![](/_ipx/_/img/tutorial-header-lg.png)
Про захворювання Нирковий тубулярний ацидоз 4-го типу
![](https://api.compendium.com.ua/wp/wp-content/uploads/2024/03/0787808078778078-300x240.jpg)
Нирковий тубулярний ацидоз (НТА) 4-го типу, відомий також як гіперкаліємічний канальцевий ацидоз, є метаболічним порушенням, пов’язаним з недостатністю альдостерону або стійкістю ниркових канальців до його дії. Цей тип НТА є найчастішою формою ацидозу у дорослих і призводить до порушення кислотно-основного балансу та електролітного обміну в організмі, особливо підвищення рівня калію в плазмі крові.
Основні причини НТА 4-го типу у дорослих:
- Гіпореніновий гіпоальдостеронізм: цей стан може бути спричинений різними причинами, включаючи діабетичну нефропатію, хронічний тубулоінтерстиціальний нефрит, обструктивну нефропатію, а також застосування деяких лікарських засобів, які пригнічують вивільнення реніну, таких як інгібітори кальциневрину.
- Гіперреніновий гіпоальдостеронізм: може розвиватися в результаті первинної недостатності надниркових залоз, після двобічної адреналектомії або через застосування лікарських засобів, що інгібують синтез альдостерону (наприклад інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту (іАПФ), блокатори рецепторів ангіотензину II та кетоконазол).
- Стійкість до альдостерону: виникає при прийомі деяких препаратів, що блокують дію альдостерону або заважають його взаємодії з рецепторами у ниркових канальцях. До таких препаратів належать спіронолактон, еплеренон, амілорид, тріамтерен, триметоприм, пентамідин, а також імуносупресанти циклоспорин та такролімус.
![](https://api.compendium.com.ua/wp/wp-content/uploads/2024/03/07887070878070880-300x240.jpg)
Перебіг НТА 4-го типу часто без явних симптомів до моменту розвитку значної гіперкаліємії. Клінічна картина може бути визначена основним захворюванням, що спровокував НТА. Важливим аспектом є те, що симптоми, коли вони з’являються, часто пов’язані з електролітними та кислотно-основними порушеннями, характерними для цього стану.
Клінічні прояви
- Безсимптомний перебіг: на ранніх стадіях НТА 4-го типу може не виявлятися клінічно, що ускладнює своєчасне виявлення та діагностику.
- Основне захворювання: симптоми, як правило, пов’язані з першопричиною НТА, наприклад, з діабетичною нефропатією, хронічним тубулоінтерстиціальним нефритом або іншими захворюваннями, що впливають на функцію нирок та гормональний баланс.
- Гіперкаліємія: легка або помірна гіперкаліємія зазвичай виявляється під час лабораторних досліджень. Високі рівні калію в плазмі крові можуть викликати порушення серцевого ритму, м’язову слабкість та інші серйозні стани за відсутності своєчасного лікування.
- Метаболічний ацидоз: легкий ацидоз характеризується зниженням рівня бікарбонату (HCO3-) у плазмі крові до 18–22 ммоль/л. Цей стан відображає порушення кислотно-основного балансу, типове для НТА.
Діагностика
Діагностичний процес включає комплексне лабораторне обстеження, спрямоване на оцінку електролітного складу крові, кислотно-основного стану, а також функціонального стану нирок:
- електролітний аналіз: визначення рівня калію, натрію, хлоридів та інших електролітів у крові;
- дослідження кислотно-основного балансу: аналіз рівня бікарбонату та pH крові допомагає виявити наявність та ступінь метаболічного ацидозу;
- аналіз сечі: здатність нирок концентрувати або розводити сечу, а також зміна pH сечі до значень менше 5,5, незважаючи на ацидоз, можуть вказувати на НТА 4-го типу.
Лікування
![](https://api.compendium.com.ua/wp/wp-content/uploads/2024/03/080778087007878009-300x240.jpg)
Лікування НТА 4-го типу спрямоване на усунення основних порушень, спричинених цим станом, — гіперкаліємії та метаболічного ацидозу. Ключовим моментом є комплексний підхід, що включає корекцію електролітного та кислотно-основного дисбалансу, а також лікування основного захворювання, що призвело до розвитку НТА.
Основні принципи лікування
- Уникнення препаратів, що підвищують рівень калію: важливо переглянути медикаментозну терапію пацієнта та виключити чи замінити лікарські засоби, які можуть сприяти підвищенню рівня калію у плазмі крові. Також рекомендується обмеження споживання продуктів, багатих на калій, для мінімізації його надходження з їжею.
- Лікування основного захворювання: ефективне управління основним станом, що спровокував НТА, таким як недостатність кори надниркових залоз або загострення обструктивної нефропатії, є ключовим для корекції порушень балансу електролітів.
- Застосування петльових і тіазидних діуретиків: за відсутності нормалізації рівня калію в плазмі крові рекомендується призначення петльових діуретиків (наприклад фуросемід) або тіазидних діуретиків (наприклад гідрохлоротіазид), які виявляють калійуретичний ефект і сприяють виведенню калію.
- Призначення натрію бікарбонату та флудрокортизону: при неефективності попередніх заходів можна застосовувати натрію бікарбонат для компенсації ацидозу та покращення екскреції калію. Флудрокортизон — синтетичний аналог альдостерону — може бути призначений для корекції гіпоальдостеронізму, сприяючи нормалізації рівня калію та водно-електролітного балансу.
Моніторинг та адаптація лікування
При лікуванні НТА 4-го типу потрібний регулярний моніторинг рівня електролітів та кислотно-основного стану для адаптації терапевтичних заходів відповідно до поточних потреб пацієнта. Важливо також контролювати можливі побічні ефекти медикаментозного лікування, особливо при тривалому застосуванні флудрокортизону та діуретиків.