Неврит зрительного нерва (НЗН) — это воспалительное состояние, которое демиелинизирует зрительный нерв (ЗН), что приводит к ухудшению зрения в одном или обоих глазах. У больных диагностируются частичная или полная потеря зрения в течение нескольких дней после начала болезни, а также дисхроматопсия с болью при движениях глаз. НЗН может быть первым проявлением рассеянного склероза (РС) (Wilhelm H. et al., 2015).

Причины НЗН

Воспалительные причины НЗН:

• воспалительные болезни центральной нервной системы (ЦНС): РС, оптикомиелит, заболевание, связанное с миелин-олигодендроцитарными гликопротеиновыми антителами, аутоиммунная (autoimmune glial fibrillary acidic protein — GFAP) астроцитопатия;
• системное воспалительное заболевание: гранулематозные болезни — саркоидоз и гранулематозный полиангиит; аутоиммунные болезни — системная красная волчанка (СКВ) и синдром Шегрена;
• паранеопластические болезни, опосредованные CRMP-IgG (аутоиммунитет против белка — медиатора ответа на коллапсин-5);
• другие серонегативные воспалительные болезни: аутоиммунная оптическая нейропатия, хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия, рецидивирующий изолированный НЗН.

НЗН является начальной воспалительной реакцией у 15–20% больных с РС. Согласно результатам исследования у 50% больных с РС диагностируется хотя бы 1 случай заболевания НЗН в течение предшествующих 15 лет (Guier C.P. et al., 2023).

Причины возникновения НЗН окончательно не идентифицированы, но считается, что в результате аутоиммунной реакции повреждается миелиновая оболочка, окружающая нейроны ЗН. Пациенты с документально подтвержденными аутоиммунными болезнями обладают большей склонностью к развитию НЗН. Существует причинно-следственная связь между HLA DRB1 (HLA class II histocompatibility antigen, DRB1-15 beta chain), HLA-B27 (Human leukocyte antigen B27) и НЗН.

НЗН может быть одним из проявлений демиелинизирующего заболевания, поражающего несколько отделов ЦНС. НЗН часто является первым клиническим проявлением демиелинизации (Guier C.P. et al., 2023).

Инфекционные причины НЗН:

• вирусные: Varicella zoster virus (VZV), ВИЧ, West Nile virus (WNV);
• бактериальные: туберкулез, сифилис, Borrelia, Bartonella и Toxoplasma (Phuljhele S. et al., 2021).

НЗН инфекционного генеза может проявляться как передний НЗН, ретробульбарный НЗН (нормальный диск ЗН), нейроретинит (отек диска ЗН с макулярной звездой) или передняя нейропатия ЗН.

Другие причины развития НЗН:

• влияние этамбутола (применяется для терапии туберкулеза);
• влияние метанола (общий ингредиент антифризов, красок и растворителей).

Классификация НЗН

Виды НЗН:

• типичный — представляет собой идиопатическое демиелинизирующее состояние, которое часто сочетается с РС;
• атипичный — может быть результатом воспалительного, инфекционного или аутоиммунного заболевания (саркоидоз, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, оптиконевромиелит — синдром Девика, СКВ).

Дифференциация двух типов НЗН — это первостепенная задача, которую сложно решить на ранних стадиях клинического течения заболевания.

Типичный НЗН проявляется как односторонняя подострая болезненная потеря зрения, диагностируемая врачом у молодых женщин. Средний возраст начала заболевания составляет 20–30 лет с соотношением женщин и мужчин 3:1. Боль при типичном НЗН обычно наблюдается при движениях глаз и регистрируется в 90% случаев (Phuljhele S. et al., 2021).

Формы атипичного НЗН:

• нейроретинит (наиболее распространенным возбудителем поражения является Bartonella);
• оптический нейромиелит или оптикомиелит (болезнь Девика);
• нейромиелит ЗН со спектральным расстройством (поражаются глаза и хиазма);
• миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (MOG)-IgG-ассоциированное заболевание (Sarkar P. et al., 2021).

В зависимости от зоны поражения выделяют:

• интрабульбарный НЗН — воспаление диска ЗН (чаще диагностируется у детей);
• ретробульбарный НЗН — повреждается отдел нерва между глазным яблоком и перекрестом ЗН.

Ретробульбарный НЗН может быть:

• аксиальным — поражаются пучки аксонов, которые проходят в ЗН;
• периферическим — поражаются оболочки нерва;
• трансверсальным — поражение всех слоев ЗН.

По остроте течения выделяют острый и хронический НЗН. По распространению поражения — мононеврит (воспаление одного ЗН) и полиневрит (воспаление двух ЗН, зарегистрировано менее 1% случаев).

Симптомы НЗН

НЗН обычно поражает один глаз. Симптомы могут включать:

• периокулярную боль или боль вокруг глаза, которая усиливается при движении глаз. Боль при движении глаз отсутствует у 8% пациентов, у которых очаг воспаления расположен во внутричерепной части ЗН и, следовательно, проксимальнее его подвижной части;
• потерю зрения на один глаз;
• потерю поля зрения (потеря бокового зрения);
• потерю цветового зрения. НЗН часто влияет на цветовосприятие — цвета кажутся менее яркими, чем обычно;
• мигающие или мерцающие огни или мушки при движениях глаз.

Степень нарушения зрения может варьировать от почти нормальной остроты до отсутствия световосприятия. Пациенты могут испытывать повторяющиеся фотопсии.

Также известен феномен Пульфриха — объект, раскачивающийся вперед и назад в плоскости зрения, воспринимается пациентом как движущийся по кругу объект. Феномен Утхоффа — преходящее затуманивание зрения с потерей яркости цветов, которое связано с напряжением или повышением температуры тела в результате спортивной деятельности, других продолжительных физических нагрузок или приема горячей ванны или душа. Феномен Утхоффа специфичен для РС, но диагностируется только у 50% всех пациентов с НЗН (Wilhelm H. et al., 2015).

Диагностика НЗН

Офтальмологический осмотр

При одностороннем НЗН прямая зрачковая световая реакция и сопутствующая согласованная реакция противоположного зрачка на освещение пораженного глаза слабее, чем на освещение непораженного глаза. Это явление, известное как относительный афферентный зрачковый дефект (relative afferent pupillary defect — RAPD), лучше всего наблюдать с помощью теста с качающимся фонариком.

Любое необычное ощущение, боль при движении глаз — имеют диагностическое значение, поскольку движения глаз обычно вообще не ощущаются.

Острота зрения при НЗН может колебаться от 0, то есть при отсутствии светоощущения, до 1,5; у ⅔ пациентов острота зрения ниже 0,5. В 3% случаев острота зрения — 0, в 11% случаев — острота зрения составляет 1,0 или выше.

У большинства больных отмечают центральные и центроцекальные скотомы. Документирование остроты зрения и поля зрения важно для возможности сравнения при последующем наблюдении.

Диск зрительного нерва обычно выглядит нормальным, но в ⅓ случаев диагностируется легкий отек. Нарушение цветовосприятия лучше всего проверить, попросив пациента посмотреть на цветной предмет сначала правым глазом, затем левым (или наоборот). Цвет объекта должен казаться одинаково насыщенным и ярким в обоих глазах; если один глаз поражен НЗН, этот глаз воспринимает более темный, ненасыщенный цвет.

Патогномоничные критерии для НЗН: боль при движении глаз, дефект относительной афферентности зрачков (зрачок Марка Ганна) и нормальный или слегка отечный диск ЗН (Wilhelm H. et al., 2015).

Для исключения нейроретинита важен макулярный осмотр.

Лабораторная диагностика

Для определения причины НЗН пациенту рекомендованы общий анализ крови, С-реактивный белок, глюкоза в плазме крови, уровень витамина В₁₂, анализ крови на ревмопробы, антинуклеарные и антифосфолипидные антитела, волчаночный антикоагулянт, плазменный ангиотензинпревращающий фермент, общий анализ мочи.

Для диагностики этиологического фактора НЗН можно назначить другие тесты: определение антинейтрофильных цитоплазматических антител IgG к протеиназе 3 (PR-3 ANCA), проба Манту, серологическая диагностика ВИЧ, антитела (IgG) к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1, микоплазмы (Sarkar P. et al., 2021).

Практически любой дефект поля зрения можно выявить при автоматизированном тестировании поля зрения, но наиболее распространены центральные скотомы. Цветовосприятие значительно ухудшается (красные оттенки заметно обесцвечиваются) и снижается контрастная чувствительность.

Инструментальная диагностика

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Результаты МРТ головного мозга показывают отклонения у около 45% пациентов с НЗН в начале заболевания. У большинства отмечают двусторонние поражения, а у около ⅓ пациентов диагностируют субтенториальные поражения, преимущественно в стволе головного мозга. Как правило, очагов немного (три или меньше) и они выглядят как «пушистые», то есть плохо разграниченные гиперинтенсивные участки на Т2-взвешенных изображениях. Реже диагностируются пальцы Доусона, U- или S-образные поражения и овоидные поражения, прилегающие к телу боковых желудочков;
• оптическая когерентная томография (ОКТ) — используется в исследованиях патогенеза и лечения РС. ОКТ демонстрирует in vivo истончение слоя нервных волокон сетчатки и толщины внутреннего плексиформного слоя ганглиозных клеток сетчатки после НЗН, которые возникают в результате ретроградной аксональной дегенерации, вызванной повреждением ЗН. ОКТ отражает тяжесть поражения при НЗН и связанных с ним состояниях, таких как оптиконевромиелит. Параметром измерения является толщина слоя перипапиллярных нервных волокон на кольцевом сканировании, расположенном в центре диска ЗН. Эффективность ОКТ в рутинной клинической практике ограничена, поскольку толщина слоя нервных волокон сетчатки широко варьирует у здоровых людей, а также на нее могут влиять другие болезни, такие как глаукома;
• диагностика зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) — при НЗН задерживается латентный период зрительных вызванных потенциалов. Однако латентный период можно измерить только в том случае, если потенциал четко разграничен, чего часто не происходит в острой фазе болезни. В недавнем ретроспективном исследовании чувствительность зрительных вызванных потенциалов составила всего 37%. ЗВП используется для дифференциальной диагностики РС с воспалительными и демиелинизирующими болезнями ЦНС, например, нейромиелитом ЗН со спектральным расстройством (Wilhelm H. et al., 2015).

Лечение НЗН

Зрительная функция может самостоятельно восстановиться до почти нормального уровня в течение нескольких недель или месяцев, независимо от того, начато ли лечение. Однако восстановление зрения ускоряется при лечении кортикостероидами.

Основываясь на долгосрочных результатах исследования лечения НЗН, рекомендовано применять внутривенно метилпреднизолон (500–1000 мг 1 раз в сутки) в течение 3 дней с последующим приемом преднизолона перорально (1 мг/кг массы тела 1 раз в сутки) в течение 11 дней.

Если при МРТ выявляются поражения, характерные для РС, следует рассмотреть возможность применения иммуномодулирующей терапии (Guier C.P. et al., 2023).

В зависимости от этиологии НЗН, лечение также может включать назначение:

• внутривенного иммуноглобулина человеческого;
• плазмафереза;
• инъекции интерферона.

Прогноз НЗН

Во многих случаях симптомы НЗН имеют временный характер. Восстановление зрения может занять некоторое время: от недель до месяцев. Иногда возможны повреждение ЗН и серьезная долгосрочная потеря зрения.