Про захворювання Синдром / комплекс Эйзенменгера
Синдром Эйзенменгера — это совокупность симптомов, которые возникают вследствие наличия врожденного порока сердца, приводящего к образованию крупных анатомических шунтов. Вследствие врождённых анатомических изменений гемодинамические силы первоначально приводят к лево-правому сбросу крови, который развивается в тяжелую легочную артериальную гипертензию (ЛАГ) и повышенное сосудистое сопротивление. В дальнейшем по мере возрастания легочного сосудистого сопротивления шунт слева направо становится шунтом справа налево, что приводит к значительной гипоксемии и цианозу. Синдром Эйзенменгера у детей при отсутствии специфической коррекции врождённого порока сердца может развиваться уже в раннем возрасте.
ЛАГ определяют как среднее давление в легочной артерии, превышающее 25 мм рт. ст. в состоянии покоя или 30 мм рт. ст. при физической нагрузке. ЛАГ может развиваться при крупных шунтах или сложных, нескорректированных хирургически врожденных пороках сердца уже в первом десятилетии жизни.
Синдром Эйзенменгера — относительно редкое заболевание, развитие которого обычно связано с плохим доступом к медицинской помощи (например в сельских/недостаточно обслуживаемых районах). Из-за отсутствия надлежащей медицинской помощи и профилактических осмотров детей в таком случае крупные анатомические дефекты и пороки сердца могут оставаться недиагностированными в течение многих лет.
В отличие от синдрома Эйзенменгера, развивающегося как комплекс симптомов вследствие отсутствия своевременного специфического лечения, выделяют комплекс Эйзенменгера.
Комплекс Эйзенменгера — это сложный врождённый порок сердца, включающий гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты (аорта как бы «сидит верхом» на правом и левом желудочках), дефект межжелудочковой перегородки. Некоторые авторы включают в комплекс Эйзенменгера только большие дефекты межжелудочковой перегородки, локализованные субаортально. По другому определению комплекс Эйзенменгера — это дефект межжелудочковой перегородки, сопровождающийся тяжелой легочной гипертензией, гипертрофией правого желудочка и цианозом.
Для комплекса Эйзенменгера характерны все патофизиологические явления и симптоматика как при одноименном синдроме. Однако при наличии у пациента комплекса Эйзенменгера прогрессирование легочной гипертензии происходит быстрее и характерен больший сброс крови.
Каковы причины развития комплекса Эйзенменгера?
- Наследственная предрасположенность;
- эндокринные заболевания матери в период беременности;
- воздействие ионизирующей радиации в период беременности;
- алкоголизм родителей, употребление алкоголя женщиной в период беременности;
- перенесённые в период беременности инфекционные заболевания и др.
Синдром Эйзенменгера: этиология
Любой порок сердца, приводящий к развитию легочной артериальной гипертензии, может обусловить возникновение синдрома Эйзенменгера.
Наиболее часто синдром Эйзенменгера развивается при:
- дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП);
- дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
- дефекте атриовентрикулярной перегородки;
- открытом артериальном протоке.
Синдром Эйзенменгера может развиваться и при сложных врождённых пороках сердца, например, тетраде Фалло.
Синдром Эйзенменгера: гемодинамика
Без раннего хирургического восстановления реверсирование шунта слева направо может привести к двунаправленному шунту или шунту справа налево. В дальнейшем развивается гипоксемия, в части случаев резистентная к кислородотерапии.
Следующие три основных процесса приводят к окончательной реверсии шунта слева направо в шунт справа налево:
- вазоконстрикция из-за дисбаланса тонуса легочных сосудов;
- последующее ремоделирование сосудов вследствие пролиферации гладких мышц легочных сосудов;
- тромбоз, вызванный повышенным сопротивлением кровотока.
Гистологически при исследовании сосудов выявляются повышенная пролиферация гладких мышц сосудов, признаки рубцевания паренхимы легких (легочный фиброз) и уменьшение диаметра просвета из-за пролиферации клеток в сосудистых стенках.
То есть при синдроме Эйзенменгера развивается тяжелая легочная гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, которое объясняется склеротическими, облитерирующими изменениями в легочных артериолах. Характерны расширение ствола легочной артерии и запустевание периферических сосудов малого круга кровообращения, гипертрофия и дилатация всех отделов сердца. В дальнейшем развивается бивентрикулярная сердечная недостаточность.
Синдром Эйзенменгера: симптомы
- Прогрессирование одышки при физической нагрузке;
- периферические отёки;
- обмороки (синкопе);
- появление и увеличение выраженности цианоза;
- сердцебиение;
- кровохарканье;
- головокружение;
- головная боль;
- изменения зрения.
Могут развиваться симптомы повреждения органов-мишеней, инсульт.
Аускультативные признаки при синдроме Эйзенменгера:
- снижение интенсивности либо полное исчезновение систолического шума в области 3–4-го межреберья у левого края грудины;
- диастолический шум Грэхема — Стила в области 2-го межреберья у левого края грудины;
- акцент II тона над легочной артерией и исчезновение раздвоения II тона над легочной артерией.
Синдром Эйзенменгера: диагностика
При физическом осмотре возможно выявление пальцев в форме барабанных палочек и ногтей в форме часовых стёкол, более выраженных на нижних конечностях.
Дерматологические проявления, связанные с синдромом Эйзенменгера, могут включать:
- цианоз;
- акроцианоз;
- сетчатое ливедо;
- экхимозы;
- ишемические изъязвления кожи.
При исследовании брюшной полости могут выявлять асцит и болезненность правого подреберья.
При комплексе Эйзенменгера наблюдаются аналогичные симптомы и признаки.
Всем пациентам с подозрением на синдром Эйзенменгера следует пройти детальное обследование, включающее определение степени ЛАГ, функции желудочков сердца и тестирование на вазореактивность.
Обследование должно включать:
- пульсоксиметрию;
- рентгенографию грудной клетки (определяется обеднение периферического легочного рисунка);
- эхокардиографию (определяются дилатация и гипертрофия правых и левых отделов сердца);
- электрокардиографию (ЭКГ);
- функциональные тесты легких;
- общий анализ крови;
- определение уровня железа в плазме крови;
- тестирование на цитидинмонофосфат.
Катетеризация сердца должна проводиться в центрах, специализирующихся на лечении врожденных пороков сердца и ЛАГ у взрослых.
Синдром Эйзенменгера: лечение
Сердечно-легочная трансплантация излечивает синдром Эйзенменгера. Однако в большинстве случаев её проведение недоступно.
Медикаментозная терапия способствует снижению интенсивности симптомов и улучшению качества жизни, но не влияет на продолжительность жизни.
Для лечения синдрома Эйзенменгера применяют при наличии показаний диуретики (например торасемид, фуросемид), антиаритмические средства (например амиодарон) и антикоагулянты (варфарин).
Также может применяться сосудорасширяющая терапия. Так, в исследованиях показано, что терапия антагонистами эндотелина-5 способствует улучшению переносимости физической нагрузки пациентами с синдромом Эйзенменгера. В исследованиях также показано снижение риска летального исхода при приеме силденафила.
Кислородотерапия показана пациентам, чувствительным к этому методу лечения (у которых отмечают уменьшение выраженности гипоксемии).
Хирургическая коррекция причинного порока сердца у взрослых пациентов, как правило, противопоказана.
Комплекс Эйзенменгера: лечение
При комплексе Эйзенменгера показаны симптоматическое медикаментозное лечение и своевременная хирургическая коррекция порока.
Дифференциальная диагностика
- Легочная гипертензия вследствие других причин.
- Сердечная недостаточность вследствие других причин.
Синдром Эйзенменгера: осложнения
- Тромбоэмболические осложнения вследствие тромбоза in situ и реактивного эритроцитоза;
- инсульт;
- сердечная недостаточность.
Осложнения комплекса Эйзенменгера
При этом пороке также могут развиваться тромбоэмболические осложнения, нарушения мозгового кровообращения, сердечная недостаточность, застойная пневмония, нарушения сердечного ритма, нарушения атриовентрикулярной проводимости (атриовентрикулярная блокада).
Синдром Эйзенменгера и период беременности
Женщинам с АГ на фоне врождённого порока сердца беременность противопоказана. Осложнения беременности являются частой причиной летального исхода у женщин с синдромом Эйзенменгера.
Пациентам с синдромом Эйзенменгера следует также избегать определенных состояний, включая обезвоживание, изометрические упражнения и длительное пребывание на большой высоте. Важно не допускать у них развития железодефицитной анемии.
При назначении антигипертензивных средств следует соблюдать осторожность при применении периферических сосудорасширяющих средств, которые могут вызвать ухудшение право-левого шунта.