Болезнь Кашина — Бека

Содержание

Болезнь Кашина — Бека — это эндемическое дегенеративно-дистрофическое заболевание опорно-двигательного аппарата. В патологический процесс вовлекается хрящевая ткань (суставная, эпифизарная), что вызывает деформацию костей, укорочение конечностей и нарушение функции суставов. Патология чаще всего регистрируется в эндемических регионах Восточной Азии, Сибири и Дальнего Востока, преимущественно среди детей и подростков.

Исторические данные

Систематическое описание клинической картины и патоморфологических изменений было представлено в 1906 г. Н.И. Кашиным. В 1909 г. врач Е.В. Бек выявил характерные рентгенологические признаки патологического процесса и связал его с геохимическими особенностями забайкальского региона. Учитывая научный вклад исследователей, болезнь назвали в их честь (болезнь Кашина — Бека).

Эпидемиология болезни Кашина — Бека

Распространение болезни Кашина — Бека фиксируется в четко очерченных эндемичных очагах. Они расположены в обширном регионе, простирающемся от северо-восточного Китая через Северную Корею до Восточной Сибири и Монголии.

Среди возрастно-половых особенностей болезни Кашина — Бека можно выделить:

• патологию диагностируют чаще у детей в возрасте 5–15 лет, что связано с активным ростом скелета в указанный период;
• дебют заболевания очень редко отмечается у взрослых, однако прогрессирование патологического процесса возможно при достижении зрелого возраста;
• в большинстве исследований не выявлено достоверных гендерных различий в частоте патологии, хотя некоторые авторы отмечают несколько более высокую заболеваемость среди мальчиков.

Общее число заболевших болезнью Кашина — Бека в Китае оценивается в около 30 млн человек, хотя активные случаи заболевания выявляются значительно реже. В последние годы заболеваемость в регионе существенно снизилась: если в середине XX в. в наиболее неблагополучных районах Китая признаки патологии выявляли у 30–40% среди детского населения, то по данным на 2020 г. этот показатель снизился до 0,5–3% в отдельных эндемичных очагах.

Этиология

Точные причины болезни Кашина — Бека неизвестны. Сформулированы несколько этиологических теорий развития дегенеративно-дистрофических изменений опорно-двигательного аппарата, каждая из которых имеет существенную доказательную базу.

Селенодефицитная теория

Селен является важнейшим компонентом антиоксидантной системы организма. Он входит в состав глутатионпероксидазы и других селенопротеинов. При дефиците этого химического элемента нарушается защита клеток, в том числе хондроцитов и остеобластов, от окислительного стресса.

Концентрация селена в волосах, ногтях и крови пациентов с болезнью Кашина — Бека значительно ниже, чем у здоровых лиц из тех же регионов. Экспериментальные исследования на животных подтвердили развитие хондродистрофических изменений при длительном селенодефиците. Более того, профилактическое применение селена в эндемичных районах сопровождалось существенным снижением заболеваемости болезнью Кашина — Бека, что косвенно подтверждает селенодефицитную теорию.

Микотоксиновая теория

В районах с высокой влажностью и низкими температурами часто создаются благоприятные условия для роста плесневых грибов на продуктах питания. В исследованиях установлено, что загрязнение зерновых культур микотоксинами (Т-2 токсином, продуцируемым грибами рода Fusarium, другими трихотеценовыми микотоксинами) вызывает апоптоз хондроцитов, нарушает синтез протеогликанов и коллагена с дальнейшей дегенерацией хрящевой ткани. Экспериментальное воздействие Т-2 токсина на лабораторных животных вызывает изменения в суставных хрящах, сходные с таковыми при болезни Кашина — Бека.

Дополнительное подтверждение микотоксиновой теории — улучшение условий хранения зерна и предотвращение его загрязнения микотоксинами в эндемичных регионах коррелировало со снижением количества случаев поражения опорно-двигательного аппарата.

Фульвокислотная теория

Фульвокислоты — органические соединения, формирующиеся при разложении растительных остатков в почве. Они способны:

• связывать и инактивировать микроэлементы, в том числе селен и йод;
• непосредственно воздействовать на хрящевую ткань, нарушая процессы регенерации и дифференцировки хондроцитов.

В регионах, где была улучшена система очистки питьевой воды, отмечено снижение заболеваемости болезнью Кашина — Бека.

Йодная теория

Многие эндемичные по болезни Кашина — Бека районы одновременно являются зонами йодного дефицита. Тиреоидные гормоны имеют ключевое значение в регуляции роста и дифференцировки хрящевой ткани, а их недостаток может стать причиной нарушения эндохондрального окостенения.

Клинические исследования выявили:

• высокую частоту субклинического гипотиреоза среди пациентов с болезнью Кашина — Бека;
• йодная профилактика в эндемичных регионах способствовала снижению частоты случаев выявления патологии опорно-двигательного аппарата.

Интегративная мультифакторная теория

Сторонники мультифакторной этиологической теории этиологии предполагают взаимодействие нескольких этиологических факторов. Основной патогенетический механизм — окислительный стресс в хондроцитах, вызванный комбинацией следующих факторов, таких как:

• дефицит селена, нарушающий антиоксидантную защиту;
• воздействие микотоксинов, индуцирующих формирование свободных радикалов;
• вредное влияние фульвокислот на метаболизм хрящевой ткани;
• дисфункция щитовидной железы вследствие йодного дефицита;
• генетическая предрасположенность, влияющая на индивидуальную чувствительность к вышеперечисленным факторам.

Факторы риска болезни Кашина — Бека

Среди факторов, повышающих вероятность развития заболевания, выделяют:

• проживание в эндемичных регионах с низким содержанием селена в почве;
• употребление местных продуктов питания (особенно зерновых), выращенных на почвах с дефицитом микроэлементов, их загрязнение микотоксинами;
• неполноценное питание;
• семейный анамнез патологии (предполагается генетическая предрасположенность);
• нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз), дефицит йода.

Патогенез болезни Кашина — Бека

Ключевые звенья патогенеза:

• окислительный стресс и повреждение хондроцитов — фиксируется значительное снижение активности антиоксидантных ферментов, в первую очередь, глутатионпероксидазы, что связано с дефицитом селена. В результате в хондроцитах накапливаются активные формы кислорода (АФК). Микотоксины (особенно Т-2 токсин) и фульвокислоты увеличивают продукцию АФК и одновременно подавляют системы антиоксидантной защиты. Избыточное формирование свободных радикалов вызывает перекисное окисление липидов клеточных мембран, окислительное повреждение ДНК и белков, запуская механизмы апоптоза хондроцитов;
• нарушение синтеза и деградации внеклеточного матрикса — окислительный стресс и действие токсических факторов нарушают экспрессию генов, кодирующих компоненты внеклеточного матрикса хрящевой ткани. Подавляется синтез коллагена II типа, протеогликанов (аггрекана) и других структурных элементов хряща. Одновременно активируются матриксные металлопротеиназы (ММР-1, ММР-3, ММР-13), разрушающие коллаген и протеогликаны. Дисбаланс между анаболическими и катаболическими процессами вызывает прогрессирующую деградацию хрящевой ткани. В плазме крови и моче пациентов с болезнью Кашина — Бека выявляется повышенное содержание продуктов деградации коллагена II типа;
• нарушение эндохондрального окостенения — в эпифизарных ростовых пластинках в норме происходит строго регулируемый процесс пролиферации, дифференцировки и гипертрофии хондроцитов с последующей минерализацией и замещением хряща костной тканью. При болезни Кашина — Бека этот процесс нарушается:
• снижается пролиферативная активность хондроцитов;
• нарушается колончатая организация клеток в зоне пролиферации;
• преждевременно активируется гипертрофия хондроцитов;
• нарушается минерализация и ремоделирование костной ткани;
• повышение уровня провоспалительных цитокинов (IL-1β, TNF-α, IL-6) — стимулируют катаболические процессы в хрящевой ткани и индуцируют апоптоз хондроцитов;
• нарушение регуляции факторов роста — снижается экспрессия инсулиноподобного фактора роста-1 (IGF-1) и трансформирующего фактора роста-β (TGF-β), которые играют важную роль в пролиферации хондроцитов и синтезе компонентов внеклеточного матрикса. Одновременно повышается экспрессия фактора роста фибробластов-2 (FGF-2), который в избыточных концентрациях подавляет дифференцировку хондроцитов;
• генетические аспекты — выявлен полиморфизм генов, ассоциированных с повышенным риском развития болезни Кашина — Бека. Они кодируют:
  • селенопротеины (SEPP1, GPX1, GPX4, TXNRD2);
  • факторы роста и их рецепторы (IGF-1, TGFB1, FGFR3);
  • компоненты внеклеточного матрикса (COL2A1, ACAN);
  • регуляторы апоптоза (BAX, BCL2);
  • металлопротеиназы и их ингибиторы (MMP13, TIMP1).

Полиморфизм вышеуказанных генов объясняет различную индивидуальную чувствительность к неблагоприятным экологическим факторам и семейную предрасположенность к заболеванию;

• эпигенетические механизмы — выявлены изменения профиля метилирования ДНК и модификации гистонов в хондроцитах пациентов, которые влияют на процессы дифференцировки клеток хрящевой ткани и баланс анаболических и катаболических процессов в ней.

Классификация

Классификация болезни Кашина — Бека осуществляется по нескольким критериям, отражающим различные аспекты патологии (табл. 1).

Клиническая картина

Основные симптомы болезни Кашина — Бека связаны с поражением эпифизарных хрящей и формированием деформаций костей и суставов.

Ранние клинические признаки

Первые проявления патологии, как правило, становятся заметными у детей в возрасте 5–13 лет. К ним относятся:

• артралгический синдром:
  • тупая, ноющая боль, выраженность которой увеличивается при физической нагрузке и в холодное время года;
  • характерная локализация боли — в межфаланговых суставах кистей, лучезапястных, локтевых и коленных сочленениях;
  • отсутствие четкой связи болевого синдрома с движениями;
  • болевые ощущения часто описываются как «глубокие», «костные»;
• скованность движений:
  • утренняя скованность в суставах продолжительностью 15–30 мин;
  • чувство «тугоподвижности» после периода покоя;
  • скованность не носит выраженного характера, как при воспалительных артропатиях;
• функциональные нарушения:
  • незначительное ограничение объема движений в суставах;
  • снижение мышечной силы;
  • затруднения при выполнении тонких движений пальцами;
  • быстрая утомляемость при физических нагрузках;
• минимальные внешние изменения:
  • незначительная припухлость суставов без признаков воспаления;
  • легкое изменение формы дистальных фаланг пальцев;
  • умеренное ограничение разведения пальцев кисти.

Развернутая клиническая картина

По мере прогрессирования патологических изменений формируются характерные клинические проявления болезни Кашина — Бека:

• изменения кистей:
  • укорочение и утолщение фаланг пальцев, особенно средних и дистальных;
  • формирование характерных деформаций по типу «квадратной ладони»;
  • ограничение разведения пальцев («симптом веера»);
  • неполное разгибание пальцев в межфаланговых суставах;
  • атрофия мышц тенара и гипотенара;
  • в тяжелых случаях — контрактуры;
• изменения стоп:
  • деформация пальцев стоп, аналогичная изменениям пальцев кистей;
  • уплощение сводов стопы;
  • варусная или вальгусная деформация стоп;
  • нарушение походки;
• изменения крупных суставов:
  • деформация коленных сочленений с формированием вальгусной или варусной установки;
  • ограничение сгибания и разгибания в локтевых суставах;
  • нарушение ротационных движений в плечевых суставах;
  • развитие вторичных артрозов;
• нарушения роста и пропорций тела:
  • отставание в росте, непропорционально короткие конечности;
  • брахидактилия — укорочение пальцев кистей и стоп;
  • непропорциональное соотношение между туловищем и конечностями;
  • при поражении позвоночника — снижение роста, формирование кифоза или сколиоза.

Возрастные особенности болезни Кашина — Бека

В клинической картине заболевания можно выделить особенности, характерные для различных возрастных периодов (табл. 2).

Диагностика

Диагностика болезни Кашина — Бека основывается на комплексном обследовании пациента.

Клиническая диагностика

При клиническом обследовании больного врач обращает внимание на следующие критерии:

• проживание в эндемичном регионе;
• появление артралгий и деформаций суставов в детском возрасте;
• характерные изменения формы кистей и стоп (укорочение и утолщение фаланг);
• ограничение разведения пальцев кисти («симптом веера»);
• непропорциональное телосложение с укорочением конечностей;
• отсутствие лабораторных признаков воспаления.

Необходимые функциональные пробы:

• оценка объема движений в суставах (гониометрия);
• измерение силы кистевого хвата (динамометрия);
• оценка мелкой моторики;
• анализ походки.

Рентгенологическая диагностика

Характерные рентгенологические изменения различных отделов кости:

• эпифиз:
  • неравномерность структуры эпифизов с участками просветления;
  • деформация суставных поверхностей;
  • нарушение процессов оссификации;
• метафиз:
  • расширение метафизарных зон;
  • нечеткость зоны предварительного обызвествления;
  • множественные очаги просветления;
  • «изъеденность» метафизов;
• диафиз:
  • укорочение и утолщение диафизов;
  • деформация костей;
  • снижение минеральной плотности костной ткани;
• изменения суставов:
  • сужение суставных щелей;
  • краевые остеофиты;
  • субхондральный склероз;
  • признаки вторичного остеоартроза в поздних стадиях.

Лабораторная диагностика

Из лабораторных методов используют:

• биохимические исследования:
  • определение уровня селена в сыворотке крови, волосах и ногтях (снижен);
  • оценка активности глутатионпероксидазы (снижена);
  • содержание продуктов перекисного окисления липидов (повышено);
  • определение уровня тиреоидных гормонов (возможно снижение);
  • оценка йодного статуса (часто выявляется йододефицит);
• маркеры метаболизма костной и хрящевой ткани:
  • С-телопептиды коллагена II типа (CTX-II) в моче (повышены);
  • гиалуроновая кислота в сыворотке (повышена);
• иммунологические исследования:
  • отсутствие повышения уровня С-реактивного белка (СРБ);
  • нормальные показатели ревматоидного фактора;
  • отсутствие антинуклеарных антител и антител к циклическому цитруллинированному пептиду;
  • возможно повышение уровня провоспалительных цитокинов (IL-1β, TNF-α, IL-6);
• генетические исследования:
  • определение полиморфизма генов селенопротеинов и других генов, ассоциированных с заболеванием;
  • эпигенетические исследования (метилирование ДНК, модификации гистонов).

Дополнительные методы исследования

В случае необходимости назначается:

• ультразвуковое исследование суставов:
  • оценка состояния хрящевой ткани;
  • выявление синовита, кист, эрозий;
  • определение толщины суставного хряща;
• магнитно-резонансная томография (МРТ):
  • визуализация хрящевой ткани и субхондральной костной ткани;
  • оценка состояния ростовых пластинок;
  • выявление ранних изменений, не определяемых при рентгенографии;
  • определение степени тяжести поражения суставного хряща;
• компьютерная томография (КТ):
  • более детальная визуализация костных структур;
  • оценка костной минеральной плотности;
  • выявление мелких деструктивных изменений;
• артроскопия:
  • визуальная оценка состояния суставного хряща;
  • забор биопсийного материала для гистологического исследования;
• денситометрия:
  • оценка минеральной плотности костной ткани;
  • выявление остеопороза как сопутствующего состояния.

Дифференциальная диагностика болезни Кашина — Бека

Болезнь Кашина — Бека имеет схожие клинические и рентгенологические проявления с рядом других заболеваний опорно-двигательного аппарата, таких как:

• эндемический флюороз:
  • характерно поражение зубов (крапчатость эмали, флюороз зубов);
  • вовлечение в патологический процесс преимущественно осевого скелета с формированием гиперостозов;
  • повышенное содержание фтора в моче и костной ткани;
  • анамнестические данные о проживании в регионе с высоким содержанием фтора;
• ювенильный артрит:
  • наличие выраженного суставного синдрома с признаками воспаления (гипертермия, гиперемия, выпот);
  • системные проявления (лихорадка, сыпь, увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия);
  • повышение лабораторных маркеров воспаления (скорости оседания эритроцитов (СОЭ), СРБ);
  • положительные иммунологические тесты (ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (antinuclear antibodies — ANA);
  • отсутствие связи с эндемичными регионами;
  • характерные рентгенологические изменения (эрозивный артрит);
• рахит и его последствия:
  • характерные деформации нижних конечностей (О- или Х-образные) и грудной клетки (рахитические четки);
  • нарушение кальциево-фосфорного обмена;
  • повышение активности щелочной фосфатазы;
  • отсутствие типичных изменений в фалангах пальцев кистей;
  • эффективность терапии витамином D;
  • возможность развития в любом регионе при дефиците витамина D;
• ахондроплазия и другие скелетные дисплазии:
  • генетическая природа патологии (мутации в гене FGFR3 при ахондроплазии);
  • диспропорциональная карликовость с укорочением проксимальных отделов конечностей;
  • характерные черты лица (выступающий лоб, запавшая переносица);
  • поясничный лордоз, стеноз позвоночного канала;
  • отсутствие связи с биогеохимическими особенностями региона;
  • наличие семейного анамнеза или спорадический характер вследствие новых мутаций;
• множественная эпифизарная дисплазия:
  • семейный характер заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования;
  • отсутствие связи с эндемичными районами;
  • характерная рентгенологическая картина с задержкой оссификации эпифизов;
  • вовлечение преимущественно крупных суставов (тазобедренные, коленные);
  • возможные мутации в генах COMP, COL9A1, COL9A2, COL9A3, MATN3;
• первичный остеоартроз:
  • развитие преимущественно в зрелом возрасте (в возрасте старше 40 лет);
  • отсутствие характерных изменений эпифизов и метафизов;
  • отсутствие связи с проживанием в эндемичных районах;
  • типичные рентгенологические признаки (сужение суставной щели, субхондральный склероз, остеофиты);
  • поражение преимущественно опорных суставов (коленных, тазобедренных).

Лечение болезни Кашина — Бека

Лечение направлено на устранение этиологических факторов, коррекцию уже имеющихся патологических изменений. Терапевтическая стратегия определяется стадией заболевания, возрастом пациента, степенью тяжести поражения суставов и наличием осложнений.

Этиотропная терапия

В районах эндемического распространения болезни первостепенное значение имеет элиминация этиологических факторов:

• коррекция микроэлементного дисбаланса:
  • селенотерапия (органические соединения селена) в дозе 50–200 мкг/сут. Препараты селена обусловливают наивысшую эффективность на ранних стадиях заболевания;
  • калия йодид в возрастных дозах для коррекции сопутствующего дефицита йода;
  • комплексы микроэлементов (цинк, медь, марганец) для восстановления активности антиоксидантных ферментов;
• детоксикационная терапия:
  • энтеросорбенты курсами 10–14 дней для снижения всасывания микотоксинов;
  • гепатопротекторы (силимарин, адеметионин, фосфолипиды) для поддержания детоксикационной функции печени.

Патогенетическая терапия

Учитывая первичное поражение хрящевой ткани, хондропротекторы составляют основу патогенетического лечения:

• препараты хондроитина сульфата (800–1200 мг/сут) длительными курсами (3–6 мес) с перерывами 2–3 мес. Они замедляют прогрессирование деструктивных изменений эпифизарного хряща;
• глюкозамина сульфат (1500 мг/сут) в комбинации с хондроитина сульфатом потенцирует анаболические процессы в матриксе хряща;
• диацереин (50–100 мг/сут) ингибирует синтез интерлейкина-1.

Противовоспалительная терапия

У пациентов с синовитом и выраженным болевым синдромом показаны:

• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) назначаются курсами при обострении воспалительного процесса. При выборе лекарственного средства учитывается профиль безопасности и сопутствующая патология;
• локальная терапия НПВП (мази, гели, кремы) показана при моно- и олигоартралгиях;
• внутрисуставное введение глюкокортикостероидов (триамцинолона, бетаметазона) при выраженном синовите крупных суставов. Количество инъекций ограничено (не более 3–4 инъекций в год в 1 сустав) ввиду риска прогрессирования хондродеструкции.

Биологическая терапия и препараты гиалуроновой кислоты

Новые направления медикаментозного лечения болезни Кашина — Бека:

• препараты гиалуроновой кислоты — внутрисуставное введение в тазобедренные, коленные суставы при II–III стадии заболевания. Курс из 3–5 инъекций с интервалом 7–14 дней. Эффективность более выражена при раннем начале терапии;
• обогащенная тромбоцитами плазма (PRP-терапия) — аутологичная PRP применяется для стимуляции регенеративных процессов в хрящевой ткани. Протокол включает 3 инъекции с интервалом 7–10 дней с повторением курса через 6–12 мес;
• стромально-васкулярная фракция жировой ткани и мезенхимальные стволовые клетки — используются в рамках клинических исследований для регенерации хрящевой ткани. Данные об отдаленных результатах неоднозначны.

Физиотерапевтическое лечение

Возможные методы физиотерапевтического лечения:

• магнитотерапия — курсами 10–15 процедур с интервалом 3–4 мес;
• низкоинтенсивная лазеротерапия — способствует улучшению микроциркуляции и трофики тканей;
• ультразвуковая терапия с препаратами (фонофорез с НПВП, хондропротекторами);
• грязелечение и бальнеотерапия — показаны в фазе ремиссии при отсутствии синовита;
• электрофорез с лекарственными средствами (новокаином, лидазой).

Кинезиотерапия и ортопедическая коррекция

Комплексное лечение включает:

• лечебную физкультуру — индивидуально подобранные комплексы упражнений для сохранения объема движений и предотвращения контрактур:
  • изометрические упражнения для укрепления мышц без осевой нагрузки на суставы;
  • упражнения на растяжение для предотвращения контрактур;
  • аэробные упражнения низкой интенсивности (плавание, занятия на велоэргометре);
• ортезирование:
  • корсеты при поражении позвоночника;
  • ортезы для крупных суставов при нестабильности;
  • ортопедическая обувь при деформациях стоп;
• массаж — классический и сегментарный для улучшения трофики тканей и профилактики мышечных контрактур.

Хирургическое лечение

При выраженных деформациях и функциональных нарушениях показано хирургическое лечение:

• артроскопические вмешательства:
  • дебридмент (очищение от патологических тканей) сустава при хондромаляции;
  • микрофрактурирование субхондральной кости;
  • мозаичная хондропластика при локальных дефектах хряща;
• корригирующие остеотомии — для перераспределения нагрузки на суставные поверхности и коррекции осевых деформаций;
• эндопротезирование суставов — тотальное или однополюсное замещение тазобедренных, коленных суставов при тяжелых формах деформации и выраженном болевом синдроме, резистентном к консервативной терапии;
• артродез — фиксация мелких суставов кистей и стоп при тяжелых формах деформаций, когда эндопротезирование невозможно или нецелесообразно.

Осложнения болезни Кашина — Бека

Заболевание характеризуется прогрессирующим течением с частыми осложнениями, которые снижают качество жизни и прогноз для пациента:

• вторичный остеоартрит — развивается у 80–90% больных с длительным анамнезом патологии. Основные проявления:
  • прогрессирующее сужение суставной щели;
  • субхондральный склероз;
  • формирование остеофитов;
  • анкилозирование мелких суставов;
• контрактуры суставов — формируются вследствие длительного воспалительного процесса и поражения околосуставных мышц;
• нестабильность суставов — обусловлена повреждением связочного аппарата и капсулы сустава;
• асептический некроз головок бедренных костей — выявляется у 5–7% пациентов, преимущественно молодого возраста, и связан с микроциркуляторными нарушениями и компрессией субхондральных сосудов;
• укорочение конечностей — асимметричное поражение зон роста становится причиной разницы в длине нижних конечностей (более 1,5 см у 20–25% больных), диспропорции сегментов верхних конечностей;
• деформации позвоночника (сколиоз, кифоз грудного отдела, гиперлордоз поясничного отдела);
• деформации грудной клетки (килевидная, воронкообразная, ассиметричная и др.);
• миопатический синдром:
  • атрофия мышц, преимущественно проксимальных отделов конечностей;
  • снижение мышечной силы и тонуса;
• туннельный синдром — обусловлен компрессией периферических нервов;
• вторичный гипотиреоз — выявляется у 30–40% больных в эндемичных по йододефициту районах. Он проявляется:
  • снижением уровня свободного тироксина и трийодтиронина;
  • компенсаторным повышением ТТГ;
  • клиническими признаками гипотиреоза (брадикардией, сухостью кожи, запорами);
• остеопороз (чаще диагностируют в постменопаузальный период у женщин);
• хроническая дыхательная недостаточность — развивается у 10–15% пациентов с выраженными деформациями грудной клетки и позвоночника;
• легочная гипертензия — вторичная по отношению к деформациям грудной клетки и хронической гипоксемии;
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь — выявляется у 25–30% лиц с деформациями позвоночника;
• тревожно-депрессивные расстройства, социальная дезадаптация.

Профилактика болезни Кашина — Бека

Профилактические мероприятия на уровне популяции:

• обогащение почв селеном в эндемичных районах с использованием селенитов натрия и селенатов;
• микологический и микотоксикологический контроль качества пищевых продуктов;
• обогащение пищевых продуктов микроэлементами (йодирование пищевой соли (40±15 мг йодата калия на 1 кг соли), обогащение селеном хлебобулочных изделий (50–100 мкг селена на 100 г готового продукта));
• информирование населения эндемичных районов о факторах риска и мерах профилактики.

Профилактические мероприятия на индивидуальном уровне:

• коррекция рациона и пищевых привычек:
  • добавление в меню продуктов, богатых селеном (морская рыба, морепродукты, бразильский орех, чеснок), антиоксидантами;
  • отказ от употребления зерновых продуктов, длительно хранившихся в условиях повышенной влажности;
• прием препаратов:
  • селена (органические формы) в дозе 50–100 мкг/сут в период роста у детей в эндемичных района;
  • комплексов микроэлементов (йод, цинк, марганец);
  • витаминопрофилактика (препараты витаминов А, D, E, группы В);
• модификация образа жизни:
  • оптимизация физической активности с акцентом на упражнения, укрепляющие околосуставные мышцы;
  • поддержание нормальной массы тела для снижения нагрузки на суставы;
  • эргономическая оптимизация рабочего места и бытовой активности.

Пациентам рекомендовано диспансерное наблюдение:

• дети с I стадией заболевания — осмотр ортопеда и эндокринолога 2 раза в год;
• пациенты со II–III стадией — комплексное обследование 3–4 раза в год с включением инструментальных методов диагностики;
• генетическое консультирование семей с отягощенной наследственностью.

Прогноз

Прогноз при болезни Кашина — Бека вариабельный.

Благоприятные прогностические факторы:

• позднее начало патологии (после завершения периода активного роста);
• спорадические случаи заболевания вне эндемичных очагов;
• ранняя диагностика и своевременное начало лечения;
• адекватная коррекция микроэлементного статуса (нормализация уровня селена и йода);
• высокая приверженность пациента лечебно-профилактическим мероприятиям.

Неблагоприятные прогностические факторы:

• ранний дебют заболевания (до 5–6 лет) с поражением зон роста;
• семейные случаи патологии с наличием отягощенной наследственности;
• полиартикулярное поражение с вовлечением крупных сочленений;
• быстрое прогрессирование рентгенологических изменений;
• сочетание с эндемическим зобом и другими проявлениями йододефицита;
• сниженный нутритивный статус больного;
• продолжающееся воздействие этиологических факторов.

Прогностические критерии по стадиям заболевания:

• I стадия — при своевременной диагностике и адекватной коррекции микроэлементного статуса прогноз благоприятный:
  • вероятность прогрессирования до II стадии при продолжении воздействия этиологических факторов — 60–70%;
  • при устранении этиологических факторов и проведении патогенетической терапии вероятность стабилизации процесса — 80–85%;
  • частота инвалидизации — <5%;
• II стадия — прогноз относительно благоприятный:
  • вероятность прогрессирования до III стадии без лечения — 50–60%;
  • при комплексной терапии патологический процесс стабилизируется у 60–65% пациентов;
  • функциональные нарушения I–II степени формируются у 30–40% больных;
  • частота инвалидизации — 15–20%;
• III стадия — прогноз серьезный:
  • стабилизация процесса возможна у 40–45% пациентов при условии комплексной терапии;
  • функциональные нарушения II–III степени фиксируются у 60–70% больных.
  • частота инвалидизации — 30–40%;
  • значительное снижение качества жизни по шкалам физического и психического компонентов здоровья;
• IV стадия — прогноз неблагоприятный:
  • прогрессирование суставных деформаций и контрактур — у 80–90% пациентов;
  • функциональные нарушения III–IV степени — у 70–80% больных;
  • частота инвалидизации — 60–70%;
  • существенное уменьшение ожидаемой продолжительности жизни (на 10–15 лет) вследствие сопутствующей патологии.