Что такое болезнь Меньера?

Болезнь Меньера — хроническое прогрессирующее заболевание внутреннего уха, при котором патологический процесс затрагивает преддверно-улитковый орган. Болезнь характеризуется классической триадой симптомов:

• приступы системного головокружения, которые сопровождаются тошнотой, рвотой, нарушением равновесия;
• прогрессирующая односторонняя (при значительной длительности заболевания — двусторонняя) нейросенсорная тугоухость. Нарушение слышимости имеет различную степень выраженности и чаще затрагивает звуки на низких частотах;
• шум в ушах и ощущение заложенности.

На ранней стадии симптомы болезни Меньера имеют приступообразный характер с периодами ремиссии. Однако со временем патологический процесс прогрессирует, что сопровождается развитием устойчивых вестибулярных нарушений и необратимой нейросенсорной тугоухости.

Впервые болезнь Меньера была описана французским врачом Альфредом Меньером в 1861 г. В своей публикации «Sur une forme de surdité grave dépendant d’une lésion de l’oreille interne» («О форме тяжелой глухоты, зависящей от поражения внутреннего уха») Меньер описал характерные проявления, диагностированные им у пациентов:

• длительное головокружение, продолжавшееся несколько часов;
• расстройства слуха (шум и звон в ушах, тугоухость).

Меньер утверждал, что эти симптомы могут быть вызваны патологией внутреннего уха.

Эпидемиология болезни Меньера

Эпидемиологические особенности:

• возрастные — наиболее часто дебют заболевания отмечают в возрастном диапазоне 20–50 лет. У 10% пациентов первые симптомы появляются в возрасте старше 65 лет. В редких случаях (менее 5%) болезнь Меньера манифестирует в детском возрасте;
• гендерные — соотношение заболеваемости женщин и мужчин составляет около 3:2;
• генетические — 5–15% пациентов имеют отягощенный семейный анамнез по этому заболеванию с аутосомно-доминантным типом наследования;
• распространенность в популяции — цифры в разных источниках значительно варьируют: 10–530 случаев на 100 000 человек.

Причины болезни Меньера

На данный момент этиология заболевания не до конца изучена. Считается, что ключевой момент в патогенезе — нарушение циркуляции и всасывания эндолимфы во внутреннем ухе. Такое патологическое состояние называется эндолимфатическим гидропсом. При гистологическом исследовании височных костей у пациентов с болезнью Меньера практически всегда выявляют признаки расширения жидкостного пространства внутреннего уха. Чаще всего диагностируется гидропс нижних отделов лабиринта — улитки и мешочка, реже в процесс вовлекаются верхние структуры — преддверие и полукружные каналы. Кроме этого, исследователи выделяют ряд основных и дополнительных предрасполагающих факторов, которые влияют на развитие патологии. К первым относят:

• наследственность — у 5–15% пациентов болезнь Меньера диагностировалась у близких родственников;
• анатомические аномалии височной кости;
• вирусы (Cytomegalovirus, Herpes simplex и др.), провоцирующие развитие аутоиммунных реакций;
• пищевая и респираторная аллергия;
• патология вегетативной нервной системы, в частности иннервация сосудов внутреннего уха;
• мигрень.

К дополнительным факторам риска, способным провоцировать развитие и обострение болезни Меньера, относятся:

• хронический стресс, психоэмоциональное перенапряжение — в результате воздействия стрессоров возникает нарушение вегетативной регуляции и микроциркуляции во внутреннем ухе;
• нарушение обменных процессов в организме (сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы);
• избыточное потребление поваренной соли, что приводит к задержке жидкости и отекам;
• длительное воздействие интенсивного шума, в результате которого повреждаются структуры внутреннего уха.

Симптомы болезни Меньера

Дебют заболевания обычно происходит в возрасте 20–50 лет. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют три основных варианта течения болезни Меньера:

• кохлеарный (слуховой) — на начальном этапе диагностируются только нарушения слуха. У пациента возникают флуктуации слуха, снижение восприятия речи, ушной шум. На более поздних стадиях присоединяются симптомы вестибулярных расстройств;
• классический (смешанный) — наиболее распространенный вариант патологии. Слуховые и вестибулярные нарушения появляются приблизительно в один и тот же временной промежуток;
• вестибулярный — более редкий вариант, характеризующийся первоначальным развитием вестибулопатии, к которой позднее присоединяются тугоухость и другие кохлеарные симптомы.

Различают три стадии течения болезни Меньера в зависимости от выраженности симптомов и обратимости изменений во внутреннем ухе:

• I стадия (начальная) характеризуется приступообразным течением. Больных беспокоят периодически возникающие шум и ощущение заложенности в ухе, флуктуации слуха, типичные приступы системного вестибулярного головокружения. Их продолжительность может достигать длительности от нескольких часов. Головокружение сопровождается тошнотой и рвотой;
• на ІІ стадии заболевания симптомы приобретают выраженный устойчивый характер. Частота приступов интенсивного системного головокружения с тошнотой/рвотой варьирует от ежедневных до нескольких раз в месяц. Пациенты постоянно жалуются на выраженный шум в ухе, усиливающийся во время приступов, чувство заложенности и дискомфорта в пораженном ухе. На фоне головокружения и нарушений слуха развивается устойчивая нейросенсорная тугоухость II–III степени по данным аудиометрии;
• для III стадии характерна смена типичных вестибулярных приступов на постоянное ощущение дезориентации и нарушения равновесия. Также происходит значительное ухудшение слуха с устойчивой выраженной нейросенсорной тугоухостью. У части пациентов развиваются так называемые кризы Тумаркина — внезапные падения, при этом сознание сохранено, а головокружение отсутствует. Причина — поражения отолитового аппарата.

Чем отличается синдром Меньера от болезни Меньера?

Кроме непосредственно болезни Меньера выделяют также одноименный синдром. Обе нозологии имеют много общего, но в то же время — это совершенно разные патологии. Болезнь Меньера — самостоятельное заболевание, зарегистрированное в Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10 пересмотра (код H81.0). Синдром Меньера не имеет отдельного кода и часто развивается на фоне другой патологии или внешних факторов, сопровождающихся нарушением кровоснабжения или колебаниями давления во внутреннем ухе:

• черепно-мозговых травм;
• недостаточности кровообращения головного мозга и лабиринта;
• интоксикации некоторыми медикаментозными препаратами;
• ряда соматических и инфекционных заболеваний;
• резкого колебания атмосферного давления.

Дифференциальными критериями синдрома Меньера являются отсутствие устойчивого снижения слуха и шума в ушах. Как правило, все проявления носят обратимый характер и проходят после устранения причины.

Дифференциальная диагностика

Важно клинически отличать болезнь Меньера от других патологических состояний, сопровождающихся головокружением и другими симптомами. Детальная информация о наиболее распространенных заболеваниях со схожей клинической картиной представлена в табл. 1.

Диагностика

Диагноз болезни Меньера чаще всего устанавливают клинически. Ключевыми симптомами являются:

• односторонние расстройства слуха, продолжающиеся и прогрессирующие в течение нескольких десятилетий;
• системное головокружение с тошнотой/рвотой;
• эпизодические приступы болезни с периодами ремиссии.

Также помочь врачу в установлении окончательного диагноза могут данные анамнеза и инструментального обследования, описанные в табл. 2.

Специалисты American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery сформировали диагностические критерии болезни Меньера. Они включают:

• количество внезапных приступов головокружения — 2 и более;
• длительность эпизода — 20 мин – 12 ч;
• средне- или низкочастотную сенсоневральную тугоухость на пораженное ухо по крайней мере 1 раз до, во время или после эпизода головокружения (по результатам аудиометрии);
• разнообразие слуховых расстройств (потеря слуха, шум в ушах, ощущение заложенности и др.) в пораженном ухе;
• исключение других причин, способных вызывать подобную симптоматику.

Лечение болезни Меньера

В терапии пациентов с этой патологией выделяют два ключевых направления:

• купирование приступов;
• профилактика рецидивов.

Диетотерапия

Диетотерапия играет важную роль в комплексном лечении заболевания. Ее рекомендуют как во время лечения приступов, так и в период профилактики рецидивов болезни Меньера.

Пациентам следует ограничить употребление ряда продуктов и веществ, способных провоцировать приступы головокружения и другие проявления заболевания:

• поваренная соль — до 2–3 г в день (оптимально распределив эту дозу равномерно в течение дня). Высокая солевая нагрузка вызывает задержку жидкости в организме и отек структур лабиринта;
• продукты и напитки, содержащие кофеин (кофе, крепкий чай, энергетики и т.д.) и никотин, — эти вещества являются вазоконстрикторами, ухудшают кровоснабжение внутреннего уха.

Купирование приступов

При развитии острого приступа вестибулярного головокружения при болезни Меньера необходимо:

• уложить пациента на твердую ровную поверхность;
• исключить повороты и движения головой, которые усиливают головокружение и вегетативные реакции;
• обеспечить фиксацию взгляда на неподвижном предмете для подавления нистагма и предотвращения тошноты;
• при выраженной тошноте можно использовать повязку на глаза для уменьшения зрительных раздражений от окружающих движений;
• обеспечить пациенту покой и отдых в горизонтальном положении до уменьшения выраженности острых проявлений приступа;
• для профилактики обезвоживания рекомендуется обильное щелочное питье малыми глотками.

Кроме общих рекомендаций, применяют препараты для лечения болезни Меньера:

• системные антигистаминные (дименгидринат) средства — уменьшают головокружение, оказывают противорвотное, успокаивающее действие. Препарат действует на структуры лабиринта, подавляя их стимуляцию, угнетает рвотный центр. Дименгидринат рекомендуют внутрь в суточной дозе не более 400 мг. Как правило, разовая доза составляет 50–100 мг, интервал между приемами — до 6 ч;
• транквилизаторы из группы бензодиазепинов — диазепам по 5–10 мг для взрослых и 0,1–0,3 мг/кг массы тела для детей внутрь или внутримышечно или лоразепам в дозе 1 мг 2–3 раза в сутки внутрь для купирования вестибулярных и вегетативных проявлений;
• противорвотные средства — метоклопрамид по 10 мг 1–3 раза в сутки для взрослых, 2,5–5 мг детям в возрасте старше 6 лет, детям в возрасте младше 6 лет максимальная суточная доза не должна превышать 0,1 мг/кг массы тела. Лекарственное средство принимают внутрь или вводят парентерально.

Профилактика рецидивов

Профилактические мероприятия включают два основных направления:

• длительный прием бетагистина — во многих международных исследованиях неоднократно подтверждена высокая результативность применения бетагистина дигидрохлорида для снижения частоты и тяжести приступов болезни Меньера. Рекомендуемая терапевтическая доза — 48 мг в сутки, разделенная на 2 приема по 24 мг. Механизм действия препарата до конца не изучен, однако доказано, что под его влиянием происходит расширение сосудов во внутреннем ухе, в результате улучшается микроциркуляция, нормализуется давление эндолимфы в лабиринте, повышается кровоток в базилярной артерии. Также бетагистин восстанавливает проведение нервных импульсов на уровне ствола головного мозга и опосредованно повышает концентрацию серотонина в стволе головного мозга. Длительность лечения бетагистином достигает 8 мес;
• диуретические препараты — их предполагаемый механизм действия основан на способности уменьшать объем эндолимфы во внутреннем ухе за счет усиления диуреза и выведения избыточной жидкости из организма. Это в конечном итоге предотвращает развитие гидропса лабиринта, являющегося одним из ключевых патологических механизмов при болезни Меньера. Применяют гидрохлоротиазид, спиронолактон, ацетазоламид, петлевые и осмотические диуретики. Какие именно мочегонные препараты следует применять при болезни Меньера — зависит от индивидуальной потребности пациента.

Альтернативная схема лечения болезни Меньера

У пациентов, резистентных к стандартной консервативной терапии, в последние годы активно применяется методика интратимпанального (внутрибарабанного) введения глюкокортикостероидов. Патогенетическое обоснование этого подхода базируется на предположении о наличии воспалительных и аутоиммунных факторов в развитии отека и гидропса лабиринта при болезни Меньера. Местное применение гормонов призвано купировать эти процессы. Местно применяют дексаметазон в форме инъекций через барабанную перепонку.

Хирургические манипуляции

Пациентам, у которых не удается купировать частые рецидивирующие приступы головокружения, врачи предлагают хирургические методы лечения, наиболее распространенными из которых являются следующие:

• декомпрессия (вскрытие) эндолимфатического мешка, цель операции — вскрытие и дренирование эндолимфатического мешка, что позволяет нормализовать давление эндолимфы и уменьшить выраженность симптомов;
• интратимпанальные инъекции аминогликозидных антибиотиков (гентамицина) — препарат вводят инъекционно непосредственно в барабанную полость в дозе 20–40 мг. Инъекции можно повторять с интервалом около 4 нед до прекращения приступов головокружения. Гентамицин оказывает токсическое действие на вестибулярные рецепторы внутреннего уха, подавляя их активность. После каждой инъекции рекомендуется проведение курса вестибулярной реабилитации.

Вестибулярная реабилитация

Вестибулярная реабилитация способствует более эффективной адаптации пациента к развившимся в результате заболевания нарушениям функции периферического вестибулярного аппарата. Комплекс упражнений подбирается индивидуально для каждого пациента. Учитываются особенности поражения вестибулярной системы на разных стадиях и при различных формах болезни Меньера.

Для ускорения процесса реабилитации наряду с занятиями лечебной физкультурой оправдан прием бетагистина дигидрохлорида. Рекомендуемая суточная доза 48 мг, длительность курса приема достигает нескольких месяцев.

Чем опасна болезнь Меньера?

В результате прогрессирования болезни Меньера возможна инвалидизация пациента вследствие выраженных и рецидивирующих приступов системного головокружения. Эти приступы настолько сильные, что больной теряет способность к передвижению и любой деятельности. Также развивается устойчивое одно- или двустороннее снижение слуха вплоть до глухоты. Это значительно нарушает качество жизни, затрудняет общение и социальную адаптацию. При несвоевременном лечении возможны внезапная потеря слуха и полная дезориентация в пространстве из-за двустороннего поражения вестибулярного аппарата. Это чревато травматизмом и представляет угрозу для жизни пациента.

Излечима ли болезнь Меньера?

К сожалению, ни один из рассмотренных в этой статье методов лечения не позволяет полностью излечить болезнь Меньера. Тем не менее они оказывают значимое положительное влияние — помогают прервать патологический процесс во внутреннем ухе, купировать приступы головокружения, положительно влияя на качество жизни пациентов, сохраняя их трудоспособность.

Продолжаются масштабные исследовательские работы, направленные не только на разработку новых методов терапии болезни Меньера, но и, что еще более важно, на выяснение этиологии и патогенеза развития гидропса лабиринта.

Прогноз

В целом прогноз заболевания можно считать относительно благоприятным в плане контроля основных симптомов и стабилизации состояния. Полного выздоровления достичь не удается — возможно лишь замедление прогрессирования болезни Меньера при соблюдении рекомендаций и регулярном наблюдении у оториноларинголога.

Профилактика

Профилактика болезни Меньера представляет определенные трудности, поскольку до конца не установлены причины возникновения этого заболевания. Тем не менее существует ряд общих рекомендаций, которые позволяют снизить риск развития этой патологии:

• своевременное лечение инфекционных заболеваний ЛОР-органов;
• избегание акустических воздействий, превышающих допустимый уровень шума;
• минимизация приема потенциально ототоксичных препаратов, особенно аминогликозидов. Их применение должно быть строго обоснованным, а также проводиться под контролем слуха;
• ведение здорового образа жизни — отказ от курения, употребления алкоголя, оптимизация питания, физическая активность. Это способствует поддержанию нормального кровообращения во внутренних органах и минимизирует риск сосудистых нарушений, лежащих в основе этой патологии.