрунга здебільшого дебютує у перші 24–48 год життя дитини. Характерними симптомами вродженого мегаколону є:

• відсутність відходження меконію в 1-шу добу життя (у нормі меконій відходить протягом 24–48 год після народження);
• прогресивне здуття живота;
• блювання, часто із зеленим вмістом;
• відмова від їжі;
• занепокоєння.

У деяких дітей із вродженим мегаколоном клінічні прояви можуть бути менш вираженими, тому захворювання діагностують пізніше — на 1-му році життя. Основні прояви:

• хронічні запори, резистентні до стандартної терапії;
• періодичні епізоди блювання;
• затримка фізичного розвитку;
• здуття живота, щільні калові маси, що пальпуються;
• каломазання (енкопрез) як парадоксальний симптом при переповненні кишечнику.

Гострий мегаколон токсичної етіології характеризується бурхливим розвитком клінічної симптоматики, такої як:

• раптове та різке здуття живота;
• гарячка (температура тіла >38 °C);
• виражена тахікардія (частота серцевих скорочень >100 уд./хв);
• артеріальна гіпотензія аж до розвитку шоку;
• значна дифузна біль у животі;
• ознаки перитонеальної реакції (напруження м’язів передньої черевної стінки, позитивний симптом Щоткіна — Блюмберга);
• діарея, часто з домішкою крові та гною;
• симптоми інтоксикації — виражена слабкість, загальмованість чи збудження, запаморочення;
• електролітні порушення (гіпокаліємія, гіпомагніємія);
• лейкоцитоз із паличкоядерним зсувом, підвищення рівня С-реактивного білка та інших маркерів запалення.

При хронічному мегаколоні у дорослих, незалежно від етіології, клінічні прояви такі:

• прогресуючі хронічні запори зі зниженням частоти дефекацій до 1 р/тиж або рідше;
• необхідність інтенсивного натужування при дефекації;
• відчуття неповного випорожнення кишечнику;
• здуття та збільшення об’єму живота, часто асиметричне;
• тупий біль або дискомфорт у животі, вираженість яких зменшується після дефекації;
• зниження апетиту;
• періодична нудота;
• утруднення дихання внаслідок високого стояння діафрагми;
• прискорене сечовипускання малими порціями (через тиск збільшеної кишки на сечовий міхур);
• періодична діарея як прояв парадоксальної «діареї переповнення» за наявності тяжкої форми копростазу.

Діагностика

Діагностика патології є комплексною з аналізом клінічної картини, використанням лабораторних та інструментальних методів дослідження.

Клінічна діагностика

Ретельний збір анамнезу має першорядне значення визначення можливої ​​причини мегаколону під час встановлення діагнозу.

Фізичне обстеження включає:

• огляд і пальпацію живота (асиметрія, здуття, болісність, наявність калових мас, що пальпуються);
• аускультацію кишкових шумів (їх ослаблення чи відсутність);
• перкусію (тимпаніт над розширеними ділянками кишки);
• пальцеве ректальне дослідження (оцінка тонусу анального сфінктера, наявність калових мас у прямій кишці, порожня ампула прямої кишки при хворобі Гіршпрунга).

Лабораторна діагностика

Загальноклінічні дослідження:

• клінічний аналіз крові (лейкоцитоз з нейтрофільозом та зсувом лейкоцитарної формули вліво при токсичному мегаколоні);
• біохімічний аналіз крові (оцінка функції печінки та нирок, електролітного балансу);
• визначення рівня С-реактивного білка, прокальцитоніну та інших маркерів запалення;
• копрограма (наявність прихованої крові, лейкоцитів, зміни мікрофлори);
• бактеріологічне дослідження калу (для виключення інфекційної етіології);
• визначення токсинів Clostridium difficile за наявності підозри на псевдомембранозний коліт;
• серологічні дослідження на антитіла до Trypanosoma cruzi за підозри на хворобу Шагаса.

Інструментальна діагностика

Рентгенологічні дослідження:

• оглядова рентгенографія органів черевної порожнини дозволяє виявити:
  • розширення просвіту товстої кишки (діаметр сигмовидної кишки >6,5 см, поперечної ободової кишки >8 см);
  • рівні рідини у просвіті кишечнику;
  • пневматоз кишкової стінки (при токсичному мегаколоні);
  • вільний газ у черевній порожнині (при перфорації);
• іригоскопія з подвійним контрастуванням є важливим методом для оцінки анатомічних та функціональних змін дистальних відділів травного тракту:
  • при хворобі Гіршпрунга виявляється характерна картина — звужений дистальний сегмент із розширеною проксимальною частиною товстої кишки (конусоподібний перехід);
  • у разі хвороби Шагаса виявляється долихосигма з подовженням та розширенням сигмовидної кишки;
  • рентген-ознаки мегаколону включають збільшення діаметра товстої кишки більш ніж у 1,5 раза порівняно з нормальними показниками, подовження кишки, стоншення гаустрацій;
  • метод дозволяє виявити органічні причини обструкції (пухлини, стриктури);
• комп’ютерна томографія (КТ) черевної порожнини:
  • КТ-ознаки мегаколону — значне розширення просвіту товстої кишки з диференціацією стінки кишки та її вмісту;
  • метод дозволяє виявити ускладнення (перфорацію, абсцеси);
  • КТ допомагає виключити механічні причини обструкції та оцінити стан сусідніх органів;
  • при токсичному мегаколоні може визначатися потовщення стінки кишки, стриктури, ознаки перитоніту.

Ректороманоскопія та колоноскопія дозволяють:

• візуалізувати слизову оболонку товстої кишки та виявити запальні зміни;
• оцінити судинний малюнок (при ішемічному коліті);
• виявити псевдомембрани при псевдомембранозному коліті;
• взяти біопсію для гістологічного дослідження;
• виявити новоутворення, поліпи, стриктури як можливі причини обструкції.

Важливо, що в разі тяжкого перебігу токсичного мегаколону колоноскопія протипоказана внаслідок високого ризику перфорації кишки.

Лікування мегаколону

Тактика лікування мегаколону у дітей і дорослих залежить від його етіології, клінічної форми, тяжкості перебігу та наявності ускладнень. У разі тяжкої кишкової дисфункції чи ускладнень може знадобитися оперативне втручання.

Лікування хвороби Гіршпрунга

У дітей з мегаколоном при хворобі Гіршпрунга основним методом лікування є хірургічне втручання.

• операція за Свенсоном — резекція агангліонарного сегмента з низведенням нормальної кишки та формуванням колоректального анастомозу;
• операція за Дюамелем — резекція агангліонарного сегмента із збереженням передньої стінки прямої кишки та формуванням колоректального анастомозу за типом «бік у бік»;
• операція за Соаве — ендоректальне низведення нормальної кишки через м’язовий циліндр прямої кишки;
• операція за Ребейном — модифікація операції за Дюамелем із застосуванням зшивальних апаратів;
• лапароскопічні методики — малоінвазивні варіанти перерахованих вище операцій.

У післяопераційний період проводиться корекція водно-електролітних порушень, антибактеріальна терапія, поступове розширення дієти.

Лікування токсичного мегаколону

Токсичний мегаколон передбачає надання невідкладної медичної допомоги:

• госпіталізації у відділення інтенсивної терапії;
• виключення прийому антидіарейних, антихолінергічних препаратів та опіоїдів;
• призначення антибіотиків широкого спектра дії (цефалоспоринів III–IV покоління у комбінації з метронідазолом або карбапенеми);
• внутрішньовенної регідратації з корекцією електролітних порушень;
• декомпресії кишечнику за допомогою назогастрального зонда;
• застосування глюкокортикостероїдів (преднізолон 1–2 мг/кг маси тіла/добу внутрішньовенно) при токсичному мегаколоні, асоційованому із запальними захворюваннями кишечнику;
• застосування специфічних препаратів при псевдомембранозному коліті — ванкоміцин (125–500 мг внутрішньо 4 р/сут).

Рішення про необхідність хірургічного втручання ухвалюється за відсутності позитивної динаміки протягом 24–72 год консервативної терапії або розвитку ускладнень.

Показання до хірургічного лікування:

• відсутність відповіді на інтенсивну консервативну терапію протягом 24–72 год;
• перфорація кишки;
• перитоніт;
• масивна кишкова кровотеча;
• прогресуюча дилатація товстої кишки (діаметр >12 см);
• збільшення вираженості ознак інтоксикації.

Варіанти хірургічного втручання:

• субтотальна колектомія з ілеостомою (операція вибору при токсичному мегаколоні);
• тотальна колектомія з ілеоректальним анастомозом або ілеостомією;
• сегментарна резекція з колостомою (рідко проводиться внаслідок високої частоти рецидивів).

Лікування пацієнтів з функціональним та нейрогенним мегаколоном, як правило, є консервативним. Воно включає:

• дієту — раціон при мегаколоні повинен містити достатню кількість харчових волокон (25–30 г/добу), адекватну кількість рідини (не менше 1,5–2 л/добу). Виключити продукти, які збільшують газоутворення;
• застосування проносних засобів, таких як:
  • осмотичні проносні (макрогол, лактулоза);
  • контактні проносні (бісакодил, натрію пікосульфат) — при неефективності осмотичних препаратів;
  • розм’якшувальні засоби (докузати натрію, мінеральні масла);
  • прокінетики (ітопрід);
• очисні клізми за необхідності евакуації щільних калових мас;
• біофідбек-терапія (biofeedback therapy) для поліпшення координації м’язів тазового дна;
• застосування пробіотиків для нормалізації кишкової мікрофлори.

У разі нейрогенного характеру патології додатково призначають:

• парасимпатоміметики (неостигмін, дистигміну бромід) при гіпотонії кишечнику;
• препарати для лікування основного неврологічного захворювання.

Лікування інших набутих типів мегаколону, таких як:

• асоційований із системними захворюваннями сполучної тканини — показана базисна терапія основного захворювання (імуносупресори, біологічна терапія);
• медикаментозно-індукований — необхідна відміна препаратів, що порушують моторику кишечнику, симптоматична терапія;
• хронічний ідіопатичний — виконують сегментарну або субтотальну колектомію в разі неефективності консервативної терапії;
• при патологічному розширенні просвіту кишечнику внаслідок механічної обструкції — усувають причину обструкції з резекцією розширеного сегмента кишки або без неї;
• при хворобі Шагаса — призначається етіотропна терапія поєднано із симптоматичним лікуванням.

Ускладнення

Гострі ускладнення:

• перфорація стінки кишки — ризик перфорації підвищується при діаметрі поперечної ободової кишки >9–10 см. Ускладнення викликає розвиток перитоніту та септичного шоку з високою летальністю (до 40–50%);
• кишкова непрохідність — розвивається внаслідок:
  • копростазу (калової обструкції);
  • завороту розширеного сегмента кишки, найчастіше — сигмовидної кишки;
  • функціональної обструкції у разі порушення перистальтики;
• токсичний шок розвивається під час токсичного мегаколону та характеризується:
  • артеріальною гіпотензією;
  • тахікардією;
  • гарячкою;
  • порушенням свідомості;
  • поліорганною недостатністю;
• масивна кишкова кровотеча — її причини:
  • виразки слизової оболонки кишки;
  • розшарування стінки кишки;
  • ішемічне пошкодження кишкової стінки при перерозтягуванні;
• електролітні порушення:
  • гіпокаліємія;
  • гіпонатріємія;
  • метаболічний ацидоз чи алкалоз.

Хронічні ускладнення:

• хронічна кишкова псевдообструкція — стан, що характеризується рецидивними епізодами кишкової непрохідності без механічної обструкції;
• мальабсорбція та недостатність харчування — їх провокують:
  • порушення пасажу кишкового вмісту;
  • надмірне бактеріальне зростання;
  • зменшення всмоктувальної поверхні кишечнику;
• синдром короткої кишки — розвивається після великих резекцій кишечнику при ускладненому перебігу мегаколону;
• синдром подразненого кишечнику — часто формується у пацієнтів з функціональним мегаколоном внаслідок порушення вісцеральної чутливості та моторики кишечнику;
• функціональний запор — часте ускладнення після хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга, особливо в разі технічних похибок операції;
• психоемоційні порушення:
  • тривожно-депресивні розлади;
  • соціальна дезадаптація;
  • зниження якості життя.

Профілактика

Підхід до профілактичних заходів є диференційованим:

• для профілактики хвороби Гіршпрунга істотну роль відіграє раннє виявлення пацієнтів із генетичною схильністю;
• при набутому патологічному розширенні просвіту кишечнику профілактичні заходи спрямовані на корекцію факторів ризику та лікування осіб, схильних до захворювань. Пацієнтам із хронічними хворобами рекомендується:
  • модифікація способу життя;
  • адекватна фізична активність;
  • оптимізація водного режиму та дієти;
  • стабільне випорожнення кишечнику відповідно до циркадних ритмів, переважно в ранкові години після пробудження;
• для пацієнтів із запальними захворюваннями кишечнику ключове значення має адекватний контроль запального процесу за допомогою сучасних імуносупресивних та біологічних препаратів, що дозволяють досягти та підтримувати глибоку ремісію;
• пацієнтам з нейрогенними порушеннями моторики шлунково-кишкового тракту показана комбінована терапія із застосуванням прокінетиків, проносних засобів та у низці випадків — транспозиція мікробіоти кишечнику для відновлення фізіологічної перистальтики та запобігання прогресуючій дилатації товстої кишки.

Прогноз

При вродженому типі патології своєчасна хірургічна корекція в більшості випадків забезпечує сприятливий довгостроковий прогноз з відновленням адекватної моторно-евакуаторної функції кишечнику.

Прогноз при хронічних формах набутого мегаколону визначається ефективністю контролю основного захворювання та корекції провокувальних факторів.

Токсичний мегаколон, асоційований із псевдомембранозним колітом, характеризується несприятливим прогнозом з летальністю до 40% навіть при своєчасному призначенні ванкоміцину або фідаксоміцину.