Недостаточность трехстворчатого клапана

Про захворювання Недостаточность трехстворчатого клапана

Что такое недостаточность трехстворчатого клапана?

Недостаточность трехстворчатого клапана является сравнительно распространенной аномалией. Структурные изменения любого компонента аппарата трикуспидального клапана могут вызвать неполное закрытие трехстворчатого клапана и возникновение обратного потока крови во время систолы из правого желудочка в правое предсердие.

Что может произойти при нарушении работы трехстворчатого клапана? Гемодинамически значимая трикуспидальная регургитация может привести к дисфункции правого желудочка, правожелудочковой сердечной недостаточности, развитию тромбоэмболических осложнений и летальному исходу.

Где находится трехстворчатый клапан?

Трехстворчатый клапан находится между правым предсердием и правым желудочком. Правый атриовентрикулярный клапанный аппарат, или трехстворчатый клапанный комплекс, состоит из следующих четырех компонентов:

  • створки клапана: передняя, задняя и перегородочная. Передняя створка обычно самая большая, а перегородочная створка — самая маленькая.
  • Фиброзное кольцо трехстворчатого клапана.
  • Поддержка сухожильных хорд.
  • Папиллярные мышцы. Непосредственно перед началом систолы правого желудочка папиллярные (сосочковые) мышцы сокращаются, повышая напряжение сухожильных хорд, так что 3 створки клапана смыкаются и тем самым предотвращают регургитацию через трехстворчатый клапан.

Проводящая система и поддерживающая структура фиброэластического скелета сердца координируют действия трехстворчатого клапана. Трехстворчатый клапан находится между правым предсердием и правым желудочком и в норме имеет площадь 4–6 см2.

Этиология

Выделяют первичную недостаточность вследствие нарушения трикуспидального клапана и его аппарата и вторичную, когда дилатация правого предсердия или желудочка вызывает трикуспидальную регургитацию. Наиболее распространенной причиной трикуспидальной регургитации является вторичная или функциональная регургитация.

Вторичная трикуспидальная регургитация чаще всего выявляется у взрослых с нормальными анатомическими створками и хордами. Дилатация правого предсердия и правого желудочка, а также дилатация трикуспидального кольца являются одними из причин вторичной трикуспидальной регургитации. Это может быть результатом различных заболеваний, поражающих правый желудочек, повышения систолического давления в правом желудочке, часто с легочной гипертензией. Клапан при этом анатомически нормальный, но из-за увеличенной полости правого желудочка и дилатации кольца створки не могут смыкаться должным образом.

Состояния, поражающие правый желудочек, которые в конечном итоге вызывают трикуспидальную регургитацию, включают кардиомиопатии и ишемическую болезнь сердца, вовлекающие миокард правого желудочка и трехстворчатые сосочковые мышцы.

К состояниям, которые вызывают легочную гипертензию и вторичную дилатацию правого желудочка, относят:

  • заболевания левых отделов сердца: дисфункцию левого желудочка или порок левого клапана сердца, приводящие к развитию легочной гипертензии.
  • Легочное сердце, тромбоэмболию легочной артерии.
  • Аномалии правого предсердия: фибрилляцию предсердий.
  • Стеноз легочного клапана или легочной артерии.
  • Гипертиреоз.
  • Первичную трикуспидальную регургитацию.

Недостаточность трехстворчатого клапана у детей, подростков и лиц молодого возраста чаще всего является врожденной, состояния, которые непосредственно влияют на трехстворчатый клапанный аппарат у взрослых, встречаются редко.

Причины первичной недостаточности трикуспидального клапана включают:

  1. Приобретенное заболевание:
    • инфекционный эндокардит: внутривенное употребление наркотиков, новообразования, алкоголизм, обширные ожоги, инфицированные постоянные катетеры и иммунодефицит обусловливают инфицирование клапана.
    • Ятрогенные поражения: прямое повреждение клапана в результате установки или удаления постоянного кардиостимулятора или имплантируемого электрода кардиовертера-дефибриллятора или эндомиокардиальной биопсии у реципиентов сердца.
    • Лучевая терапия — также один из видов ятрогенного повреждения трехстворчатого клапана. Обычно развитие радиационного эндокардита с поражением клапанов происходит при проведении лучевой терапии опухолей средостения и других опухолей грудной клетки.
    • Травматические: проникающая травма грудной клетки с повреждением клапана и/или папиллярных мышц и тупая травма грудной клетки.
    • Ревмоклапан: наиболее частая причина чистой трикуспидальной регургитации вследствие повреждения и створок трикуспидального клапана. При ревматическом поражении характерно фиброзное утолщение створок без слияния комиссур, хорд или кальцинированных отложений.
    • Карциноидный синдром: может развиться изолированная трикуспидальная регургитация. Створки клапана прилегают к стенке правого желудочка за счет фиброзных бляшек на створках клапана и эндокарде. Таким образом створки трикуспидального клапана не смыкаются должным образом во время систолы, что приводит к трикуспидальной регургитации.
    • Миксоматозная дегенерация (миксома сердца), связанная с пролапсом трикуспидального клапана: диагностируют у 40% пациентов с пролапсом митрального клапана.
    • Марантический эндокардит при системной красной волчанке или ревматоидном артрите
    • Эндомиокардиальный фиброз.
    • Медикаментозное влияние: в некоторых исследованиях отмечается связь между трикуспидальной регургитацией и комбинированным применением аноректических препаратов фенфлурамина и фентермина. Агонист дофамина перголид также может приводить к развитию трикуспидальной регургитации.
  1. Врожденные состояния:
    • аномалия Эбштейна: наиболее распространенная форма врожденного заболевания, поражающего трехстворчатый клапан. Задние и перегородочные створки трехстворчатого клапана смещаются апикально в правом желудочке, что приводит к его атриализации.
    • Заболевания соединительной ткани (например синдромы Марфана, Элерса — Данлоса): отмечается чистая трикуспидальная регургитация, которая может быть обусловлена расширением кольца трехстворчатого клапана или изменениями свойств стулок.
    • Фиксация трехстворчатого клапана при аневризме межжелудочковой перегородки и перимембранозном дефекте межжелудочковой перегородки.
    • Дисплазия трехстворчатого клапана.
    • Гигантское правое предсердие.

Недостаточность трикуспидального клапана отмечается у 0,9% населения в целом.

Патофизиология

Первичные структурные аномалии трехстворчатого клапанного аппарата или вторичные аномалии вследствие дисфункции или дилатации миокарда приводят к структурной несостоятельности трехстворчатого клапана. Возникает обратный ток крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы. В легких и среднетяжелых случаях трикуспидальной регургитации серьезных гемодинамических последствий не отмечается. Однако в тяжелых случаях развивается объемная перегрузка правого желудочка, что в конечном итоге приводит к правожелудочковой застойной сердечной недостаточности, которая проявляется периферическими отеками, асцитом и застоем в печени.

Кольцо трикуспидального клапана динамично и изменяется при изменении условий нагрузки. Факторы, влияющие на степень трикуспидальной регургитации, включают преднагрузку правого желудочка, постнагрузку и систолическую функцию правого желудочка. Во время вдоха выраженность трикуспидальной регургитации возрастает. Правый желудочек расширяется во время вдоха, еще больше увеличивая кольцо трехстворчатого клапана и эффективную площадь регургитационного отверстия.

Диагностика недостаточности трехстворчатого клапана

У пациентов фиксируются клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности:

  • гепатоспленомегалия;
  • асцит;
  • периферические отеки.
  • уменьшение массы тела, кахексия;
  • желтуха;
  • в тяжелых случаях отмечают пульсацию расширенных и пульсирующих яремных вен, более выражено на вдохе (симптом Куссмауля).

Симптомы:

  • слабость, быстрая утомляемость;
  • одышка;
  • непереносимость физической нагрузки;
  • чувство тяжести и распирания, боль в правом подреберье;
  • снижение аппетита;
  • тошнота;
  • вздутие живота;
  • ощущение пульсации в шее;
  • у пациентов с инфекционным эндокардитом, частой причиной трикуспидальной регургитации, могут выявляться эпизоды лихорадки.

Аускультация: ослабление 1-го тона на верхушке, 3-й патологический тон и ритм галопа. Пансистолический шум: высокий и наиболее интенсивный в 4-м межреберье в парастернальной области. Интенсивность шума повышается при вдохе, физической нагрузке и поднятии ноги (за счет увеличения венозного возврата) и снижается в положении стоя и при пробе Вальсальвы. Возможна мерцательная аритмия.

При осмотре и пальпации области сердца определяется разлитая пульсация, выраженная в эпигастрии и связанная и гипертрофией и дилатацией правого желудочка.

Иногда может быть определено систолическое «кошачье мурлыкание» по правому краю грудины в 4–5 межреберье — пальпаторный эквивалент систолического шума.

Также можно фиксировать систолическое втягивание и диастолическое выпячивание прекардиальной зоны.

При осмотре живота можно выявить пульсацию печени, не синхронную с пульсацией правого желудочка (для этого одну руку необходимо положить на печень, а вторую — в область сердца).

В тяжелых случаях возможно снижение артериального давления (артериальная гипотензия) в связи со снижением сердечного выброса.

Дополнительные методы исследования

  • Основным методом диагностики и оценки трикуспидальной регургитации является допплеровская эхокардиография (ЭхоКГ) (таблица). Этот метод используется для точного определения регургитирующего кровотока и скорости его потока, а также для точного измерения систолического давления в правом желудочке.
  • Рентгенография грудной клетки (может быть выявлена выраженная кардиомегалия при тяжелой трикуспидальной регургитации, плевральный выпот).
  • Биохимический анализ крови: могут отмечаться нарушения функции печени и гипербилирубинемия, вторичная по отношению к печеночному застою.
  • Электрокардиография (ЭКГ): неспецифические зубцы ST и T в правых прекардиальных отведениях, отражающие дисфункцию правого желудочка. Если легочная гипертензия вызывает трикуспидальную регургитацию, на ЭКГ может наблюдаться отклонение оси вправо, что указывает на гипертрофию правого желудочка и высокие зубцы R в V1–V2. При тяжелой легочной гипертензии также могут фиксироваться признаки гипертрофии правого предсердия и P pulmonale (характерны высокоамплитудные, с заостренной вершиной зубцы Р в отведениях II, III, aVF, V1, V2).
  • Катетеризация сердца: отмечается повышение конечно-диастолического давления в правом предсердии и правом желудочке.
  • Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ).
Таблица. Степени трикуспидальной недостаточности по данным ЭхоКГ
I степеньМинимальная регургитация. Ширина потока около 3 мм.
II степеньСтруя регургитации регистрируется на расстоянии до 2 см от трикуспидального клапана (до середины правого предсердия).

Ширина струи регургитации составляет 3–5 мм.

III степеньСтруя регургитации регистрируется на расстоянии >2 см от трикуспидального клапана до свода правого предсердия. Ширина потока регургитации в пределах  5–8 мм.
IV степеньСтруя регургитации регистрируется на большом протяжении в полости правого предсердия аж до устья нижней полой вены. Ширина потока регургитации при этом >8 мм.

Лечение недостаточности трехстворчатого клапана

Выбор терапии зависит от тяжести трикуспидальной регургитации, этиологии, а также наличия и степени сопутствующих нарушений, включая легочную гипертензию, сердечную недостаточность и другие состояния клапанов. Так, при недостаточности трехстворчатого клапана I степени рекомендуется наблюдение и периодическое ЭхоКГ-обследование.

Лечение тяжелой трикуспидальной регургитации включает медикаментозную терапию, консультирование по вопросам беременности и физической активности, рассмотрение возможности хирургического вмешательства на трикуспидальном клапане, а также оценку и лечение основного заболевания, которое привело к развитию недостаточности клапана.

Медикаментозная терапия включает:

  • диуретики (например фуросемид, торасемид, спиронолактон).
  • Антиаритмические средства при аритмиях (в том числе при фибрилляции предсердий).
  • Дигоксин.
  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (рамиприл, периндоприл, лизиноприл).
  • Антикоагулянты (например варфарин, ривароксабан, апиксабан).

Пациентам рекомендуется ограничить потребление соли.

При ночной одышке рекомендуется приподнимать изголовье кровати.

Операция на трехстворчатом клапане

Согласно рекомендациям Американской кардиологической ассоциации/Американского колледжа кардиологов (American Heart Association/American College of Cardiology — AHA/ACC) 2014 г. и Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology — ESC) по заболеваниям клапанов 2012 г., операция на трикуспидальном клапане рекомендуется пациентам с тяжелой формой трикуспидальной регургитации.

Пациентам, перенесшим операцию на левостороннем клапане и имеющим легкую, умеренную или тяжелую форму трикуспидальной регургитации, сопутствующая пластика трикуспидального клапана рекомендуется в следующих случаях:

  • расширение трикуспидального кольца (диаметр >40 мм или 21 мм/м2, по данным ЭхоКГ, или интраоперационный диаметр >70 мм).
  • Правожелудочковая недостаточность в анамнезе.

Изолированная трикуспидальная хирургия

Пациентам с тяжелым течением трикуспидальной недостаточности (недостаточность трехстворчатого клапана III и IV степеней), рефрактерной к медикаментозному лечению, может быть рекомендована операция на трикуспидальном клапане (слабая рекомендация). Предпочтительное время — до появления значительной дисфункции правого желудочка для контроля или предотвращения симптомов в соответствии с рекомендациями AHA/ACC по заболеваниям клапанов 2014 г.

Операция на трикуспидальном клапане настоятельно рекомендуется при симптоматической и тяжелой изолированной трикуспидальной регургитации без дисфункции правого желудочка в соответствии с рекомендациями ESC по терапии клапанов 2012 г.

Рекомендации ESC включают рекомендацию возможного хирургического вмешательства на трикуспидальном клапане у пациентов без наличия симптомов или с их минимальной выраженностью, а также с тяжелой первичной трикуспидальной регургитацией и прогрессирующей дилатацией правого желудочка и/или ухудшением его функции.

Лечение в зависимости от этиологии

При эндокардите рекомендуется иссекать трикуспидальный клапан без его немедленной замены при продолжении терапии антибиотиками. В дальнейшем возможно установить искусственный клапан.

Бессимптомная трикуспидальная регургитация при аномалии Эбштейна не требует хирургического вмешательства, однако пациентам при наличии симптомов может потребоваться лечение путем восстановления или замены трехстворчатого клапана.

Пациентам с выраженной трикуспидальной недостаточностью показана консультация кардиохирурга.

Пациентам, у которых клапан был удален, показана повторная ЭхоКГ с интервалом в 6 мес. Лицам, у которых клапан был заменен, рекомендуется ежегодная эхокардиография.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз трикуспидальной регургитации включает следующие заболевания:

Чем опасна недостаточность трехстворчатого клапана?

Осложнения трикуспидальной регургитации:

  • правожелудочковая сердечная недостаточность;
  • кардиальный цирроз печени;
  • асцит;
  • двухсторонний гидроторакс;
  • образование тромбов и эмболизация (инсульт).

Осложнения оперативных вмешательств:

  • блокада сердца;
  • тромбоз протеза клапана;
  • аритмии;
  • инфекционные осложнения (инфекционный эндокардит).