Гидромиелия

Гидромиелия — это патологическое расширение центрального канала спинного мозга, которое развивается на фоне нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости (ликвора). Эту патологию следует дифференцировать от сирингомиелии. Оба состояния вызывают схожие неврологические проявления, однако между ними есть важные морфологические различия:

• гидромиелия — увеличение объема центрального канала за счет накопления жидкости;
• сирингомиелия — формирование кистообразной полости (сиринкса) в ткани спинного мозга (паренхиме).

Часто гидромиелия спинного мозга сочетается с сирингомиелией. В таких случаях в неврологии и нейрохирургии используют термин «сирингогидромиелия».

Гидромиелия может быть как врожденной (например при аномалиях развития задней черепной ямки), так и приобретенной вследствие нарушений ликвородинамики после травм спинного мозга, опухолей, воспалительных процессов или арахноидита.

Исторические данные

Термин «гидромиелия» впервые появился в медицинской литературе в середине XIX в. Его использовали для описания расширения центрального канала спинного мозга с наличием жидкости внутри. С тех пор его значение остается неизменным.

В середине XX в. Джеймс Гарднер (W.J. Gardner) и соавт. предложили одну из первых системных теорий формирования полостей в спинном мозге — теорию водяного молота (water hammer effect). Исследователи считали, что пульсация ликвора передается из IV желудочка мозга через нижнее отверстие в центральный канал спинного мозга, вызывая его прогрессивное расширение.

С развитием методов визуализации центральной нервной системы оказалось, что механизм формирования полостей сложнее, чем первоначально предполагал Дж. Гарднер. С помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) также стало возможным:

• визуализировать полости в спинном мозге прижизненно (ранее было доступно только при патологоанатомическом исследовании);
• отличать расширение центрального канала (гидромиелию) от формирования полостей в паренхиме (сирингомиелии);
• наблюдать эволюцию патологических изменений во времени и оценивать их связь с клиническими проявлениями.

Эпидемиология

Гидромиелия — это относительно редкая патология, распространенность которой варьирует в диапазоне 2–13:100 000 человек, хотя в отдельных регионах показатель достигает более высоких значений. У детей с врожденными пороками позвоночника и структур задней черепной ямки гидромиелию диагностируют в 40–50% случаев, однако не у всех она проявляется клинически.

Дебют гидромиелия зависит от формы патологии:

• врожденная форма, обусловленная дисплазией спинного мозга и врожденными аномалиями развития, как правило, манифестирует в неонатальный период (у новорожденных) либо в раннем детском возрасте. В ряде случаев заболевание длительное время протекает латентно и выявляется случайно при обращении по другому поводу;
• приобретенная форма — развивается вторично на фоне других патологических состояний, нарушающих циркуляцию ликвора или структуру спинного мозга (травмы, арахноидальные спайки, поствоспалительные изменения и др.).

Этиология

Центральный канал — это узкое анатомическое образование, которое проходит по центру спинного мозга и соединено с желудочковой системой головного мозга. У взрослых он обычно очень тонкий или частично облитерирован, у детей — более широкий. Его расширение свыше нормы (гидромиелии) обусловливают 2 группы причин: врожденные аномалии и приобретенные патологические процессы.

Центральный канал — это узкая полость, выстланная эпендимой, расположенная по средней линии спинного мозга. Она входит в состав ликворной системы и анатомически связана с желудочками головного мозга. В норме у взрослых центральный канал чаще всего имеет минимальный диаметр или частично облитерирован, тогда как у детей он, как правило, сохраняет большую проходимость и относительную ширину. Причины гидромиелии условно можно подразделить на 2 основные группы:

• врожденные:
  • аномалии развития структур задней черепной ямки — ключевое значение имеет мальформация Киари II типа, при которой происходит каудальное смещение структур мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Такая диспозиция сопровождается нарушением ликвородинамики;
  • гидроцефалия — повышение или перераспределение давления ликвора при гидроцефалии независимо от ее этиологии (постгеморрагической, постинфекционной, опухолевой), вызывает стойкое расширение центрального канала;
  • опухоли спинного мозга и позвоночного канала (эпендимомы, гемангиобластомы) — развитие гидромиелии у таких пациентов происходит за счет механической обструкции ликворопроводящих путей и нарушения циркуляции ликвора;
• приобретенные:
  • травма позвоночника — в патогенезе посттравматической гидромиелии отмечают первичное повреждение нервной ткани и рубцово-спаечные изменения в оболочках спинного мозга, которые нарушают нормальное ликворообращение;
  • инфекционно-воспалительные заболевания центральной нервной системы — соединительнотканные спайки в субарахноидальном пространстве создают препятствия для циркуляции ликвора;
  • лучевая терапия опухолей позвоночника или спинного мозга — радиационный арахноидит спустя годы после облучения способен вызывать вторичное расширение центрального канала;
  • кровоизлияния в субарахноидальное пространство (последствия травмы или разрыва сосудистых мальформаций) — осложняются постгеморрагическим арахноидитом и развитием гидромиелии;
  • нейросифилис — редкая причина патологии, сохраняет клиническое значение в отдельных эпидемиологических условиях.

В ряде случаев установить причину расширения центрального канала не удается. Такие формы классифицируют как идиопатические, в этом случае необходимо динамическое наблюдение.

Патогенез

В норме цереброспинальная жидкость циркулирует через системы желудочков головного мозга и субарахноидального пространства, обеспечивая механическую защиту нервной ткани, обмен метаболитов и поддержание гомеостаза центральной нервной системы. Объем ликвора у взрослого человека относительно стабильный (120–180 мл). Его постоянство обеспечивается балансом процессов продукции цереброспинальной жидкости хориоидными сплетениями желудочков и ее резорбции арахноидальными грануляциями в венозную систему, а также по лимфатическим путям.

Давление в ликворной системе во многом зависит от состояния краниоспинального перехода — сообщения между субарахноидальным пространством полости черепа и спинального канала через область большого затылочного отверстия. При наличии препятствий в этой области (например при аномалиях задней черепной ямы, спаечном процессе или компрессии структур) нормальный гидродинамический градиент нарушается, что приводит к развитию гидромиелии или сирингомиелии. Механизмы возникновения и развития болезни представлены в таблице.

Классификация

По анатомической локализации стойкого расширения центрального канала выделяют:

• гидромиелию шейного отдела позвоночника — наиболее частый вариант патологии. Клиническая симптоматика выражена вследствие соседства с важными проводящими путями и ядрами черепных нервов;
• гидромиелию грудного отдела позвоночника — до 30% случаев в структуре патологии. Возникает на фоне травматических повреждений или опухолевых процессов в грудном отделе спинного мозга;
• люмбальную гидромиелию — диагностируют редко (<10%).

В зависимости от механизма развития выделяют 3 типа патологии:

• тип I — в основе — нарушение нормальной циркуляции ликвора на уровне большого затылочного отверстия;
• тип II — объединяет случаи гидромиелии, при которых отсутствуют явные препятствия на уровне краниоспинального перехода, но имеют место нарушения циркуляции ликвора в субарахноидальном пространстве иного генеза. Механизм остается не полностью ясен, возможны микроструктурные изменения и асимметричное натяжение паутинной оболочки, избыточная передача пульсирующего давления сосудов и др.;
• тип III — расширение центрального канала происходит непосредственно в результате повреждения паренхимы спинного мозга (травма, опухоль, инфекция, ишемия).

Клинические проявления

Клиническая картина гидромиелии вариабельна — от полностью асимптоматичного течения заболевания до выраженного неврологического дефицита. В случаях, когда расширение центрального канала не прогрессирует, состояние пациента может оставаться стабильным на протяжении многих лет. Механическое сдавление нервных структур, ишемия паренхимы вследствие нарушения микроциркуляции, воспалительные процессы и повреждение аксонов вызывают характерную симптоматику, такую как:

• боль — одна из наиболее частых и первых жалоб при гидромиелии. Болевой синдром часто усугубляется при физической нагрузке, натуживании, кашле или пробе Вальсальвы (попытке сделать сильный выдох при зажатом рте и носе), повышающем внутричерепное давление, что подтверждает описанную выше теорию Вильямса. Пациенты отмечают, что возможны как приступы острой боли, которые развиваются внезапно и продолжаются от нескольких минут до нескольких часов, так и постоянный изнуряющий болевой синдром. В некоторых случаях развивается радикулярная боль, иррадиирующая в соответствующий дерматом, что указывает на поражение дорсальных корешков или дорсальных ганглиев. Нейропатическая боль часто рефрактерна к традиционным анальгетикам. В таких случаях в схему лечения включают габапентиноиды, дулоксетин;
• прогрессирующая мышечная слабость — проявляется как в виде вялого пареза при поражении мотонейронов переднего рога, так и в виде спастического пареза при поражении кортикоспинальных путей на уровне расширения или выше него. У детей раннего возраста возможны:
  • замедленное развитие моторных навыков;
  • слабость верхних конечностей при попытке захватывающих движений;
  • асимметричное развитие мышц.

У детей более старшего возраста снижается физическая выносливость, вплоть до явной мышечной слабости, затрудняющей повседневную активность, появляется неловкость при выполнении тонких движений (во время рисования, письма);

• нарушения чувствительности — классический симптом гидромиелии — потеря температурно-болевой чувствительности в дерматомах, соответствующих уровню расширения центрального канала, с сохранением глубокой чувствительности и проприоцепции (такой симптомокомплекс называется «диссоциированная анестезия»). Потеря болевой чувствительности потенциально опасна, поскольку пациенты не осознают получение травм или ожогов;
• спастичность — по мере прогрессирования гидромиелии и развития хронической гипоксии паренхимы спинного мозга часто развивается спастичность, признаками которой являются:
  • напряжение мышц нижних конечностей;
  • затруднение при ходьбе вследствие мышечной ригидности;
  • невозможность полностью расслабить мышцы, даже в состоянии покоя;
  • болезненные сокращения мышц, возникающие внезапно;
• нарушения мочеиспускания — варьируют от учащенного мочеиспускания и императивных позывов до задержки мочи и недержания (при кашле или физической нагрузке, в более тяжелых случаях — постоянное);
• нарушения дефекации — запоры связаны со слабостью мышц тазового дна и снижением произвольного контроля над анальным сфинктером. В ряде случаев развивается недержание кала;
• вегетативные расстройства — вегетативная дисфункция проявляется нарушениями потоотделения, снижением переносимости холода, тахикардией и др.;
• бессонница вызвана болью и спазмами мышц. Дискомфорт ночью может быть столь выраженным, что сопровождается значительным снижением качества сна и развитием вторичной депрессии.

Диагностика

В основе диагностики гидромиелии лежит комплексная оценка клинической картины, данных лабораторных исследований и результатов нейровизуализации:

• сбор анамнеза — важно уточнить наличие в анамнезе травм позвоночника и спинного мозга, перенесенных инфекций центральной нервной системы, опухолевых заболеваний, возраст манифестации патологии, характер и темпы прогрессирования неврологических симптомов;
• жалобы — хроническая боль, парестезии, слабость в конечностях и нарушения чувствительности. Клинически значимый признак гидромиелии — характерное диссоциированное расстройство чувствительности, обусловленное поражением перекрещивающихся волокон спиноталамического тракта в центральных отделах спинного мозга;
• неврологический осмотр включает оценку:
  • мышечной силы по шкале Медицинского исследовательского совета (Medical Research Council Scale — MRC), где 0 — полный паралич, 5 — нормальные показатели мышечной силы;
  • сухожильных и поверхностных рефлексов;
  • координации движений;
  • проприоцептивной чувствительности;
• лабораторные методы:
  • для подтверждения инфекционной природы патологии выполняют бактериологическое исследование ликвора, полимеразную цепную реакцию (при подозрении на туберкулез и другие нейротропные инфекции);
  • иммунологические исследования ликвора и крови показаны при подозрении на демиелинизирующие заболевания;
  • анализ крови используют для выявления признаков системного воспаления;
  • определение опухолевых маркеров при подозрении на паранеопластический синдром;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) — ключевой инструментальный метод диагностики гидромиелии. Основной МРТ-признак патологии — стойкое расширение центрального канала спинного мозга с сигналом, идентичным ликвору, преимущественно гиперинтенсивным на Т₂-взвешенных изображениях;
• фазово-контрастная МРТ — применяют для динамической оценки ликвороциркуляции и выявления нарушений движения спинномозговой жидкости, особенно в области краниоспинального перехода;
• компьютерная томография — дополняет МРТ-диагностику. С ее помощью оценивают состояние костных структур позвоночника, выявляют стеноз позвоночного канала, нестабильность позвонков и деструктивные изменения костной ткани;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) при гидромиелии — имеет ограниченное применение в педиатрической практике: у новорожденных и детей раннего возраста сохраняется акустическое окно за счет неокостеневших дуг позвонков, поэтому проведение УЗИ спинного мозга возможно. С помощью этого метода выявляют расширение центрального канала, а также сопутствующие аномалии развития спинного мозга и позвоночника на ранних этапах жизни;
• рентген-исследование при гидромиелии — метод не позволяет визуализировать мягкие ткани спинного мозга и центральный канал, поэтому не может использоваться для прямой диагностики вышеуказанной патологии.

Дифференциальная диагностика

Правильная интерпретация клинических данных и результатов нейровизуализации позволяет исключить заболевания со схожей симптоматикой:

• компрессионная миелопатия, обусловленная грыжами межпозвонковых дисков, дегенеративным стенозом позвоночного канала или оссифицированными связками — при МРТ выявляется внешний компрессирующий фактор без истинного расширения центрального канала;
• арахноидит и спаечные процессы в субарахноидальном пространстве — сопровождаются нарушением циркуляции ликвора и могут вторично вызывать формирование гидромиелии. Для таких патологических состояний характерны утолщение оболочек спинного мозга, деформация субарахноидальных пространств и признаки хронического воспаления на МРТ;
• нейродегенеративные заболевания — одним из проявлений может быть прогрессирующий двигательный дефицит, однако они не сопровождаются расширением центрального канала, что позволяет исключить гидромиелию при адекватной нейровизуализации;
• сирингобульбия — полостные изменения локализуются преимущественно в области продолговатого мозга и стволовых структур. Отличительной особенностью является соответствующая локализация симптомов и отсутствие изолированного поражения спинного мозга;
• туберкулезный спондилит — патологию важно учитывать в регионах с высокой распространенностью туберкулеза и при наличии системных признаков инфекции.

Лечение

Фармакотерапия

Консервативная терапия показана пациентам со стабильным течением гидромиелии, отсутствием прогрессирования по данным клинического наблюдения и МРТ, а также при минимальном или умеренном неврологическом дефиците. Следует подчеркнуть, что медикаментозное лечение не устраняет анатомическую причину гидромиелии, а направлено преимущественно на контроль симптомов и предупреждение ухудшения состояния.

Патогенетически обоснованными являются:

• противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия:
  • метилпреднизолон — внутривенно в дозе 1000 мг 1 р/сут в течение 3–5 дней, затем переходят на пероральный прием преднизолона с постепенным снижением дозы на 10 мг в неделю. При длительном применении кортикостероидов обязательно назначение препаратов для профилактики остеопороза (кальций в дозе 1200 мг/сут и витамин D 800–1000 МЕ) и гастропротекторов (ингибиторов протонной помпы);
  • азатиоприн — в дозе 1–2 мг/кг/сут с постепенным повышением до 2–3 мг/кг/сут под контролем показателей крови;
• контроль болевого синдрома и спастичности:
  • прегабалин — в дозе 150–600 мг/сут, начиная с 150 мг с постепенным повышением дозы каждые 3–7 дней;
  • габапентин — в дозе 900–3600 мг/сут;
  • амитриптилин — в дозе 10–75 мг на ночь;
  • дулоксетин — в дозе 60 мг 1 р/сут;
  • баклофен — в дозе 5–20 мг 3 р/сут (дозу при необходимости повышают до 80 мг/сут);
  • при выраженном болевом синдроме, не поддающемся стандартной терапии, допускают применение опиоидных анальгетиков (с регулярной оценкой эффективности и риска развития зависимости);
• лечение нарушений функций тазовых органов:
  • оксибутинин — в дозе 5 мг 2–3 р/сут;
  • толтеродин — 2–4 мг 1 р/сут;
  • при задержке мочи — периодическая катетеризация мочевого пузыря.

Реабилитация и поддерживающая терапия

Регулярные курсы реабилитации проводят 2–3 р/год. Они включают:

• лечебную физкультуру;
• физиотерапию;
• индивидуально подобранные программы двигательной активности.

Реабилитационные мероприятия способствуют сохранению мышечной силы и подвижности, профилактике контрактур и вторичных осложнений, а также поддержанию социальной и бытовой адаптации пациентов.

Хирургическое лечение

Показаниями для хирургического лечения гидромиелии являются:

• прогрессирующее течение заболевания;
• повышение степени тяжести неврологического дефицита;
• отсутствие эффекта от консервативной терапии.

Основные цели оперативного вмешательства:

• устранение причины расширения центрального канала;
• восстановление адекватной циркуляции спинномозговой жидкости, что позволяет замедлить или остановить прогрессирование неврологических нарушений.

Вид операции зависит от причины гидромиелии:

• опухоли, локализованные преимущественно в пределах центрального канала (эпендимомы и др.), как правило, подлежат радикальной резекции. В случае инфильтрирующих опухолей выполняют максимально щадящее удаление с сохранением функционально значимых структур спинного мозга, что позволяет снизить риск послеоперационного неврологического дефицита;
• одним из методов коррекции посттравматической гидромиелии является сирингостомия — формирование сообщения между расширенным центральным каналом и субарахноидальным пространством. Оно способствует оттоку ликвора и снижению давления внутри полости;
• при деформации центрального канала на фоне арахноидита или выраженных спаечных процессов показано хирургическое рассечение паутинной оболочки и лизис спаек;
• у пациентов с мальформацией Киари методом выбора является субокципитальная декомпрессия с расширением задней черепной ямки и при необходимости выполнением дурапластики. Сирингостомию и сирингоперитонеальное шунтирование рассматривают как резервные методы, поскольку они ассоциированы с риском рецидива и предполагают длительное послеоперационное наблюдение.

Осложнения гидромиелии

Возможные осложнения гидромиелии:

• прогрессирующая атрофия спинного мозга — признак неконтролируемого прогрессирования гидромиелии. Атрофия сопровождается необратимым нарушением функции нейронов и вызывает стойкий неврологический дефицит;
• спастичность — развивается вследствие поражения пирамидного тракта и значительно ограничивает функциональные возможности пациента;
• нарушения функции тазовых органов (недержание мочи и кала, задержка мочи);
• болевой синдром, резистентный к консервативному лечению — причина резкого снижения качества жизни пациента;
• инфекционные осложнения при нарушении целостности кожных покровов и длительной иммобилизации — рекомендована антибиотикотерапия и активная профилактика пролежней.

Профилактика

Профилактика врожденной гидромиелии направлена на снижение риска развития аномалий центрального канала спинного мозга и связанных с ним пороков развития задней черепной ямки у плода:

• контроль хронических заболеваний у матери (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, инфекционные болезни);
• исключение контакта с токсическими веществами, алкоголем, никотином и другими потенциально тератогенными факторами;
• прием фолиевой кислоты до зачатия и в ранние сроки беременности для снижения риска пороков нервной трубки;
• при наличии отягощенного семейного анамнеза врожденных пороков нервной системы рекомендуется консультация генетика до планирования беременности;
• УЗИ плода в I и II триместрах позволяет выявлять крупные структурные аномалии задней черепной ямки и позвоночника.

Мероприятия, направленные на профилактику приобретенной гидромиелии:

• снижение риска травм позвоночника (соблюдение правил техники безопасности в быту, на рабочем месте и при занятиях спортом);
• контроль сопутствующих заболеваний — своевременное лечение воспалительных, опухолевых и демиелинизирующих процессов;
• регулярное медицинское наблюдение — динамическое МРТ-мониторирование у пациентов с факторами риска или ранее выявленной гидромиелией для своевременного выявления признаков прогрессирования;
• рациональная физическая активность — лечебная физкультура под контролем специалиста для поддержания мышечного тонуса и стабилизации позвоночника;
• осторожность при применении лекарственных средств, способных вызывать выраженные колебания артериального давления — нарушения системной гемодинамики отрицательно влияют на микроциркуляцию в ткани спинного мозга.

Прогноз заболевания

Прогноз гидромиелии определяется этиологией, темпом прогрессирования, выраженностью неврологического дефицита и эффективностью лечения:

• врожденная патология небольшого объема, выявленная случайно и не сопровождающаяся клиническими проявлениями, имеет благоприятный прогноз. У значительной части пациентов заболевание остается стабильным на протяжении всей жизни;
• расширение центрального канала, обусловленное опухолями спинного мозга после радикального удаления новообразования, часто регрессирует. Наиболее благоприятные исходы отмечают при доброкачественных опухолях, при злокачественных процессах или неполной резекции сохраняется высокий риск рецидива;
• посттравматическая гидромиелия характеризуется менее благоприятным прогнозом, особенно при позднем дебюте после травмы;
• у пациентов с арахноидитом и спаечным процессом высока вероятность рецидивов. Даже при восстановлении ликворообращения прогноз определяется выраженностью воспалительных изменений и предполагает длительное динамическое наблюдение.

К неблагоприятным прогностическим факторам относят:

• быстрое увеличение выраженности симптомов;
• значительное расширение центрального канала;
• выраженный исходный неврологический дефицит;
• атрофию спинного мозга;
• формирование полостей в паренхиме спинного мозга.

При отсутствии лечения прогрессирующая гидромиелия часто сопровождается выраженным неврологическим дефицитом, вплоть до параплегии, утраты трудоспособности и становится причиной инвалидизации. В долгосрочной перспективе ключевое значение имеет течение патологии в первые 1–2 года после установления диагноза. В случаях, когда признаки прогрессирования в этот период не фиксируют, вероятность стабильного состояния в последующие годы существенно возрастает.