Атрофодермия Пазини — Пьерини

Определение

Атрофодермия Пазини — Пьерини — это редкое дерматологическое заболевание, характеризующееся локальной атрофией дермы.

Впервые патология была описана Пазини (Pasini) в 1923 г. под названием «прогрессирующая идиопатическая атрофодермия». Позднее, в 1936 г., Пьерини (Pierini) и Виволи (Vivoli) более подробно охарактеризовали заболевание и предположили его возможную связь с органической (локализированной) склеродермией (морфеей).

Несмотря на визуальное сходство с кожными проявлениями органической склеродермии, атрофодермия Пазини — Пьерини не сопровождается индурацией, что является ее дифференциальным диагностическим признаком.

Согласно данным научной литературы, на сегодня описано менее 100 случаев этой патологии. Заболевание, как правило, развивается в возрасте 20–30 лет, однако имеются сообщения о случаях манифестации атрофодермии как в детском, так и в пожилом возрасте. Кроме того, описаны врожденные формы заболевания, что свидетельствует о возможном участии генетических факторов в патогенезе.

Атрофодермия преобладает у женщин — соотношение женщин и мужчин составляет около 6:1. В подавляющем большинстве случаев заболевание регистрируют у представителей европеоидной расы (Litaiem N. et al., 2023).

Причины атрофодермии

Этиология атрофодермии Пазини — Пьерини до настоящего времени остается неизвестной. Рассматриваются несколько возможных патогенетических механизмов, включая инфекционные, нейрогенные и аутоиммунные механизмы, однако ни один из них не получил окончательного подтверждения.

Инфекционная теория

Некоторые исследователи предполагают участие Borrelia burgdorferi — возбудителя болезни Лайма — в развитии артродермы. Так, Бюхнер (Buechner) и Руфи (Rufi) исследовали плазму крови у 26 пациентов с типичными кожными проявлениями атрофодермии и диагностировали антитела класса иммуноглобулина (Ig) G к B. burgdorferi у 53% из них, в то время как в контрольной группе соответствующие антитела были выявлены только у 14%. При этом антитела класса IgM не были выявлены, что может указывать на отсутствие активной инфекции.

Генетические аспекты

В медицинской литературе описаны отдельные семейные случаи заболевания, что позволяет предположить возможный наследственный компонент. Однако на сегодня генетическая предрасположенность не доказана, и специфические генетические маркеры патологии не выявлены.

Нейрогенная гипотеза

Предполагается также нейрогенная природа атрофодермии, особенно в случаях, когда поражения кожи носят зостериформный характер. Это особый тип распределения кожной сыпи, при котором они располагаются односторонне (на одной стороне тела), вдоль дерматома — участка кожи, иннервируемого одним спинномозговым нервом и напоминают по локализации опоясывающий лишай (Herpes zoster). Тем не менее убедительных доказательств этой теории пока не представлено.

Связь с локализованной склеродермией

В последние годы все больше исследователей рассматривают атрофодермию Пазини — Пьерини как возможную форму или клинический вариант локализованной склеродермии. Это мнение основано на морфологическом и клиническом сходстве, а также на возможном сосуществовании обоих состояний у одного пациента (Litaiem N. et al., 2023).

Симптомы атрофодермии

Атрофодермия Пазини — Пьерини, как правило, протекает бессимптомно и характеризуется медленным прогрессированием. Первая сыпь чаще всего локализуются на туловище — преимущественно на спине с последующим распространением на грудную клетку, живот и верхние конечности.

В ряде случаев пациенты отмечают субъективные ощущения, такие как зуд, боль, парестезии в зоне поражения (Ceballos-Pеrez M. et al., 2025).

Морфология сыпи

Кожные изменения представлены одиночными или множественными пятнами неправильной округлой формы диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. К основным клиническим характеристикам поражений относят:

• слегка вдавлены по отношению к окружающей коже (атрофические);
• имеют резко очерченные, «обрывистые» границы (Pathak R. et al., 2025);
• отсутствует эритематозная или сиренево-кольцевая кайма, типичная для морфеи;
• чаще всего сыпь гиперпигментирована, однако возможно и другое окрашивание: гипопигментация — у 56% больных или цвет, соответствующий нормальной коже, — у 25%.

Объективные особенности поражений:

• отсутствуют признаки воспаления;
• при пальпации нет индурации или склероза;
• окружающая кожа не изменена, не вовлечена в патологический процесс.

При атрофодермии характерна двусторонняя симметричная локализация, однако описаны и случаи одностороннего поражения, имеющего зостериформное распределение (вдоль дерматомов), либо распределение по линиям Блашко (Litaiem N. et al., 2023).

Диагностика атрофодермии

Для диагностики возможной связи заболевания с инфекцией, вызванной Borrelia burgdorferi, рекомендуется проведение иммуноферментного анализа (ИФА) для определения антител класса IgG и IgM. Наличие антител IgG может свидетельствовать о хронической или перенесенной инфекции, тогда как отсутствие IgM — это активная фаза заболевания.

Для оценки толщины пораженной кожи и подтверждения атрофии дермы могут применяться инструментальные методы диагностики:

• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• ультразвуковое исследование в В-режиме (частота зонда — 13 МГц).

С помощью этих методов можно количественно оценить уменьшение толщины дермы в пораженной зоне по сравнению с интактной кожей. Однако в рутинной клинической практике их применение не является обязательным и проводится преимущественно в случае диагностических сомнений или для научных целей.

Гистологическая картина при атрофодермии Пазини — Пьерини, как правило, малоспецифична и демонстрирует минимальные изменения:

• истончение дермального слоя по сравнению с нормальной кожей;
• в верхних слоях дермы — умеренно расширенные сосуды с небольшими периваскулярными воспалительными инфильтратами, представленных преимущественно лимфоцитами и гистиоцитами;
• в средних и глубоких слоях дермы — отечность и легкая гомогенизация коллагеновых пучков без признаков фиброза или склероза;
• придатки кожи (потовые и сально-волосяные комплексы) — сохранены, структурно не изменены;
• нет признаков злокачественного роста или дисплазии (Pathak R. et al., 2025);

Эпидермис чаще всего имеет нормальную морфологию, но возможна легкая форма атрофии. Эти изменения не являются патогномоничными, однако в совокупности с клинической картиной возможно подтвердить диагноз и исключить другие дерматозы, такие как склеродермия, лихеноидные и воспалительные заболевания кожи (Litaiem N. et al., 2023).

Дифференциальная диагностика атрофодермии

Атрофодермия Пазини — Пьерини необходимо дифференцировать с рядом дерматозов, сопровождающихся атрофическими или гиперпигментированными изменениями кожи (таблица) (Litaiem N. et al., 2023).

Лечение атрофодермии

На сегодня не существует стандартизированной и стабильно эффективной терапии для атрофодермии Пазини — Пьерини. Подход к лечению остается эмпирическим, и эффективность различных методов варьирует.

Антибактериальная терапия

У пациентов с положительным серологическим ответом на Borrelia burgdorferi отмечались отдельные случаи клинического улучшения при применении доксициклина в дозе 200 мг/сут. При этой терапии возможно предотвращение развития новых очагов поражения. Согласно результатам исследования, включавшем 25 пациентов, получавших пероральный пенициллин (2 млн МЕ/сут) или пероральный тетрациклин (500 мг 3 р/сут) на протяжении 2–3 нед, зафиксировано клиническое улучшение состояния у 20 больных. Интересно, что в этой же работе у 4 из 6 пациентов, не получавших лечения, также не отмечалось прогрессирования заболевания, что ставит под сомнение прямую эффективность антибиотикотерапии.

Противовоспалительная, иммуномодулирующая, иммуносупрессивная терапия:

• местные глюкокортикостероиды — особенно эффективны при наличии зуда или воспалительных признаков;
• противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин, — особенно эффективны при подозрении на аутоиммунную природу заболевания (например при сочетании с волчаночными проявлениями);
• ингибиторы кальциневрина (топические) — такие как такролимус и пимекролимус, применялись с переменной клинической эффективностью;
• начальное назначение микофеноловой кислоты в дозе 500 мг 2 р/сут в комбинации с местной терапией пимекролимусом (1% крем, 2 р/сут). При прогрессировании заболевания — эскалация дозы микофеноловой кислоты до 1000 мг каждые 8 ч (3000 мг/сут) + курс высокоактивных топических глюкокортикостероидов. В результате 6 мес наблюдения — не отмечено возникновения новых очагов, а также не зафиксировано увеличения размеров ранее существующих поражений, что может свидетельствовать об эффективности комбинированной терапии в стабилизации процесса (Ceballos-Pеrez M. et al., 2025).

Лазерная терапия

Согласно результатам исследования, возможно косметическое улучшение гиперпигментированных очагов при использовании александритового лазера. Этот метод может рассматриваться как вспомогательный в случае выраженной пигментации и при отсутствии прогрессирования заболевания (Litaiem N. et al., 2023).

Профилактика атрофодермии

Профилактика атрофодермии Пазини — Пьерини как самостоятельного направления на сегодня не разработана, поскольку этиология заболевания до конца не установлена. Однако с учетом возможной связи с инфекцией Borrelia burgdorferi, а также аутоиммунными и нейрогенными механизмами, можно выделить профилактические меры, направленные на предупреждение или раннюю диагностику.

Первичная профилактика (предотвращение развития патологии):

• профилактика укусов клещей в эндемичных по боррелиозу регионах — использование репеллентов, защитной одежды при пребывании в лесу, осмотр кожи после прогулок, удаление клещей при выявлении;
• своевременное лечение клещевого боррелиоза (болезни Лайма) при подтвержденной инфекции — возможно, это снижает риск развития кожных форм осложнений.

Вторичная профилактика (предупреждение прогрессирования при уже существующих проявлениях):

• раннее обращение к дерматологу при развитии подозрительных гиперпигментированных или атрофических очагов на коже;
• динамическое наблюдение пациентов с диагностированной формой атрофодермии — для своевременной коррекции терапии;
• назначение системного или местного лечения (например иммуномодуляторов, антибиотиков, при положительных серологических тестах) — для сдерживания прогрессии заболевания;
• избегание агрессивных факторов, способных повлиять на кожный иммунитет (травм кожи, чрезмерного УФ-облучения, нерациональное применение местных стероидов).

Третичная профилактика (предупреждение осложнений и снижения качества жизни):

• психологическая поддержка пациентов с косметическими дефектами;
• поддерживающая терапия при стабилизации очагов (например смягчающие средства, солнцезащитные кремы);
• регулярные консультации специалистов при развитии системных симптомов, особенно признаков, напоминающих склеродермию (склеродактилия, синдром Рейно).

Прогноз атрофодермии

Атрофодермия Пазини — Пьерини характеризуется медленным, но устойчивым прогрессированием. В большинстве случаев патология развивается на протяжении 10–20 лет, после чего тенденция к дальнейшему распространению прекращается. Тем не менее уже сформированные очаги, как правило, не подвержены регрессу, даже при отсутствии новых элементов сыпи.

Несмотря на традиционное представление о доброкачественном и ограниченном течении, в научной литературе был описан случай у 42-летней женщины с типичными поражениями кожи спины, характерными для атрофодермии Пазини — Пьерини, у которой впоследствии развился прогрессирующий системный склероз. У пациентки зафиксированы синдром Рейно, склеродактилия, легочный фиброз. Этот случай подчеркивает необходимость динамического наблюдения лиц с атрофодермией, особенно при возникновении системных симптомов, характерных для склеродермии (Litaiem N. et al., 2023).