Дерматоміозит

Содержание

Що таке дерматоміозит?

Дерматоміозит — це рідкісне набуте імуноопосередковане ураження м’язів, що характеризується м’язовою слабкістю і висипом на шкірі. Це прогресуюче запальне захворювання, для якого також характерні ураження шкіри та внутрішніх органів. Ідіопатичний дерматоміозит належить до однієї з ідіопатичних запальних міопатій. Хоча всі ідіопатичні запальні міопатії клінічно проявляються м’язовою слабкістю, вони розрізняються за залученими групами м’язів та гістопатологічними даними. Дерматоміозит проявляється характерними змінами на шкірі та симетричною слабкістю проксимальних скелетних м’язів. Крім того, характерні ураження інших систем та органів, такі як дисфункція стравоходу та інтерстиціальне захворювання легень. Дерматоміозит також тісно пов’язаний зі злоякісними новоутвореннями, особливо у дорослих — у значної частини пацієнтів із дерматоміозитом відзначають злоякісне новоутворення, яке може змінити прогноз захворювання.

Хоча в більшості випадків відзначають м’язові та шкірні прояви, існують інші варіанти захворювання. Аміопатичний дерматоміозит — це стан, при якому у пацієнта виявляють характерні шкірні прояви дерматоміозиту, але немає м’язової слабкості. Клінічно аміопатичний дерматоміозит класифікується як гіпоміопатичний чи аміопатичний дерматоміозит. У пацієнтів із гіпоміопатичним дерматоміозитом клінічно відсутня м’язова слабкість. Однак є дані про міозит, що базуються на лабораторних дослідженнях, електроміографії або біопсії м’язів. Навпаки, у пацієнтів з аміопатичним дерматоміозитом відсутні як клінічні, так і лабораторні докази ураження м’язів.

Що таке ювенільний дерматоміозит?

Ювенільний дерматоміозит розвивається у дитячому віці та має ряд особливостей перебігу:

• характеризується розвитком поширеного васкуліту, що проявляється мікронекрозами в ділянці нігтьового ложа, виразками та некрозами шкіри, кишечнику та ураженнями судин клітковини;
• частий розвиток підшкірного кальцинозу;
• нехарактерне поєднання зі злоякісними новоутвореннями;
• рідко поєднується з іншими дифузними захворюваннями сполучної тканини.

Дерматоміозит: причини

Причина дерматоміозиту на сьогодні невідома. За оцінками експертів, у розвитку дерматоміозиту беруть участь генетичні, імунологічні фактори та фактори довкілля.

• Генетичні фактори. У дослідженнях показано, що ризик розвитку дерматоміозиту підвищений у носіїв певних типів лейкоцитарного людського антигену (HLA).
• Імунологічні фактори — у хворих на дерматоміозит виявляють аутоантитіла, в той же час незрозуміло, чи відіграють вони роль у патогенезі.
• Чинники довкілля.
• Інфекції: передбачається, що такі віруси, як вірус Коксакі B, ентеровірус і парвовірус, діють як тригери дерматоміозиту. Існує безліч теорій про механізми аутоімунітету, спричиненого вірусом. До них належать зміна клітинних білків, порушення аутотолерантності, демаскування раніше прихованих епітопів, активація В-клітин, індукована аутоантитілами, та молекулярна мімікрія.
• Медикаментозна дія: розвиток дерматоміозиту може спровокувати прийом деяких лікарських засобів, а також наркотиків. До них належать протипухлинні препарати (гідроксикарбамід, циклофосфамід), протимікробні засоби (пеніцилін, сульфаніламіди, ізоніазид), нестероїдні протизапальні препарати (диклофенак, фенілбутазон), D-пеніциламін, статини та деякі вакцини.
• Радіація: дерматоміозит частіше виникає у жінок, які зазнали впливу високоінтенсивного ультрафіолетового випромінювання.
• Забруднення навколишнього середовища: у деяких дослідженнях показано високу частоту випадків дерматоміозиту в районах з високою забрудненістю повітря.

Дерматоміозит — рідкісне захворювання. За оцінками експертів, дерматоміозит виявляють із частотою 4–10 випадків на 1 000 000 осіб. Це захворювання частіше діагностується у жінок, ніж у чоловіків.

Дерматоміозит: патогенез

Ймовірно, дерматоміозит є наслідком гуморальноопосередкованого пошкодження м’язових капілярів та ендотелію артеріол. Комплекс, що атакує мембрани, відкладається на стінках судин та викликає запалення. Виникає гіпоксичне ушкодження м’язових волокон, що призводить до їх атрофії, особливо периферичних. Згодом щільність капілярів знижується, і м’язові волокна починають піддаватися некрозу та дегенерації.

Гістопатологія

У біоптаті м’язової тканини виявляють периваскулярний та перимизіальний запальний інфільтрат. Інфільтрат при дерматоміозиті концентрується навколо периваскулярних та міжпучкових ділянок і складається з В-клітин, CD4+ Т-хелперних клітин, макрофагів та плазмацитоїдних дендритних клітин. На відміну від поліміозиту, CD8+ Т-клітини та NK-клітини виявляють рідко.

Перифасцикулярна атрофія. Атрофія м’язових волокон, особливо на периферії пучків, є відмінною гістопатологічною особливістю дерматоміозиту. У перифасцикулярній ділянці можуть відмічатися дегенерація та регенерація м’язових волокон.

Мікроангіопатія: пошкодження внутрішньом’язових кровоносних судин набуває форми відкладень імуноглобуліну та комплементу (мембраноатакувального комплексу C5b-C9) в ендомізіальних капілярах. Можуть відзначати зниження щільності капілярів та гіперплазію ендотелію.

Результати біопсії шкіри при дерматоміозиті аналогічні результатам біопсії шкіри при системному червоному вовчаку: виявляють вакуолярні зміни базального шару, підвищення лімфоцитарної інфільтрації та відкладень муцину в дермі.

Дерматоміозит: діагностика

Дерматоміозит: історія хвороби

У разі підозри на дерматоміозит слід зібрати анамнез. Важливо зібрати детальний сімейний та лікарський анамнез.

Потім проводиться ретельне фізикальне обстеження.

Необхідно виключити інші причини м’язової слабкості, наприклад, спадкову, інфекційну або ендокринну міопатію.

Початок захворювання може бути поступовим або гострим (таблиця).

Дерматоміозит: симптоми

• Різко виражена симетрична слабкість проксимальних м’язів кінцівок. М’язова слабкість є основною ознакою дерматоміозиту.
• Пацієнти відзначають труднощі при виконанні таких дій, як піднімання сходами, вставання з ліжка, сидячи, піднімання предметів, розчісування волосся. У тяжких випадках пацієнти не можуть підняти голову з подушки, ходити без сторонньої допомоги, тримати в руках предмети.
• Слабкість дистальних м’язів, м’язовий біль та скутість при дерматоміозіті відзначаються рідко.
• У тяжких випадках при залученні до патологічного процесу м’язів глотки, стравоходу, гортані можуть виникати дисфагія (порушення ковтання), поперхування, дисфонія, напади кашлю.
• М’язи обличчя та м’язи очей уражаються дуже рідко.
• При ураженнях міжреберних м’язів та діафрагми порушується функція зовнішнього дихання, пацієнти можуть відзначати задишку, відчуття нестачі повітря, неповноти вдиху.
• При неврологічному обстеженні виявляють зниження м’язової сили проксимальних м’язів (дельтоподібні м’язи, згинач стегна та згинач шиї).
• Зазвичай болючість м’язів помірна, а сила дистальних м’язів збережена.
• Пригнічення глибоких сухожильних рефлексів та атрофії м’язів зазвичай не відзначають, вони можливі при тяжкому тривалому перебігу захворювання.
• Шкірні зміни можуть передувати появі м’язових симптомів або їх поява може збігатися з ними. У пацієнтів можуть відзначати одночасно кілька типів висипу на шкірі, фотосенсибілізацію, зміни пігментації, зміни нігтів (смугастість, ламкість), алопецію і свербіж.
• При тривалому перебігу захворювання шкіра стає атрофічною.
• Ураження слизових оболонок: кон’юнктивіт, стоматит, гіперемія та набряк піднебіння, задньої стінки глотки.
• Іноді першими симптомами захворювання є синдром Рейно, поліартралгії.
• Можуть відзначатися системні симптоми, такі як лихоманка, нездужання.
• Ненавмисне зменшення маси тіла, що може вказувати на приховану злоякісну пухлину.

Патогномонічні прояви дерматоміозиту:

• папули Готтрона: на шкірі дорсальних п’ястково-фалангових та міжфалангових суглобів може відзначатися наявність поверхневих еритематозних або фіолетових папул з лущенням або виразкою;
• симптом Готтрона: еритематозні плями чи плями на ліктях чи колінах;
• геліотропний висип: це характерна шкірна ознака дерматоміозиту, яка проявляється фіолетовим або еритематозним висипом, що уражує верхні повіки з періорбітальним набряком або без нього. Може бути погано помітною у пацієнтів із темною шкірою;
• еритема обличчя: еритема на щоках і переніссі, що поширюється на носогубні складки. Висип також може поширюватися на лоб і латерально до вух;
• ознака кобури: пойкілодермія, що уражує бічні поверхні стегон;
• навколонігтьове ураження: еритема, телеангіектазії та розростання кутикули;
• руки механіка: гіперкератоз, тріщини та виражені горизонтальні лінії на долонних та латеральних боках пальців;
• ураження шкіри голови: дифузна пойкілодермія з лущенням та свербежем;
• кальциноз шкіри: характерна ознака хронічного ювенільного дерматоміозиту, у дорослих відзначається рідко. Виявляють підшкірні, внутрішньошкірні, внутрішньофасціальні кальцифікати, переважно в ділянці плечового та тазового поясу. Можливі також у проєкції колінних та ліктьових суглобів, сідниць. Можливі виразки шкіри над кальцифікатами та вихід крихтоподібних мас.

Ураження інших органів та систем

• Ураження суглобів

Суглобовий синдром малохарактерний для дерматоміозиту. Можливий розвиток неерозивного поліартриту або артралгій. Найчастіше виникає ураження дрібних суглобів кистей, променево-зап’ясткових суглобів. Ураження ліктьових, зап’ясткових, плечових, гомілковостопних суглобів виявляють значно рідше. Пацієнти можуть відзначати біль у суглобах, набряк та обмеження рухливості суглобів.

• Ураження дихальної системи

У пацієнтів можуть розвиватися задишка при фізичному навантаженні, непереносимість фізичного навантаження та непродуктивний кашель унаслідок розвитку інтерстиціального захворювання легень. При аускультації можна визначити наявність двобічних сухих хрипів. Обмеження рухів грудної клітки може виникати через слабкість дихальних м’язів.

• Ураження травної системи.

Ураження стравоходу веде до утруднення ковтання твердої їжі та рідин через слабкість м’язів ротоглотки та верхніх відділів стравоходу. У них також можуть бути симптоми гастроезофагеального рефлюксу. Можливий розвиток виразкових уражень шлунка та кишечнику. Порушення функціональної здатності печінки відзначають у близько ¹/₃ хворих.

• Ураження серця.

Можуть розвиватися міокардит, міокардіофіброз. Можливі тахікардія, аритмія, помірне розширення меж серця; при аускультації визначаються ослаблення серцевих тонів, артеріальна гіпотензія. На ЕКГ можуть відмічатися атріовентрикулярна блокада, зміни зубця Т. Перикардит виникає рідко.

• Ураження нирок (гломерулонефрит, нефротичний синдром) виявляють дуже рідко.
• Ураження ендокринної системи: при тяжкому перебігу захворювання можливі зниження функції надниркових залоз, статевих залоз, аменорея.

З якими захворюваннями може бути асоційований дерматоміозит?

Дерматоміозит пов’язаний зі значно підвищеним ризиком розвитку злоякісних новоутворень.

Фактори ризику злоякісного новоутворення у пацієнтів з дерматоміозитом:

• чоловіча стать;
• старший вік початку захворювання;
• наявність дисфагії;
• відсутність інтерстиціального захворювання легень.

Паранеопластичний дерматоміозит. При злоякісних новоутвореннях, включаючи пухлини легень, шлунка, сечостатевої системи, гемобластози, можливий розвиток вторинного паранеопластичного (пухлинного) дерматоміозиту.

Усім пацієнтам рекомендується пройти відповідні до віку скринінгові обстеження на рак, такі як огляд органів малого таза, огляд молочних залоз, огляд яєчок та ректальний огляд.

Лабораторні дослідження

• Визначається підвищення рівня міоглобіну та м’язових ферментів, таких як креатинкіназа (КК), альдолаза, лактатдегідрогеназа (ЛДГ), аспартатамінотрансфераза (АсАТ) та аланінамінотрансфераза (АлАТ). У деяких випадках підвищення рівня м’язових ферментів відбувається до розвитку м’язової слабкості. Також рівні м’язових ферментів визначають з метою оцінки реакції на терапію.
• Зміни у загальному аналізі крові неспецифічні: можливі помірна анемія, лейкоцитоз/рідше лейкопенія, еозинофілія, підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ).
• У біохімічному аналізі крові відзначають підвищення вмісту альфа-2 та гамма-глобулінів, серомукоїду, фібрину, фібриногену, сіалових кислот, креатину, С-реактивного білка.
• Антинуклеарні антитіла (АНА) відзначають у більшості пацієнтів із дерматоміозитом. Також показано визначення специфічних аутоантитіл до міозину (MSA), які виявляють у близько 30% пацієнтів з дерматоміозитом і поліміозитом. Синтетаза аміноацил-переносника (t) рибонуклеїнової кислоти (також відома як антисинтетазне антитіло) є найбільш поширеним аутоантитілом, специфічним для міозиту, пов’язаним з дерматоміозитом. Анти-Jo — найбільш поширене антисинтетазне антитіло, що виявляється при дерматоміозіті. Наступні аутоантитіла пов’язані зі специфічними ускладненнями та проявами:

— анти-Jo: антисинтетазний синдром, характерний розвиток інтерстиційного захворювання легень, рук механіка, феномена Рейно, склеродактилії та артриту;

— анти-Mi2 (спрямовані проти гелікази): характерні гострий початок захворювання, симптом V-подібного вирізу та висип на задній поверхні шиї;

— анти-SRP: характерний тяжкий міозит, стійкий до лікування;

— анти-MDA5 (ген 5, пов’язаний з диференціюванням меланоми): тяжке ураження шкіри, аміопатичний дерматоміозит та швидкопрогресуюче інтерстиціальне захворювання легень;

— анти-TIF-1 гама (транскрипційний проміжний фактор)/анти-p155/140: характерний розвиток злоякісного новоутворення;

— анти-SAE (фермент, що активує убіквітиноподібний модифікатор): характерні дисфагія, шкірні захворювання, що передують міозиту;

— анти-NXP2 (білок ядерного матриксу 2): характерний кальциноз шкіри.

• Електроміографія (ЕМГ) показана для визначення того, які групи м’язів найбільш уражені, та диференціювання дерматоміозиту від нейропатичних станів.
• Рентгенографія грудної клітки показана для виявлення інтерстиціального захворювання легень. Можливе також виявлення змін, характерних для остеопорозу та кальцифікатів м’яких тканин.
• Комп’ютерна томографія органів грудної клітки показана за наявності респіраторних симптомів чи виявлення відхилень від норми на рентгенограмі грудної клітки. При інтерстиціальному ураженні легень виявляють легеневі вузлики, фіброз, лінійні помутніння, стільникову структуру або консолідацію.
• Спірографія показана за наявності респіраторних симптомів або виявлення відхилень від норми на рентгенограмі грудної клітки. У пацієнтів з інтерстиціальним захворюванням легень відзначають рестриктивний тип порушення функції легень при тестуванні функції легень зі зниженням форсованої життєвої ємності легень (ФЖЄЛ), зниженням загальної ємності легень.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ): виявляють набряк м’язів, ділянки запалення.
• Електрокардіографія (ЕКГ) для виявлення порушень ритму та провідності, які можуть мати субклінічний характер.
• Ехокардіографія при підозрі на ураження серця.
• Рентгеноскопія з барієм для виявлення дисфункції стравоходу.
• Гістологія — біопсія є найбільш точним тестом для підтвердження діагнозу дерматоміозиту та виключення інших причин м’язової слабкості або висипу на шкірі. М’язову біопсію слід проводити у пацієнтів із підозрою на дерматоміозит, але у яких відсутні характерні шкірні прояви. Аналогічно пацієнтам, які мають характерні шкірні прояви дерматоміозиту, але відсутня м’язова слабкість, слід провести біопсію шкіри. Важливою умовою результативності біопсії є вибір ураженого м’яза за даними фізикального огляду та електронейроміографії.
• Скринінг раку, що відповідає віку та статі, при встановленні діагнозу дерматоміозиту, незалежно від наявності специфічних симптомів. Скринінг на злоякісні новоутворення може включати колоноскопію (або аналіз калу на приховану кров), аналіз сечі, мамографію та мазки Папаніколау. Жінкам з високим ризиком раку яєчника показано обстеження із серійним визначенням рівня CA-125 (онкомаркер раку яєчника) та трансвагінальне ультразвукове дослідження.
• Пацієнтам рекомендують консультації ревматолога, терапевта, сімейного лікаря або педіатра (залежно від віку), онколога, пульмонолога, гастроентеролога, кардіолога, логопеда. Пацієнтам зі шкірним висипом показана консультація дерматолога для оцінки, лікування та подальшого спостереження.

Як діагностувати дерматоміозит?

У 2017 р. Європейський альянс ревматологічних асоціацій (European Alliance of Associations for Rheumatology — EULAR) та Американський коледж ревматології (American College of Rheumatology — ACR) сформулювали критерії ідентифікації ідіопатичних запальних міопатій. Відповідно до цієї класифікації для розрахунку ймовірності наявності ідіопатичних запальних міопатій використовується поєднання клінічних, лабораторних критеріїв та критеріїв м’язової біопсії.

Клінічні критерії включають вік появи симптомів, характер м’язової слабкості (проксимальна, прогресуюча, симетрична м’язова слабкість з ураженням верхніх/нижніх кінцівок, вибіркове ураження згиначів шиї), наявність шкірних проявів (геліотропний висип, папули Готтрона, симптом Готтрона) стравоходу, дисфагія). Лабораторні критерії включають наявність анти-Jo-1 (антигістидил-трансферної РНК-синтетази) та підвищення активності м’язових ферментів (креатинкінази, ЛДГ, АсАТ, АлАТ).

Після визначення ймовірності наявності ідіопатичної запальної міопатії, такі підтипи, як дерматоміозит, можна ідентифікувати за допомогою дерева підкласифікації.

Як лікувати дерматоміозит?

Лікуванням першої лінії ураження м’язів при дерматоміозиті є системні глюкокортикоїди з імунодепресантами або без них. На сьогодні не розроблено стандартної схеми/протоколу застосування системних глюкокортикостероїдів при дерматоміозіті.

Спочатку преднізолон призначають у високих дозах протягом перших кількох місяців до зниження рівня м’язових ферментів та покращення м’язової сили. Орієнтовно нормалізація рівня м’язових ферментів відзначається через 6 тиж, а поліпшення м’язової сили — через 3 міс. Після досягнення адекватної відповіді дозу системних глюкокортикостероїдів поступово знижують до повного скасування. Загальна тривалість терапії системними стероїдами зазвичай становить 9–12 міс. Важливо відзначити, що призначення високих доз глюкокортикоїдів протягом більше 6 тиж може призвести до розвитку глюкокортикоїдної міопатії.

У разі відсутності відповіді на початкове лікування системними глюкокортикостероїдами слід виключити інші причини міопатії. Вони можуть включати гіпотиреоз, міозит із включеннями, глюкокортикоїдну міопатію або злоякісні новоутворення. Якщо альтернативний діагноз виключено, можна додати стероїдзберігаючі імунодепресанти.

Побічні ефекти тривалого застосування глюкокортикостероїдів можуть включати остеопороз, підвищену сприйнятливість до інфекцій, кушінгоїдні симптоми та цукровий діабет II типу.

Імунодепресанти комбінують зі стероїдами у випадках тяжкої міопатії, хронічних захворювань (наприклад цукрового діабету) та тяжких позам’язових ускладнень (наприклад інтерстиціального захворювання легень, дисфункції стравоходу). До препаратів першої лінії належать азатіоприн та метотрексат. Призначення імунодепресантів, таких як азатіоприн, переважно у пацієнтів з ураженням печінки, інтерстиціальним захворюванням легень і в тих, хто не може утримуватися від вживання алкоголю. З іншого боку, перевагою метотрексату є його прийом один раз на тиждень.

При резистентності до терапії глюкокортикостероїдами та імунодепресантами показані ритуксимаб, мофетилу мікофенолат, інгібітори кальциневрину, внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) та циклофосфамід. Ритуксимаб рекомендується як препарат першої лінії для лікування резистентного дерматоміозиту. В якості терапії другої лінії також можна застосовувати комбінацію азатіоприну та метотрексату. Циклофосфамід має переваги у випадках швидко прогресуючого інтерстиціального захворювання легень.

Вкрай важливим є виявлення будь-яких побічних ефектів імунодепресантів під час терапії. Так, у пацієнтів, які приймають метотрексат, підвищений ризик розвитку стоматиту, гепатотоксичності та лейкопенії. Комбіноване лікування з фолієвою кислотою або лейковорином сприяє мінімізації цих побічних ефектів.

Азатіоприн може викликати грипоподібну реакцію, яка може потребувати припинення терапії, мієлосупресію та панкреатит. Циклофосфамід рекомендується застосовувати лише у мультирезистентних випадках, оскільки препарат зумовлює підвищення ризику розвитку злоякісних новоутворень.

Лікування шкірних уражень при дерматоміозиті включає немедикаментозні заходи, фізіотерапію та медикаментозну терапію.

Немедикаментозні заходи включають захист від сонця, такий як уникнення сонячного світла, використання сонцезахисного одягу та сонцезахисного крему із сонцезахисним фактором (SPF) 30 або вище.

Для усунення свербежу застосовують місцеві засоби або пероральні препарати (наприклад седативні, антигістамінні препарати, амітриптилін, габапентин).

Медикаментозна терапія шкірних захворювань включає засоби місцевого та системного впливу. Місцево застосовують кортикостероїди та інгібітори кальциневрину. Найчастіше застосовуваними системними препаратами для лікування шкірних проявів є гідроксихлорохін і метотрексат. Системні глюкокортикоїди не застосовуються для лікування шкірних уражень через їх неефективність.

При кальцинозі (фіксується при ювенільному дерматоміозиті в 5 разів частіше, ніж при дерматоміозиті у дорослих) застосовують блокатори кальцієвих каналів (дилтіазем). У деяких випадках може бути показане хірургічне видалення кальцинотичних вузликів.

Фізіотерапія та фізична реабілітація відіграють важливу роль у лікуванні. Фізичні вправи сприяють запобіганню розвитку контрактур. При інтенсивному запаленні м’язів слід рекомендувати тривалий відпочинок і уникати фізичної активності.

Пацієнтам показана високобілкова дієта.

Пацієнтам з дисфункцією стравоходу рекомендують консультацію логопеда, підняття головного кінця ліжка для профілактики аспірації, у тяжких випадках — харчування через шлунковий зонд.

Дерматоміозит: диференційна діагностика

• Міозит із включеннями: на відміну від симетричного та проксимального ураження при дерматоміозіті, м’язова слабкість при міозиті з включеннями зазвичай асиметрична та залучає дистальні м’язи, такі як згиначі зап’ястка та пальців. При огляді може бути помітна атрофія м’язів, що рідко фіксується при дерматоміозиті. При біопсії м’язів виявляють характерні включення. На відміну від дерматоміозиту, міозит із включеннями не піддається лікуванню кортикостероїдами.
• Лікарська міопатія. Для виключення лікарської міопатії необхідно з’ясувати історію прийому лікарських засобів. Найбільш поширеними препаратами, що викликають захворювання, є статини, пеніциламін, колхіцин, глюкокортикоїди, зидовудин та протималярійні препарати. Лікарська міопатія може викликати легку міалгію або навіть бути досить тяжкою, такою, що викликає рабдоміоліз.
• Гіпотиреоз: як і дерматоміозит, гіпотиреоз може виявлятися проксимальною слабкістю та підвищеним рівнем м’язових ферментів. У той самий час при гіпотиреозі відзначають підвищення рівня тиреотропного гормону, інші характерні симптоми цього захворювання, а за біопсії м’язів відсутні характерні для дерматоміозиту ознаки.
• Міастенія гравіс. На відміну від дерматоміозиту, міастенія гравіс переважно викликає м’язову слабкість очних та бульбарних м’язів. При міастенії гравіс визначається підвищення рівня антитіл до рецепторів ацетилхоліну та не виявляють підвищення рівня м’язових ферментів.
• Ревматична поліміалгія: може виявлятися болем та скутістю м’язів плеча та тазового поясу. Цей стан можна відрізнити від дерматоміозиту за наявністю маркерів запалення, відсутністю підвищеного рівня м’язових ферментів та нормальної м’язової сили. Ревматична поліміалгія зазвичай виявляється в осіб віком від 50 років.
• М’язові дистрофії.
• Захворювання рухових нейронів.
• Нейропатії.
• Спадкові метаболічні міопатії.

Дерматоміозит: ускладнення

Ускладнення дерматоміозиту включають:

• респіраторні інфекції, зокрема аспіраційну пневмонію;
• інтерстиціальне захворювання легень;
• злоякісне новоутворення (найчастіше відзначаються аденокарцинома яєчника, легені, підшлункової залози, шлунка та товстої кишки, а також неходжкінські лімфоми);
• ураження серця у формі міокардиту, застійної серцевої недостатності чи ішемічної хвороби серця;
• захворювання стравоходу: дисфагія через слабкість м’язів ротоглотки та стравоходу;
• кальциноз;
• м’язова атрофія;
• контрактури.

Дерматоміозит: прогноз

Прогноз залежить від наявності ряду факторів ризику, тяжкості захворювання на момент встановлення захворювання, своєчасного лікування та ін.

Фактори ризику ускладнень та летального наслідку:

• літній вік;
• початок лікування більш ніж через 6 міс після появи симптомів;
• сильна м’язова слабкість на момент встановлення діагнозу;
• наявність дисфагії;
• ураження легень (слабкість дихальних м’язів, інтерстиціальне захворювання легень);
• ураження серця;
• злоякісне новоутворення.