Атрофодермія Пазіні — П’єріні

Визначення

Атрофодермія Пазіні — П’єріні — це рідкісне дерматологічне захворювання, що характеризується локальною атрофією дерми.

Уперше патологію описав Пазіні (Pasini) у 1923 р. під назвою «прогресуюча ідіопатична атрофодермія». Пізніше, в 1936 р., П’єріні (Pierini) та Віволі (Vivoli) більш докладно охарактеризували захворювання та припустили його можливий зв’язок з органічною (локалізованою) склеродермією (морфеєю).

Незважаючи на візуальну схожість зі шкірними проявами органічної склеродермії, атрофодермія Пазіні — П’єріні не супроводжується індурацією, що є її диференційною діагностичною ознакою.

Згідно з даними наукової літератури, на сьогодні описано менше ніж 100 випадків цієї патології. Захворювання, як правило, розвивається у осіб віком 20–30 років, проте є повідомлення про випадки маніфестації атрофодермії як у дітей, так і пацієнтів похилого віку. Крім того, описані вроджені форми захворювання, що свідчить про можливу участь генетичних факторів у патогенезі.

Атрофодермія переважає у жінок — співвідношення жінок та чоловіків становить близько 6:1. У більшості випадків захворювання реєструють у представників європеоїдної раси (Litaiem N. et al., 2023).

Причини атрофодермії

Етіологія атрофодермії Пазіні — П’єріні досі залишається невідомою. Розглядаються кілька можливих патогенетичних механізмів, включно з інфекційними, нейрогенними та аутоімунними механізмами, проте жоден з них не отримав остаточного підтвердження.

Інфекційна теорія

Деякі дослідники припускають участь Borrelia burgdorferi — збудника хвороби Лайма — у розвитку артродерми. Так, Бюхнер (Buechner) і Руфі (Rufi) досліджували плазму крові у 26 пацієнтів з типовими шкірними проявами атрофодермії та діагностували антитіла класу імуноглобуліну (Ig) G до B. burgdorferi у 53% з них. У контрольній групі відповідні антитіла були відсутні. Водночас антитіл класу IgM не  виявлено, що може свідчити про відсутність активної інфекції.

Генетичні аспекти

У медичній літературі описані окремі сімейні випадки захворювання, що дає змогу припустити можливий спадковий компонент. Однак сьогодні генетичну схильність не доведено і специфічні генетичні маркери патології не виявлені.

Нейрогенна гіпотеза

Передбачається також нейрогенна природа атрофодермії, особливо у випадках, коли ураження шкіри мають зостериформний характер. Це особливий тип розподілу шкірного висипу, при якому вони розташовуються односторонньо (на одному боці тіла) вздовж дерматома — ділянки шкіри, що іннервується одним спинномозковим нервом, і нагадують за локалізацією оперізувальний лишай (Herpes zoster). Проте переконливих доказів цієї теорії поки що не представлено.

Зв’язок із локалізованою склеродермією

Останніми роками все більше дослідників розглядають атрофодермію Пазіні — П’єріні як можливу форму або клінічний варіант локалізованої склеродермії. Ця думка ґрунтується на морфологічній та клінічній схожості, а також на можливому співіснуванні обох станів в одного пацієнта (Litaiem N. et al., 2023).

Симптоми атрофодермії

Атрофодермія Пазіні — П’єріні, як правило, протікає безсимптомно і характеризується повільним прогресуванням. Перший висип найчастіше локалізуються на тулубі — переважно на спині з подальшим поширенням на грудну клітку, живіт і верхні кінцівки.

У низці випадків пацієнти відзначають суб’єктивні відчуття, такі як свербіж, біль, парестезії у зоні ураження (Ceballos-Perez M. et al., 2025).

Морфологія висипу

Шкірні зміни представлені одиночними чи множинними плямами неправильної округлої форми діаметром від кількох міліметрів до кількох сантиметрів. До основних клінічних характеристик уражень належать:

• злегка втиснуті відносно навколишньої шкіри (атрофічні);
• мають різко окреслені, «обривисті» межі (Pathak R. et al., 2025);
• відсутня еритематозна або бузково-кільцева облямівка, типова для склеродермії;
• найчастіше висип гіперпігментований, проте можливий й інший колір: гіпопігментація — у 56% хворих або колір, що відповідає нормальній шкірі, — у 25%.

Об’єктивні особливості уражень:

• відсутні ознаки запалення;
• при пальпації немає індурації чи склерозу;
• навколишня шкіра не змінена, не залучена до патологічного процесу.

При атрофодермії характерна двостороння симетрична локалізація, проте описані й випадки одностороннього ураження, що має зостериформний розподіл (вздовж дерматомів), або розподіл лініями Блашко (Litaiem N. et al., 2023).

Діагностика атрофодермії

Для діагностики можливого зв’язку захворювання з інфекцією, спричиненої Borrelia burgdorferi, рекомендується проведення імуноферментного аналізу (ІФА) для визначення антитіл класу IgG та IgM. Наявність антитіл IgG може свідчити про хронічну або перенесену інфекцію, тоді як відсутність IgM — це активна фаза захворювання.

Для оцінки товщини ураженої шкіри та підтвердження атрофії дерми можуть застосовуватися інструментальні методи діагностики, такі як:

• магнітно-резонансна томографія (МРТ);
• ультразвукове дослідження у В-режимі (частота зонда — 13 МГц).

За допомогою цих методів можна кількісно оцінити зменшення товщини дерми в ураженій зоні порівняно з інтактною шкірою. Однак у рутинній клінічній практиці їх використання не є обов’язковим і проводиться переважно у разі діагностичних сумнівів чи для наукових цілей.

Гістологічна картина при атрофодермії Пазіні — П’єріні, як правило, малоспецифічна і проявляються мінімальні зміни:

• стоншення дермального шару порівняно з нормальною шкірою;
• у верхніх шарах дерми — помірно розширені судини з невеликими периваскулярними запальними інфільтратами, представленими переважно лімфоцитами та гістіоцитами;
• у середніх та глибоких шарах дерми — набряклість та незначна гомогенізація колагенових пучків без ознак фіброзу чи склерозу;
• придатки шкіри (потові та сально-волосяні комплекси) — збережені, структурно не змінені;
• немає ознак злоякісного росту або дисплазії (Pathak R. et al., 2025);

Епідерміс найчастіше має нормальну морфологію, але можлива легка форма атрофії. Ці зміни не є патогномонічними, однак у сукупності з клінічною картиною можливо підтвердити діагноз та виключити інші дерматози, такі як склеродермія, ліхеноїдні та запальні захворювання шкіри (Litaiem N. et al., 2023).

Диференційна діагностика атрофодермії

Атрофодермію Пазіні — П’єріні необхідно диференціювати з низкою дерматозів, що супроводжуються атрофічними або гіперпігментованими змінами шкіри (таблиця) (Litaiem N. et al., 2023).

Лікування атрофодермії

На сьогодні немає стандартизованої та стабільно ефективної терапії для атрофодермії Пазіні — П’єріні. Підхід до лікування залишається емпіричним і ефективність різних методів варіює.

Антибактеріальна терапія

У пацієнтів з позитивною серологічною відповіддю на Borrelia burgdorferi зафіксовані окремі випадки клінічного поліпшення стану при застосуванні доксицикліну у дозі 200 мг на добу. При цій терапії можливе запобігання розвитку нових вогнищ ураження. Згідно з результатами дослідження, що охоплювало 25 пацієнтів, які отримували пероральний пеніцилін (2 млн МО/добу) або пероральний тетрациклін (500 мг 3 р/добу) протягом 2–3 тиж, встановлено клінічне покращення стану у 20 хворих. Цікаво, що в цій роботі у 4 з 6 пацієнтів, які не отримували лікування, також не відзначалося прогресування захворювання, що ставить під сумнів пряму ефективність антибіотикотерапії.

Протизапальна, імуномодулювальна, імуносупресивна терапія:

• місцеві глюкокортикостероїди — особливо ефективні за наявності свербежу або запальних ознак;
• протималярійні препарати, такі як гідроксихлорохін, особливо ефективні за підозри на аутоімунну природу захворювання (наприклад при поєднанні з вовчаковими проявами);
• інгібітори кальциневрину (топічні) — такі як такролімус та пімекролімус, застосовувалися зі змінною клінічною ефективністю;
• початкове призначення мікофенолової кислоти в дозі 500 мг 2 р/добу в комбінації з місцевою терапією пімекролімусом (1% крем, 2 р/добу). При прогресуванні захворювання — ескалація дози мікофенолової кислоти до 1000 мг кожні 8 год (3000 мг на добу) + курс високоактивних топічних глюкокортикостероїдів. У результаті 6 міс спостереження не відмічено виникнення нових вогнищ, а також не зафіксовано збільшення розмірів раніше наявних уражень, що може свідчити про ефективність комбінованої терапії в стабілізації процесу (Ceballos-Perez M. et al., 2025).

Лазерна терапія

Згідно з результатами дослідження, можливе косметичне покращення гіперпігментованих вогнищ при використанні олександритового лазера. Цей метод може розглядатися як допоміжний у разі вираженої пігментації та за відсутності прогресування захворювання (Litaiem N. et al., 2023).

Профілактика атрофодермії

Профілактика атрофодермії Пазіні — П’єріні як самостійного напряму на сьогодні не розроблена, оскільки етіологію захворювання до кінця не встановлено. Однак з урахуванням можливого зв’язку з інфекцією Borrelia burgdorferi, а також аутоімунними та нейрогенними механізмами, можна виділити профілактичні заходи, спрямовані на попередження або ранню діагностику.

Первинна профілактика (запобігання розвитку патології):

• профілактика укусів кліщів в ендемічних за бореліозом регіонах — використання репелентів, захисного одягу при перебуванні в лісі, огляд шкіри після прогулянок, видалення кліщів при виявленні;
• своєчасне лікування кліщового бореліозу (хвороби Лайма) при підтвердженій інфекції — можливо, це знижує ризик розвитку шкірних форм ускладнень.

Вторинна профілактика (попередження прогресування за наявних проявах):

• раннє звернення до дерматолога при розвитку підозрілих гіперпігментованих чи атрофічних вогнищ на шкірі;
• динамічний нагляд пацієнтів з діагностованою формою атрофодермії — для своєчасної корекції терапії;
• призначення системного або місцевого лікування (наприклад імуномодуляторів, антибіотиків, при позитивних серологічних тестах) — для стримування прогресування захворювання;
• уникнення агресивних факторів, здатних вплинути на шкірний імунітет (травм шкіри, надмірного УФ-опромінення, нераціонального застосування місцевих стероїдів).

Третинна профілактика (попередження ускладнень та зниження якості життя):

• психологічна підтримка пацієнтів із косметичними дефектами;
• підтримувальна терапія при стабілізації вогнищ ураження (наприклад пом’якшувальні засоби, сонцезахисні креми);
• регулярні консультації фахівців у разі розвитку системних симптомів, особливо ознак, що нагадують склеродермію (склеродактилія, синдром Рейно).

Прогноз атрофодермії

Атрофодермія Пазіні — П’єріні характеризується повільним, але стійким прогресуванням. У більшості випадків патологія розвивається протягом 10–20 років, після чого тенденція до подальшого поширення припиняється. Проте вже сформовані вогнища, як правило, не схильні до регресу, навіть за відсутності нових елементів висипу.

Незважаючи на традиційне уявлення про доброякісний та обмежений перебіг, у науковій літературі було описано випадок у 42-річної жінки з типовими ураженнями шкіри спини, характерними для атрофодермії Пазіні — П’єріні, у якої згодом розвинувся прогресуючий системний склероз. У пацієнтки зафіксовано синдром Рейно, склеродактилію, легеневий фіброз. Цей випадок наголошує на необхідності динамічного спостереження осіб з атрофодермією, особливо в разі виникнення системних симптомів, характерних для склеродермії (Litaiem N. et al., 2023).