Про захворювання Недостаточность трехстворчатого клапана
Что такое недостаточность трехстворчатого клапана?
Недостаточность трехстворчатого клапана является сравнительно распространенной аномалией. Структурные изменения любого компонента аппарата трикуспидального клапана могут вызвать неполное закрытие трехстворчатого клапана и возникновение обратного потока крови во время систолы из правого желудочка в правое предсердие.
Что может произойти при нарушении работы трехстворчатого клапана? Гемодинамически значимая трикуспидальная регургитация может привести к дисфункции правого желудочка, правожелудочковой сердечной недостаточности, развитию тромбоэмболических осложнений и летальному исходу.
Где находится трехстворчатый клапан?
Трехстворчатый клапан находится между правым предсердием и правым желудочком. Правый атриовентрикулярный клапанный аппарат, или трехстворчатый клапанный комплекс, состоит из следующих четырех компонентов:
- створки клапана: передняя, задняя и перегородочная. Передняя створка обычно самая большая, а перегородочная створка — самая маленькая.
- Фиброзное кольцо трехстворчатого клапана.
- Поддержка сухожильных хорд.
- Папиллярные мышцы. Непосредственно перед началом систолы правого желудочка папиллярные (сосочковые) мышцы сокращаются, повышая напряжение сухожильных хорд, так что 3 створки клапана смыкаются и тем самым предотвращают регургитацию через трехстворчатый клапан.
Проводящая система и поддерживающая структура фиброэластического скелета сердца координируют действия трехстворчатого клапана. Трехстворчатый клапан находится между правым предсердием и правым желудочком и в норме имеет площадь 4–6 см2.
Этиология
Выделяют первичную недостаточность вследствие нарушения трикуспидального клапана и его аппарата и вторичную, когда дилатация правого предсердия или желудочка вызывает трикуспидальную регургитацию. Наиболее распространенной причиной трикуспидальной регургитации является вторичная или функциональная регургитация.
Вторичная трикуспидальная регургитация чаще всего выявляется у взрослых с нормальными анатомическими створками и хордами. Дилатация правого предсердия и правого желудочка, а также дилатация трикуспидального кольца являются одними из причин вторичной трикуспидальной регургитации. Это может быть результатом различных заболеваний, поражающих правый желудочек, повышения систолического давления в правом желудочке, часто с легочной гипертензией. Клапан при этом анатомически нормальный, но из-за увеличенной полости правого желудочка и дилатации кольца створки не могут смыкаться должным образом.
Состояния, поражающие правый желудочек, которые в конечном итоге вызывают трикуспидальную регургитацию, включают кардиомиопатии и ишемическую болезнь сердца, вовлекающие миокард правого желудочка и трехстворчатые сосочковые мышцы.
К состояниям, которые вызывают легочную гипертензию и вторичную дилатацию правого желудочка, относят:
- заболевания левых отделов сердца: дисфункцию левого желудочка или порок левого клапана сердца, приводящие к развитию легочной гипертензии.
- Легочное сердце, тромбоэмболию легочной артерии.
- Аномалии правого предсердия: фибрилляцию предсердий.
- Стеноз легочного клапана или легочной артерии.
- Гипертиреоз.
- Первичную трикуспидальную регургитацию.
Недостаточность трехстворчатого клапана у детей, подростков и лиц молодого возраста чаще всего является врожденной, состояния, которые непосредственно влияют на трехстворчатый клапанный аппарат у взрослых, встречаются редко.
Причины первичной недостаточности трикуспидального клапана включают:
- Приобретенное заболевание:
- инфекционный эндокардит: внутривенное употребление наркотиков, новообразования, алкоголизм, обширные ожоги, инфицированные постоянные катетеры и иммунодефицит обусловливают инфицирование клапана.
- Ятрогенные поражения: прямое повреждение клапана в результате установки или удаления постоянного кардиостимулятора или имплантируемого электрода кардиовертера-дефибриллятора или эндомиокардиальной биопсии у реципиентов сердца.
- Лучевая терапия — также один из видов ятрогенного повреждения трехстворчатого клапана. Обычно развитие радиационного эндокардита с поражением клапанов происходит при проведении лучевой терапии опухолей средостения и других опухолей грудной клетки.
- Травматические: проникающая травма грудной клетки с повреждением клапана и/или папиллярных мышц и тупая травма грудной клетки.
- Ревмоклапан: наиболее частая причина чистой трикуспидальной регургитации вследствие повреждения и створок трикуспидального клапана. При ревматическом поражении характерно фиброзное утолщение створок без слияния комиссур, хорд или кальцинированных отложений.
- Карциноидный синдром: может развиться изолированная трикуспидальная регургитация. Створки клапана прилегают к стенке правого желудочка за счет фиброзных бляшек на створках клапана и эндокарде. Таким образом створки трикуспидального клапана не смыкаются должным образом во время систолы, что приводит к трикуспидальной регургитации.
- Миксоматозная дегенерация (миксома сердца), связанная с пролапсом трикуспидального клапана: диагностируют у 40% пациентов с пролапсом митрального клапана.
- Марантический эндокардит при системной красной волчанке или ревматоидном артрите
- Эндомиокардиальный фиброз.
- Медикаментозное влияние: в некоторых исследованиях отмечается связь между трикуспидальной регургитацией и комбинированным применением аноректических препаратов фенфлурамина и фентермина. Агонист дофамина перголид также может приводить к развитию трикуспидальной регургитации.
- Врожденные состояния:
- аномалия Эбштейна: наиболее распространенная форма врожденного заболевания, поражающего трехстворчатый клапан. Задние и перегородочные створки трехстворчатого клапана смещаются апикально в правом желудочке, что приводит к его атриализации.
- Заболевания соединительной ткани (например синдромы Марфана, Элерса — Данлоса): отмечается чистая трикуспидальная регургитация, которая может быть обусловлена расширением кольца трехстворчатого клапана или изменениями свойств стулок.
- Фиксация трехстворчатого клапана при аневризме межжелудочковой перегородки и перимембранозном дефекте межжелудочковой перегородки.
- Дисплазия трехстворчатого клапана.
- Гигантское правое предсердие.
Недостаточность трикуспидального клапана отмечается у 0,9% населения в целом.
Патофизиология
Первичные структурные аномалии трехстворчатого клапанного аппарата или вторичные аномалии вследствие дисфункции или дилатации миокарда приводят к структурной несостоятельности трехстворчатого клапана. Возникает обратный ток крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы. В легких и среднетяжелых случаях трикуспидальной регургитации серьезных гемодинамических последствий не отмечается. Однако в тяжелых случаях развивается объемная перегрузка правого желудочка, что в конечном итоге приводит к правожелудочковой застойной сердечной недостаточности, которая проявляется периферическими отеками, асцитом и застоем в печени.
Кольцо трикуспидального клапана динамично и изменяется при изменении условий нагрузки. Факторы, влияющие на степень трикуспидальной регургитации, включают преднагрузку правого желудочка, постнагрузку и систолическую функцию правого желудочка. Во время вдоха выраженность трикуспидальной регургитации возрастает. Правый желудочек расширяется во время вдоха, еще больше увеличивая кольцо трехстворчатого клапана и эффективную площадь регургитационного отверстия.
Диагностика недостаточности трехстворчатого клапана
У пациентов фиксируются клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности:
- гепатоспленомегалия;
- асцит;
- периферические отеки.
- уменьшение массы тела, кахексия;
- желтуха;
- в тяжелых случаях отмечают пульсацию расширенных и пульсирующих яремных вен, более выражено на вдохе (симптом Куссмауля).
Симптомы:
- слабость, быстрая утомляемость;
- одышка;
- непереносимость физической нагрузки;
- чувство тяжести и распирания, боль в правом подреберье;
- снижение аппетита;
- тошнота;
- вздутие живота;
- ощущение пульсации в шее;
- у пациентов с инфекционным эндокардитом, частой причиной трикуспидальной регургитации, могут выявляться эпизоды лихорадки.
Аускультация: ослабление 1-го тона на верхушке, 3-й патологический тон и ритм галопа. Пансистолический шум: высокий и наиболее интенсивный в 4-м межреберье в парастернальной области. Интенсивность шума повышается при вдохе, физической нагрузке и поднятии ноги (за счет увеличения венозного возврата) и снижается в положении стоя и при пробе Вальсальвы. Возможна мерцательная аритмия.
При осмотре и пальпации области сердца определяется разлитая пульсация, выраженная в эпигастрии и связанная и гипертрофией и дилатацией правого желудочка.
Иногда может быть определено систолическое «кошачье мурлыкание» по правому краю грудины в 4–5 межреберье — пальпаторный эквивалент систолического шума.
Также можно фиксировать систолическое втягивание и диастолическое выпячивание прекардиальной зоны.
При осмотре живота можно выявить пульсацию печени, не синхронную с пульсацией правого желудочка (для этого одну руку необходимо положить на печень, а вторую — в область сердца).
В тяжелых случаях возможно снижение артериального давления (артериальная гипотензия) в связи со снижением сердечного выброса.
Дополнительные методы исследования
- Основным методом диагностики и оценки трикуспидальной регургитации является допплеровская эхокардиография (ЭхоКГ) (таблица). Этот метод используется для точного определения регургитирующего кровотока и скорости его потока, а также для точного измерения систолического давления в правом желудочке.
- Рентгенография грудной клетки (может быть выявлена выраженная кардиомегалия при тяжелой трикуспидальной регургитации, плевральный выпот).
- Биохимический анализ крови: могут отмечаться нарушения функции печени и гипербилирубинемия, вторичная по отношению к печеночному застою.
- Электрокардиография (ЭКГ): неспецифические зубцы ST и T в правых прекардиальных отведениях, отражающие дисфункцию правого желудочка. Если легочная гипертензия вызывает трикуспидальную регургитацию, на ЭКГ может наблюдаться отклонение оси вправо, что указывает на гипертрофию правого желудочка и высокие зубцы R в V1–V2. При тяжелой легочной гипертензии также могут фиксироваться признаки гипертрофии правого предсердия и P pulmonale (характерны высокоамплитудные, с заостренной вершиной зубцы Р в отведениях II, III, aVF, V1, V2).
- Катетеризация сердца: отмечается повышение конечно-диастолического давления в правом предсердии и правом желудочке.
- Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ).
I степень | Минимальная регургитация. Ширина потока около 3 мм. |
II степень | Струя регургитации регистрируется на расстоянии до 2 см от трикуспидального клапана (до середины правого предсердия). Ширина струи регургитации составляет 3–5 мм. |
III степень | Струя регургитации регистрируется на расстоянии >2 см от трикуспидального клапана до свода правого предсердия. Ширина потока регургитации в пределах 5–8 мм. |
IV степень | Струя регургитации регистрируется на большом протяжении в полости правого предсердия аж до устья нижней полой вены. Ширина потока регургитации при этом >8 мм. |
Лечение недостаточности трехстворчатого клапана
Выбор терапии зависит от тяжести трикуспидальной регургитации, этиологии, а также наличия и степени сопутствующих нарушений, включая легочную гипертензию, сердечную недостаточность и другие состояния клапанов. Так, при недостаточности трехстворчатого клапана I степени рекомендуется наблюдение и периодическое ЭхоКГ-обследование.
Лечение тяжелой трикуспидальной регургитации включает медикаментозную терапию, консультирование по вопросам беременности и физической активности, рассмотрение возможности хирургического вмешательства на трикуспидальном клапане, а также оценку и лечение основного заболевания, которое привело к развитию недостаточности клапана.
Медикаментозная терапия включает:
- диуретики (например фуросемид, торасемид, спиронолактон).
- Антиаритмические средства при аритмиях (в том числе при фибрилляции предсердий).
- Дигоксин.
- Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (рамиприл, периндоприл, лизиноприл).
- Антикоагулянты (например варфарин, ривароксабан, апиксабан).
Пациентам рекомендуется ограничить потребление соли.
При ночной одышке рекомендуется приподнимать изголовье кровати.
Операция на трехстворчатом клапане
Согласно рекомендациям Американской кардиологической ассоциации/Американского колледжа кардиологов (American Heart Association/American College of Cardiology — AHA/ACC) 2014 г. и Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology — ESC) по заболеваниям клапанов 2012 г., операция на трикуспидальном клапане рекомендуется пациентам с тяжелой формой трикуспидальной регургитации.
Пациентам, перенесшим операцию на левостороннем клапане и имеющим легкую, умеренную или тяжелую форму трикуспидальной регургитации, сопутствующая пластика трикуспидального клапана рекомендуется в следующих случаях:
- расширение трикуспидального кольца (диаметр >40 мм или 21 мм/м2, по данным ЭхоКГ, или интраоперационный диаметр >70 мм).
- Правожелудочковая недостаточность в анамнезе.
Изолированная трикуспидальная хирургия
Пациентам с тяжелым течением трикуспидальной недостаточности (недостаточность трехстворчатого клапана III и IV степеней), рефрактерной к медикаментозному лечению, может быть рекомендована операция на трикуспидальном клапане (слабая рекомендация). Предпочтительное время — до появления значительной дисфункции правого желудочка для контроля или предотвращения симптомов в соответствии с рекомендациями AHA/ACC по заболеваниям клапанов 2014 г.
Операция на трикуспидальном клапане настоятельно рекомендуется при симптоматической и тяжелой изолированной трикуспидальной регургитации без дисфункции правого желудочка в соответствии с рекомендациями ESC по терапии клапанов 2012 г.
Рекомендации ESC включают рекомендацию возможного хирургического вмешательства на трикуспидальном клапане у пациентов без наличия симптомов или с их минимальной выраженностью, а также с тяжелой первичной трикуспидальной регургитацией и прогрессирующей дилатацией правого желудочка и/или ухудшением его функции.
Лечение в зависимости от этиологии
При эндокардите рекомендуется иссекать трикуспидальный клапан без его немедленной замены при продолжении терапии антибиотиками. В дальнейшем возможно установить искусственный клапан.
Бессимптомная трикуспидальная регургитация при аномалии Эбштейна не требует хирургического вмешательства, однако пациентам при наличии симптомов может потребоваться лечение путем восстановления или замены трехстворчатого клапана.
Пациентам с выраженной трикуспидальной недостаточностью показана консультация кардиохирурга.
Пациентам, у которых клапан был удален, показана повторная ЭхоКГ с интервалом в 6 мес. Лицам, у которых клапан был заменен, рекомендуется ежегодная эхокардиография.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз трикуспидальной регургитации включает следующие заболевания:
- асцит.
- Плеврит.
- Цирроз печени.
- Аномалия Эбштейна.
- Синдром Эйзенменгера.
- Сердечная недостаточность.
- Синдром Марфана.
- Кардиогенный шок.
- Мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий).
- Дилатационная кардиомиопатия.
- Легочное сердце.
- Митральная недостаточность.
- Карциноидная опухоль.
Чем опасна недостаточность трехстворчатого клапана?
Осложнения трикуспидальной регургитации:
- правожелудочковая сердечная недостаточность;
- кардиальный цирроз печени;
- асцит;
- двухсторонний гидроторакс;
- образование тромбов и эмболизация (инсульт).
Осложнения оперативных вмешательств:
- блокада сердца;
- тромбоз протеза клапана;
- аритмии;
- инфекционные осложнения (инфекционный эндокардит).