Хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ) є однією з форм хронічного лейкозу. ХЛЛ — неопластичне захворювання, що характеризується аномальним розмноженням морфологічно зрілих лімфоцитів В, які накопичуються в крові, кістковому мозку, лімфоїдній тканині та інших органах.

Ключові особливості ХЛЛ:

1. Поширеність: ХЛЛ є найчастішою формою лейкозу серед дорослого населення у Європі та Північній Америці.
2. Вік дебюту захворювання: медіана віку дебюту захворювання зазвичай становить близько 72 років, хоча воно може виникати і в молодшому віці.
3. Етіологія: причини ХЛЛ досі точно не встановлені, хоча існують дані про можливу генетичну схильність. У деяких випадках захворювання може мати сімейний характер.
4. Симптоматика та діагностика: симптоми ХЛЛ можуть включати збільшення лімфатичних вузлів, стомлюваність, зменшення маси тіла, пітливість та підвищену сприйнятливість до інфекцій. Діагностика зазвичай включає аналіз крові, дослідження кісткового мозку та інші дослідження з метою оцінки поширеності захворювання.
5. Лікування: тактика лікування ХЛЛ залежить від стадії захворювання, віку пацієнта, наявності симптомів та супутніх захворювань. У деяких випадках може бути потрібне спостереження без активного втручання, в інших — хіміотерапія, імунотерапія або комбінація цих методів.

При контролі ХЛЛ потрібні індивідуалізований підхід та тісна співпраця між пацієнтом та медичним персоналом для досягнення найкращих результатів лікування та якості життя.

Клінічна картина

Діагностика ХЛЛ часто відбувається випадково, оскільки у більшості пацієнтів при встановленні діагнозу відсутня явна клінічна симптоматика. Найчастіше ХЛЛ виявляється завдяки рутинному аналізу крові, який виявляє лімфоцитоз. Незважаючи на це, є низка суб’єктивних симптомів, на які варто звернути увагу:

1. В-симптоми (наявні у 5–10% хворих):

• • незрозуміле зменшення маси тіла більш ніж на 10% за останні 6 міс;
  • лихоманка вище 38 °C, тривалістю понад 2 тиж, не пов’язана з інфекційними захворюваннями;
  • підвищена пітливість, особливо нічна, без видимих причин, що триває понад 2 тиж.

2. Інші неспецифічні симптоми:

• • значна загальна слабкість, що оцінюється на рівні ≥2 за функціональною шкалою ECOG;
  • підвищена стомлюваність;
  • відчуття тяжкості у черевній порожнині та біль у животі, які можуть бути пов’язані зі спленомегалією (збільшенням селезінки).

Ці симптоми не є специфічними виключно для ХЛЛ, але можуть вказувати на необхідність ретельнішої діагностики, якщо вони виникають у поєднанні з лімфоцитозом. Важливо, щоб люди, які мають ці симптоми, звернулися до лікаря для подальшого обстеження і, за необхідності, отримання відповідного лікування.

Крім суб’єктивних проявів, ХЛЛ характеризується також низкою об’єктивних симптомів та ускладнень:

1. Об’єктивні симптоми ХЛЛ:

• • збільшення лімфатичних вузлів: відмічають у 50–90% пацієнтів. Лімфатичні вузли зазвичай м’які та неболючі при пальпації;
  • селезінка: збільшення селезінки (спленомегалія) розвивається у 25–55% хворих;
  • печінка: збільшення печінки (гепатомегалія) визначається у 15–25% пацієнтів;
  • інші лімфоїдні органи: може відбуватися збільшення кільця Вальдеєра, мигдалин та інших лімфоїдних органів;
  • ураження позалімфатичних органів: рідше діагностується ураження шкіри та інших органів (менше 5% випадків).

2. Ускладнення ХЛЛ:

• • інфекції: пацієнти з ХЛЛ схильні до більш високого ризику розвитку інфекцій через ослаблену імунну відповідь;
  • аутоімунні цитопенії: зокрема, аутоімунна гемолітична анемія та імунна тромбоцитопенія є поширеними ускладненнями.

3. Лімфома з малих лімфоцитів (ЛМЛ):

• • ЛМЛ є нелейкозною формою ХЛЛ, що має ідентичні морфологічні та імунофенотипові характеристики;
  • характеризується збільшенням лімфатичних вузлів та/або селезінки, при цьому може відзначатися лімфоцитоз периферичної крові та кісткового мозку;
  • ця форма ХЛЛ діагностується рідше і може мати дещо відмінну клінічну картину.

Важливим є регулярне спостереження у спеціаліста для адекватного контролю стану та своєчасної корекції лікування за необхідності.

Перебіг ХЛЛ може значно змінюватися у різних пацієнтів, і його прогресування важко передбачити. Ось основні аспекти типового перебігу захворювання:

1. Варіабельність перебігу: перебіг ХЛЛ може сильно відрізнятися, варіюючи від повільно прогресуючої форми до агресивного захворювання, що швидко розвивається.
2. Фаза легкого перебігу: початкова фаза захворювання часто характеризується легким перебігом, коли симптоми можуть бути мінімальними або відсутніми зовсім.
3. Фаза тяжких ускладнень: у більшості пацієнтів захворювання зрештою переходить у фазу тяжких ускладнень, які можуть призвести до смерті протягом 5–10 років.
4. Тривалий легкий перебіг: у меншої кількості пацієнтів (менше 30%) ХЛЛ може відмічатися тривалий легкий перебіг із виживанням до 10–20 років. Летальні результати у деяких випадках зазвичай пов’язані з прогресією ХЛЛ чи розвитком інфекції.
5. Агресивний початковий перебіг: у деяких випадках ХЛЛ може спочатку мати агресивний перебіг, що призводить до смерті протягом 2–3 років.
6. Трансформація у більш агресивну форму (синдром Ріхтера): у 1–10% випадків ХЛЛ може трансформуватися у більш агресивну форму лімфоми, відому як синдром Ріхтера. Підозра на трансформацію виникає при швидкому прогресуванні асиметричної лімфаденопатії, інфільтрації нетипових екстранодальних органів, появі загальних симптомів, раптовому підвищенні активності лактатдегідрогенази (ЛДГ) у плазмі крові або гіперкальціємії.

Важливими є регулярне спостереження та моніторинг пацієнтів з ХЛЛ, щоб своєчасно виявити ознаки прогресування або трансформації захворювання та відповідно адаптувати лікувальну стратегію.

Діагностика

Допоміжні дослідження

Діагностика ХЛЛ включає кілька ключових лабораторних і інструментальних досліджень:

1. Загальний аналіз периферичної крові:

• • лімфоцитоз: характеризується підвищенням рівня лімфоцитів у крові (зазвичай понад 5000/мкл, в середньому близько 30 000/мкл);
  • морфологія лімфоцитів: переважно малі, морфологічно зрілі лімфоцити з характерними ядрами пошкоджених лімфоцитів, відомими як тіні Боткіна — Гумпрехта;
  • анемія та тромбоцитопенія: ці стани можуть розвиватися у запущених формах захворювання внаслідок витіснення нормального гемопоезу лейкемічним клоном, а також на будь-якій стадії через аутоімунні механізми.

2. Аспіраційна біопсія та трепанобіопсія кісткового мозку:

• • склад кісткового мозку: кістковий мозок може бути нормо- або гіперклітинним з підвищеною часткою лімфоцитів (зазвичай 30% і більше).

3. Імунофенотипування крові або кісткового мозку:

• • співекспресія антигенів: характерна співекспресія В-клітинних антигенів (CD19, CD22, CD23) та Т-клітинного антигену CD5. Ця комбінація антигенів є важливою діагностичною ознакою ХЛЛ.

Ці дослідження дозволяють не тільки підтвердити діагноз ХЛЛ, але й оцінити стадію захворювання, ступінь ураження кісткового мозку та інші важливі аспекти, необхідні для визначення оптимальної стратегії лікування. Усі ці заходи є важливими для забезпечення комплексного підходу до контролю ХЛЛ та можуть допомогти у максимально ефективному лікуванні та контролі над захворюванням.

Також цитогенетичні, молекулярні дослідження та інші лабораторні тести відіграють важливу роль у діагностиці та прогнозуванні перебігу ХЛЛ:

4. Цитогенетичні та молекулярні дослідження:

• • відсутність унікальної аберації: для ХЛЛ нехарактерна будь-яка одна цитогенетична аберація, проте певні зміни можуть мати прогностичне значення;
  • FISH-дослідження: рекомендується проведення FISH-досліджень (флуоресцентної гібридизації in situ) циркулюючих лімфоцитів перед початком кожної нової лінії терапії для виявлення найбільш частих аномалій, таких як del(13q), del(11q) і трисомія 17p;
  • прогностичне значення del(17p) та мутації гена TP53: наявність del(17p) та/або мутації в гені TP53 вважається показником несприятливого прогнозу та резистентності до стандартної імунохіміотерапії.

5. Інші лабораторні дослідження:

• • пряма проба Кумбса: позитивний результат проби Кумбса виявляється у близько 35% пацієнтів з ХЛЛ і вказує на наявність аутоімунної гемолітичної анемії;
  • гіпогаммаглобулінемія: низький рівень гамма-глобулінів у крові (гіпогаммаглобулінемія) визначається у близько 8% хворих на ХЛЛ, що може підвищувати ризик інфекційних ускладнень.

Ці дослідження допомагають у встановленні діагнозу, у плануванні лікування і навіть у прогнозуванні перебігу захворювання. Результати можуть вказувати на необхідність адаптації терапевтичних стратегій відповідно до індивідуальних особливостей кожного випадку ХЛЛ.

Діагностичні критерії

Діагностичні критерії ХЛЛ орієнтовані на визначення клональності та імунофенотипу лімфоцитів. Ось основні критерії:

1. Лімфоцитоз периферичної крові:

• • потрібна наявність лімфоцитозу з рівнем лімфоцитів ≥5000/мкл;
  • лімфоцити мають бути морфологічно зрілими та малими, що є характерною ознакою ХЛЛ.

2. Підтвердження клональності циркулюючих В-лімфоцитів:

• • клональність В-лімфоцитів визначається за допомогою проточної цитометрії периферичної крові;
  • характерний імунофенотип включає співекспресію В-клітинних антигенів (CD19, CD22), CD23 та Т-клітинного антигену CD5.

Для діагностики ЛГЛ використовуються інші методи:

• гістологічне дослідження лімфатичних вузлів: основним методом діагностики ЛГЛ є гістологічний аналіз лімфатичних вузлів, що дозволяє оцінити морфологію та розподіл лімфоцитів.

Важливо, що ХЛЛ та ЛГЛ — це різні захворювання з різною клінічною картиною, що потребують різних підходів до діагностики та лікування.

Диференційна діагностика

Диференційна діагностика ХЛЛ включає розгляд інших станів, які можуть імітувати його клінічну картину чи лабораторні дані. Ось основні стани, які слід враховувати:

1. Моноклональний В-клітинний лімфоцитоз (МВЛ):

• • цей передлейкемічний стан характеризується наявністю в периферичній крові клону В-клітин у кількості менше 5000/мкл, при цьому клінічні прояви відсутні;
  • МВЛ може прогресувати в ХЛЛ, тому потрібний регулярний моніторинг.

2. Інші лімфоми з малих В-клітин:

• • необхідно виключити інші типи лімфом, такі як фолікулярна лімфома, лімфома маргінальної зони та волосатоклітинний лейкоз, які також уражують малі В-лімфоцити.

3. Інші причини лімфоцитозу:

• • інфекційні захворювання, такі як хронічний активний вірусний гепатит, туберкульоз, бруцельоз та деякі вірусні інфекції (наприклад спричинені вірусом Епштейна — Барр або цитомегаловірусом);
  • реактивний лімфоцитоз, який може виникати у відповідь на деякі лікарські засоби, стрес чи запалення.

Для точної диференційної діагностики необхідно враховувати як кількісні характеристики лімфоцитів, так і їх морфологічні й імунофенотипічні особливості, і навіть наявність чи відсутність клінічних проявів. У деяких випадках може знадобитися проведення додаткових лабораторних та інструментальних досліджень, включаючи біопсію лімфатичних вузлів та молекулярно-генетичний аналіз.

Оцінка прогнозу

Оцінка прогнозу при ХЛЛ включає низку параметрів, які допомагають визначити стадію захворювання та припустити його перебіг. Дві основні класифікації, що використовуються в цьому контексті, це класифікація Rai та класифікація Binet:

1. Класифікація Rai поділяє ХЛЛ на 5 стадій 0–IV на основі наявності лімфоцитозу, збільшення лімфатичних вузлів, збільшення печінки або селезінки та наявності анемії або тромбоцитопенії.
2. Класифікація Binet фокусується на кількості збільшених лімфатичних вузлових ділянок та рівні гемоглобіну і тромбоцитів. Вона поділяє ХЛЛ на три стадії (A, B та C) залежно від цих критеріїв.

Додаткові прогностичні фактори включають:

• тип інфільтрації кісткового мозку: ступінь ураження кісткового мозку може впливати протягом захворювання;
• лейкоцитоз: високий рівень лейкоцитів у крові може вказувати на агресивніший перебіг хвороби;
• час подвоєння числа лімфоцитів: швидке подвоєння числа лімфоцитів може сигналізувати про більш агресивний перебіг захворювання;
• сироваткові маркери: рівні певних біомаркерів, включаючи ЛДГ, можуть надавати інформацію про стадію та активність захворювання;
• цитогенетичні та молекулярні маркери: наявність певних генетичних змін, таких як мутації у гені TP53 або наявність del(17p), пов’язана з більш несприятливим прогнозом.

Використовуючи комбінацію цих критеріїв, лікарі можуть більш точно оцінити прогрес ХЛЛ у конкретного пацієнта і відповідно підібрати лікування.

Лікування

Протипухлинна терапія

Показання до призначення лікування ХЛЛ ґрунтуються на низці клінічних та лабораторних критеріїв. Ось основні з них:

1. Загальні симптоми (включаючи В-симптоми):

• • симптоми, такі як зменшення маси тіла, лихоманка, підвищена пітливість, особливо вночі, вказують на активність захворювання та може бути потрібним початок лікування.

2. Анемія або тромбоцитопенія:

• • ці стани можуть бути спричинені як інфільтрацією кісткового мозку, так і аутоімунними механізмами. Якщо вони є резистентними до стандартної терапії, включаючи глюкокортикоїди, це є показанням до початку лікування.

3. Лімфаденопатія та спленомегалія:

• • значне або прогресуюче збільшення лімфатичних вузлів (>10 см) або селезінки (>6 см нижче за реберну дугу), особливо якщо воно симптоматичне, є показанням до лікування.

4. Високий рівень лімфоцитів або швидке їх зростання:

• • дуже високий рівень лімфоцитів (>500 000/мкл), особливо з проявами лейкостазу, або лімфоцитоз, що швидко наростає, з часом подвоєння менше 6 міс при початковому рівні >30 000/мкл.

5. Стадії за класифікаціями Rai та Binet:

• • III або IV стадії класифікації Rai і стадії В або C за класифікацією Binet, а також стадія А з ознаками прогресування хвороби.

Підхід до лікування ХЛЛ повинен бути індивідуальним та враховувати вік пацієнта, загальний функціональний стан, наявність супутніх захворювань, генетичні особливості (наприклад наявність del(17p) або мутації гена TP53), попереднє лікування, доступність лікарських засобів та переваги самого пацієнта.

Важливим є регулярне проведення контрольних оглядів для пацієнтів, у яких лікування не потрібне, включаючи об’єктивне обстеження та аналіз периферичної крові кожні 3–12 міс для моніторингу перебігу захворювання.

Лікування першої лінії ХЛЛ включає різні терапевтичні підходи залежно від загального стану пацієнта, віку, наявності супутніх захворювань та генетичних особливостей захворювання. Ось ключові варіанти лікування:

1. Аналоги пуринів:

• • флударабін, кладрибін, пентостатин можуть застосовуватись як у монотерапії, так і у комбінованих схемах;
  • схеми комбінованої терапії, включаючи FCR (флударабін, циклофосфамід, ритуксимаб) та CCR (кладрибін та ритуксимаб), рекомендуються для хворих молодого або старшого віку без серйозної супутньої патології.

2. Хлорамбуцил:

• • хлорамбуцил у комбінації з антитілом анти-CD20 (наприклад ритуксимаб, обинутузумаб, офатумумаб) або в монотерапії рекомендується для хворих старшого віку із супутніми захворюваннями.

3. Бендамустин:

• • бендамустин у поєднанні з ритуксимабом або монотерапією підходить для пацієнтів старшого віку без серйозних супутніх захворювань, які не підходять для FCR.

4. Для хворих з делецією 17p або мутацією гена TP53:

• • імунохіміотерапія, аналогічна вищеописаним схемам, може бути застосована. Однак якщо така терапія не підходить, рекомендується ібрутиніб — інгібітор тирозинкінази Брутона.

Важливо підкреслити, що вибір лікування має бути індивідуалізованим і ґрунтуватися на ретельному аналізі всіх факторів, включаючи вік, загальний стан здоров’я, супутні захворювання, а також наявність специфічних генетичних змін. Це допомагає оптимізувати ефективність лікування та мінімізувати ризики. Рішення про початок та вибір лікування має ухвалюватися спільно з лікарем.

При рецидиві чи неефективності лікування першої лінії ХЛЛ вибір стратегії лікування залежить від часу рецидиву чи прогресії захворювання після попереднього лікування. Ось основні напрями лікування у таких випадках:

1. Повторне лікування першої лінії при пізньому рецидиві:

• • якщо рецидив або прогресія відбувається через 12–24 міс після закінчення монотерапії або через 24–36 міс після імунохіміотерапії, можна повторити лікування першої лінії.

2. Вибір альтернативного лікування при швидкому рецидиві:

• при рецидиві чи прогресії через короткий період слід обрати іншу тактику лікування:
  • аналоги пуринів у комбінації з циклофосфамідом та ритуксимабом (наприклад схема FCR у знижених дозах);
  • бендамустин у монотерапії або у комбінації з ритуксимабом (BR);
  • офатумумаб у монотерапії чи комбінації з аналогом пуринів чи ритуксимабом;
  • високі дози метилпреднізолону в монотерапії або у комбінації з ритуксимабом, особливо у хворих з резистентністю до аналогів пуринів;
  • інгібітори тирозинкіназ, такі як ібрутиніб або іделалізиб у комбінації з ритуксимабом, особливо у пацієнтів з резистентністю до інших лікарських засобів або їх непереносимістю.

Монотерапія антитілом анти-CD20 та венетоклаксом також є важливими варіантами для лікування рецидивуючого або рефрактерного ХЛЛ, особливо у пацієнтів з резистентністю або непереносимістю інгібіторів тирозинкінази. Ось ключові моменти для кожного з цих варіантів лікування:

1. Монотерапія антитілом анти-CD20:

• • антитіла анти-CD20, такі як ритуксимаб, офатумумаб або обінутузумаб, спрямовані на CD20, молекулу, що експресується на поверхні В-лімфоцитів. Ці препарати можуть ефективно знищувати В-лімфоцити, що робить їх важливими для лікування ХЛЛ;
  • їх застосовують у випадках, коли інші форми лікування виявилися неефективними або непереносимими.

2. Венетоклакс:

• • венетоклакс — це інгібітор BCL-2, білка, який зумовлює виживання ракових клітин, зокрема клітин ХЛЛ;
  • цей препарат особливо ефективний у пацієнтів з резистентністю до інгібіторів тирозинкіназ або їх непереносимістю. Венетоклакс демонструє високу ефективність індукції глибоких і тривалих ремісій.

Вибір між цими терапевтичними варіантами залежить від багатьох факторів, включаючи стадію захворювання, попередній досвід лікування, наявність генетичних аномалій (наприклад del(17p) або мутації гена TP53) та загальний стан здоров’я пацієнта. Як і у випадку з іншими методами лікування ХЛЛ, важливе ретельне обговорення всіх доступних варіантів лікування з лікарем для визначення найбільш відповідного плану терапії.

У випадках, коли у пацієнтів з ХЛЛ виявляють резистентність до аналогів пуринів або генетичні аномалії, такі як делеція 17p або мутація гена TP53, одним із варіантів лікування може бути алогенна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин (алоТГСК). Цей метод є інтенсивним лікуванням, при якому стовбурові клітини донора замінюють клітини кісткового мозку пацієнта, включаючи ракові клітини. Ось ключові моменти, пов’язані з алоТГСК:

1. Доцільність алоТГСК:

• • алоТГСК слід розглядати як варіант для пацієнтів з ХЛЛ, які мають високий ризик прогресування хвороби через генетичні аномалії або резистентність до стандартного лікування;
  • оскільки алоТГСК пов’язана з високими ризиками, включаючи тяжкі ускладнення та ризик реакції трансплантат проти хазяїна (РТПХ), цей метод рекомендується тільки пацієнтам, які не відповідають на інші види лікування і мають гарні шанси на успіх трансплантації.

2. Вибір донора та підготовка до трансплантації:

• • вибір сумісного донора та підготовка пацієнта до трансплантації, включаючи високодозну хіміотерапію або опромінення для знищення ракових клітин та пригнічення імунної системи, є ключовими аспектами процедури.

3. Післятрансплантаційний догляд:

• • після алоТГСК необхідний ретельний медичний контроль та тривале лікування для запобігання та лікування ускладнень, включаючи РТПХ та інфекції.

Важливо, щоб рішення про проведення алоТГСК ухвалювали після ретельного обговорення між пацієнтом, його сім’єю та мультидисциплінарною медичною командою з огляду на потенційні користь та ризики процедури. Цей підхід слід розглядати у контексті загального прогнозу захворювання, віку пацієнта, загального стану здоров’я та доступності сумісного донора.

Підтримувальна терапія

Підтримувальна терапія відіграє важливу роль в контролі ХЛЛ та спрямована на профілактику ускладнень та підвищення якості життя пацієнтів. Ось ключові елементи такої терапії:

1. Профілактика інфекцій:

• • регулярне щеплення проти грипу, пневмококової інфекції та Haemophilus influenzae типу B для зниження ризику інфекційних захворювань;
  • профілактика вірусних інфекцій за допомогою ацикловіру та ко-тримоксазолу, особливо у пацієнтів, які отримують лікування аналогами пуринів, іделалізибом або алемтузумабом;
  • при гіпогаммаглобулінемії з частими рецидивними інфекціями респіраторного тракту можуть бути показані внутрішньовенні імуноглобуліни (ВВІГ) або підшкірні імуноглобуліни.

2. Лікування аутоімунних цитопеній:

• • застосування глюкокортикоїдів як первинне лікування;
  • друга лінія лікування може включати спленектомію, ВВІГ, імуносупресивні лікарські засоби та ритуксимаб. Підхід до лікування залежить від тяжкості стану та відповіді на первинне лікування.

3. Профілактика синдрому розпаду пухлини:

• • при активному лікуванні ХЛЛ, особливо при застосуванні потужних хіміотерапевтичних агентів або терапії нового покоління, необхідно запобігати синдрому розпаду пухлини, який може бути життєзагрозливим;
  • це включає адекватну гідратацію, контроль рівня електролітів і, за необхідності, застосування алопуринолу або фебуксостату для запобігання гіперурикемії.

Важливо пам’ятати, що кожен пацієнт з ХЛЛ має унікальні потреби і підхід до підтримувальної терапії повинен бути індивідуалізований. Регулярна взаємодія з лікарем та моніторинг стану здоров’я пацієнта дозволяють оптимізувати догляд та своєчасно реагувати на будь-які зміни.

Прогноз

Лікування ХЛЛ включає різні терапевтичні стратегії, та їх ефективність може змінюватися залежно від конкретних препаратів та комбінацій. Ось деякі ключові аспекти лікування ХЛЛ:

1. Лікування хлорамбуцилом:

• • хлорамбуцил традиційно застосовується у терапії ХЛЛ. Після лікування цим препаратом до 50% пацієнтів досягають 10-річного виживання. Це може бути ефективним варіантом для певних пацієнтів, особливо у випадках із низьким ступенем агресивності захворювання.

2. Комбінована терапія:

• • комбінація аналогів пуринів (наприклад флударабіну) з циклофосфамідом та ритуксимабом (препаратом, спрямованим на В-лімфоцити) часто застосовується для досягнення повних ремісій та збільшення тривалості життя без прогресування захворювання;
  • ця комбінація лікарських засобів зазвичай призводить до більш значної частки повних ремісій порівняно з монотерапією.

3. Ризики та ускладнення:

• • найчастішою причиною смерті у пацієнтів із ХЛЛ є інфекції, що пов’язано з ослабленою імунною системою;
  • пацієнти з ХЛЛ мають підвищений ризик розвитку інших злоякісних новоутворень, у тому числі солідних пухлин та проліферативних захворювань кровотворної системи. Цей ризик у 2–7 разів вищий порівняно із загальною популяцією.

Вибір лікування ХЛЛ залежить від багатьох факторів, включаючи стадію захворювання, загальний стан здоров’я пацієнта, наявність супутніх захворювань та генетичні характеристики. Важливими є ретельне спостереження та оцінка ризиків та користі від різних терапевтичних стратегій.

Моніторинг

Контроль ХЛЛ як невиліковного, але часто хронічного захворювання, включає регулярне спостереження та моніторинг стану хворого. Ось ключові аспекти цього процесу:

1. Періодичне обстеження:

• • у хворих на ХЛЛ, яким не потрібне негайне лікування, рекомендується проводити контрольні огляди кожні 3–12 міс;
  • ці огляди включають суб’єктивне обстеження та загальний аналіз периферичної крові для моніторингу лімфоцитозу та інших можливих змін.

2. Цитологічна та гістологічна оцінка кісткового мозку:

• • показана лише хворим із невідомою причиною цитопенії (зниженням рівня кров’яних клітин).

3. Біопсія лімфатичних вузлів:

• • виконується у пацієнтів з підозрою на трансформацію у синдром Ріхтера, який є більш агресивною формою захворювання.

4. Візуалізаційні дослідження:

• • періодичні візуалізаційні дослідження, такі як КТ та позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), зазвичай не рекомендуються всім хворим на ХЛЛ, але можуть бути доцільними у випадках підозри на синдром Ріхтера або розвиток вторинних злоякісних новоутворень.

Важливо підкреслити, що, незважаючи на те, що ХЛЛ є невиліковним захворюванням, існуючі методи лікування та моніторингу можуть значно покращити якість життя пацієнтів та уповільнити його прогресування. Регулярний медичний контроль та своєчасне виявлення змін у перебігу хвороби є ключовими для оптимального контролю ХЛЛ.