Миозит

Содержание

Миозит — это воспалительное заболевание мышц, характеризующееся повреждением мышечных волокон и окружающих тканей. Основными симптомами патологии являются мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей, утомляемость и миалгии (боль в мышцах).

Миозит может осложняться разнообразными патологическими состояниями: например, последствия воспаления мышц шеи — дисфагия, мышц глаза — нарушение зрения и т.д.

Причины миозита

Миозит имеет сложную и многофакторную этиологию. В большинстве случаев для развития заболевания необходимо сочетание нескольких факторов:

• аутоиммунные процессы — наиболее частая причина хронических форм миозита. Иммунная система организма по ошибке атакует собственные мышечные ткани, принимая их за чужеродные. Триггерные факторы, запускающие аутоиммунную реакцию, до конца не изучены, но предполагается, что важную роль играет наследственная предрасположенность в сочетании с воздействием окружающей среды. Некоторые исследования указывают на связь между определенными генами системы HLA (human leukocyte antigens — антигены тканевой совместимости) и повышенным риском развития аутоиммунных форм заболевания, например, между аномалиями генов HLA-DR3 и 8-1 MHC и предрасположенностью к миозиту с включениями;
• инфекционные агенты — различные вирусные, бактериальные и паразитарные инфекции способны вызывать острые формы миозита. Среди наиболее частых инфекционных причин выделяют:

• • вирусы — грипп А и В, вирусы Коксаки, ECHO-вирусы, ВИЧ, вирус герпеса человека VI типа (HHV-6), цитомегаловирус;
  • бактерии — стрептококки, стафилококки, клостридии (особенно Clostridium perfringens), боррелии (возбудители болезни Лайма);
  • паразиты — трихинеллы, цистицерки, токсоплазмы.

Инфекционный миозит может возникать вследствие прямого повреждения мышечных волокон или опосредованно, через активацию иммунного ответа;

• лекарственные препараты — некоторые группы лекарственных средств (противомалярийные препараты, фибраты и др.) способны вызывать лекарственно-индуцированный миозит. Патогенез патологии различается: от прямого токсического воздействия на мышечные волокна до индукции аутоиммунных реакций;
• травмы и физические факторы — механические повреждения мышц, чрезмерные физические нагрузки, особенно у неподготовленных лиц, приводят к развитию локального воспалительного процесса. Кроме того, длительное сдавливание мышечной ткани (например при длительном нахождении в одном положении во время операции или в бессознательном состоянии) может стать причиной компрессионного миозита;
• метаболические нарушения:
  • электролитные нарушения (особенно дисбаланс калия, кальция, магния);
  • эндокринные заболевания (гипотиреоз и др.);
  • нарушения углеводного обмена (сахарный диабет);
  • дефицит витамина D и других микронутриентов;
• токсические воздействия:
  • алкоголь (особенно при хроническом злоупотреблении);
  • наркотические вещества;
  • промышленные яды (органические растворители, тяжелые металлы);
  • яды некоторых змей и насекомых;
• онкологические заболевания — в некоторых случаях миозит входит в паранеопластический синдром;
• факторы окружающей среды — воздействие ультрафиолетового излучения может провоцировать обострение заболевания. Кроме того, некоторые исследования указывают на возможную роль загрязнения окружающей среды в развитии аутоиммунных форм патологии;
• стресс — хронический стресс может быть предрасполагающим фактором в развитии и обострении аутоиммунных форм заболевания, влияя на функционирование иммунной системы.

Классификация миозита

Воспалительные изменения могут затрагивать мышцы различной локализации: бедро (ягодичные мышцы), голень (икроножная мышца), шейный отдел позвоночника, плечо (дельтовидная мышца), спина, грудь (грудные и межреберные мышцы), таз (поясничные мышцы), диафрагма, глотка и пищевод, глаза.

По характеру воспалительных изменений выделяют 4 основных типа заболевания:

• гнойный — острая форма воспаления мышц, вызванная бактериальной флорой. Характеризуется образованием гнойных очагов в мышечной ткани. Развивается как осложнение травмы, инъекции или распространения инфекции из соседних тканей;
• паренхиматозный — воспаление преимущественно затрагивает мышечные волокна (паренхиму мышцы). Характеризуется дегенеративными изменениями в мышечных клетках с высокой вероятностью развития некроза;
• интерстициальный — воспаление преимущественно локализуется в соединительной ткани между мышечными волокнами (интерстиции). Часто ассоциируется с системными заболеваниями соединительной ткани;
• фиброзный — характеризуется замещением мышечной ткани фиброзной тканью.

По клиническому течению:

• острый миозит — характеризуется быстрым началом и интенсивными симптомами, часто связан с инфекциями или травмами;
• хронический — развивается постепенно, интенсивность симптоматики повышается в течение нескольких месяцев или лет, ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями.

По доминирующему этиологическому фактору:

• травматический (посттравматический) миозит — возникает в результате прямой травмы мышцы или повторяющихся микротравм, часто связан с профессиональной деятельностью или занятиями спортом. Один из подтипов травматического миозита — оссифицирующий. После травмы в мягких тканях формируются кальцификаты;
• ревматический — ассоциируется с системными ревматическими заболеваниями;
• инфекционный — вызывается различными патогенными микроорганизмами.

В группу миозитов также входят:

• полимиозит — характеризуется симметричной проксимальной мышечной слабостью, повышением уровня креатинкиназы в сыворотке крови, наличием воспалительных инфильтратов в мышечной ткани, состоящих преимущественно из CD8+ T-лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток;
• дерматомиозит — характерны кожные проявления (лиловые высыпания вокруг глаз, красновато-фиолетовые высыпания на разгибательных поверхностях суставов пальцев). В мышечной ткани определяются периваскулярные воспалительные инфильтраты, состоящие преимущественно из CD4+ T-лимфоцитов и B-клеток;
• миозит с включениями — характеризуется медленно прогрессирующей мышечной слабостью, в асимметричных мышечных группах. Гистологически этот вариант патологии отличается наличием вакуолей с амилоидными включениями;
• иммуноопосредованный некротизирующий миозит — для патологии характерны выраженная мышечная слабость, высокий уровень креатинкиназы и наличие обширных некротических изменений в мышечной ткани при относительно скудной воспалительной инфильтрации;
• антисинтетазный синдром — особый вариант заболевания, характеризующийся наличием антител к аминоацил-тРНК синтетазам (наиболее часто к Jo-1). Этот синдром часто сопровождается интерстициальным заболеванием легких, артритом, феноменом Рейно и «руками механика» (утолщение и растрескивание кожи ладоней).

Клиническая картина

Течение заболевания может быть острым и хроническим, что определяет особенности проявления и развития симптомов. Для острого течения характерны:

• внезапное появление симптоматики;
• связь с перенесенными вирусными инфекциями (часто поствирусный миозит является осложнением гриппа);
• при своевременном лечении мышечные проявления могут полностью исчезнуть в течение нескольких дней или недель.

У пациентов с хроническим течением миозита поражение мышечной системы происходит медленно, что затрудняет раннюю диагностику. Характерная особенность — чередование периодов обострения и ремиссии. Во время обострения симптомы усиливаются, пациенты отмечают нарастание мышечной слабости, усиление болевых ощущений и отечности. В периоды ремиссии наблюдается значительное улучшение состояния, однако полного исчезновения симптомов, как правило, не происходит.

Воспалительный процесс в мышечной ткани сопровождается характерными проявлениями. 3 ключевых симптома миозита следующие:

• мышечная слабость — служит ключевым индикатором повреждения миоцитов. Зачастую пациенты не придают ей должного значения на начальных стадиях заболевания: как правило, она развивается постепенно и незаметно, не вызывая существенного дискомфорта в повседневной жизни. По мере прогрессирования миозита мышечная слабость становится более выраженной, затрагивая различные группы мышц. В первую очередь страдают мышцы шеи, плечевого пояса, спины и бедер. Слабость при миозите в основном проявляется симметрично, то есть затрагивает обе стороны тела, что отличает это заболевание от некоторых других видов патологии опорно-двигательного аппарата, где симптомы могут быть односторонними. В тяжелых случаях больные испытывают значительные трудности при выполнении элементарных бытовых действий: они не могут самостоятельно встать с постели, испытывают затруднения при причесывании и одевании, не в состоянии преодолеть даже небольшой лестничный пролет. Такая выраженная мышечная слабость не только ухудшает качество жизни, но и приводит к социальной изоляции пациента, снижению его трудоспособности и развитию психологических проблем;
• болевой синдром — на боль жалуются 30–40% пациентов с диагнозом миозита. Важно отметить, что наличие болевых ощущений в мышцах при отсутствии выраженной мышечной слабости не всегда свидетельствует о миозите. Такая симптоматика более характерна для других заболеваний опорно-двигательного аппарата или является следствием чрезмерных физических нагрузок;
• отечность мышц — проявляется не у всех пациентов и может быть менее заметной, чем слабость или боль. Отек возникает в результате воспалительного процесса в мышечной ткани и сопровождается визуальным увеличением объема пораженных мышц, ограничением подвижности суставов.

Помимо основных симптомов пациенты могут предъявлять жалобы, характерные для аутоиммунных заболеваний. Среди них, в частности, такие:

• выраженная усталость — больные часто описывают состояние как непреодолимое чувство утомления, не проходящее даже после полноценного отдыха;
• лихорадка — от субфебрильной температуры тела до выраженных фебрильных значений. Повышение температуры тела при миозите не является признаком инфекционного процесса, это — следствие системного воспаления, вызванного аутоиммунной реакцией организма;
• снижение аппетита и последующее уменьшение массы тела — симптомы обусловлены как общим воспалительным процессом в организме, так и психологическими факторами, связанными с хроническим течением болезни;
• одышка — в некоторых случаях она связана с поражением дыхательных мышц, в других — вследствие вовлечения в патологический процесс легочной ткани или сердечной мышцы;
• ночная потливость — неспецифический, но достаточно частый симптом аутоиммунных заболеваний. Пациенты отмечают эпизоды обильного потоотделения в ночное время, что ухудшает качество сна и может вызывать обезвоживание организма;
• кожные проявления — характерной локализацией сыпи при миозитах являются:
  • пальцы рук — при такой локализации сыпь называется папулы Готтрона;
  • область локтевых и коленных суставов;
  • спина;
  • нижняя часть шеи;
  • боковая поверхность рук.

Сыпь обычно имеет эритематозный характер, может шелушиться и сопровождаться зудом;

• отечность век и запястий;
• изменения кожи вокруг ногтей — покраснение и раздражение кожи в околоногтевой области, чрезмерный рост кутикулы;
• кровоточащие трещины на кончиках пальцев — не только причиняют дискомфорт, но и могут стать входными воротами для инфекции.

Диагностика миозита

Диагностический алгоритм представлен в табл. 1.

Лечение миозита

Основная цель терапии — достижение ремиссии заболевания и улучшение качества жизни пациента. В зависимости от клинического варианта патологии подбирают индивидуальную схему лечения, в которую, при необходимости, включают:

• нестероидные противовоспалительные препараты — чаще всего применяют при лечении острых форм миозита, особенно травматического или инфекционного происхождения. Они обладают противовоспалительными и обезболивающими свойствами. Рекомендации включают ибупрофен (суточная доза 1200–1800 мг), напроксен (500–1000 мг/сут), диклофенак (максимальная суточная доза — 300 мг) и др. Также нестероидные противовоспалительные препараты доступны для местного применения в форме мази, геля, пластыря и др. Выбор конкретного препарата зависит от индивидуальных особенностей пациента и потенциальных побочных эффектов;
• кортикостероиды — оказывают мощное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие. Обычно лечение начинается с высоких доз преднизолона или его аналогов, которые постепенно корректируются по мере улучшения состояния пациента. Как правило, начальная доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. Длительное применение кортикостероидов связано с рядом побочных эффектов (остеопороз, повышение риска инфекций, нарушение толерантности к глюкозе и задержка жидкости);
• метотрексат — для снижения дозы кортикостероидов и усиления терапевтического эффекта часто применяют другие иммуносупрессивные препараты. Метотрексат назначается в минимально эффективной дозе с кратностью приема 1 раз в неделю. При его непереносимости применяют азатиоприн;
• внутривенный иммуноглобулин — препарат вводят в дозе 2 г/кг/сут, продолжительность курса 2–5 дней;
• ритуксимаб — биологический препарат для лечения миозита. Он представляет собой моноклональное антитело, направленное против В-клеток, и применяется у пациентов с антисинтетазным синдромом.

Помимо медикаментозной терапии, важную роль в лечении миозита играют:

• физическая реабилитация — физиотерапия, массаж, лечебная физкультура помогают поддерживать мышечную силу и функциональность, предотвращают контрактуры и атрофию мышц. Программа физических упражнений должна быть тщательно подобрана и адаптирована к состоянию пациента, начиная с легких упражнений и постепенно повышая интенсивность по мере улучшения состояния;
• диета — рекомендуется сбалансированная диета, богатая белком, для поддержания мышечной массы. Кроме того, может потребоваться дополнительный прием кальция и витамина D для профилактики остеопороза, особенно у пациентов, длительно принимающих кортикостероиды;
• при кожных проявлениях могут применяться местные кортикостероидные препараты и ингибиторы кальциневрина. Таким пациентам рекомендуется избегать солнечного света и использовать солнцезащитные средства, так как ультрафиолетовое излучение усугубляет дерматологические симптомы;
• психологическая поддержка — консультация психотерапевта и, при необходимости, медикаментозное лечение депрессии могут значительно улучшить качество жизни пациентов.

Осложнения миозита

Возможные осложнения затрагивают различные системы организма:

• прогрессирующая мышечная слабость — со временем хронический воспалительный процесс вызывает атрофию и дегенерацию мышечной ткани, что сопровождается значительным снижением мышечной силы и функциональности. Прогрессирующая мышечная слабость серьезно влияет на повседневную деятельность пациента, ограничивая его способность выполнять простые задачи (подъем по лестнице, вставание со стула и др.);
• дыхательная недостаточность — в случаях, когда миозит затрагивает мышцы, участвующие в дыхании (диафрагма и межреберные мышцы), развиваются симптомы дыхательной недостаточности: одышка, затрудненное дыхание, неспособность глубоко вдохнуть и др. При прогрессировании респираторных нарушений может потребоваться механическая вентиляция легких для поддержания адекватного дыхания;
• миокардит — проявляется нарушением сердечного ритма, сердечной недостаточностью. При вовлечении в воспалительный процесс серозной оболочки сердца развивается перикардит. Такие пациенты жалуются на боль за грудиной, общую слабость, одышку и другие симптомы;
• дисфагия (затрудненное глотание) — является распространенным осложнением шейного миозита. В результате дисфагии возможны уменьшение массы тела, обезвоживание и аспирационная пневмония, если пища или жидкость попадают в легкие;
• кальциноз — кальцификаты образуются под кожей, в мышцах и вокруг суставов, вызывая боль, ограничение подвижности и повышенный риск инфекций;
• остеопороз и повышенный риск переломов — осложнение, характерное для пациентов, которые длительно принимают кортикостероиды;
• офтальмологическая патология — в результате миозита мышц глаза возможен ряд осложнений, влияющих на зрение и функционирование органа:
  • диплопия (двоение в глазах) — возникает при нарушении координации глазных мышц;
  • птоз — опущение верхнего века вследствие слабости мышцы, поднимающей веко;
  • ограничение подвижности глазных яблок в различных направлениях;
  • экзофтальм — выпячивание глазного яблока вперед при воспалении и отеке окружающих тканей;
  • нарушение фокусировки;
  • косоглазие;
  • другие нарушения зрения;
• психологические осложнения (депрессивные расстройства, тревога) — недооцененные последствия миозита, которые оказывают значительное влияние на качество жизни пациентов.

Профилактика

Профилактика миозита — комплекс мер, направленных на предотвращение развития заболевания, снижение риска его возникновения или обострения у лиц с уже диагностированным заболеванием (табл. 2).

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от многих факторов и варьирует от полного выздоровления до хронического течения с периодическими обострениями.

Основные факторы, влияющие на прогноз:

• тип миозита;
• возраст пациента на момент начала заболевания;
• наличие сопутствующих заболеваний;
• тяжесть первоначального поражения мышц;
• наличие внемышечных проявлений (поражение легких, сердца, пищевода);
• ассоциация с онкологическими заболеваниями;
• своевременность начала лечения;
• ответ на начальную терапию;
• наличие специфических аутоантител;
• социально-экономический статус пациента и доступность медицинской помощи.

Ключевые аспекты улучшения прогноза:

• ранняя диагностика с использованием современных методов (МРТ мышц, специфические аутоантитела);
• персонализированная терапия на основе клинических и серологических особенностей;
• применение биологических препаратов (ритуксимаб) в резистентных случаях;
• мультидисциплинарное ведение пациентов;
• регулярный мониторинг активности заболевания и побочных эффектов терапии;
• реабилитационные программы для поддержания мышечной функции;
• скрининг на ассоциированные злокачественные новообразования;
• психологическая поддержка пациентов.