Этиология и патогенез

Недостаточность митрального клапана (НМК) — это заболевание сердца, характеризующееся обратным током крови из левого желудочка в левое предсердие из-за неэффективного закрытия митрального клапана. В результате дефекта в створках клапана, который может быть как приобретенным, так и врожденным, происходит регургитация крови. Интересно, что у 10–40% всех людей допплеровское исследование может выявить небольшой протосистолический регургитационный поток, который не связан с патологическими изменениями клапана и считается физиологической нормой. Это явление подчеркивает важность дифференцированного подхода к диагностике и оценке сердечных шумов, выявляемых при осмотре пациентов.

Хроническая НМК может развиваться вследствие множества причин, затрагивающих как клапанный аппарат, так и миокард или соединительную ткань. Вот некоторые из основных факторов, обусловливающих развитие этого состояния:

1. Ревматическая болезнь сердца — одна из частых причин, при которой воспаление поражает клапаны сердца, включая митральный, что может привести к их деформации и дисфункции.
2. Дегенеративные изменения клапанного аппарата:
   • миксоматозная дегенерация — изменение, при котором створки клапана становятся излишне толстыми и эластичными.
   • Дефицит эластичных волокон или идиопатический разрыв сухожильной струны — приводит к потере поддержки клапана.
   • Генетические синдромы, такие как синдром Марфана и Элерса — Данлоса, характеризующиеся нарушениями соединительной ткани, что влияет на структурную целостность клапана.
3. Инфекционный эндокардит — инфекция, поражающая клапаны сердца, может развиться на фоне уже существующего порока или на здоровом клапане.
4. Системные заболевания соединительной ткани:
   • системная красная волчанка (СКВ), антифосфолипидный синдром, системная склеродермия — эти заболевания могут поражать сердечные клапаны, делая их менее гибкими и функциональными.
5. Болезни миокарда:
   • ишемическая болезнь сердца и кардиомиопатии (дилатационная или гипертрофическая) могут привести к изменению размеров и формы сердечных камер, влияя на работу митрального клапана.
   • Карциноидный синдром и фиброз эндокарда также могут вызвать поражение клапанов.
6. Ятрогенные причины:
   • лекарственные средства, такие как производные эрготамина и снижающие аппетит препараты, например фенфлурамин (сейчас изъят из обращения), могут повлиять на функцию митрального клапана.
7. Врожденные аномалии:
   • расщепление створки митрального клапана или парашютообразный митральный клапан — врожденные дефекты, которые могут нарушить нормальное функционирование клапана.

Комплексный подход к диагностике и выбору метода лечения зависит от основной причины НМК, общего состояния пациента и наличия сопутствующих заболеваний.

Острая НМК представляет собой серьезное состояние, которое может развиться в результате различных болезней, влияющих на компоненты митрального клапана и окружающие структуры сердца.

Вот основные причины развития острой НМК:

1. Поражение створок клапана

• • инфекционный эндокардит: инфекция клапанов сердца может привести к их разрушению или деформации, что нарушает их функцию.
  • Травма створок клапана: механическое повреждение во время медицинских процедур, таких как баллонная вальвулопластика, может вызвать острую недостаточность.

2. Разрыв сухожильной струны:

• • идиопатический разрыв: внезапный разрыв без очевидной причины.
  • Миксематозная дегенерация: дегенерация клапана может привести к ослаблению и разрыву сухожильных струн.
  • Инфекционный эндокардит и острая ревматическая лихорадка: эти состояния могут привести к воспалению и последующему разрыву сухожильных струн.
  • Травма: физическое повреждение во время хирургических вмешательств или травм также может вызвать разрыв струн.

3. Болезни папиллярных мышц

• • Коронарная болезнь сердца: инфаркт миокарда может привести к разрыву папиллярной мышцы, что приведет к острой форме НМК из-за невозможности нормальной работы клапана.
  • Дисфункция левого желудочка и острая дилатация: изменения в размере и форме левого желудочка могут нарушить функцию папиллярных мышц.
  • Травма: непосредственное механическое повреждение папиллярных мышц может привести к их дисфункции или разрыву.

4. Болезни митрального кольца

• • Инфекционный эндокардит: абсцесс вокруг митрального кольца может нарушить его структурную целостность, влияя на функцию клапана.
  • Травма: повреждение митрального кольца в результате травмы или хирургического вмешательства также могут привести к развитию острой НМК.

При контроле острой НМК необходима немедленная диагностика и часто срочное хирургическое вмешательство для восстановления функции клапана или его замены, особенно в случаях, угрожающих жизни пациента. Важно быстро идентифицировать основную причину для определения наиболее эффективного метода терапии.

НМК классифицируется на первичную (или органическую) и вторичную (или функциональную) формы в зависимости от основной причины нарушения функции клапана.

Первичная (органическая) НМК

Первичная, или органическая НМК, развивается вследствие прямого повреждения структур клапана, таких как створки клапана или сухожильные струны. Это повреждение может быть вызвано рядом состояний:

• дегенеративные изменения, такие как миксоматозная дегенерация, которая делает створки клапана избыточно толстыми и гибкими.
• Ревматическое поражение, результат ревматической лихорадки, приводящее к слипанию и утолщению створок.
• Инфекционный эндокардит, ведущий к разрушению створок клапана или сухожильных струн.
• Механическая травма или разрыв сухожильных струн.

Вторичная (функциональная) НМК

Вторичная, или функциональная НМК, обычно не связана с первичными изменениями самого клапана. Вместо этого она развивается вследствие изменений в геометрии левого желудочка, часто вызванных:

• ишемической болезнью сердца, которая может привести к ремоделированию и расширению левого желудочка, изменяя тем самым нормальное функционирование митрального клапана;
• дилатационной кардиомиопатией, обусловливающей увеличение размеров левого желудочка и развитие патологии функции митрального клапана, что мешает его полному закрытию.

Клиническая картина

При многофункциональной НМК клинические проявления часто оказываются замаскированными или доминируемыми симптомами основного заболевания, которое вызвало изменения в работе клапана. Это заболевание может проявляться различными способами в зависимости от степени поражения и скорости прогрессирования недостаточности.

Субъективные симптомы

Хроническая НМК: на ранних стадиях хронической НМК симптомы могут отсутствовать, особенно если заболевание прогрессирует медленно. Даже при тяжелой степени недостаточности симптомы могут быть минимальными или отсутствовать, что часто маскирует тяжесть состояния. Со временем, однако, могут развиться следующие симптомы:

• чувство усталости: ее выраженность может увеличиваться, несмотря на нормальный или минимально нарушенный режим деятельности. Это связано с пониженной эффективностью кровообращения и меньшей доставкой кислорода к тканям.
• Одышка: развивается из-за застоя крови в легких, связанного с обратным током крови в левое предсердие и последующей перегрузкой легочной циркуляции.
• Сердцебиение: может возникать на фоне нарушений ритма, таких как наджелудочковые аритмии, что часто бывает при поражении митрального клапана.

Острая НМК: при данной форме патологии клиническая картина обычно более выражена, и поэтому необходимо немедленное вмешательство:

• внезапная одышка: одышка развивается резко и может быстро прогрессировать, поэтому следует обратиться за экстренной медицинской помощью;
• артериальная гипотензия и кардиогенный шок: эти состояния могут развиться из-за существенного снижения минутного объема сердца, вызванного недостаточной эффективностью насосной функции сердца.

Острая или хроническая форма НМК может проявляться различными объективными симптомами, которые врач может выявить при физикальном осмотре. Эти симптомы помогают в оценке степени тяжести регургитации, а также в определении основной причины и возможного влияния на функцию сердца.

Вот основные объективные признаки НМК:

1. Голосистолический шум: этот шум является основным и часто самым заметным признаком НМК. Громкость шума обычно коррелирует со степенью регургитации, что позволяет оценить ее тяжесть. Однако при ишемической НМК этот шум может не соответствовать степени регургитации из-за особенностей изменения геометрии левого желудочка.
2. Короткий диастолический шум: появляется при значительно выраженной НМК и указывает на быстрый обратный ток крови в левое предсердие в начале диастолы.
3. Позднесистолический шум: часто развивается после систолического клика, который обычно ассоциируется с пролапсом митрального клапана или дисфункцией папиллярной мышцы. Этот шум подтверждает наличие аномалий в закрытии клапана в конце систолы.
4. Ослабление I тона: в норме I тон сердца хорошо выражен, но при клинически значимой НМК он может ослабевать из-за недостаточного закрытия митрального клапана во время систолы.
5. Раздвоение II тона: может фиксироваться при изменениях в фазах закрытия аортального и легочного клапанов, особенно если регургитация влияет на гемодинамику легочной артерии.
6. III тон: свидетельствует о значительном объеме регургитации и увеличении левого желудочка. III тон обычно ассоциируется с неблагоприятными кардиальными событиями и может быть признаком сердечной недостаточности.
7. Симптомы правожелудочковой недостаточности: у пациентов со значительной НМК и развивающейся легочной гипертензией могут проявляться признаки правожелудочковой недостаточности, включая увеличение печени, отеки нижних конечностей и расширение вен шеи.

Определение этих симптомов и их корреляция с клиническими данными пациента позволяет врачам точнее диагностировать и оценить степень тяжести НМК, что является ключом к выбору соответствующего лечения.

НМК варьирует в зависимости от ее типа и основной патологии, что значительно влияет на клиническое течение и исход заболевания. Важно различать функциональную и органическую формы НМК, поскольку они имеют многообразные причины, механизмы развития и подходы к терапии.

Функциональная НМК

Функциональная (или вторичная) НМК, обычно связанная с изменением геометрии левого желудочка, часто развивается на фоне ишемической болезни сердца или кардиомиопатий. Течение заболевания и прогноз зависят от основного состояния.

Острая НМК

Острая НМК, особенно при осложнениях, таких как разрыв папиллярной мышцы после инфаркта миокарда, протекает быстро и тяжело:

• молниеносное течение: без хирургического вмешательства острая НМК часто приводит к летальному исходу. Около 25% всех пациентов с тяжелой острой формой НМК умирают в течение первых 30 дней после инфаркта, а 50% — в течение 1-го года.
• Разрыв папиллярной мышцы: это чрезвычайно серьезное осложнение, при котором без оперативного лечения 95% всех пациентов умирают в течение первых 2 нед.

Хроническая НМК

Хроническая НМК может протекать бессимптомно на протяжении многих лет:

• прогрессирование заболевания: в долгосрочной перспективе значительная регургитация может привести к постепенному ухудшению функции левого желудочка, что, в конечном итоге, может вызвать сердечную недостаточность.
• Прогностическое значение: даже в отсутствие симптомов степень регургитации имеет важное значение для прогноза, так как значительная НМК повышает риск развития сердечной недостаточности и других сердечно-сосудистых осложнений.

Диагностика

Вспомогательные исследования

При диагностике НМК используются различные методы, каждый из которых предоставляет уникальные данные о состоянии сердца пациента. Вот обзор основных диагностических подходов:

1. Электрокардиограмма (ЭКГ)

• • Общие данные: на ЭКГ зачастую фиксируются нормальные показатели, однако могут отмечаться и специфические изменения в зависимости от стадии и тяжести заболевания.
  • Аритмии: часто выявляется фибрилляция или трепетание предсердий, особенно при прогрессировании НМК.
  • Изменения, связанные с размерами сердечных камер: при сохранении синусового ритма могут появляться признаки увеличения левого предсердия, а при комбинации с недостаточностью трехстворчатого клапана — увеличение обоих предсердий.
  • Гипертрофия и перегрузка левого желудочка: эти признаки могут быть визуализированы при значительной недостаточности клапана.

2. Рентген (РГ) грудной клетки

• • Изменения в структуре сердца: рентгеновские снимки могут помочь выявить значительное увеличение левого желудочка и предсердия.
  • Осложнения: при сопутствующей недостаточности трехстворчатого клапана и легочной артериальной гипертензии можно зафиксировать увеличение правого желудочка и предсердия.
  • Острая недостаточность: могут отмечаться признаки застоя в малом круге кровообращения, иногда при неизмененной тени сердца.
  • Другие «находки»: возможно выявление кальцификации митрального кольца.

3. Эхокардиография с допплеровским исследованием

• • Оценка регургитации: эхокардиография позволяет не только установить наличие регургитации, но и оценить ее объем и влияние на работу сердца.
  • Количественная и качественная оценка: этот метод предоставляет возможность точно измерить степень регургитации и ее эффекты на сердечную функцию.
  • Трансэзофагеальная эхокардиография: в случаях, когда трансторакальное исследование не обеспечивает наличие достаточной информации, рекомендуется проведение исследования через пищевод, которое предоставляет более детальные изображения структур сердца.

4. Пробы с нагрузкой

Пробы с нагрузкой, такие как эхокардиография с физической или фармакологической нагрузкой, являются важными для оценки функционального состояния сердца и переносимости нагрузок пациентами. Эти тесты помогают неинвазивно оценить повышение систолического давления в легочной артерии, что может являться признаком наличия или повышением степени тяжести НМК в условиях роста нагрузки на сердечно-сосудистую систему.

5. Катетеризация сердца и коронарография

Катетеризация сердца выполняется редко, но может быть необходима для детальной оценки сердечных заболеваний. Коронарография же проводится у отобранных больных перед планированием хирургического лечения, особенно для исключения значимых стенозов коронарных артерий. Этот метод также используется для оценки умеренно выраженной или тяжелой вторичной НМК, что помогает в выборе оптимальной стратегии терапии.

6. Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ сердца предоставляет дополнительные возможности по сравнению с эхокардиографией, особенно в оценке анатомии и функции левого желудочка. С помощью МРТ можно более точно измерить конечносистолический и конечнодиастолический объемы, массу левого желудочка и количественно оценить степень регургитации. Однако стоит учитывать, что иногда МРТ может занижать степень тяжести НМК по сравнению с эхокардиографическими данными, особенно если эхокардиографическая оценка дает неоднозначные результаты.

Каждый из этих методов имеет свои преимущества и ограничения, и часто их комбинация дает наиболее полное представление о состоянии сердечно-сосудистой системы пациента, что критически важно для определения наилучшего подхода к лечению.

Лечение

Лечение острой НМК

В терапии острой НМК необходим немедленный и активный подход, поскольку это состояние может привести к серьезной гемодинамической нестабильности и даже смерти. Ниже представлены ключевые аспекты современных методов лечения острой НМК:

1. Медикаментозная терапия

• • Вазодилататоры: нитроглицерин или нитропруссид натрия могут быть назначены для снижения пред- и постнагрузки на сердце, что помогает уменьшить объем регургитации через митральный клапан. Эти средства помогают снизить нагрузку на левый желудочек и повысить его функцию.
  • Поддержка при шоке: в случае развития кардиогенного шока могут потребоваться катехоламины (например добутамин или норэпинефрин) для поддержания адекватного артериального давления и перфузии жизненно важных органов. Внутриаортальная контрпульсация (ВАК) может использоваться для временной поддержки работы сердца, особенно если нет противопоказаний, таких как значимая недостаточность аортального клапана.

2. Хирургическое лечение

• • Неотложность: хирургическое вмешательство обычно необходимо при острой форме НМК, особенно если пациент находится в состоянии гемодинамической нестабильности. Операция должна проводиться в ургентном порядке.

Типы операций

• Реконструкция митрального клапана: в зависимости от причины и анатомии клапана может быть выполнена пластика, например резекция части створки клапана или вшивание кольца для уменьшения размера клапанного кольца и повышения коаптации створок.
• Протезирование митрального клапана: если реконструкция невозможна или неэффективна, митральный клапан может быть заменен на искусственный протез.

Эффективность терапии острой НМК в значительной степени зависит от скорости диагностики и начала лечения. Ранняя и адекватная терапия существенно улучшает прогноз и может спасти жизнь пациента.

Лечение хронической формы НМК

При вторичной форме НМК стратегия лечения в значительной степени зависит от степени недостаточности, фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ) и наличия сопутствующих сердечных заболеваний. Ниже представлены рекомендации по хирургическому лечению таких больных:

1. Пациенты с ФВЛЖ >30%

• • Хирургическое лечение: рекомендуется у тех, у кого запланировано проведение аортокоронарного шунтирования (АКШ). Это помогает одновременно повысить кровоснабжение сердца и устранить механическую проблему с клапаном.

2. Пациенты с ФВЛЖ <30% и наличием вероятности реваскуляризации

• • Рассмотрение хирургического вмешательства: особенно актуально для тех, у кого диагностирована симптоматическая тяжелая форма недостаточности и у кого есть потенциал для реваскуляризации жизнеспособного ишемизированного миокарда. В этом случае операция может значительно улучшить качество жизни больного и прогноз патологии.

3. Пациенты с тяжелой формой недостаточности и ФВЛЖ <30%, реваскуляризация которым не показана

• • Чрескожные вмешательства: как альтернативу можно рассмотреть проведение минимально инвазивных процедур, таких как чрескожное вмешательство «край-в-край», особенно при пониженном операционном риске.
  • Механическая поддержка левого желудочка или трансплантация сердца: для лиц, у которых существенная дисфункция левого желудочка и которые не являются кандидатами на традиционные хирургические вмешательства из-за повышенного риска.

4. Специальные случаи

Ревматический порок и выраженная кальцификация митрального кольца: у пациентов, которым отказано в хирургическом лечении из-за повышенного риска, можно рассмотреть чрескожную имплантацию искусственного клапана как часть процедур транскатетерной имплантации аортального клапана (ТИАК). При использовании этих методик необходим индивидуальный подход к каждому пациенту, основанный на детальном изучении его медицинской истории, текущего состояния и рисков, связанных с предлагаемыми процедурами. Важно тщательно взвешивать пользу и риски, обсуждая все возможные варианты терапии с больными и их семьями.

В лечении НМК важно учитывать состояние пациента и стадию патологии для выбора оптимального терапевтического подхода.

Ниже представлены 2 основных метода лечения:

1. Медикаментозная терапия с применением вазодилататоров

• • Препараты и их целевая аудитория: вазодилататоры, такие как карведилол, изосорбида мононитрат, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), могут быть эффективными в контроле симптомов у пациентов с дилатацией левого желудочка и значительным нарушением его систолической функции.
  • Эффективность: эти препараты особенно важны для больных с выраженными симптомами сердечной недостаточности, которым по различным причинам недоступно хирургическое лечение. Они помогают снизить нагрузку на сердце, увеличивая кровоток и облегчая работу сердца.
  • Ограничения: пациенты без субъективных симптомов и с незначительной дилатацией левого желудочка могут не отмечать значительных изменений после терапии данными лекарственными средствами, поскольку их основная проблема не связана с перегрузкой давлением или объемом.

2. Хирургическое лечение

• • Коррекция или замена клапана: оперативное вмешательство является золотым стандартом в терапии НМК, особенно при органических поражениях клапана. В зависимости от причины и тяжести порока, а также от общего состояния пациента, может быть выполнена либо реконструкция митрального клапана, либо его замена.
  • Выбор метода: решение о типе операции зависит от анатомии клапана, возраста и сопутствующих заболеваний больного, а также от наличия симптомов и степени снижения функции левого желудочка. Реконструкция клапана предпочтительнее, так как с ее помощью возможно сохранить собственные ткани клапана, что обычно ассоциируется с лучшими долгосрочными результатами и более низким риском развития инфекционных осложнений.

При обоих подходах необходимы индивидуализация и тщательный мониторинг, чтобы обеспечить наилучшие возможные исходы для каждого конкретного пациента.

Осложнения

Осложнения НМК могут серьезно угрожать здоровью и жизни пациентов. Ниже представлены некоторые из наиболее частых осложнений, связанных с этим состоянием.

Фибрилляция предсердий

Фибрилляция предсердий — это наиболее частое аритмическое осложнение при НМК, особенно при прогрессировании патологии. Расширение стенок и повышение давления в левом предсердии могут приводить к развитию аритмий. Фибрилляция предсердий усугубляет нарушение гемодинамики, повышает риск тромбоэмболических событий и может увеличить выраженность симптомов сердечной недостаточности.

Сердечная недостаточность и отек легких

Длительная НМК обусловливает хроническую перегрузку объемом левого желудочка, которая может стать причиной его дилатации и снижения сократительной функции. Это состояние может прогрессировать до сердечной недостаточности. В тяжелых случаях, особенно при острой форме НМК, может развиться отек легких — потенциально жизнеугрожающее состояние, предполагающее необходимость оказания неотложной медицинской помощи.

Легочная артериальная гипертензия

Постоянная перегрузка левого предсердия и обратный заброс крови в легочные вены может привести к повышению давления в легочной артерии, что приводит к развитию легочной артериальной гипертензии. Это осложнение дополнительно нагружает правые отделы сердца, повышая степень тяжести сердечной недостаточности и ухудшая общее состояние больных.

Внезапная сердечная смерть

У пациентов с НМК, особенно с тяжелой степенью регургитации и существенными нарушениями сократительной функции левого желудочка, существует повышенный риск внезапной сердечной смерти. Это может быть вызвано как тяжелыми формами аритмий, так и критическим ухудшением гемодинамики.

При этих осложнениях необходимы внимательный мониторинг и активная терапия, чтобы минимизировать влияние этих осложнений на здоровье пациента и улучшить прогноз. При контроле НМК важно как можно раньше вмешаться с целью предотвращения или минимизации развития этих серьезных осложнений.

Прогноз

Прогноз для пациентов с хронической органической формой НМК зависит от множества факторов, включая степень недостаточности, сопутствующие заболевания, возраст, а также своевременность и адекватность лечения. Один из ключевых показателей — летальность в течение года среди тех, кто не получил хирургической терапии.

Статистика летальности

• Летальность среди неоперированных больных: среди лиц со значительной хронической органической формой НМК, которые не прошли хирургическое лечение, летальность в течение первого года составляет около 5%. Этот показатель подчеркивает серьезность состояния и необходимость активного медицинского вмешательства.

Факторы, влияющие на прогноз

• Степень недостаточности: чем выше степень регургитации, тем выше нагрузка на сердце и риск развития сердечной недостаточности, а также других осложнений.
• Состояние левого желудочка: нарушение функции левого желудочка значительно ухудшает прогноз, повышая риск развития сердечной недостаточности и смертности.
• Сопутствующие заболевания: наличие ишемической болезни сердца, аритмий или легочной артериальной гипертензии также ухудшает прогноз.

Важность своевременного лечения

• Хирургическое вмешательство: для многих пациентов с органической НМК хирургическое лечение, включающее реконструкцию или замену митрального клапана, может значительно улучшить качество жизни и продлить ее продолжительность.
• Медикаментозная терапия и мониторинг: консервативное лечение, включая применение вазодилататоров, диуретиков и антиаритмических препаратов, способствует контролю симптомов и улучшению функционального состояния до проведения возможного хирургического вмешательства.

Пациенты со значительной хронической органической НМК нуждаются в тщательном наблюдении и активном лечении. Несмотря на относительно низкую годовую летальность среди неоперированных больных, при риске ухудшения состояния следует рассмотреть все доступные варианты терапии для предотвращения долгосрочных осложнений и повышения уровня общей выживаемости.