Дилатационная кардиомиопатия справочник

Дилатационная кардиомиопатия: что это?

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) представляет собой группу заболеваний, поражающих миокард, проявлениями которых являются расширение и нарушение сокращения одного или обоих желудочков сердца.

В результате указанных изменений происходит нарушение систолической функции сердца, развивается выраженная сердечная недостаточность, возможно появление различных видов аритмий, как предсердных, так и желудочковых, а также внезапная сердечная смерть.

ДКМП считается идиопатической, если исключены первичные и вторичные причины заболеваний сердца (Ferri’s Clinical Advisor, 2022).

Дилатационная кардиомиопатия: причины

Первичная ДКМП является наиболее распространенной среди всех типов ДКМП. В основе этой ДКМП — генетическая и семейная предрасположенность, хотя эту ДКМП обычно классифицируют как идиопатическую при отсутствии четкой взаимосвязи с генетическими нарушениями.

ДКМП ассоциируется с наличием мутаций в генах десмина (цитоскелет), ламина С (мембрана ядра клетки) или миозина (сократительные белки) кардиомиоцитов.

Причины вторичных ДКМП:

• артериальная гипертензия, вызванная приемом лекарственных средств (например антрациклинов);
• ВИЧ-инфекция;
• дефицит тиамина, селена;
• злоупотребление алкоголем/алкоголизм;
• инфекционные миокардиты;
• ишемическая болезнь сердца;
• злоупотребление кокаином/кокаиновая наркомания;
• наследственный гемохроматоз;
• перипартальная кардиомиопатия;
• пурпура;
• серповидноклеточная анемия;
• эндокринологические заболевания (акромегалия, тиреотоксикоз, микседема, сахарный диабет, болезнь Иценко — Кушинга, феохромоцитома) (Vikhorev P.G., Vikhoreva N.N., 2018; Денесюк В.И., Денесюк Е.В., 2019).

Дилатационная кардиомиопатия: патогенез

Ремоделирование миокарда при ДКМП вызывает снижение систолической функции сердца, увеличение как конечного систолического, так и конечного диастолического объемов его желудочков.

Прогрессирующая дилатация желудочков сердца приводит к значительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, что еще больше снижает фракцию выброса, повышает напряжение стенок желудочков и конечный систолический объем.

Ранние компенсаторные механизмы при ДКМП включают повышение частоты сердечных сокращений и тонуса периферических сосудов. Однако эти компенсаторные механизмы приводят к геометрическому ремоделированию желудочков сердца, что в конечном итоге усугубляет повреждение сердечной мышцы. Одновременно с этим происходят нейрогуморальная активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и повышение уровня циркулирующих катехоламинов в крови.

В конечном итоге указанные компенсаторные механизмы оказываются неэффективными, и течение ДКМП становится более тяжелым, включая остановку сердца (Bakalakos A. et al., 2018).

Дилатационная кардиомиопатия: симптомы

Классические симптомы ДКМП: одышка, в том числе пароксизмальная ночная одышка, ортопноэ, периферические отеки нижних конечностей, асцит. Также могут отмечать неспецифические симптомы: общую слабость, повышенную утомляемость и недомогание.

При более тяжелом течении ДКМП могут возникать тромбоэмболические осложнения, различные нарушения проводимости, аритмии или даже внезапная сердечная смерть.

Путем опроса у пациента выясняют наличие ДКМП у близких родственников, а также устанавливают причины развития вторичной ДКМП при подозрении на ее наличие.

Во время физикального обследования при перкуссии сердца определяются признаки кардиомегалии (расширение границ сердца); при аускультации у пациента выслушиваются шумы, характерные для митральной недостаточности (голосистолический шум, выслушиваемый на верхушке сердца в I точке аускультации через стетоскоп с диафрагмой, когда больной лежит на левом боку) и/или недостаточности трикуспидального клапана (голосистолический шум сердца выслушивается в IV точке аускультации, то есть у основания мечевидного отростка).

При тяжелой сердечной недостаточности у пациента отмечают дыхание Чейна — Стокса, альтернирующий пульс, бледность и цианоз кожи и видимых слизистых оболочек (Mahmaljy H. et al., 2023).

Дилатационная кардиомиопатия: дифференциальная диагностика

При подозрении наличия ДКМП у пациента проводят дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

Дилатационная кардиомиопатия: диагностика, лечение

Для диагностики идиопатической ДКМП сначала обследуют пациента относительно наличия или отсутствия возможных причин развития вторичной ДКМП.

Рекомендуемые лабораторные методы исследования при ДКМП включают:

• определение уровня гормонов щитовидной железы;
• серологическое исследование на наличие у пациента ВИЧ или его отсутствие;
• исследование уровня электролитов в плазме крови;
• определение уровня железа (для подтверждения или исключения гемохроматоза).

При подозрении на злоупотребление пациентом психоактивных веществ проводят токсикологический анализ мочи и определяют уровень алкоголя в крови пациента.

При подозрении на семейный характер ДКМП проводят генетическое исследование.

У пациентов с одышкой определяют уровень мозгового натрийуретического пептида (BNP) или N-концевого фрагмента предшественника мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) в плазме крови с целью оценки тяжести заболевания и прогноза его течения.

Эхокардиографию выполняют для исключения ранее не диагностированных поражений клапанного аппарата сердца или иных неклапанных поражений, а также для подтверждения дилатации желудочков; снижения систолической функции левого желудочка и сочетанного нарушения функции правого желудочка или легочной артериальной гипертензии.

Пациентам с ДКМП, но без ишемической болезни сердца (ИБС) в анамнезе, выполняют коронарную ангиографию для определения строения коронарных артерий, степени их атеросклеротической окклюзии (при ее наличии) для исключения ИБС как причины вторичной ДКМП (Palomer X. et al., 2018).

Нефармакологические методы лечения. В рационе пациента ограничивают количество поваренной соли (до <2 г/сут).

Участие пациента в программах реабилитации при заболеваниях сердечно-сосудистой системы может быть полезным для улучшения его функционального состояния.

Фармакотерапия ДКМП. Пациентам с обострением застойной сердечной недостаточности при ДКМП для устранения гиперволемии назначают петлевые диуретики (фуросемид, торасемид) внутривенно.

При хроническом и стабильном течении сердечной недостаточности при ДКМП для достижения состояния эуволемии часто назначают диуретики для перорального применения.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) II 1-го типа продемонстрировали свою эффективность при лечении сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса, поэтому их назначают пациентам с ДКМП.

Также пациентам с сердечной недостаточностью II–IV функциональных классов по классификации NYHA и систолической дисфункцией левого желудочка назначают антагонисты альдостерона (спиронолактон или эплеренон).

Гемодинамически стабильным пациентам без противопоказаний возможно назначение кардиоселективных блокаторов β-адренорецепторов без внутрисимпатомиметической активности (бисопролол, метопролола тартрат или сукцинат, небиволол).

Добавление к фармакотерапии изосорбида динитрата в сочетании с гидралазином также повышает выживаемость пациентов с прогрессирующей ДКМП.

Антикоагулянты назначают пациентам с искусственным клапаном сердца и/или фибрилляцией предсердий, и/или наличием пристеночного тромба.

Пероральные антикоагулянты снижают риск развития острого нарушения мозгового кровообращения, однако при их применении существует риск кровотечения.

Имплантация устройства поддержки левого желудочка (УПЛЖ)/трансплантация сердца. Для пациентов с ДКМП, которая плохо поддается фармакотерапии максимальными дозами лекарственных средств, следует рассмотреть возможность проведения имплантации УПЛЖ как временного метода лечения перед проведением трансплантации сердца, так и постоянного метода лечения у пациентов, которые не являются кандидатами на трансплантацию сердца.

Показаниями к трансплантации сердца являются:

• плохо поддающийся фармакотерапии кардиогенный шок;
• желудочковые аритмии;
• зависимость от высоких доз инотропных лекарственных средств;
• зависимость от УПЛЖ или внутриаортального баллонного контрпульсатора (Mahmaljy et al., 2023).

Дилатационная кардиомиопатия: прогноз

Прогноз идиопатической и генетически детерминированной ДКМП зависит от тяжести заболевания в момент его возникновения и ответа на лечение.

Состояние большинства пациентов с ДКМП улучшается в результате проводимой терапии, однако 5-летняя выживаемость составляет <50% у пациентов с тяжелым течением ДКМП (фракция выброса <25%, конечный диастолический размер левого желудочка >65 мм, пиковое потребление кислорода <12 мл/кг/мин) (Mckenna W.J., Elliott P.M., 2020).

Дилатационная кардиомиопатия: профилактика

Пациенту необходимо вести здоровый образ жизни, не употреблять алкогольные напитки, избегать простудных заболеваний. Ежедневный рацион должен быть полноценным, содержание в нем витаминов, микроэлементов и прочих нутриентов должно соответствовать возрасту и полу пациента.

Вторичная профилактика ДКМП заключается в продолжительном применении ингибиторов АПФ, БРА, блокаторов β-адренорецепторов, диуретиков, амиодарона по показаниям (Денесюк В.И., Денесюк Е.В., 2019).