Определение. Общие сведения

Парциальная красноклеточная аплазия (ПККА) представляет собой состояние, при котором в костном мозге происходит значительное уменьшение производства эритроцитов с эритробластами, составляющими менее 0,5%, и ретикулоцитами менее 20,000/мкл, при этом другие клеточные линии остаются неизменными. Это состояние приводит к тяжелой анемии, которая характеризуется нормоцитарными и нормохромными эритроцитами при нормальном или повышенном уровне эритропоэтина в крови. Важно отличать ПККА от миелодиспластических синдромов (МДС).

ПККА может быть врожденной, как в случае анемии Даймонда — Блэкфана, или приобретенной, что чаще всего связано с аутоиммунными процессами. Приобретенная форма может быть идиопатической или возникать как вторичное заболевание в ответ на другие болезни или влияние лекарственных средств. Типичные лекарственные средства, ассоциированные с ПККА, включают азатиоприн, изониазид, рифампицин и флударабин.

Клиническое течение ПККА может варьировать: острое и транзиторное, часто вызванное вирусной инфекцией (например парвовирусом B19, вирусом Эпштейна — Барр, гепатотропными вирусами), или хроническое, связанное с системными заболеваниями (например системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, миастенией) или лимфопролиферативными расстройствами (например хроническим лимфолейкозом, ангиоиммунобластной лимфаденопатией, лимфоцитарным лейкозом больших гранулярных лимфоцитов).

ПККА может проявляться в особых случаях, например у беременных, обычно такое состояние исчезает после родов. Также ПККА может возникать после алогенной трансплантации гомопоэтических клеток крови (алоТГСК), особенно если у реципиента есть антитела к эритроцитам донора. Некоторые пациенты, получающие эритропоэзстимулирующие агенты, особенно при хронической болезни почек (ХБП), также могут столкнуться с этим заболеванием.

Лечение ПККА

Основной подход к лечению ПККА заключается в устранении ее причины. Например, прекращение применения эритропоэзстимулирующих агентов или удаление тимомы может привести к исчезновению симптомов ПККА. В случаях, когда ПККА приобретена и не реагирует на стандартные методы, может потребоваться применение иммуносупрессивной терапии. Обычно терапия начинается с глюкокортикоидов (ГК), а при неэффективности переходят к более сильным средствам, таким как циклоспорин, антитимоцитарный глобулин (АТГ), циклофосфамид, сиролимус, высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ), ритуксимаб или алемтузумаб.

Симптоматическое лечение часто включает переливание эритроцитарной массы (ЭМ), что, однако, может спровоцировать перегрузку железом. В таких случаях важно тщательно контролировать уровни железа и при необходимости применять хелатирующую терапию для предотвращения железоизбыточных состояний.