Мегаколон

Содержание

Мегаколон — это значительное расширение просвета толстой кишки. Патологию, как правило, рассматривают не как самостоятельное заболевание, а как синдром, который развивается вследствие воздействия различных этиологических факторов и патофизиологических механизмов. Исключением является болезнь Гиршпрунга — врожденный аганглиоз дистальных отделов толстого кишечника.

Дилатация толстой кишки может быть диффузной, затрагивая весь орган, или сегментарной, поражая определенные его отделы. Расширение просвета кишечника сопровождается изменением тонуса его стенки, нарушением перистальтики и, как следствие, развитием хронического запора или декомпенсированной кишечной непроходимости.

Исторические сведения

Фундаментальное описание дилатации кишечника впервые было представлено в 1886 г. датским врачом Гаральдом Гиршпрунгом. Он опубликовал подробное клиническое описание врожденной формы мегаколона у ребенка. Такой вариант патологии впоследствии получил название «болезнь Гиршпрунга». В 1908 г. Титель и Вейл выявили отсутствие ганглиозных клеток в кишечной стенке человека при болезни Гиршпрунга. В 1948 г. Свенсон и Биллс предложили первую хирургическую методику лечения патологии, заключающуюся в резекции аганглионарного сегмента и низведении нормальной кишки.

Концепция приобретенного мегаколона формировалась постепенно. В 1940-х годах были описаны формы патологии, ассоциированные с неврологическими заболеваниями, а в 1950-х годах — с воспалением кишечника. Термин «токсический мегаколон» был введен в медицинскую терминологию в начале 1950-х годов для обозначения тяжелого осложнения язвенного колита и других воспалительных заболеваний кишечника.

Эпидемиология

Ниже представлены эпидемиологические особенности мегаколона в зависимости от его этиологической формы:

• врожденный (болезнь Гиршпрунга) — заболеваемость составляет приблизительно 1:5000 живорожденных детей с выраженным преобладанием патологии у лиц мужского пола (соотношение мужчин и женщин составляет 4:1). У 80–90% пациентов заболевание диагностируют в неонатальный период или раннем детском возрасте;
• приобретенный мегаколон характеризуется более вариабельной распространенностью:
  • идиопатический — диагностируется с частотой приблизительно 2–3 случая на 100 тыс. человек с преобладанием у женщин среднего и пожилого возраста (соотношение женщин и мужчин составляет 2:1);
  • в регионах Латинской Америки, особенно эндемичных по болезни Шагаса зонах (Бразилии, Аргентине, Венесуэле), частота мегаколона, ассоциированного с болезнью Шагаса, достигает 10–15 случаев на 100 тыс. человек;
  • токсический — развивается приблизительно у 5–10% пациентов с язвенным колитом и у 1–3% лиц с болезнью Крона. Риск его развития наиболее высок в первые годы заболевания и снижается при длительном течении воспалительного процесса.

В педиатрической практике приобретенный мегаколон выявляется реже, чем у взрослых. Он, как правило, ассоциирован с хроническими запорами, нейрогенными нарушениями или системными болезнями. Функциональный мегаколон фиксируется с частотой около 3–5 случаев на 1 тыс. детей с пиком заболеваемости в возрасте 2–4 лет.

Этиология

Причины патологического расширения просвета кишечника многообразны:

• нарушение эмбриогенеза — дефект миграции нейробластов из нервного гребня в кишечную стенку сопровождается значительным уменьшением количества или полным отсутствием интрамуральных ганглиозных клеток в дистальных отделах толстой кишки (в большинстве случаев в ректосигмоидном отделе, в 10–15% аганглиоз распространяется на более проксимальные отделы органа);
• в этиологии аганглионарного мегаколона важную роль играют генетические факторы:
  • мутации в генах RET (10q11.2), EDNRB (13q22), EDN3 (20q13.2–13.3), GDNF (5p13.1–p12);
  • хромосомные аномалии (наиболее часто — трисомия 21-й хромосомы) — выявляется приблизительно у 30% пациентов с болезнью Гиршпрунга;
• инфекции — патологическое расширение просвета кишечника развивается вследствие повреждения нервных сплетений кишечной стенки инфекционными агентами. Наиболее известная форма — мегаколон при болезни Шагаса. Его причиной являются простейшие рода Trypanosoma. Паразит избирательно поражает нейроны интрамурального нервного сплетения, вызывая их гибель. Другие значимые инфекционные агенты:
  • Clostridium difficile;
  • цитомегаловирус (особенно у иммунокомпрометированных пациентов);
  • туберкулезная микобактерия;
• язвенный колит, болезнь Крона — при токсическом мегаколоне, который осложняет течение воспалительных заболеваний кишечника, повреждается мышечный слой, нарушается нейромышечная регуляции, что проявляется дилатацией толстой кишки и тяжелым системным воспалительным ответом;
• нарушение иннервации дистальных отделов пищеварительного тракта при неврологических заболеваниях (болезнь Паркинсона, множественный склероз, спинальная травма, диабетическая нейропатия) — нарушается нейроэффекторная передача сигналов с дисрегуляцией моторики кишечника;
• первичное поражение гладкомышечных клеток кишечной стенки при системной склеродермии, дерматомиозите, амилоидозе — происходит замещение мышечных волокон соединительной тканью или амилоидными депозитами;
• хронический запор — длительное растяжение кишечной стенки каловыми массами вызывает ослабление тонуса миоцитов и нарушение моторики (как правило, отмечается в педиатрической практике);
• препараты (антихолинергические средства, опиоиды, антидепрессанты, нейролептики, антагонисты кальция и др.);
• механическая обструкция — расширение толстой кишки является вторичным по отношению к механическому препятствию (стриктурам, опухолям, компрессии извне и др.).

При исключении всех перечисленных выше причин диагностируют идиопатический мегаколон. Предполагается, что в его основе лежат функциональные нарушения кишечной моторики или структурные изменения энтеральной нервной системы, не выявляемые при стандартном гистологическом исследовании.

Патогенез

Патогенетические особенности различных форм расширения просвета кишечника представлены в табл. 1.

Классификация мегаколона

Классификационные критерии: этиопатогенетические факторы, локализация, степень дилатации органа (табл. 2).

Клинические проявления

Болезнь Гиршпрунга в большинстве случаев дебютирует в первые 24–48 ч жизни ребенка. Характерными симптомами врожденного мегаколона являются:

• отсутствие отхождения мекония в 1-е сутки жизни (в норме меконий отходит в течение 24–48 ч после рождения);
• прогрессивное вздутие живота;
• рвота, часто с зеленоватым содержимым;
• отказ от кормления;
• беспокойство.

У некоторых детей с врожденным мегаколоном клинические проявления могут быть менее выраженными, поэтому заболевание диагностируют позднее, на 1-м году жизни. Основные проявления:

• хронические запоры, резистентные к стандартной терапии;
• периодические эпизоды рвоты;
• задержка физического развития;
• вздутие живота, пальпируемые плотные каловые массы;
• каломазание (энкопрез) как парадоксальный симптом при переполнении кишечника.

Острый мегаколон токсической этиологии характеризуется бурным развитием клинической симптоматики, такой как:

• внезапное и резкое вздутие живота;
• лихорадка (температура тела >38 °C);
• выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений >100 уд./мин);
• артериальная гипотензия вплоть до развития шока;
• значительная диффузная боль в животе;
• признаки перитонеальной реакции (напряжение мышц передней брюшной стенки, положительный симптом Щеткина — Блюмберга);
• диарея, часто с примесью крови и гноя;
• симптомы интоксикации — выраженная слабость, заторможенность или возбуждение, головокружение;
• электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия);
• лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, повышение уровня С-реактивного белка и других маркеров воспаления.

При хроническом мегаколоне у взрослых, независимо от этиологии, клинические проявления следующие:

• прогрессирующие хронические запоры со снижением частоты дефекаций до 1 р/нед или реже;
• необходимость в интенсивном натуживании при дефекации;
• ощущение неполного опорожнения кишечника;
• вздутие и увеличение объема живота, часто асимметричное;
• тупая боль или дискомфорт в животе, выраженность которых уменьшается после дефекации;
• снижение аппетита;
• периодическая тошнота;
• затруднение дыхания вследствие высокого стояния диафрагмы;
• учащенное мочеиспускание малыми порциями (из-за давления увеличенной кишки на мочевой пузырь);
• перемежающаяся диарея как проявление парадоксальной «диареи переполнения» при тяжелой форме копростаза.

Диагностика

Диагностика патологии является комплексной с анализом клинической картины, использованием лабораторных и инструментальных методов исследования.

Клиническая диагностика

Тщательный сбор анамнеза имеет первостепенное значение для определения возможной причины мегаколона при установлении диагноза.

Физикальное обследование включает:

• осмотр и пальпацию живота (асимметрия, вздутие, болезненность, наличие пальпируемых каловых масс);
• аускультацию кишечных шумов (их ослабление или отсутствие);
• перкуссию (тимпанит над расширенными участками кишки);
• пальцевое ректальное исследование (оценка тонуса анального сфинктера, наличие каловых масс в прямой кишке, пустая ампула прямой кишки при болезни Гиршпрунга).

Лабораторная диагностика

Общеклинические исследования:

• клинический анализ крови (лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево при токсическом мегаколоне);
• биохимический анализ крови (оценка функции печени и почек, электролитного баланса);
• определение уровня С-реактивного белка, прокальцитонина и других маркеров воспаления;
• копрограмма (наличие скрытой крови, лейкоцитов, изменения микрофлоры);
• бактериологическое исследование кала (для исключения инфекционной этиологии);
• определение токсинов Clostridium difficile при подозрении на псевдомембранозный колит;
• серологические исследования на антитела к Trypanosoma cruzi при подозрении на болезнь Шагаса.

Инструментальная диагностика

Рентгенологические исследования:

• обзорная рентгенография органов брюшной полости позволяет выявить:
  • расширение просвета толстой кишки (диаметр сигмовидной кишки >6,5 см, поперечной ободочной кишки >8 см);
  • уровни жидкости в просвете кишечника;
  • пневматоз кишечной стенки (при токсическом мегаколоне);
  • свободный газ в брюшной полости (при перфорации);
• ирригоскопия с двойным контрастированием является важным методом для оценки анатомических и функциональных изменений дистальных отделов пищеварительного тракта:
  • при болезни Гиршпрунга выявляется характерная картина — суженный дистальный сегмент с расширенной проксимальной частью толстой кишки (конусообразный переход);
  • при болезни Шагаса определяется долихосигма с удлинением и расширением сигмовидной кишки;
  • рентген признаки мегаколона включают увеличение диаметра толстой кишки более чем в 1,5 раза по сравнению с нормальными значениями, удлинение кишки, истончение гаустраций;
  • метод позволяет выявить органические причины обструкции (опухоли, стриктуры);
• компьютерная томография (КТ) брюшной полости:
  • КТ-признаки мегаколона — значительное расширение просвета толстой кишки с дифференциацией стенки кишки и ее содержимого;
  • метод позволяет выявить осложнения (перфорация, абсцессы);
  • КТ помогает исключить механические причины обструкции и оценить состояние соседних органов;
  • при токсическом мегаколоне может определяться утолщение стенки кишки, стриктуры, признаки перитонита.

Ректороманоскопия и колоноскопия позволяют:

• визуализировать слизистую оболочку толстой кишки и выявить воспалительные изменения;
• оценить сосудистый рисунок (при ишемическом колите);
• выявить псевдомембраны при псевдомембранозном колите;
• взять биопсию для гистологического исследования;
• выявить новообразования, полипы, стриктуры как возможные причины обструкции.

Важно отметить, что при тяжелом течении токсического мегаколона колоноскопия противопоказана вследствие высокого риска перфорации кишки.

Лечение мегаколона

Тактика лечения мегаколона у детей и взрослых зависит от его этиологии, клинической формы, тяжести течения и наличия осложнений. У детей основным методом терапии является хирургическое удаление аганглионарного участка кишечника. У взрослых мегаколон чаще приобретенный, что меняет подходы к лечению: рекомендуют диетотерапию, медикаментозную коррекцию, физиопроцедуры. В случаях тяжелой кишечной дисфункции или осложнений может потребоваться оперативное вмешательство.

Лечение болезни Гиршпрунга

У детей с мегаколоном при болезни Гиршпрунга основным методом лечения является хирургическое вмешательство. Варианты операций:

• операция по Свенсону — резекция аганглионарного сегмента с низведением нормальной кишки и формированием колоректального анастомоза;
• операция по Дюамелю — резекция аганглионарного сегмента с сохранением передней стенки прямой кишки и формированием колоректального анастомоза по типу «бок в бок»;
• операция по Соаве — эндоректальное низведение нормальной кишки через мышечный цилиндр прямой кишки;
• операция по Ребейну — модификация операции по Дюамелю с применением сшивающих аппаратов;
• лапароскопические методики — малоинвазивные варианты вышеперечисленных операций.

В послеоперационный период проводится коррекция водно-электролитных нарушений, антибактериальная терапия, постепенное расширение диеты.

Лечение токсического мегаколона

Токсический мегаколон предполагает оказание неотложной медицинской помощи:

• госпитализации в отделение интенсивной терапии;
• исключения приема антидиарейных, антихолинергических препаратов и опиоидов;
• назначения антибиотиков широкого спектра действия (цефалоспорины III–IV поколения в комбинации с метронидазолом или карбапенемы);
• внутривенной регидратации с коррекцией электролитных нарушений;
• декомпрессии кишечника с помощью назогастрального зонда;
• применения глюкокортикостероидов (преднизолона 1–2 мг/кг массы тела/сут в/в) при токсическом мегаколоне, ассоциированном с воспалительными заболеваниями кишечника;
• применения специфических препаратов при псевдомембранозном колите — ванкомицин (125–500 мг внутрь 4 р/сут).

Решение о необходимости хирургического вмешательства принимается при отсутствии положительной динамики в течение 24–72 ч консервативной терапии или при развитии осложнений.

Показания к хирургическому лечению:

• отсутствие ответа на интенсивную консервативную терапию в течение 24–72 ч;
• перфорация кишки;
• перитонит;
• массивное кишечное кровотечение;
• прогрессирующая дилатация толстой кишки (диаметр >12 см);
• увеличение выраженности признаков интоксикации.

Варианты хирургического вмешательства:

• субтотальная колэктомия с илеостомой (операция выбора при токсическом мегаколоне);
• тотальная колэктомия с илеоректальным анастомозом или илеостомией;
• сегментарная резекция с колостомой (применяется редко вследствие высокой частоты рецидивов).

Лечение пациентов с функциональным и нейрогенным мегаколоном, как правило, консервативное. Оно включает:

• диету — рацион при мегаколоне должен содержать достаточное количество пищевых волокон (25–30 г/сут), адекватное количество жидкости (не менее 1,5–2 л/сут). Исключают продукты, увеличивающие газообразование;
• применение слабительных средств, таких как:
  • осмотические слабительные (макрогол, лактулоза);
  • контактные слабительные (бисакодил, натрия пикосульфат) — при неэффективности осмотических препаратов;
  • размягчающие средства (докузат натрия, минеральные масла);
  • прокинетики (итоприд);
• очистительные клизмы при необходимости эвакуации плотных каловых масс;
• биофидбэк-терапия (англ. biofeedback therapy) для улучшения координации мышц тазового дна;
• применение пробиотиков для нормализации кишечной микрофлоры.

При нейрогенном характере патологии дополнительно назначают:

• парасимпатомиметики (неостигмин, дистигмина бромид) при гипотонии кишечника;
• препараты для лечения основного неврологического заболевания.

Лечение других приобретенных типов мегаколона:

• ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани — показана базисная терапия основного заболевания (иммуносупрессоры, биологическая терапия);
• лекарственно-индуцированный — необходима отмена препаратов, нарушающих моторику кишечника, симптоматическая терапия;
• хронический идиопатический — выполняют сегментарную или субтотальную колэктомию в случае неэффективности консервативной терапии;
• при патологическом расширении просвета кишечника вследствие механической обструкции — устраняют причину обструкции с резекцией расширенного сегмента кишки или без нее;
• при болезни Шагаса — назначается этиотропная терапия в сочетании с симптоматическим лечением. У пациентов с осложнениями и тяжелым течением выполняется резекция мегаколона с формированием анастомоза или колостомы.

Осложнения

Острые осложнения:

• перфорация стенки кишки — риск перфорации повышается при диаметре поперечной ободочной кишки >9–10 см. Осложнение вызывает развитие перитонита и септического шока с высокой летальностью (до 40–50%);
• кишечная непроходимость — развивается вследствие:
  • копростаза (каловой обструкции);
  • заворота расширенного сегмента кишки, наиболее часто — сигмовидной кишки;
  • функциональной обструкции при нарушении перистальтики;
• токсический шок развивается при токсическом мегаколоне и характеризуется:
  • артериальной гипотензией;
  • тахикардией;
  • лихорадкой;
  • нарушением сознания;
  • полиорганной недостаточностью;
• массивное кишечное кровотечение — его причины:
  • изъязвления слизистой оболочки кишки;
  • расслоение стенки кишки;
  • ишемическое повреждение кишечной стенки при перерастяжении;
• электролитные нарушения:
  • гипокалиемия;
  • гипонатриемия;
  • метаболический ацидоз или алкалоз.

Хронические осложнения:

• хроническая кишечная псевдообструкция — состояние, характеризующееся рецидивирующими эпизодами кишечной непроходимости без механической обструкции;
• мальабсорбция и недостаточность питания — их провоцируют:
  • нарушение пассажа кишечного содержимого;
  • избыточный бактериальный рост;
  • уменьшение всасывающей поверхности кишечника;
• синдром короткой кишки — развивается после обширных резекций кишечника при осложненном течении мегаколона;
• синдром раздраженного кишечника — часто формируется у пациентов с функциональным мегаколоном вследствие нарушения висцеральной чувствительности и моторики кишечника;
• функциональный запор — частое осложнение после хирургического лечения болезни Гиршпрунга, особенно при технических погрешностях операции;
• психоэмоциональные нарушения:
  • тревожно-депрессивные расстройства;
  • социальная дезадаптация;
  • снижение качества жизни.

Профилактика

Подход к профилактическим мероприятиям дифференцированный:

• для профилактики болезни Гиршпрунга существенную роль играет раннее выявление пациентов с генетической предрасположенностью;
• при приобретенном патологическом расширении просвета кишечника профилактические мероприятия направлены на коррекцию факторов риска и лечение предрасполагающих заболеваний. Пациентам с хроническими запорами рекомендуется:
  • модификация образа жизни;
  • адекватная физическая активность;
  • оптимизация водного режима и диеты;
  • стабильное опорожнение кишечника в соответствии с циркадными ритмами, предпочтительно в утренние часы после пробуждения;
• для пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника ключевое значение имеет адекватный контроль воспалительного процесса посредством современных иммуносупрессивных и биологических препаратов, позволяющих достичь и поддерживать глубокую ремиссию;
• пациентам с нейрогенными нарушениями моторики желудочно-кишечного тракта показана комбинированная терапия с использованием прокинетиков, слабительных средств и в ряде случаев транспозиция микробиоты кишечника для возобновления физиологической перистальтики и предотвращения прогрессирующей дилатации толстой кишки.

Прогноз

При врожденном типе патологии своевременная хирургическая коррекция в большинстве случаев обеспечивает благоприятный долгосрочный прогноз с восстановлением адекватной моторно-эвакуаторной функции кишечника. Тем не менее у 10–15% больных после хирургического лечения болезни Гиршпрунга сохраняются резидуальные проявления дискинезии, предполагающие пожизненную медикаментозную поддержку.

Прогноз при хронических формах приобретенного мегаколона определяется эффективностью контроля основного заболевания и коррекции провоцирующих факторов. Пациенты с сопутствующим рефрактерным язвенным колитом или болезнью Крона имеют повышенный риск колэктомии и нуждаются в интенсификации иммуносупрессивной терапии с возможным переходом на новые классы биологических препаратов.

Токсический мегаколон, ассоциированный с псевдомембранозным колитом, характеризуется неблагоприятным прогнозом с летальностью до 40% даже при своевременном назначении ванкомицина или фидаксомицина. Раннее хирургическое вмешательство при отсутствии положительной динамики на фоне консервативной терапии может значительно улучшить прогноз выживаемости у этой категории пациентов.