Парапсоріаз

Содержание

Парапсоріаз — гетерогенна група хронічних запальних захворювань шкіри із загальними клініко-морфологічними характеристиками. Об’єднуючими особливостями різних форм дерматозів є:

• хронічний хвилеподібний перебіг з періодами загострень та ремісій;
• плямисто-бляшковий висип на шкірі з лущенням;
• поверхневий характер ураження (залучені лише епідерміс та сосочковий шар дерми);
• відсутність суб’єктивних відчуттів із боку пацієнтів;
• резистентність до лікування.

Уперше термін «парапсоріаз» запропонував французький лікар-дерматолог Луї Брок у 1902 р. для опису поверхневих дерматозів, що нагадують псоріаз, але водночас відрізняються від нього за течією та відсутністю патогномонічних симптомів.

Незважаючи на відсутність суб’єктивних скарг, необхідне обов’язкове лікування та динамічне спостереження дерматолога. Це пов’язано з тим, що парапсоріатичний висип може злоякісно трансформуватися. У частини пацієнтів на тлі багаторічного дерматозу розвивається Т-клітинна лімфома шкіри. Крім того, косметичний дефект при поширеному висипу часто спричиняє психологічні порушення, дискомфорт, погіршення якості життя.

Класифікація парапсоріазу

У Міжнародній статистичній класифікації хвороб та проблем, пов’язаних зі здоров’ям, 10-го перегляду (МКХ-10) у парапсоріазу код L41. За даними з цього джерела, виділяють 7 різних видів дерматозу, 6 з яких мають хронічний перебіг, 1 — гострий (табл. 1).

Епідеміологія парапсоріазу

Парапсоріаз є хронічним дерматозом, що переважно уражує осіб середнього та похилого віку. Найбільшу кількість нових випадків фіксують у людей віком від 40 років. У поодиноких випадках перші прояви дерматозу діагностують у педіатричній практиці.

З гендерних особливостей можна відзначити більш високу поширеність дрібнобляшкової форми в осіб чоловічої статі — співвідношення 3:1 порівняно з жінками. Крупнобляшкову форму також частіше діагностують у чоловіків, проте гендерні відмінності у захворюваності виражені не настільки значно.

За даними різних досліджень, різні форми дерматозу однаково часто виявляють у представників усіх рас та етнічних груп. Захворюваність співвідносна у різних географічних регіонах і кліматичних зонах — як у країнах зі спекотним, так і з помірним чи холодним кліматом. Це свідчить про відсутність доведених сьогодні чинників довкілля, які впливають на ризик розвитку парапсоріазу.

Причини розвитку парапсоріазу

Незважаючи на більш ніж сторічну історію вивчення захворювання, причини та патогенетичні механізми розвитку цього дерматозу до кінця не зрозумілі. Дослідники схиляються до мультифакторної теорії патології. Основні передбачувані фактори, які здатні запустити запальний процес:

• інфекційні агенти — у низці наукових праць зазначено, що можливу роль у розвитку парапсоріазу відіграє перенесення вірусних та бактеріальних інфекцій. Загострення часто пов’язані з перенесеними захворюваннями дихальних шляхів та ЛОР-органів (грипом, тонзилітом, фарингітом). Передбачається, що мікроорганізми можуть запускати імунні реакції, що спричиняють подальше пошкодження кератиноцитів. Вогнища хронічної інфекції, зокрема хронічний тонзиліт та гайморит, розглядаються як тригери рецидивуючого перебігу;
• судинні порушення — у частини пацієнтів діагностують поєднання парапсоріазу із синдромом Рейно, що вказує на можливу роль мікроциркуляторних розладів у розвитку шкірного процесу;
• імунні порушення — у патогенезі дерматозу важливе значення має дисбаланс імунорегуляторних процесів. Зазначають дисфункцію Т-лімфоцитів, порушення фізіологічного співвідношення різних субпопуляцій лімфоцитів, надмірну продукцію прозапальних цитокінів. Ці зміни спричиняють перманентну стимуляцію проліферації кератиноцитів;
• алергічні та аутоімунні реакції — при лабораторному дослідженні у деяких пацієнтів виявлено підвищений рівень імуноглобулінів Е, еозинофілію, що може вказувати на алергічний компонент у розвитку запального процесу. Також є дані про виявлення аутоантитіл до клітин епідермісу.

Фактори ризику

Крім можливих етіологічно значущих чинників, у розвитку дерматозу виділяють внутрішні і зовнішні провокуючі фактори. До них відносять:

• спадкову схильність — імовірність розвитку захворювання вища, якщо є родичі з псоріазом, що вказує на генетичну зумовленість захворювання. Зокрема, залучені гени, які відповідають за прискорений клітинний цикл епідермісу;
• ендокринна патологія — у частини хворих дерматоз поєднується із цукровим діабетом, захворюваннями щитовидної залози, ожирінням, що опосередковано впливають на проліферацію кератиноцитів;
• метаболічні та токсичні фактори — відмічено зв’язок розвитку та загострень захворювання з прийомом деяких препаратів (антидепресантів, протималярійних препаратів, нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП), інтерферонів) та алкоголю з підвищеним рівнем холестерину;
• психоемоційний та фізичний вплив — стрес, хронічна психоемоційна напруга, інсоляція та інші екзогенні фактори можуть провокувати розвиток та загострення хвороби.

Клінічна картина парапсоріазу

Шкірні прояви залежать від форми дерматозу. Варто відмітити, що висип протікає безсимптомно, лише в деяких випадках хворого турбує легкий свербіж.

Гострий ліхеноїдний парапсоріаз

Гострий ліхеноїдний парапсоріаз (у медичній літературі також зустрічаються інші назви: варіоліформний, віспоподібний) — рідкісний варіант дерматозу, що відрізняється раптовим дебютом та поліморфізмом шкірних проявів.

Для захворювання характерний розвиток множинного висипу на тлі повного благополуччя. Вони швидко поширюються всім тілом, обличчям, волосистою частиною голови. Висип представлений різними морфологічними елементами:

• папулами;
• везикулами;
• геморагічними пустулами;
• некротичними кірками;
• висипом, подібним до вірусу вітряної віспи.

Деякі пацієнти скаржаться на нездужання, підвищення температури тіла, збільшення лімфатичних вузлів.

Після розрішення гострого процесу (тривалість 2–6 тиж) на шкірі залишаються віспяні рубці. У деяких хворих надалі формується типова картина краплеподібного парапсоріазу.

Хронічний ліхеноїдний парапсоріаз

Гостра форма ліхеноїдного дерматозу може переходити в хронічну. У таких пацієнтів менша морфологічна різноманітність елементів висипу. Як правило, висип являє собою плоскі папули, покриті лусочками. Процес регресування таких папул розтягується на тривалий термін: від кількох місяців до кількох років.

Великобляшковий парапсоріаз

Великобляшкова форма характеризується розвитком на шкірі великих (більш ніж 5 см у діаметрі) бляшок овальної або неправильної форми з легким лущенням. Висип зазвичай чітко відмежовано від незміненої шкіри, розмір бляшок стабільний, кількість їх може повільно збільшуватися. Локалізація елементів висипу досить типова — нижня половина тулуба, згинальні поверхні кінцівок, рідше — ділянка молочних залоз. Бляшки мають світло-коричневий або рожевий відтінок, їх поверхня нагадує зморшкуватий цигарковий папір. Фіксують виражену атрофію епідермісу з телеангіектазії та пігментацією (так звану «пойкілодермію») — характерна діагностична ознака великобляшкової форми дерматозу.

Дрібнобляшковий парапсоріаз

Дрібнобляшкова форма дерматозу характеризується розвитком на шкірних покривах множинних дрібних (до 5 см) округлих або овальних бляшок. Найчастіше елементи локалізуються на шкірі тулуба, рідше — кінцівок. Поверхню елементів висипу покривають рідкісні дрібні лусочки, колір варіює від рожево-жовтого до коричнево-жовтого відтінку.

Часто дрібнобляшкова форма протікає у вигляді так званого «дигітального дерматозу» або «дерматозу відбитків пальців». Для нього характерні подовжені вогнища висипу довжиною понад 5 см, які формою нагадують сліди від сильного натискання пальцями.

Сіткоподібний парапсоріаз

Сіткоподібна форма дерматозу — рідко діагностований різновид хронічних запальних захворювань шкіри. Основним морфологічним елементом є дрібні конусоподібні папули (розміром 2–5 мм) рожево-червоного або коричневого кольору. Їх поверхня гладка, злегка блискуча, іноді покрита тонкими лусочками, що щільно сидять. Характерна риса сіткоподібного дерматозу — локалізація папул у вигляді смуг і дуг, що перетинаються між собою, що надає осередкам сітчастий малюнок. Висип локалізується переважно на шкірі тулуба та кінцівок. Зазвичай він не викликає суб’єктивних відчуттів.

Краплеподібний парапсоріаз

При краплеподібній формі дерматозу на шкірі розвиваються множинні щільні вузлики рожево-коричневого кольору розміром до 0,5 см. Висип локалізується переважно на тулубі та кінцівках, рідше — на інших ділянках тіла. Його поверхню в центрі покривають коричнево-сірі лусочки, що легко відокремлюються.

Характерна низка специфічних ознак:

• симптом облатки — лусочка відокремлюється від поверхні елемента цілком;
• симптом прихованого лущення — при пошкрібуванні елементів розвивається висівкоподібне лущення;
• симптом пурпури — при інтенсивному пошкрібуванні під лусочками виникають точкові крововиливи.

Перебіг дерматозу хвилеподібний, затяжний, триває роками. При розрішенні вогнищ можуть залишатися ділянки депігментації.

Діагностика парапсоріазу

Незважаючи на відносну специфічність клінічної картини, діагностика захворювання становить певні складнощі через схожість симптомів з іншими дерматозами. Основні методи, що дозволяють верифікувати діагноз:

• збір анамнезу та оцінка клінічної картини — виявлення характерних ознак конкретної форми захворювання, до яких належить локалізація, морфологія та розміри висипу, оцінка факторів ризику, що підвищують імовірність розвитку дерматозу;
• дерматоскопія — дозволяє детально розглянути структуру шкірних елементів, їх колір, наявність судинного малюнка. У низці випадків достатньо для верифікації діагнозу;
• гістологічне дослідження — біопсія вогнищ з наступним патоморфологічним аналізом вважається золотим стандартом діагностики, що дозволяє остаточно підтвердити або виключити діагноз;
• додаткові методи — аналіз крові, дослідження рівня гормонів та маркерів запалення, ультразвукове дослідження (УЗД) внутрішніх органів за показаннями.

Як лікувати парапсоріаз?

Можливо вилікувати парапсоріаз чи ні? Захворювання має хронічний характер, проте терапія дозволяє контролювати перебіг хвороби та зменшити вираженість симптомів.

У клінічних рекомендаціях лікування парапсоріазу можна виділити основні напрямки:

• зовнішня терапія парапсоріазу за допомогою мазей та кремів на основі стероїдів, вітаміну D, дьогтю, нафталану та інших активних речовин. Сприяє зменшенню вираженості запалення, проявів шкіри, прискорює регенерацію тканин;
• фототерапія ультрафіолетовим випромінюванням. Ефективний неінвазивний метод, який пригнічує активність імунних клітин у вогнищах ураження;
• приймання антигістамінних препаратів для зменшення вираженості суб’єктивних симптомів;
• системна терапія цитостатиками та/або імунодепресантами при тяжких формах. Пригнічує аутоімунне запалення;
• антибактеріальна терапія (тетрацикліни, макроліди) завдяки протизапальній дії цих антибіотиків;
• лікування супутніх захворювань, нормалізація харчування та режиму життя.

Основні цілі лікування парапсоріазу

Основні цілі терапії дерматозу включають 4 пункти:

1. Купірування симптомів загострення — при рецидиві захворювання, насамперед, необхідно усунути прояви запальної реакції (зменшити вираженість інфільтрації, гіперемії шкіри в осередках ураження, запобігти поширенню висипів);
2. Усунення рецидивів та підтримка ремісії досягається застосуванням імуносупресивних препаратів тривалими курсами, фототерапією (УФО, ПУВА);
3. Косметичний ефект — при тривало наявних бляшках додатково призначають кератолітичні засоби з альфа-гідроксикислотами, маски для розм’якшення, відлущення та видалення змінених кератиноцитів. Це прискорює регенерацію та покращує зовнішній вигляд вогнищ. Також застосовують хімічні пілінги;
4. Профілактика загострень та рецидивів — важливе вироблення рекомендацій для пацієнта щодо профілактики нових загострень. Вони включають: усунення тригерних факторів, відмову від куріння, нормалізацію харчування, лікування супутніх захворювань. Регулярне використання емолентів та зволожувальних засобів також допомагає стабілізувати ремісію.

Зовнішня терапія

При зовнішній терапії застосовують різні лікарські засоби у формі мазей, кремів, гелів та розчинів. Їх наносять місцево на осередки ураження шкіри. Найчастіше призначають:

• топічні глюкокортикостероїди, наприклад мометазон. Препарати мають протизапальну та імуносупресивну дію, зменшують інфільтрацію шкіри та вираженість висипу. Діюча речовина, режим нанесення та курс терапії підбирають індивідуалізовано;
• препарати вітаміну D3 (кальцитріол). Лікарські засоби гальмують зростання та диференціювання патологічно змінених клітин епідермісу. Часто лікарські засоби з вітаміном D3 комбінують з топічними глюкокортикостероїдами;
• з інших місцевих лікарських засобів можна виділити дьоготь, що зумовлює кератолітичний, протизапальний та антисептичний ефекти;
• препарати на основі нафталану зумовлюють регенеруючий ефект.

Фототерапія

Фототерапія є одним з основних та найбільш ефективних методів лікування парапсоріазу. Вона заснована на дії на уражені ділянки шкіри ультрафіолетового опромінення певного спектра. Залежно від типу ламп, що використовуються для генерації УФ-випромінювання, розрізняють ПУВА та UVB-фототерапію:

• ПУВА-терапія — передбачає попереднє приймання пацієнтом фотосенсибілізатора псоралену перорально або як аплікацію на шкіру з подальшим опроміненням зони ураження довгохвильовим УФ-А спектром (320–400 нм). Псорален взаємодіє з ДНК клітин шкіри, підвищуючи їхню чутливість до УФ-А випромінювання;
• UVB-терапія — як джерело ультрафіолетових хвиль використовують спеціальні лампи, що випромінюють УФ в діапазоні 280–320 нм. Опромінення проводиться без використання фотосенсибілізаторів.

Процедури фототерапії проводять 2–4 р/тиждень. Курс — 20–30 сеансів. Ефект полягає у «придушенні активності імунних Т-лімфоцитів, відповідальних за патологічні зміни шкіри. Кумулятивна доза УФ-опромінення суворо контролюється.

Антигістамінні лікарські засоби

Механізм дії антигістамінних препаратів заснований на блокуванні H₁-рецепторів гістаміну, який вивільняється з опасистих клітин шкіри при запаленні та викликає свербіж, дискомфорт та інші суб’єктивні відчуття.

Найчастіше призначають препарати нового покоління, які не викликають сонливості, антигістамінні препарати II покоління, наприклад лоратадин. Його призначають внутрішньо у таблетованій формі або у формі сиропу. Стандартна доза для дорослих пацієнтів становить 10 мг лоратадину. Тривалість курсу може досягати місяць і більше (за індивідуальними потребами).

Цитостатики та імунодепресанти

Найчастіше застосовують метотрексат — препарат, що має виражену імунодепресивну дію. Він пригнічує проліферацію патологічно змінених Т-лімфоцитів, відповідальних за розвиток запальних процесів при парапсоріазі. Метотрексат призначають внутрішньо або парентерально у низьких дозах (10–25 мг/тиждень). Курс лікування становить 3–6 місяців, потім дозу поступово знижують.

Також застосовують інші імунодепресанти, наприклад, циклоспорин А. Механізм дії ґрунтується на неспецифічному пригніченні імунітету внаслідок інгібування синтезу нуклеїнових кислот у лімфоцитах.

Перевагами цитостатичної терапії є виражений клінічний ефект та можливість досягнення стійкої ремісії. Недоліком є ризик розвитку імуносупресії, інфекцій та необхідність регулярного моніторингу картини крові.

Антибактеріальні лікарські засоби

Системні антибіотики з груп тетрациклінів та макролідів, наприклад, доксициклін або еритроміцин, призначають, насамперед, через їх протизапальну дію. Ці препарати пригнічують активацію імунних клітин, знижують вироблення прозапальних цитокінів, знижують інфільтрацію шкіри імунними клітинами, що забезпечує їх позитивний ефект при парапсоріазі. При цьому їх власна антибактеріальна дія відіграє другорядну роль.

Зазвичай антибактеріальні засоби призначають перорально. Дози підбираються індивідуально з урахуванням тяжкості перебігу захворювання.

Як зупинити прогресування парапсоріазу?

Профілактика загострень парапсоріазу є важливою складовою комплексної терапії хронічного рецидивуючого захворювання шкіри. Основна мета — мінімізувати вплив факторів, що провокують запалення та рецидиви, а також підвищувати захисні сили організму:

• насамперед, необхідно максимально виключити вплив тригерів загострень. Сюди належать стреси, переохолодження та перегрівання, інсоляція, травми шкіри, прийом деяких лікарських засобів, загострення хронічних інфекцій;
• обов’язковою є своєчасна терапія будь-яких інтеркурентних захворювань для запобігання зриву компенсації парапсоріазу. Особливо важливо не допускати розвитку вогнищ хронічної інфекції, зокрема стоматологічної;
• значну роль відіграє нормалізація режиму праці та відпочинку, повноцінний сон, здорове харчування, багате на вітаміни і мінерали, відмова від шкідливих звичок. Рекомендують регулярний прийом вітамінно-мінеральних комплексів;
• слід здійснювати загартування, займатися помірною фізичною активністю. Рекомендують контрастний душ та обтирання — це підвищує тонус організму та опірність інфекціям.

Ускладнення парапсоріазу

Парапсоріаз — хронічний запальний дерматоз, при розвитку якого можлива низка ускладнень:

• вторинна бактеріальна інфекція — найчастіше ускладнення. Попадання бактеріальної флори у вогнище ураження відбувається при механічному пошкодженні елементів висипу і на тлі застосування топічних стероїдів;
• описані випадки трансформації бляшкового парапсоріазу в Т-клітинну лімфому шкіри. Згідно зі статистикою, частота лімфоматоїдної трансформації при тривалому і млявому парапсоріазі становить 2–5%. Факторами ризику є тривалість захворювання понад 10 років, ураження шкіри тулуба, резистентність до терапії. Клінічно злоякісна трансформація проявляється ущільненням бляшок, розвитком на них пухлиноподібних вузлів та вузликів синюшно-червоного кольору. Відмічають швидке зростання елементів, виразки та некрози. Можлива лімфаденопатія.

Прогноз парапсоріазу

Загалом прогноз при парапсоріазі можна розцінювати як відносно сприятливий. Встановлено, що у 30–40% пацієнтів на тлі лікування вдається досягти стійкої ремісії тривалістю від кількох місяців до 2–5 років. Рідше фіксують варіант самовиліковування — повного усунення симптомів. Це відбувається у близько 20% випадків, частіше при дрібнобляшкових формах захворювання. Ускладнює прогноз розвиток частих рецидивів (3 і більше разів на рік), ураження понад 30% шкірного покриву, а також асоціація з іншими хронічними захворюваннями. У поодиноких випадках (менше ніж 5%) виявляють трансформацію парапсоріазу в лімфопроліферативне захворювання, що, безумовно, погіршує прогноз.

Відмінності псоріазу та парапсоріазу

Незважаючи на подібні зовнішні прояви, псоріаз та парапсоріаз є різними нозологічними формами. Їхні відмінні ознаки:

• патоморфологія — при псоріазі патологічний процес захоплює всі шари епідермісу, а також сосочковий та підсосочковий шари дерми. При парапсоріазі зміни обмежуються тільки поверхневими шарами шкіри;
• висипи — при парапсоріазі елементи менш інфільтровані, малопомітні, з чіткими межами. Псоріатичні бляшки височіють над рівнем шкіри, мають насичений червоний колір;
• суб’єктивні відчуття — парапсоріаз протікає безсимптомно, тоді як при псоріазі турбують свербіж, печіння та інші суб’єктивні відчуття;
• перебіг — парапсоріаз має затяжний млявий перебіг з періодами загострень і ремісій, псоріаз може мати гострий початок з раптовим розвитком множинного висипу.