Київ
Нозологічний довідник лікаря

Псоріаз

Содержание

Псоріаз є хронічним запальним захворюванням шкіри аутоімунної природи, зумовлене впливом безлічі генетичних і зовнішніх факторів. Це одне з найпоширеніших дерматологічних захворювань — за різними даними, близько 3% населення земної кулі відзначають характерні симптоми. У педіатричній практиці частка хворих дітей дещо нижча (до 2%). Згідно з інформацією Міжнародної федерації асоціацій хворих на псоріаз (International Federation of Psoriasis Associations — IFPA), на сьогодні у світі налічується близько 125 млн осіб з проявами цього дерматозу. За даними Української національної асоціації псоріазу, захворюваність у нашій країні становить близько 2–3% населення.

На поверхні шкіри з’являються множинні бляшки та лусочки, що утворюються внаслідок прискорення циклу оновлення епітелію. Перебіг захворювання хронічний, періоди загострень змінюються ремісіями. Дерматоз значно знижує якість життя пацієнтів. Патологічний процес може уражати як шкіру, так 1 інші органи зі сполучною тканиною (наприклад суглоби), що часто закінчується інвалідизацією.

Гіпотези розвитку псоріазу

Незважаючи на багаторічне вивчення псоріазу, причини виникнення цього хронічного дерматозу та точні механізми його розвитку до кінця не з’ясовані. Це суттєво ускладнює створення оптимальної терапевтичної стратегії, що дозволяє досягти сталого лікування та тривалої ремісії захворювання.

Наразі фахівці дійшли висновку про мультифакторну природу дерматозу. Вважається, що у його розвитку відіграють роль як генетичні чинники, так і вплив чинників довкілля. До факторів навколишнього середовища, які розглядають як тригери, належать:

  • травми шкірних покривів;
  • хронічний стрес;
  • прийом деяких груп лікарських засобів (літія, протималярійних лікарських засобів);
  • зловживання алкоголем;
  • куріння;
  • перенесені інфекційні захворювання;
  • інші фактори.

У медичній літературі представлено кілька гіпотез, які описують розвиток патологічного процесу з огляду на вплив різних факторів:

  • генетична — встановлено, що генетичні фактори відіграють ключову роль у виникненні псоріазу. За даними Національного фонду псоріазу (National Psoriasis Foundation — NPF), імовірність розвитку дерматозу у дитини варіює від 10%, якщо на псоріаз хворіє один із батьків, до 50% у випадках хвороби обох батьків. Виявлено десятки генів, мутації у яких підвищують ризик розвитку цього захворювання. Це гени, що контролюють вроджений та адаптивний імунітет, проліферацію та диференціювання кератиноцитів, запальні реакції. Однак для реалізації генетичної схильності потрібна дія тригерних факторів, описаних вище;
  • імунологічна — прихильники цієї гіпотези вважають, що пусковий механізм у патогенезі захворювання — дисбаланс імунних реакцій із гіперактивацією Т-лімфоцитів. Клітини імунної системи починають продукувати надмірний обсяг цитокінів, що запускають і підтримують запальний процес та підвищену проліферацію клітин у шкірі. Відзначено підвищення рівня прозапальних (інтерлейкіни, ФНП-альфа) та зниження протизапальних цитокінів;
  • гіпотеза порушення проліферації та диференціювання кератиноцитів — відбувається аномально швидке оновлення клітин епідермісу, порушується їхнє дозрівання. Якщо норма відновлення клітин епідермісу відбувається за 21–28 днів, то при порушенні проліферації тривалість цього процесу скорочується до 5–7 днів. У результаті у шкірі накопичуються незрілі кератиноцити, між якими не сформовані міцні зв’язки. Клітини, виходячи на поверхню, утворюють бляшки, розвиваються осередки запалення навколо них;
  • нейрогенна — передбачається, що причина маніфестації псоріазу — порушення іннервації судин та клітин шкіри. Пошкодження нервових волокон зумовлює вивільнення нейропептидів, які збільшують вираженість запалення та проліферативних змін кератиноцитів;
  • порушення кальцієвого гомеостазу — фактором, що запускає процес надмірної проліферації кератиноцитів, є зниження внутрішньоклітинної концентрації кальцію;
  • інфекційна — обговорюється можлива роль бактеріальних (стрептококів) та вірусних агентів у розвитку та загостренні дерматозу у схильних осіб. Мікроорганізми розглядають як тригери: вони запускають процеси, що лежать в основі запальних змін в епітелії.

Наразі найбільш спроможними вважаються 2 гіпотези: порушення проліферації й диференціювання кератиноцитів та імунологічна.

Який вигляд має псоріаз?

Клінічна картина залежить від виду захворювання. У Міжнародній статистичній класифікації хвороб та проблем, пов’язаних зі здоров’ям (МКХ-10), зазначено кілька видів псоріазу. Їх особливості наведені у таблиці.

Таблиця. Особливості різних видів псоріазу

Вид Код МКХ-10 Особливості
Звичайний L40.0 Звичайний псоріаз — найпоширеніший клінічний вид захворювання. Його діагностують у абсолютної більшості хворих на цей дерматоз. За деякими даними, його частка у структурі захворюваності на псоріаз становить до 90%. У медичній літературі використовують також інші назви: бляшкоподібний, вульгарний, простий, psoriasis vulgaris.

У пацієнтів з таким видом захворювання характерний розвиток типових псоріатичних бляшок — ділянок запаленої гіперемованої шкіри, піднятих над рівнем здорової шкіри, покритих рясним сріблясто-білим лускатим шаром.

Поверхневий шар, що складається з великої кількості незрілих кератиноцитів, легко відшаровується, оголюючи яскраво-червону гладку блискучу поверхню, так виглядає симптом «термінальної плівки». Глибше знаходиться сильно потовщений епідерміс з безліччю дрібних судин, який легко травмується і кровоточить.

Псоріатичні бляшки мають тенденцію до периферичного зростання. Поєднуючись із сусідніми осередками, вони формують великі ураження, які нагадують географічні карти.
Згинальних поверхонь (зворотний) L40.8 Різновид дерматозу, при якому патологічний процес локалізується переважно в ділянці природних шкірних складок. Для нього нехарактерне утворення великої кількості лусочок. Вогнища ураження гіперемовані, не виступають над поверхнею шкіри, мають гладку поверхню та чіткі контури.

Типова локалізація: пахвові та пахові складки, область геніталій, складки під молочними залозами, а також природні складки шкіри, що утворюються при ожирінні, — так званий псоріатичний паннус.

Зворотний псоріаз часто загострюється при підвищеній пітливості, терті та мацерації шкіри в місцях складок. Можливе приєднання грибкової чи бактеріальної вторинної інфекції.
Краплеподібний L40.4 Характерним симптомом краплеподібного псоріазу є множинний дрібний (розміром з краплю або крапку) папульозний висип яскраво-червоного кольору із синюшним або фіолетовим відтінком. Папули щільні на дотик, вони злегка піднімаються над рівнем оточуючої шкіри, мають круглу або овальну форму. Висип густо покриває великі ділянки шкірних покривів.

Найчастіша локалізація — розгинальні поверхні кінцівок, насамперед стегна та гомілки. Рідше елементи локалізуються на передпліччях, плечах, тулубі, волосистій частині голови та шиї. Щільні яскраві папули схожі на вигляд на дрібні краплі або бризки, що й послужило назвою для цього варіанту дерматозу.

Захворюванню часто передує перенесена стрептококова інфекція (ангіна або фарингіт).
Пустульозний L40.3 Пустульозний, або ексудативний псоріаз, — один з найбільш тяжких різновидів дерматозу, для якого характерна поява множинних стерильних пустул, які є піднесеними над рівнем оточуючої шкіри бульбашки розміром 1–10 мм, наповнені прозорим запальним ексудатом. Шкіра навколо пустул і під ними різко гіперемована, інфільтрована, потовщена, набрякла, легко кровоточить і лущиться. Часто в пустули потрапляють патогенні мікроорганізми: вміст елементів висипу з асептичного ексудату перетворюється на гній.

Пустульозний варіант може мати локалізований перебіг, уражуючи дистальні відділи кінцівок, це пальмоплантарна форма. У пацієнтів з генералізованою формою пустульозний висип поширюється по всій шкірній поверхні. Елементи висипу зливаються, утворюючи суцільне вогнище запалення та ексудації.
Псоріатична оніходистрофія L40.86 Псоріатична оніходистрофія — різновид псоріазу, при якому відбуваються різні патологічні зміни нігтьових пластинок на пальцях рук та ніг.

Для псоріатичної оніходистрофії характерні такі ознаки:

  • зміна кольору нігтів і нігтьового ложа — вони набувають жовтуватого, сірого, білуватого відтінків;
  • розвиток на поверхні нігтя дрібних точкових утисків, плям білого або червоного кольору;
  • поперечна смугастість нігтя — борозенки, що розділяють ніготь на кілька зон;
  • потовщення та розростання шкіри навколо нігтя, гіперкератоз;
  • оніхолізис — відшарування нігтя від нігтьового ложа;
  • розшарування нігтьової пластинки, ніготь може кришитися при навантаженні на нього;
  • потовщення нігтя, його деформація;
  • підвищена ламкість та крихкість нігтів.
Псоріатична артропатія L40.5 Псоріатична артропатія є одним з найбільш тяжких та інвалідизуючих видів захворювання, при якому розвивається хронічне прогресуюче запалення суглобів і навколосуглобових тканин.

Для неї характерно ураження суглобів різної локалізації, найчастіше — дрібні суглоби кистей та стоп (дистальні міжфалангові та п’ястково-фалангові суглоби). Запалення сполучної тканини супроводжується розвитком одного з класичних симптомів псоріатичної артропатії — «сосископодібної» деформації пальців рук та ніг.

У деяких пацієнтів відмічають ураження великих суглобів верхніх та нижніх кінцівок, тазових зчленувань, дрібних суглобів хребта (в останньому випадку формується клінічна картина псоріатичного спондиліту). Суглоби втрачають свою рухливість, що закінчується прогресуючою інвалідизацією. Ризик ускладнень різко зростає.

Псоріатичний артрит розвивається у близько 10–15% хворих, суттєво ускладнюючи перебіг захворювання та знижуючи якість життя.
Псоріатична еритродермія L40.85 Псоріатична еритродермія характеризується поширеним запаленням і лущенням шкіри, що охоплює більшу частину поверхні тіла або всю поверхню цілком. На шкірі з’являються яскраво-червоні чітко окреслені бляшки, покриті рясним сріблястим шаром, що лущиться. Шкіра різко потовщена, інфільтрована, набрякла.

Пацієнти із псоріатичною еритродермією скаржаться на інтенсивний свербіж, болісність шкіри, у них діагностують порушення терморегуляції. Еритродермічний варіант може ускладнювати перебіг хронічного бляшкового псоріазу при відміні системної терапії та/або під впливом факторів, що провокують.

Можливий розвиток тяжких ускладнень у вигляді генералізованої піодермії, сепсису через порушення бар’єрної функції шкіри, які можуть закінчитися летальним наслідком.

Незважаючи на потенційну небезпеку для життя, у деяких випадках еритродермія — перший прояв захворювання з подальшою трансформацією у звичайну бляшкову форму.

Діагностика псоріазу

Діагностика дерматозу в переважній більшості випадків не викликає складнощів. Вона ґрунтується на візуальній оцінці характерної клінічної картини захворювання лікарем. Ключовий діагностичний синдром — так звана «псоріатична тріада»:

  • стеаринова пляма — якщо пошкребти бляшки, то утворюється щільний білуватий наліт з лусочок, що нагадує стеарин;
  • термінальна плівка — під нальотом лусочок видно яскраво-рожеву або червону гладку поверхню (плівку) з посиленим кровонаповненням;
  • точкова кровотеча — при продовженні зіскоблювання на поверхні плівки з’являються дрібні крапельки крові з пошкоджених судин.

Одним із класичних діагностичних критеріїв захворювання є феномен Кебнера. Він полягає у розвитку нового псоріатичного висипу на ділянках шкіри, які зазнали будь-якого пошкодження — подряпини, тертя, опіку, уколу голки тощо. Цей феномен пояснює генетично зумовлену схильність шкіри до псоріатичних змін.

Механізм феномена Кебнера: у людини зі спадковою схильністю до дерматозу є вроджений дефект диференціювання кератиноцитів. Однак цей дефект фенотипно не виявляється, доки не виникне пошкодження шкірних покривів. При отриманні подряпини, травми та інших ушкоджень шкіри відбувається вихід внутрішньоклітинних антигенів пошкоджених кератиноцитів, що запускає імунні реакції на кшталт аутоімунного процесу з активацією Т-лімфоцитів. Цитокіни, які виділяються імунними клітинами, стимулюють підвищену проліферацію дефектних кератиноцитів, внаслідок чого на місці ушкодження з’являється типова псоріатична бляшка. При цьому непошкоджена шкіра, що оточує бляшку, залишається абсолютно незміненою.

Для дерматозу немає будь-яких специфічних лабораторних тестів та інструментальних методів обстеження, які б однозначно підтвердили цей діагноз. Проте при тяжких поширених формах дерматозу, загостреннях та ускладненій течії в загальноклінічному аналізі крові можуть визначатися різні ознаки активного системного запального та аутоімунного процесу:

  • підвищення рівня білків у гострій фазі запалення;
  • підвищення титру ревматоїдного фактора;
  • лейкоцитоз;
  • підвищення швидкості осідання еритроцитів;
  • інші показники.

У складних діагностичних випадках із нетиповими клінічними проявами не вдаються до гістологічного дослідження шкіри. Біоптат забирають із осередку ураження. Серед характерних гістологічних ознак псоріазу виділяють такі:

  • значне потовщення епідермісу;
  • гіперпроліферацію кератиноцитів;
  • недостатнє диференціювання клітин шкіри;
  • виражену лімфомакрофагальну інфільтрацію дерми;
  • підвищення ангіогенезу з великою кількістю новоутворених судин;
  • тільця Мунро — Керногана — згустки лейкоцитів, переважно нейтрофілів, що знаходяться в епідермісі. Вони утворюються внаслідок активності імунних клітин у вогнищах запалення;
  • точкові крововиливи в дермі;
  • легка вразливість судин шкіри з феноменом ниткоподібної кровотечі при зіскоблюванні лусочок (симптом Ауспіца).

Чи можна вилікувати псоріаз?

Сучасні схеми терапії дозволяють контролювати перебіг захворювання та зменшити вираженість симптомів. На жаль, інформації про повне вилікування пацієнтів з таким дерматозом поки не публікувалося.

Як лікувати псоріаз?

Основні принципи терапії псоріазу коротко можна описати так:

  • комплексний підхід із одночасним використанням декількох методів лікування для потенціювання ефекту;
  • поетапність — перехід від більш щадних методів терапії до більш агресивних залежно від відповіді на них;
  • індивідуальний підбір схеми лікування з урахуванням виду та тяжкості захворювання, ефективності методів, що раніше використовувалися, наявності протипоказань і супутньої патології;
  • безперервність терапії, що підтримує лікування в період ремісії для запобігання загостренням;
  • комплаентність — забезпечення прихильності пацієнта до лікування задля досягнення стійкого ефекту;
  • безпека — мінімізація ризику розвитку небажаних побічних ефектів;
  • облік психоемоційного стану пацієнта, корекція тривоги та депресії як факторів загострень;
  • санаторно-курортне лікування підтримувальної терапії.

Чим лікувати псоріаз?

Згідно із сучасними рекомендаціями, заснованими на доказовій базі, для зовнішньої терапії псоріазу застосовують такі групи препаратів:

  • топічні глюкокортикостероїди — мають виражену протизапальну та імуносупресивну дію, пригнічують проліферацію кератиноцитів. Ефективні у вигляді монотерапії та в комбінаціях;
  • аналоги вітаміну D3 (кальципотріол та ін.) — нормалізують процеси кератинізації, виявляють імуномодулювальний ефект. Можна застосовувати як самостійно, так і в комбінаціях;
  • ретиноїди — моделюють процеси клітинного диференціювання в епідермісі, мають протизапальні властивості;
  • інгібітори кальциневрину — виявляють виражений протизапальний ефект;
  • препарати з цинку піритіоном — мають протизапальну дію та знижують проліферативну активність.

Вибір конкретних препаратів та схем лікування здійснюється індивідуально з урахуванням клінічної форми, тяжкості перебігу та локалізації процесу. Комбінована зовнішня терапія найефективніша для лікування псоріазу.

Топічні кортикостероїди

Топічні глюкокортикостероїди належать до 1-ї лінії препаратів від псоріазу. Вони зумовлюють комплексний ефект на організм, володіючи низкою властивостей:

  • протизапальними — завдяки «придушенню» синтезу медіаторів запалення, вазоконстрикції;
  • антимітотичними — зниження проліферації кератиноцитів та фібробластів у шкірі;
  • імуносупресивними — пригнічення функцій та дозрівання імунокомпетентних клітин;
  • судинозвужувальними — зменшення кровонаповнення та набряку в псоріатичному осередку.

Топічні стероїди призначають у формі кремів, розчинів, аерозолів, мазей від псоріазу. Їх застосовують при всіх клінічних формах та стадіях псоріазу, також у комбінації з іншими засобами. Для лікування вибирають препарати на основі гідрокортизону, алклометазону, мометазону. Тривалість застосування топічних кортикостероїдів сягає 4 тиж.

Один із значних недоліків топічних кортикостероїдів — виражені побічні ефекти:

  • ризик атрофії шкіри, особливо на обличчі;
  • імовірність розвитку тахіфілаксії;
  • загроза приєднання бактеріальної та вірусної інфекції;
  • зниження активності гіпофізарно-наднирникової системи.

Препарати вітаміну D3

Лікарські засоби, до складу яких входить вітамін D3 або його аналоги (наприклад кальципотріол), нормалізують процеси кератинізації. Вони знижують активність проліферативних процесів, покращуючи диференціювання кератиноцитів. Препарати застосовують у монотерапії або поєднано з топічними глюкокортикостероїдами. Аналоги вітаміну D3 для місцевого застосування не впливають на рівень кальцію в плазмі крові навіть за тривалого застосування. Тривалість курсу терапії становить 6–8 тиж, при цьому добова доза мазі кальципотріолу не повинна перевищувати 15 г.

Ретиноїди

Синтетичні ретиноїди для місцевого використання виявляють помірну ефективність при псоріазі, проте їх застосування обмежене через недостатню вивченість. Механізм їхньої дії впливає на основні патогенетичні фактори псоріазу:

  • протизапальний ефект — пригнічують вивільнення прозапальних медіаторів;
  • нормалізують процеси проліферації та диференціювання кератиноцитів, знижують гіперпроліферацію;
  • покращують процеси кератинізації, зменшують вираженість лущення.

Сьогодні топічні ретиноїди переважно застосовують не у вигляді монотерапії, а в комбінації з іншими засобами для потенціювання ефекту. Наприклад, разом з топічними глюкокортикостероїдами або препаратами вітаміну D3.

Інгібітори кальциневрину

До цієї групи препаратів належать такролімус та пімекролімус для зовнішнього застосування. Вони чинять виражену протизапальну дію, але побічні ефекти, характерні для топічних стероїдів, відсутні.

Механізм дії інгібіторів кальциневрину полягає у зниженні синтезу прозапальних цитокінів шляхом блокади кальциневрин-залежних процесів в імунокомпетентних клітинах. Ці препарати пригнічують активацію Т-лімфоцитів, опасистих клітин, нейтрофілів, блокують вивільнення медіаторів запалення, пригнічують функцію клітин Лангерганса.

Топічні інгібітори кальциневрину показані при локалізованих формах псоріазу, коли обмежене застосування стероїдів — на обличчі, складках, геніталіях. Тривалість застосування, що рекомендується, становить 4–6 міс.

Препарати з цинку піритіоном

Активований цинк піритіон має протизапальну та протипроліферативну дію при псоріазі завдяки наступним механізмам:

  • підвищує апоптоз кератиноцитів базального шару епідермісу;
  • стабілізує клітинні мембрани;
  • збільшує кількість дермальних макрофагів, впливаючи на функцію Т-лімфоцитів.

Препарати цинку піритіону прискорюють регрес псоріатичного висипу. Їх використовують у формі аерозолів, кремів та шампунів.

Спосіб застосування цинковмісних препаратів:

  • аерозоль — розпорошувати на осередки 2–3 рази на добу, курс 1–1,5 міс;
  • крем — наносити на уражені ділянки шкіри 2 рази на добу, курс 1–1,5 міс;
  • шампунь — наносити на вологе волосся, масажувати 2–3 хв, залишити на 5 хв, змити. Курс: 5 тиж.

Системна терапія

У тяжких випадках з тяжким перебігом місцеву терапію доповнюють системними препаратами, доза та тривалість курсу терапії якими підбираються індивідуально:

  • цитостатики (метотрексат) пригнічують гіперпроліферацію клітин шкіри;
  • ретиноїди (ацитретин) нормалізують кератинізацію;
  • імунодепресанти (циклоспорин) пригнічують аутоімунні реакції;
  • генно-інженерні біологічні препарати (інгібітори фактора некрозу пухлини, інтерлейкінів) селективно пригнічують медіатори запалення.

Фототерапія

Фототерапія є одним із основних методів лікування псоріазу. Вона заснована на опроміненні шкіри ультрафіолетовим світлом певного спектра. Розрізняють кілька видів фототерапії:

  • ПУВА-терапія являє собою опромінення шкіри довгохвильовими ультрафіолетовими променями УФА-діапазону поєднано з прийомом фотосенсибілізатора 8-метоксипсоралену. Це сприяє пригніченню проліферації кератиноцитів, зменшенню запалення в дермі;
  • вузькосмугова середньохвильова УФБ-терапія використовує ультрафіолет із довжиною хвилі 311 нм. Чинить протизапальну та імуносупресивну дію завдяки гальмуванню функції Т-лімфоцитів, зменшення вироблення прозапальних цитокінів.

Фототерапію часто комбінують із системними та препаратами для місцевого зовнішнього використання. Курс лікування зазвичай включає 20–30 процедур. Фототерапія ефективна при середньотяжких та тяжких формах псоріазу.

Прогноз псоріазу

Псоріаз є хронічним рецидивним захворюванням, тому прогноз умовно несприятливий. Повне та остаточне вилікування від псоріазу на сьогодні неможливе, однак при правильному лікуванні та диспансерному спостереженні можна досягти тривалих ремісій та значного покращення якості життя пацієнтів.

На прогноз впливає безліч факторів:

  • вид захворювання та тяжкість перебігу. Найбільш несприятливий прогноз при генералізованому ураженні шкіри, псоріатичній артропатії та еритродермії;
  • вік пацієнта при маніфестації — ранній початок (до 20 років) погіршує прогноз;
  • спадковий анамнез — наявність псоріазу у батьків, як правило, дещо ускладнює перебіг захворювання у дитини;
  • наявність супутніх захворювань, особливо імунозапальних та метаболічних. Вони негативно впливають на прогноз;
  • ефективність терапії, що проводиться, — при гарній відповіді на лікування прогноз покращується;
  • спосіб життя пацієнта — відмова від шкідливих звичок, уникнення провокуючих факторів сприятливо позначаються на перебігу хвороби.
ГоловнаКошикОбране