Одеса
Нозологічний довідник лікаря

Синдром Толоса — Ханта

Содержание

Синдром Толоса — Ханта (больова офтальмоплегія, рецидивна офтальмоплегія, або синдром офтальмоплегії) — це рідкісне неврологічне захворювання, яке характеризується одностороннім періорбітальним головним болем і обмеженням рухів очей.

Цей стан пов’язаний із запаленням в ділянці задньої частини очної ямки, що впливає на III (окоруховий), IV (блоковий) і VI (відвідний) черепні нерви, відповідальні за рухи очей. Можливий додатковий параліч I (зорового), V (трійчастого), VII (лицьового) та VIII (вестибулокохлеарного) черепних нервів (Gaillard F., 2025).

Синдром Толоса — Ханта визнаний рідкісною патологією, що підтверджується його включенням до переліку рідкісних хвороб Національною організацією з рідкісних захворювань (National Organisation for Rare Disorders — NORD). Також він включений у класифікацію головного болю Міжнародного товариства головного болю (International Headache Society — IHS) як одне із захворювань, що супроводжуються болісними краніальними нейропатіями.

Синдром Толоса — Ханта був уперше описаний іспанським нейрохірургом Едуардо Толосом (Eduardo Tolos) в 1954 р. Пізніше, у 1961 р., В.Е. Хант (W.E. Hunt) і співавт. також зареєстрували такі випадки. У 1966 р. Дж.Л. Сміт (J.L. Smith) та Д.С. Таксдал (D.S. Taxdal) запровадили у медичну практику назву «синдром Толоса — Ханта».

Щорічна захворюваність на синдром Толоса — Ханта становить близько 1:1 млн осіб. Це захворювання не має географічного чи расового переважання та його діагностують у всьому світі.

Синдром Толоса — Ханта частіше діагностують у осіб середнього віку. Середній вік початку захворювання становить близько 41 року, що підтверджується даними NORD. У пацієнтів молодого віку захворювання діагностують рідко.

Синдром Толоса — Ханта найчастіше проявляється односторонньо в ділянці очної ямки, проте можливе ураження обох сторін. У близько 5% випадків зареєстровано двостороннє ураження. За даними досліджень, синдром не має явної схильності до статі (чоловіки та жінки хворіють з однаковою частотою) (Amrutkar C.V. et al., 2023).

Причини синдрому Толоса — Ханта

Синдром Толоса — Ханта зазвичай є ідіопатичним і, як вважають, розвивається внаслідок неспецифічного запалення в ділянці печеристого синуса та/або верхньої очної щілини. Однак факторами ризику можуть бути травматичне пошкодження, пухлини або аневризми.

Синдром Толоса — Ханта розвивається в результаті неспецифічного запалення, точна етіологія якого на сьогодні залишається невідомою. У своєму первісному описі доктор Е. Толос характеризував захворювання як «неспецифічне хронічне запалення перегородок та стінки печеристого синуса, що супроводжується проліферацією фібробластів та інфільтрацією лімфоцитами та плазматичними клітинами». Ці зміни у тканинах печеристого синуса можуть призводити до тиску на черепні нерви, що є причиною симптомів захворювання.

В.Е. Хант і співавт. підтвердили спостереження Толоса, додавши, що такі запальні зміни в щільній сполучній тканині можуть чинити стискаючий вплив на нервові структури, які проходять в цій ділянці, включно із III, IV і VI черепними нервами, а також верхню гілку V черепного нерва, що призводить до порушення рухових і чутливих функцій очної ямки та обличчя.

Згідно з результатами мікроскопічного і патологічного досліджень, запалення супроводжується відкладеннями гранулематозного матеріалу, наявністю епітеліоїдних клітин і гігантських багатоядерних клітин. Ці клітини є характерною ознакою хронічного запалення. У деяких випадках також діагностують некроз тканин, однак це явище рідкісне. Ще одним важливим спостереженням є потовщення твердої мозкової оболонки всередині печеристого синусу, що підтверджує запальний процес у цій ділянці.

Чіткої аутоімунної природи захворювання не встановлено, проте синдром Толоса — Ханта іноді діагностують на тлі інших системних та аутоімунних запальних захворювань, таких як системний червоний вовчак, саркоїдоз та гранулематоз Вегенера (Amrutkar C.V. et al., 2023).

Симптоми синдрому Толоса — Ханта

Основними симптомами синдрому Толоса — Ханта є:

  • інтенсивний гострий, стріляючий, колючий, свердлячий біль у ділянці орбіти. Біль найчастіше локалізується в періорбітальній ділянці, проте може також поширюватися на ретроорбітальну, лобову та скроневу зони. Він часто є першим симптомом захворювання і може передувати розвитку офтальмоплегії (паралічу окорухових нервів) терміном до 30 днів;
  • обмеження рухів очей;
  • розвиток офтальмоплегії (параліч окорухових нервів). Офтальмоплегія при синдромі Толоса — Ханта пов’язана із залученням усіх 3 окорухових нервів — окорухового, блокового і відвідного — в різних комбінаціях, що призводить до обмеження рухливості очей. Найбільш часто уражається окоруховий нерв (у 80% випадків), за ним слідує відвідний нерв (у близько 70% випадків). Також можуть бути залучені очна гілка трійчастого нерва (близько 30%) та блоковий нерв (близько 29%).

Симптоми можуть поступово розвиватися, і біль часто має епізодичний характер. Синдром Толоса — Ханта має рецидивний і ремітивний перебіг — напади можуть повторюватися через кілька місяців або років. Біль часто повертається у вигляді загострень з періодами ремісії.

Крім того, при синдромі Толоса — Ханта можливе залучення симпатичної (синдром Горнера, близько 20% випадків) або парасимпатичної (окорухова система) нервової системи, що призводить до зіничних аномалій, таких як мідріаз (розширення зіниці) або анізокорія (нерівномірний розмір зіниць).

Додаткові симптоми включають ураження верхньощелепної та нижньощелепної гілки V черепного нерва (трійчастого нерва), що може свідчити про поширення патологічного процесу за межі печеристого синуса. У поодиноких випадках запалення може охоплювати вершину орбіти, яке призводить до пошкодження зорового нерва та його набряку або блідості. Це може спричинити зниження гостроти зору, що може бути як тимчасовим, так і постійним.

Системні та неврологічні прояви синдрому Толоса — Ханта

Синдром Толоса — Ханта зазвичай не супроводжується іншими неврологічними чи системними порушеннями. У деяких випадках пацієнти можуть відчувати нудоту та блювання, імовірно, унаслідок вираженого болю. Ці симптоми зазвичай проходять при ефективному контролі болю. Також були відмічені випадки хронічної втоми, яка може розвиватися на тлі больового синдрому та загального стану хворого.

Симптоми синдрому Толоса — Ханта можуть тривати до 8 тиж, якщо не розпочати лікування. Однак у більшості випадків симптоми зникають спонтанно. Залишкові неврологічні порушення після закінчення загострення діагностують дуже рідко (Amrutkar C.V. et al., 2023).

Приклади клінічних проявів включають:

  • перший випадок — постійний головний біль у правій періорбітальній та лобовій ділянці, що супроводжується блюванням, запамороченням та диплопією при погляді вправо. Також відмічається набряк правої верхньої повіки та обмежені рухи правого ока: невеликий рух назовні та вниз лише до середини при погляді всередину. Додатково — правий птоз та розширення зіниці, що підтверджує параліч III черепного нерва;
  • другий випадок — лобно-орбітальний головний біль з лівого боку з поступовим початком птозу повіки і диплопією внаслідок розхідної косоокості. Фіксується дефіцит конвергенції очей та обмеження рухів лівого ока всередину та вгору. Через 3 год після початку головного болю при неврологічному огляді підтверджується частковий параліч III черепного нерва (Frattini D. et al., 2023).

Ці симптоми можуть розвиватися на тлі запалення, що робить діагностику синдрому Толоса — Ханта важливим і часто складним завданням.

Діагностика синдрому Толоса — Ханта

Синдром Толоса — Ханта діагностують на основі клінічної картини, нейровізуалізаційних досліджень та реакції на стероїди.

Діагностичні критерії Міжнародного товариства головного болю (International Headache Society — IHS)

Синдром Толоса — Ханта включений до Міжнародної класифікації розладів головного болю — 3 бета (International Classification of Headache Disorders — ICHD-3 Beta), розділ «Болісні краніальні нейропатії та інший лицьовий біль». IHS встановили діагностичні критерії для синдрому Толоса — Ханта, які мають високу чутливість (95–100%) та низьку специфічність (50%). Ключові діагностичні критерії включають:

  • односторонній головний біль, що локалізується в ділянці ока;
  • наявність гранулематозного запалення печеристого синуса, верхньої очної щілини або очної ямки, що виявляються при проведенні магнітно-резонансної томографії (МРТ) або біопсії;
  • параліч одного або декількох окорухових нервів (III, IV та/або VI черепні нерви) на тій же стороні;
  • підтвердження причинності, яке полягає в наступному: параліч III, IV та/або VI черепних нервів виникає або одночасно з головним болем, або не пізніше ніж через 2 тиж після його початку; локалізація головного болю навколо ока на тій же стороні, де знаходиться параліч нервів;
  • неможливість пояснити головний біль іншим захворюванням.

Інструментальні методи дослідження

Для діагностики синдрому Толоса—Ханта рекомендовано:

  • МРТ головного мозку із контрастом, особливо з коронарною проєкцією. На МРТ часто виявляють потовщення печеристого синусу, викликане наявністю аномальної м’якої тканини, яка ізоінтенсивна на Т1-, ізо- або гіпоінтенсивна на Т2-зважених зображеннях з посиленням на контрасті, випуклість бічної стінки печеристого синуса, розширення у верхню частину очниці. МРТ рекомендовано проводити для кращої візуалізації ділянки печеристого синуса та верхньої очної щілини;
  • комп’ютерна томографія (КТ) — можливе асиметричне збільшення ділянки печеристого синуса на ураженому боці +/- контрастне посилення. Вторинними критеріями є звуження внутрішньої сонної артерії, розширення у бік верхньої очної щілини і вершини очної ямки (Gaillard F., 2025);
  • МР-ангіографія;
  • КТ-ангіографія;
  • цифрова субтракційна ангіографія;
  • за їхньою допомогою можна діагностувати судинні аномалії в інтракавернозному сегменті сонної артерії (сегментарне звуження, нерівності). Ці аномалії зазвичай дозволяються при застосуванні стероїдів.

Якщо діагноз синдрому Толоса — Ханта підтверджується клінічно та за допомогою МРТ, рекомендовано провести лабораторні дослідження, такі як:

  • загальний аналіз крові;
  • біохімічний аналіз крові;
  • визначення рівня глікозильованого гемоглобіну (HbA1C);
  • швидкості осідання еритроцитів;
  • С-реактивного білка;
  • ангіотензинперетворювального ферменту;
  • антинуклеарних антитіл, антитіл до dsDNA;
  • анти-Sm (Smith) — антитіл до U1-, U2-, U4-рибонуклеопротеїнів, що є специфічними для системного червоного вовчака;
  • лабораторна діагностика хвороби Лайма — тест на антитіла класу імуноглобулінів (Ig) M, IgG, імуноферментний аналіз, вестерн-блотинг;
  • електрофорез білків плазми крові;
  • тест на флуоресцентні трепонемні антитіла (FTA-ABS).

Для діагностики синдрому Толоса — Ханта рекомендовано провести аналіз спинно-мозкової рідини (як правило, результати в межах норми).

Реакція на глюкокортикостероїди

Реакція лікування глюкокортикостероїдами має важливе значення для діагностики синдрому Толоса — Ханта. Зазвичай при застосуванні високих доз системних стероїдів характерне швидке зменшення вираженості болю протягом 2–3 днів. Упродовж кількох тижнів після початку терапії також відзначається покращення на МРТ.

Однак слід проявляти обережність при підтвердженні діагнозу тільки через реакцію на стероїди, оскільки поліпшення стану може відбуватися за інших патологічних процесів, таких як злоякісні новоутворення, інфекція або васкуліт (Amrutkar C.V. et al., 2023).

Диференційна діагностика синдрому Толоса — Ханта

У більшості пацієнтів з болісною офтальмоплегією не діагностують синдром Толоса — Ханта. Болісна офтальмоплегія по суті є результатом масового ефекту, що розвивається в печеристому синусі, який може бути викликаний багатьма патологічними процесами. Синдром Толоса — Ханта є діагнозом виключення, і тому лікарі повинні знати про диференційний діагноз.

Різні причини болісної офтальмоплегії включають наступне:

Лікування синдрому Толоса — Ханта

Терапія синдрому Толоса — Ханта першої лінії

Основним методом лікування синдрому Толоса — Ханта є глюкокортикостероїди. Однак на сьогодні відсутні точні рекомендації щодо дози, тривалості або способу введення цих препаратів. Відомо, що в деяких випадках симптоми можуть зникати без лікування, тобто можлива спонтанна ремісія.

При лікуванні глюкокортикостероїдами зменшується вираженість орбітального болю, проте вираженість паралічу черепних нервів не завжди зменшується так само швидко.

Початкова терапія синдрому Толоса — Ханта: преднізон 80–100 мг/добу — протягом 3 днів. При зникненні болю — поетапне зниження дози препарату до 60 мг/добу — на 4–7 днів, потім до 40 мг/добу — на 1–2 тиж,

далі до 20 мг/добу — на наступні 2 тиж, потім до 10 мг/добу — ще на ≥2 тиж.

Загальна тривалість терапії може становити 6 тиж — кілька місяців залежно від клінічної відповіді (Frattini D. et al., 2023).

Початкова терапія метилпреднізолоном при синдромі Толоса — Ханта — 1 г/добу внутрішньовенно — протягом 5 днів. Потім: пероральний прийом дефлазакорту 0,9 мг/кг маси тіла/добу протягом 3 міс. Загальний курс лікування — 3 міс.

При зниженні дози глюкокортикостероїду необхідно орієнтуватися на клінічні симптоми, а не лише на результати МРТ. Якщо симптоми регресують, дозу можна знижувати, навіть якщо на МРТ зберігаються залишкові зміни.

Важливе регулярне, у динаміці, особливо на тлі зниження дози, клінічне спостереження. МРТ-контроль кожні 1–2 міс — до нормалізації змін, потім 1 раз на 6 міс — протягом 2 років після встановлення діагнозу. Рентгенологічне поліпшення зазвичай відстає від клінічного на кілька тижнів.

У разі рецидиву необхідно повторити МРТ головного мозку, виконати розширене обстеження, включно з аналізами крові та дослідженням спинномозкової рідини (СМР), з метою виключення альтернативного діагнозу (пухлини, інфекції, васкуліту) (Shindler K.S. et al., 2025).

Терапія синдрому Толоса — Ханта другої лінії

У невеликої групи пацієнтів може знадобитися додаткова терапія імуносупресорами, такими як азатіоприн, метотрексат, мікофенолова кислота, циклоспорин та інфліксимаб. Ці препарати призначають для запобігання побічним ефектам тривалого застосування стероїдів, пригнічення запального процесу, якщо хвороба не піддається контролю за допомогою стероїдів. У деяких випадках рекомендована променева терапія, особливо при рецидивних загостреннях, що призводять до залежності від стероїдів або в разі протипоказань до їх застосування. Важливо, щоб діагноз синдрому Толоса —  Ханта був підтверджений біопсією перед початком проведення терапії другої лінії (Amrutkar C.V. et al., 2023).

Прогноз синдрому Толоса — Ханта

У більшості випадків захворювання добре піддається лікуванню глюкокортикостероїдами. Біль у очниці зазвичай усувається протягом 24–72 год після початку терапії. Значне покращення стану також відзначається протягом 1-го тижня лікування. Відновлення функції черепних нервів відбувається поступово і може тривати 2–8 тиж.

У 40–50% пацієнтів можливі рецидиви патології, і вони можуть бути як іпсилатеральними (з того ж боку), так і контрлатеральними (з протилежного боку), рідше двосторонніми. Рецидиви найчастіше діагностують у осіб молодого віку (Amrutkar C.V. et al., 2023).

ГоловнаКошикОбране