Гипоплазия и дисплазия спинного мозга

Гипоплазия и дисплазия спинного мозга — это редкие врожденные аномалии центральной нервной системы, которые формируются вследствие нарушений развития нервной трубки в процессе эмбриогенеза. Часто их выявляют сочетанно с более сложными формами спинальной дизрафии (например с рахишизисом или менингоцеле). Гипоплазия означает недостаточное развитие, дисплазия — нарушение архитектоники нервной ткани.

Клинические проявления патологии вариабельны: от минимальных неврологических расстройств до выраженного двигательного, чувствительного дефицита и потери контроля над работой тазовых органов.

Исторические данные

Первые упоминания о врожденных пороках развития спинного мозга человека относятся к XVIII в. На протяжении длительного времени, вплоть до конца XIX в., патологоанатомические исследования носили преимущественно описательный характер, без глубокого анализа морфологических изменений в нервной ткани.

Внедрение компьютерной томографии (КТ), а затем магнитно-резонансной томографии (МРТ) в конце XX ст. обеспечило возможность детальной визуализации изменений при гипоплазии и дисплазии спинного мозга in vivo (у живых пациентов). В последние 2 десятилетия исследователи сосредоточились на изучение генетических механизмов нарушения нейруляции и формирования нервной системы.

Эпидемиология

Эпидемиология гипоплазии и дисплазии спинного мозга у детей изучена ограничено. Большинство доступных статистических данных касается группы спинальных дизрафий в целом, объединяющей широкий спектр нарушений закрытия и формирования нервной трубки. Согласно данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), наибольшую частоту дефектов регистрируют в регионах с ограниченным доступом к профилактике и пренатальной диагностике (странах Азии, Африки и Латинской Америки).

По результатам клинических наблюдений:

• дисплазию спинного мозга выявляют несколько чаще, чем изолированную гипоплазию;
• патология незначительно преобладает у лиц женского пола;
• период выявления патологии варьирует от пренатального (при ультразвуковом скрининге) до детского или даже взрослого возраста (аномалию выявляют случайно при проведении МРТ по другим показаниям);
• семейные случаи гипоплазии и дисплазии спинного мозга диагностируют редко, однако их наличие указывает на возможное участие генетических факторов в патогенезе отдельных форм врожденной аномалии.

Этиология

Причины гипоплазии и дисплазии спинного мозга — сочетание генетической предрасположенности, метаболических расстройств и воздействия неблагоприятных факторов внешней среды в критический период эмбриогенеза, преимущественно между 3–8-й неделями внутриутробного развития. В настоящий период сначала осуществляется первичная нейруляция с формированием нервной трубки из эктодермы, а затем вторичная нейруляция, обеспечивающая развитие каудальных отделов спинного мозга. Нарушения на любом из этапов нейруляции сопровождается неполным формированием или аномальной дифференцировкой нервной ткани.

Этиологически значимые факторы патологии:

• мутации генов, контролирующих эмбриональное развитие нервной системы, клеточную полярность и миграцию нейроэпителиальных клеток (PAX3, SHH, VANGL 1–2 и др.);
• дефицит фолиевой кислоты и витаминов группы B в период беременности — недостаточное поступление данных микронутриентов нарушает синтез нуклеиновых кислот и процессы клеточного деления, что особенно критично для быстро пролиферирующих клеток нейроэпителия. Дефицит фолатов рассматривают как один из наиболее значимых и потенциально модифицируемых факторов риска дефектов нервной трубки;
• прием некоторых лекарственных средств (вальпроевой кислоты, фенитоина, метотрексата, системных ретиноидов в высоких дозах) — действующие вещества обладают тератогенным эффектом, вмешиваясь в процессы клеточной пролиферации, дифференцировки и апоптоза;
• материнские заболевания — сахарный диабет и другие нарушения углеводного обмена у беременной ассоциированы с повышенной частотой врожденных пороков развития в целом;
• гипертермия в ранние сроки беременности — термическое воздействие на эмбриональные ткани отягощает метаболический и оксидативный стресс.

Патогенез

В основе патогенеза гипоплазии и дисплазии спинного мозга лежит нарушение баланса между пролиферацией клеток нейроэпителия и их своевременной дифференцировки в нейроны и глию, что сопровождается количественным или качественным дефектом формирования нервной ткани:

• при гипоплазии ключевым признаком является количественная недостаточность нейронов при относительно сохраненной общей организации нервной ткани. Гистологически определяют:
  • уменьшение поперечного сечения мозгового вещества;
  • редукцию серого вещества, особенно в области передних рогов;
  • истончение белого вещества;
  • уменьшение количества мотонейронов передних рогов на 30–50% по сравнению с нормой (напрямую коррелирует с выраженностью двигательного дефицита);
• дисплазия — качественные изменения в архитектонике нервной ткани. Общее количество клеток может быть сохранено или даже увеличено в отдельных зонах (по сравнению с нормальной нервной тканью), при этом их пространственная организация нарушена:
  • серое вещество часто имеет асимметричное или атипичное расположение;
  • границы между серым и белым веществом размыты;
  • выявляются участки гетеротопии — смещения нейронов и глиальных элементов из нормальных анатомических слоев;
  • возможна гиперплазия астроцитов и выраженные нарушения миелинизации.

В физиологических условиях нейробласты мигрируют из нейроэпителия к периферии, формируя упорядоченную структуру с центральным каналом, окружающим его серым веществом и периферическим белым веществом. При дисплазии процессы миграции дезорганизованы, что подтверждается:

• иммуногистохимическими исследованиями — повышенная экспрессия маркеров незрелых клеток;
• экспериментальными данными — дезорганизация цитоскелета нейронов, изменение их формы и снижение плотности синаптических контактов.

Развитие спинного мозга тесно связано с формированием адекватной сосудистой сети, обеспечивающей трофику и метаболические потребности нервной ткани эмбриона. При дисплазии выявляют:

• неравномерность формирования капиллярного русла — возникают зоны относительной гипоксии, которая негативно влияет на дифференцировку нейронов и глии (прогрессирование патологических изменений возможно в постнатальный период);
• аномалии хода сосудов;
• нарушение их пространственной организации.

Функции глиальных клеток (астроцитов, олигодендроцитов) и микроглии заключается в обеспечении направляющих сигналов для роста аксонов, поддержке синаптической передачи и формировании миелина. Характерные изменения при дисплазии:

• нарушение пространственной организации глии;
• избыточная пролиферация астроцитов с формированием глиоза;
• дефекты развития олигодендроцитов;
• продуцирование микроглией провоспалительных цитокинов, которые поддерживают хроническое микровоспаление в зоне дисплазии.

Клиническая симптоматика обусловлена, в том числе, нарушением миелинизации в результате:

• уменьшения количества олигодендроцитов;
• функциональной несостоятельности сохранившихся клеток.

Классификация

Гипоплазию и дисплазию спинного мозга рассматривают как часть более широкой группы врожденных спинальных дизрафий (нарушений формирования и замыкания нервной трубки), которую подразделяют на 2 подгруппы:

• открытые спинальные дизрафии (Spina bifida aperta) — дефекты с открытой оболочкой и/или нервной тканью, видимые визуально;
• закрытые спинальные дизрафии (Spina bifida occulta) — скрытые дефекты под кожей.

Гипоплазия и дисплазия относятся к закрытым спинальным дизрафиям, так как при такой патологии отсутствует открытый контакт нервной ткани с внешней средой.

Клинико-морфологическая классификация гипоплазии и дисплазии спинного мозга представлена в таблице.

Таблица. Классификация гипоплазии и дисплазии спинного мозга

Клинические проявления

Признаки гипоплазии и дисплазии спинного мозга нередко выявляют либо в ходе пренатальной диагностики, либо в ранний постнатальный период. У новорожденных клинические проявления могут быть минимальными и неспецифическими, однако по мере роста ребенка и повышения функциональных нагрузок они становятся более выраженными. Для патологии характерна динамичность течения: на фоне роста и развития возможны как относительная компенсация функций, так и их постепенное ухудшение. Наиболее выраженное прогрессирование симптоматики часто фиксируют в периоды интенсивного роста спинного мозга — в первые годы жизни и в пубертатный период.

При легких формах гипоплазия и дисплазия спинного мозга может протекать бессимптомно или сопровождаться минимальными жалобами, при более обширном поражении формируется выраженный и стойкий неврологический дефицит.

У части пациентов выраженность симптомов остается стабильной на протяжении многих лет, однако у значительного числа детей отмечается прогрессирование неврологических нарушений. По данным различных наблюдений, ухудшение состояния развивается примерно у 25–40% пациентов. Среди факторов, обусловливающих ухудшение состояния, можно выделить:

• прогрессирующее натяжение спинного мозга в процессе роста;
• формирование или увеличение сирингомиелической полости;
• вторичные воспалительные и дегенеративные изменения в зоне дисплазии.

У таких пациентов постепенно увеличивается выраженность болевого синдрома, прогрессирует спастичность, увеличивается мышечная слабость в конечностях и ухудшаются двигательные функции.

Моторные нарушения

В зависимости от возраста пациента возможны:

• задержка развития моторики в раннем детском возрасте (задержка переворотов, присаживания, попыток встать);
• у детей старшего возраста и взрослых типичные симптомы гипоплазии и дисплазии спинного мозга:
  • спастичность или вялость мышц;
  • мышечная слабость;
  • нарушения координации движений.

На объем движений также влияет болевой синдром. Боль в спине и конечностях может быть:

• механической — связанной с нарушением биомеханики позвоночника;
• нейропатической, ассоциированной с дисфункцией нервных путей;
• миофасциальной природы.

Дискомфорт и боль часто фиксируются при физических нагрузках.

Сенсорные нарушения

Расстройства чувствительности отличаются большим разнообразием и зависят от уровня поражения спинного мозга. При шейной локализации патологии они затрагивают туловище и конечности, при пояснично-крестцовой — преимущественно вовлекаются ноги и область промежности.

К наиболее частым проявлениям сенсорных нарушений относятся:

• снижение чувствительности (гипестезия) или ее полная утрата (анестезия), чаще в дистальных отделах конечностей;
• расстройства болевой и температурной чувствительности;
• нарушения глубокой чувствительности и проприоцепции, что может стать причиной развития сенситивной атаксии.

Синдромные проявления

Поражение определенных спинальных структур сопровождается развитием характерных синдромов:

• передние рога спинного мозга — вялый парез нижних конечностей с гипотонией и снижением рефлексов;
• боковые канатики — пирамидный синдром с характерной спастичностью, гиперрефлексией и патологическими рефлексами;
• задние канатики — сенситивная атаксия с нарушением координации.

Одним из характерных неврологических синдромов, связанных с врожденными пороками нервной трубки, является синдром натянутого (висячего) спинного мозга. Спинной мозг не может свободно смещаться внутри позвоночного канала, поскольку аномально прикреплен к окружающим тканям. Патология медленно прогрессирует, особенно в период активного роста у детей. Типичные признаки:

• боль в спине и ногах;
• сенсомоторные нарушения (онемение, слабость, нарушение походки);
• изменения чувствительности;
• дисфункция тазовых органов (проблемы с кишечником и мочевым пузырем).

Вегетативные расстройства

Для пояснично-крестцовой локализации гипопластических или диспластических изменений нервной ткани характерно развитие нейрогенного мочевого пузыря, что обусловлено поражением сегментов спинного мозга и корешков, которые отвечают за иннервацию детрузора и сфинктерного аппарата. В результате нарушается координация накопления и опорожнения мочевого пузыря, что клинически проявляется недержанием мочи, задержкой мочеиспускания либо их сочетанием. При этом состоянии повышается риск инфекций мочевыводящих путей и вторичных изменений верхних мочевых путей.

Нарушения сексуальной функции у взрослых пациентов проявляются:

• эректильной дисфункцией у мужчин;
• невозможностью достичь оргазма у женщин.

Другие вегетативные проявления:

• расстройства терморегуляции;
• повышенное или пониженное потоотделение;
• лабильность артериального давления и частоты сердечных сокращений;
• трофические изменения кожи и подкожных тканей нижних конечностей;
• склонность к отекам;
• замедленное заживление повреждений.

Диагностика

Алгоритм диагностики гипоплазии и дисплазии спинного мозга:

• неврологическое обследование — оценивают:
  • мышечную силу в различных группах мышц с сопоставлением выявленных нарушений предполагаемому уровню поражения;
  • объем активных и пассивных движений;
  • координацию движений, их плавность;
  • наличие контрактур и ограничения подвижности;
  • сухожильные и кожные рефлексы;
  • все виды чувствительности — поверхностную (болевую и температурную), а также глубокую (вибрационную и проприоцептивную);
  • функции тазовых органов — наличие произвольного контроля мочеиспускания и дефекации, выявляются признаки нейрогенного мочевого пузыря или нейрогенной дисфункции кишечника.

У детей раннего возраста врач ориентируется на спонтанную двигательную активность, характер мышечного тонуса, выраженность врожденных и сухожильных рефлексов, а также поведенческие реакции на тактильную и болевую стимуляцию. Выявление участков гиперпигментации, гипертрихоза, дермальных синусов, подкожных липом повышает вероятность скрытой спинальной дизрафии;

• инструментальное исследование — при подозрении на гипоплазию и дисплазию спинного мозга используют различные методы визуализации: МРТ, ультразвуковое исследование (УЗИ), КТ:
  • МРТ — в T₁-взвешенном режиме с помощью этого метода можно оценить размеры, форму и контуры спинного мозга, выявить его утончение, гипоплазию и точно определить уровень поражения. T₂-взвешенные изображения дают возможность выявить интрамедуллярные изменения сигнала, отражающие глиоз, отек, а также наличие сирингомиелических полостей. МРТ также позволяет диагностировать сопутствующие врожденные аномалии (мальформацию Киари, спинальные липомы и другие сочетанные патологии центральной нервной системы). Для исключения воспалительных, сосудистых, опухолевых процессов проводят МРТ с внутривенным контрастированием;
  • УЗИ — используют преимущественно в пренатальной диагностике. Возможные находки:
    • атипично низкое расположение конуса спинного мозга по отношению к гестационному сроку;
    • утолщение или, напротив, выраженное истончение нервной ткани;
    • нарушение нормальной подвижности спинного мозга в позвоночном канале при динамическом исследовании;
    • визуализация интрамедуллярных или экстрамедуллярных эхогенных включений, соответствующих липомам, фиброзным тяжам или другим диспластическим образованиям;
  • КТ позвоночника — используют главным образом для оценки костных структур и выявления сопутствующих аномалий позвонков при комбинированной костно-спинальной дисплазии;
  • нейрофизиологические исследования для оценки функционального состояния проводящих путей — вызванные моторные потенциалы при транскраниальной магнитной стимуляции позволяют оценить проводимость кортикоспинальных трактов;
  • электромиография — позволяет выявить признаки хронической денервации и реиннервации в мышцах, иннервируемых пораженными сегментами спинного мозга.
  • урофлоуметрия — для объективной оценки нарушений мочеиспускания;
• люмбальная пункция — показана в рамках дифференциальной диагностики при подозрении на воспалительные или инфекционные поражения, а также при необходимости исключения сирингомиелии иной этиологии;
• молекулярно-генетическое тестирование (при сочетании спинальной дисплазии с другими пороками развития центральной нервной системы).

Дифференциальная диагностика

Для установления окончательного диагноза следует ответственно подойти к дифференциальной диагностике гипоплазии и дисплазии спинного мозга от другой патологии со схожей клинической симптоматикой. Необходимо исключить:

• приобретенные поражения спинного мозга (травматические повреждения, опухолевые процессы, миелит и др.) — они, как правило, характеризуются острым или подострым началом, четкой временной связью с провоцирующим фактором и прогрессирующим течением. На МРТ: очаги отека, воспаления, опухолевого роста или посттравматических изменений при отсутствии морфологических признаков врожденного недоразвития спинного мозга;
• сирингомиелию — формирование кистозной полости (сиринкса), заполненной спинномозговой жидкостью, внутри спинного мозга. При гипоплазии и дисплазии спинного мозга сирингомиелические полости часто формируются вторично, их рассматривают как осложнение врожденного дефекта развития. Дифференциация состояний основано на анализе МРТ-данных, клинической динамике;
• дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (спондилез, стеноз позвоночного канала и грыжи межпозвонковых дисков) — характеризуются преимущественно корешковой симптоматикой, болевым синдромом и сегментарными нарушениями, однако не сопровождаются врожденными изменениями структуры спинного мозга. При нейровизуализации — компрессия нервных структур при сохраненной анатомии спинного мозга;
• периферические нейропатии — признаки: симметричный проксимально-дистальный тип мышечной слабости и чувствительных нарушений, при электронейромиографии — первичное поражение периферических нервов и нижних мотонейронов при отсутствии центральных проводниковых нарушений;
• наследственные нейромышечные заболевания и моторно-сенсорные нейропатии — проявляются медленно прогрессирующей слабостью и нарушениями походки. В таких случаях решающими являются данные семейного анамнеза, молекулярно-генетического тестирования и характерные изменения при нейрофизиологических исследованиях.

Лечение

Консервативное лечение гипоплазии и дисплазии спинного мозга включает симптоматическую терапию, реабилитацию и контроль осложнений при стабильном неврологическом статусе и отсутствии признаков прогрессивного течения заболевания.

Фармакотерапия

Контроль мышечной спастичности:

• баклофен — начальная доза 5 мг 3 р/сут с постепенным повышением до 15–20 мг 3 р/сут под контролем мышечного тонуса и функциональных возможностей пациента. Препарат действует как агонист ГАБА-B рецепторов на уровне спинного мозга и снижает спастичность через центральные спинальные механизмы;
• толперизон — суточная доза составляет 900 мг. Препарат обладает центральным миорелаксирующим эффектом и улучшает проводимость нервных импульсов. Его применяют как в монотерапии, так и комбинированной схеме лечения;
• тизанидин — в дозе 2–4 мг 2–3 р/сут. Тизанидин является селективным альфа-2-адренергическим агонистом, действующим на спинномозговом уровне и уровне среднего мозга.

Купирование болевого синдрома:

• ибупрофен — в дозе 400–600 мг 3 р/сут;
• напроксен — в дозе 250–500 мг 2 р/сут;
• парацетамол — в дозе 500 мг 3–4 р/сут (как дополнение или альтернатива при относительных противопоказаниях к нестероидным противовоспалительным препаратам (НПВП);
• габапентин и прегабалин — показаны при нейропатической боли. Габапентин назначают в начальной дозе 300 мг/сут с постепенным повышением до 900–3600 мг/сут в зависимости от переносимости и эффективности. Суточная доза прегабалина варьируют в диапазоне 150–600 мг. Оба препарата взаимодействуют с кальциевыми каналами и снижают выброс возбуждающих нейротрансмиттеров в синапсах спинного мозга;
• амитриптилин — в дозе 25–100 мг (вечером) обладает доказанным анальгетическим эффектом при нейропатической боли через ингибицию обратного захвата серотонина и норадреналина. Препарат также повышает качество сна, что важно при хроническом болевом синдроме;
• дулоксетин — в дозе 30–60 мг/сут показан при нейропатической боли спинального происхождения в соответствии с рекомендациями Управления по контролю за пищевыми продуктами и лекарственными средствами США (Food and Drug Administration — FDA) и международными клиническими руководствами.

Коррекция функции мочевого пузыря:

• оксибутинин — в дозе 5–15 мг/сут. Действует как М-холинолитик, снижая частоту непроизвольных сокращений мочевого пузыря и позывов к мочеиспусканию;
• толтеродин — суточная доза составляет 2–4 мг. Толтеродин относится к более селективным мускариновым антагонистам с лучшей переносимостью и когнитивной безопасностью по сравнению с оксибутинином;
• мирабегрон — суточная доза 25–50. Препарат вызывает релаксацию детрузора мочевого пузыря, его применяют при его гиперактивности.

Реабилитационные мероприятия

Физиотерапия является интегральной частью консервативного лечения:

• электростимуляция мышц в режимах, стимулирующих аэробное окисление, способствует увеличению мышечной силы и выносливости;
• магнитотерапия на область позвоночника улучшает микроциркуляции и снижает болевой синдром;
• лечебная физическая культура под руководством физиотерапевта предотвращает развитие контрактур и способствует поддержанию функциональных возможностей;
• психологическая поддержка и когнитивно-поведенческая терапия — помогают пациентам адаптироваться к имеющемуся неврологическому дефициту и предотвращают развитие вторичных тревожных и депрессивных расстройств, которые часто осложняют течение хронических неврологических заболеваний.

Хирургическое лечение

Показания для оперативного вмешательства:

• прогрессирование неврологических нарушений (моторных, сенсорных, вегетативных) — повышение степени тяжести слабости, снижение чувствительности или прогрессирующая дисфункция мочеиспускания и дефекации свидетельствуют о том, что на фоне врожденной аномалии возникает значимая компрессия или натяжение спинного мозга;
• выраженные неврологические симптомы (уменьшение силы, атрофия мышц, стойкие нарушения чувствительности или значимые тазовые расстройства);
• хронические или прогрессирующая боль в спине, боль, иррадиирующая в конечности, а также стойкие нарушения походки и координации;
• объективные морфологические признаки, выявленные при нейровизуализации (структурные дефекты, способствующие натяжению или компрессии нервной ткани, и др.).

Цели оперативного вмешательства:

• устранение механического натяжения или компрессии нервной ткани;
• восстановление нормального пространственного соотношения нервных элементов и ликворных путей.

Осложнения

Осложнения гипоплазии и дисплазии спинного мозга негативно влияют на неврологический статус пациента и качество его жизни:

• вторичная сирингомиелия — формирование кистозных полостей в сером веществе спинного мозга ассоциировано с его натяжением или с нарушением ликвородинамики. Сирингомиелия усугубляет двигательные и чувствительные расстройства, болевой синдром, вызывает прогрессирующую слабость, нарушение осанки и ортопедические деформации;
• нейрогенная дисфункция мочевого пузыря и кишечника — проявляется недержанием, задержкой мочи, частыми инфекциями мочевыводящих путей и нарушением эвакуации кишечника;
• ортопедические деформация позвоночника и конечностей (сколиоз, кифоз и контрактуры суставов) — формируются на фоне мышечной слабости, неравномерной нагрузки на осевой скелет;
• послеоперационные осложнения:
  • ликворея (утечка спинномозговой жидкости);
  • инфекции раны;
  • расхождение краев раны;
• прогрессирование неврологических симптомов с возрастом, особенно в периоды быстрого роста, когда механическое натяжение или динамическая компрессия повышаются;
• комбинированные системные последствия гипоплазии и дисплазии спинного мозга сочетанно с аномалиями других структур центральной нервной системы:
  • нарушениями ликворообращения;
  • прогрессирующей гидроцефалией;
  • повышением внутричерепного давления.

Профилактика

Профилактика гипоплазии и дисплазии спинного мозга во многом перекликается с мерами, направленными на предотвращение дефектов нервной трубки в целом:

• периконцепционная и ранняя пренатальная коррекция уровня фолатов — недостаточный уровень фолиевой кислоты у матери считается одним из ключевых модифицируемых факторов риска дефектов нервной трубки. Общая рекомендация для женщин репродуктивного возраста — 400–800 мкг фолиевой кислоты ежедневно, начиная за несколько месяцев до зачатия и продолжая до 12 нед беременности. Женщинам из группы высокого риска (предыдущая беременность с дефектом нервной трубки, сахарный диабет, прием тератогенных препаратов) рекомендована более высокая доза — 4–5 мг (4000–5000 мкг) ежедневно. Фолиевая кислота способствует нормализации метаболизма нуклеиновых кислот и снижению уровня гомоцистеина, что важно для процесса замыкания нейральной трубки в период раннего эмбриогенеза;
• обогащение продуктов питания фолатами — обогащение зерновых продуктов фолатами существенно снижает частоту врожденных дефектов нервной трубки, что подтверждено статистическими данными из развитых стран, в которых проводится фортификация зерна или муки;
• оптимизация уровня витаминов группы В — достаточное потребление витаминов группы В создает благоприятные условия для эмбрионального развития;
• коррекция сопутствующих факторов у матери — адекватная гликемическая компенсация до и в начале беременности, замена лекарственных средств, влияющие на процессы эмбриогенеза, отказ от алкоголя и курения;
• пренатальный скрининг — ультразвуковой и биохимический скрининг позволяют выявлять нарушения формирования нервной трубки в ранние сроки беременности. С помощью своевременной диагностики возможно оценить риски гипоплазии и дисплазии спинного мозга на ранней стадии и оптимизировать вариант ведения беременности.

Прогноз

При локальной гипоплазии и дисплазии спинного мозга без прогрессирующего неврологического дефицита прогноз может быть благоприятным, с сохранением функциональной способности к самообслуживанию во взрослом возрасте. Наличие прогрессирующих факторов (вторичной сирингомиелии, хронической ишемии или воспалительных изменений в зоне поражения и др.) сопровождается постепенным увеличением выраженности двигательных, чувствительных и тазовых нарушений. Прогрессирование часто повышается в периоды интенсивного роста ребенка, что предполагает динамическое наблюдение и своевременное нейрохирургическое вмешательство при наличии показаний.

Когнитивные функции при изолированной форме патологии, как правило, не нарушаются, что создает предпосылки для нормального интеллектуального развития, обучения и профессиональной реализации. Психосоциальный прогноз во многом зависит от доступности реабилитационных программ, уровня семейной поддержки и раннего формирования навыков автономности.