Тугоухость — это снижение способности человека воспринимать звуки, которое развивается как при повреждении периферических отделов слухового анализатора, так и его центральных структур в головном мозге. В норме порог слышимости составляет 20 дБ и меньше. Чем выше этот порог при аудиометрии, тем более выражена степень тугоухости.

По оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), частичная или полная потеря слуха диагностирована приблизительно у 430 млн человек, а к 2050 г. количество больных с тугоухостью вырастет более чем на 60%. Патология может развиваться на протяжении всей жизни человека под воздействием различных факторов риска. Характер и степень нарушений слуха обычно меняются с возрастом.

Описано много причин, негативно влияющих на звуковое восприятие: от генетических мутаций до черепно-мозговых травм и длительного воздействия шума. Некоторые формы тугоухости можно вылечить с помощью фармакотерапии или хирургического вмешательства, тогда как другие являются необратимыми.

Снижение слуха нарушает полноценное восприятие информации, затрудняет общение и социализацию человека, негативно отражается на когнитивных функциях и психоэмоциональном состоянии. У детей тугоухость является причиной задержки речевого и психического развития.

Виды тугоухости

Выделяют 3 основных типа тугоухости:

• кондуктивная — развивается вследствие повреждения или заболевания наружного и/или среднего уха, то есть вследствие нарушения передачи и усиления звуковых колебаний;
• нейросенсорная — обусловлена поражением рецепторов внутреннего уха и слухового нерва, то есть воспринимающей части слухового анализатора;
• смешанная — является комбинацией кондуктивного и нейросенсорного типа и характеризуется поражением как звукопроводящего, так и звуковоспринимающего отделов слуховой системы.

Степень потери слуха

Степень тугоухости определяется величиной порогов слышимости, то есть минимальной громкостью звуков разной частоты, которые человек еще способен услышать. Различают 4 степени, основные характеристики которых представлены в табл. 1.

Таблица 1. Степени тугоухости

Причины потери слуха

Причины развития тугоухости разнообразны. Основные их них представлены в табл. 2.

Таблица 2. Ключевые причины разных видов тугоухости

Факторы риска тугоухости

К факторам риска снижения слуха в зрелом возрасте относят:

• хронические заболевания (атеросклероз, артериальная гипертензия, сахарный диабет) — уменьшают кровоснабжение рецепторов и нервов внутреннего уха, приводя к их дегенерации и атрофии;
• вредные привычки — табакокурение (сужение сосудов улитки), злоупотребление алкоголем.

Факторы риска тугоухости у новорожденных

Специалисты Объединенного комитета по исследованию слуха у новорожденных (Joint Committee on Infant Hearing — JCIH) выявили и сгруппировали факторы риска, повышающие вероятность развития тугоухости у младенцев. Их действие происходит в 1 из двух ключевых для ребенка возрастных периодов:

• I — от момента рождения до 28-го дня жизни ребенка;
• II — охватывает период от 29-го дня до 24 мес.

Дети из групп риска нуждаются в обязательном и регулярном обследовании слуха с первых дней жизни. Скрининг проводится с помощью объективных методов (отоакустической эмиссии и регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов). Эти тесты безболезненны и позволяют выявить даже частичную или одностороннюю потерю слуха.

Значимые факторы I периода

Среди основных факторов риска врожденной и ранней тугоухости выделяют:

• отягощенный семейный анамнез по тугоухости — наличие генетических мутаций, в результате которых фиксировались нарушения слуха в данной семье или предыдущих поколениях близких родственников значительно повышает вероятность развития этой патологии у ребенка;
• перенесенные матерью во время беременности инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирус, герпес, сифилис) — внутриутробные инфекции часто поражают слуховой анализатор плода, что проявляется врожденной тугоухостью различной степени у новорожденного;
• перенесенные тяжелые формы заболеваний, требующие длительной интенсивной терапии (более 48 ч).

Факторы II периода

Важными факторами риска развития стойких дефектов слуха во II возрастной период являются:

• подозрение родителей на наличие тугоухости у ребенка — они жалуются на недостаточную реакцию на звуки, невнятную речь или ее отсутствие;
• перенесенные в неонатальном периоде тяжелые формы патологических состояний (желтуха с поражением головного мозга, длительная искусственная вентиляция легких);
• врожденные синдромы и заболевания, для которых характерна прогредиентная потеря слуха (синдром Ушера и др).

Признаки тугоухости

Тугоухость имеет различную степень выраженности. Заподозрить заболевание можно при наличии следующих признаков:

• снижение слышимости тихих звуков — пациент перестает различать шепот, тихий разговор на расстоянии;
• нарушение разборчивости речи — звучание слов становится нечетким, неразборчивым. Больному трудно понимать смысл фраз;
• затруднения при восприятии речи в шумной обстановке — фоновые звуки и гул мешают разбирать слова;
• потребность в повышении громкости телевизора, радио, нужно громко разговаривать по телефону;
• проблемы с определением направления звука и источника речи;
• субъективное ощущение заложенности, дискомфорта в ушах;
• тиннитус — шум в ушах при потере слуха связан со спонтанной активностью поврежденных рецепторов внутреннего уха, которая интерпретируется мозгом как звуковые ощущения, нарушением проведения нервных импульсов по слуховому пути;
• частые просьбы повторить сказанное, сложность в поддержании беседы;
• социальная изоляция из-за проблем общения с раздражительностью и депрессией;
• жалобы на недомогание, головную боль вследствие постоянного напряжения при попытках услышать собеседника.

Чем выше степень потери слуха, тем ярче проявляются эти признаки.

У большинства людей с нейросенсорной тугоухостью наблюдаются сопутствующие нарушения вестибулярного аппарата. Это связано с тем, что рецепторы слуха и вестибулярного анализатора находятся во внутреннем ухе и тесно взаимодействуют.

Вестибулярные расстройства проявляются в виде:

• головокружения;
• нарушения равновесия и координации движений (неустойчивость при ходьбе, ощущение «плавания» окружающих предметов, потеря устойчивости позы);
• тошноты, рвоты;
• вегетативных реакций.

Симптомы особенно выражены при резких поворотах головы, движении транспорта.

Диагностика тугоухости

При наличии симптомов тугоухости необходима комплексная оценка слуха, которая включает акуметрию, камертональные пробы, тональную и речевую аудиометрию.

Акуметрия

Акуметрия — это метод исследования слуха с помощью акуметра — специального прибора, издающего звуки разной частоты и интенсивности. Исследование проводится в тихой комнате. Пациент располагается спиной к исследователю на расстоянии 2–6 м от акуметра. Исследователь постепенно повышает громкость тона акуметра до тех пор, пока пациент не сигнализирует о том, что он его услышал. Отмечается расстояние, на котором звук становится слышимым. Обычно исследуются тоны частотой 125–8000 Гц, которые наиболее важны для восприятия речи. Пороги слышимости определяются последовательно для каждого уха в отдельности, затем — для обоих ушей. По результатам исследования строятся акуметрические кривые, отражающие остроту слуха на разных частотах.

Камертональные пробы

Камертональные пробы проводят с помощью камертонов — настроенных металлических приборов, издающих чистый тон строго определенной частоты (высокой или низкой). С помощью проб можно оценить латерализацию звука (проба Вебера), костную проводимость, а также выявить разницу в восприятии звука по воздуху и по кости (проба Ринне). При кондуктивной тугоухости имеется нарушение звукопроведения, поэтому восприятие звука по кости (через косточки и кости черепа) остается лучше, чем по воздуху. При нейросенсорной тугоухости нарушено как воздушное, так и костное восприятие.

Камертональные пробы просты в исполнении, неинвазивны, дают важную предварительную информацию о слухе пациента.

Тональная пороговая аудиометрия

Тональная пороговая аудиометрия — это объективный метод исследования слуха с помощью аудиометра. Исследование проводится в специальной звукоизолированной камере. Пациент в наушниках прослушивает чистые тоны разной частоты (125–8000 Гц) и громкости, которые генерирует аудиометр. Задача — определить минимальную силу звука в децибелах, при которой тон еще слышен пациентом. Пороги определяются последовательно для каждой частоты и для каждого уха в отдельности.

Результаты представляются в виде графика слуховой чувствительности, отражающего пороги слышимости на разных частотах.

Речевая аудиометрия

Речевая аудиометрия — метод исследования разборчивости речи с помощью аудиометра. Испытуемому через наушники транслируют специально подготовленные речевые тесты — отдельные слова, короткие фразы. Громкость речевого сигнала и соотношение сигнал/шум меняются.

Задача пациента — максимально точно повторять услышанный речевой материал. Подсчитывается процент правильно услышанных элементов для каждого уровня громкости и шума.

Лечение

Лечение тугоухости включает несколько основных направлений в зависимости от формы и причины заболевания:

• медикаментозная терапия — применяют снижение активности воспалительного процесса (преднизолон в начальной суточной дозе 25–75 мг), улучшения кровообращения внутреннего уха (винпоцетин по 5–10 мг 3 р/сут, пирацетам по 30–160 мг/кг массы тела/сут), устранения гипоксии слухового нерва (мексидол внутримышечно по 100–300 мг/сут);
• хирургическое лечение потери слуха — при кондуктивной тугоухости для восстановления структур звуковоспринимающего аппарата выполняют тимпанопластику, стапедопластику. При необходимости — удаление инородного тела и другие манипуляции;
• слухопротезирование — подбор индивидуальных слуховых аппаратов является основным методом компенсации любой степени тугоухости. Слуховые аппараты усиливают звук и оптимизируют его для лучшего восприятия;
• кохлеарная имплантация — хирургическая операция по вживлению электродов в улитку внутреннего уха. Показана при глухоте для восстановления слухового восприятия;
• аудиологический тренинг — комплекс специальных упражнений для развития навыков восприятия звуков и устной речи у пациентов с нарушенным слухом;
• психотерапия и психокоррекция — для преодоления последствий тугоухости, больной учится жить и общаться с дефектом слуха.

Профилактика

Профилактические мероприятия позволяют предотвратить развитие тугоухости или остановить прогрессирование потери слуха. Они направлены на минимизацию воздействия вредных факторов, повреждающих звукопроводящие и звуковоспринимающие структуры:

• избегать продолжительного пребывания в условиях высокого уровня шума на производстве без средств защиты — при работе в шумных условиях обязательно использовать беруши, наушники, шлемы;
• соблюдать осторожность при применении ототоксических препаратов, особенно антибиотиков и диуретиков. Следует проконсультироваться с врачом о необходимости этих групп лекарственных средств в схеме терапии, о безопасных альтернативах;
• избегать попадания воды в уши при плавании и купании — использовать специальные вкладыши;
• проводить гигиену ушей безопасными способами, чтобы не травмировать барабанную перепонку;
• при инфекционных заболеваниях уха (отиты, лабиринтиты) своевременно обращаться к отоларингологу для лечения и профилактики осложнений;
• избегать чрезмерно высокой громкости при прослушивании музыки в наушниках, делать регулярные перерывы;
• при отягощенном семейном анамнезе рекомендована консультация генетика;
• преодоление стресса и эмоциональных перегрузок;
• отказ от вредных привычек.

Не менее важна ранняя диагностика нарушений слуха:

• проходить регулярные профосмотры с проверкой слуха у оториноларинголога и аудиолога;
• при первых признаках снижения слуха своевременно пройти комплексное обследование для установления причины и ее дальнейшей коррекции;
• детям с врожденными нарушениями слуха в первые месяцы жизни имплантировать слуховые аппараты, кохлеарные импланты.

Прогноз

Прогноз течения тугоухости зависит от ряда факторов: формы, степени тяжести, возраста, адекватности лечения и реабилитации.

У пациентов с диагнозом «тугоухость легкой степени» прогноз благоприятный. При своевременном подборе слуховых аппаратов и реабилитационных мероприятиях наступает компенсация дефекта. Возможно сохранение работоспособности и активного образа жизни.

При средних и тяжелых степенях тугоухости прогноз серьезнее. Без лечения возможно прогрессирование с ухудшением качества жизни. Однако при комплексной терапии и слухопротезировании состояние стабилизируется с частичной компенсацией слуха.

Благоприятные прогностические факторы:

• детский возраст — у детей более высокий компенсаторный потенциал;
• кондуктивная форма тугоухости — возможна хирургическая коррекция;
• отсутствие сопутствующих хронических ЛОР-заболеваний;
• раннее слухопротезирование и реабилитация при средних и тяжелых степенях потери слуха.

Неблагоприятные факторы:

• пожилой возраст;
• длительное течение с высоким риском развития осложнений;
• нейросенсорная форма тугоухости;
• сопутствующие соматические заболевания.