Энкопрез неорганической природы — это функциональное расстройство дефекации в виде повторяющегося непроизвольного выделения кала. Диагноз устанавливают после исключения врожденных анатомических дефектов кишечника, заболеваний желудочно-кишечного тракта и нервной системы у детей в возрасте старше 4 лет.

Наиболее значимыми этиопатогенетическими факторами в развитии патологии являются:

нарушения моторики кишечника;
длительная задержка стула;
особенности формирования навыков туалета;
психологические и поведенческие реакции ребенка.

Ранняя диагностика энкопреза неорганической природы очень важна, так как затянувшийся процесс вызывает не только медицинские трудности, но и сопровождается социальными и эмоциональными последствиями. У детей появляется чувство стыда, снижается самооценка, они избегают общения со сверстниками и т.д.

Исторические данные

Долгое время энкопрез неорганической природы не выделяли в отдельную нозологию, а объясняли случаи недержания кала плохим воспитанием, недостатком дисциплины или педагогической запущенностью, то есть не медицинской проблемой.

В первой половине XX в. немецкий врач Пол Вайсенберг (Paul Weissenberg) предложил термин «энкопрез», а также стал разделять органическое (связанное с заболеваниями кишечника или нервной системы) и функциональное недержание кала, развивающейся без структурных нарушений. Он обратил внимание на психологические и поведенческие факторы в развитии расстройства и способствовал тому, что проблему начали рассматривать как медицинское состояние, а не только как педагогическую трудность.

Несколько позже исследователи:

обосновали механизм, который получил название «переполнение с подтеканием». Его суть заключалась в следующем: длительная задержка стула при хроническом запоре, который часто диагностировали при энкопрезе, приводит к переполнению прямой кишки плотными каловыми массами, при этом жидкое содержимое кишечника может непроизвольно подтекать наружу;
предложили психоаналитическую теорию энкопреза, согласно которой недержание кала связано с эмоциональными конфликтами, нарушениями раннего развития личности или проблемами в отношениях ребенка с родителями;
постепенно переходили от моно- к мультифакторным моделям патогенеза.

Эпидемиология

Энкопрез неорганической природы является одним из наиболее распространенных функциональных расстройств желудочно-кишечного тракта в педиатрической практике. Его распространенность среди детей в возрастной группе 4–12 лет варьирует в интервале 1,5–7,5% (в зависимости от используемых диагностических критериев и выборки).

Гендерное распределение существенно отличается: у мальчиков это расстройство диагностируют в 3–6 раз чаще, чем у девочек. Такие различия связывают как с различиями в нейробиологическом созревании систем контроля дефекации, так и особенностями реагирования на стресс и психосоциальное напряжение.

Чаще всего первые симптомы энкопреза неорганической природы проявляются в возрасте 5–8 лет, что совпадает с началом школьного обучения, когда ребенок сталкивается с новыми требованиями, изменением режима дня и необходимостью адаптироваться к школьной среде. При этом родители часто обращаются за медицинской помощью не сразу, а в среднем через 1–2 года с момента манифестации (они воспринимают проблему как временную или пытаются ее решить самостоятельно).

У подростков распространенность этого расстройства значимо снижается, однако полного спонтанного разрешения без лечения удается достичь не во всех случаях. У взрослых лиц неорганический энкопрез диагностируют относительно редко, при этом пациенты отмечают его выраженное негативное влияние на качество жизни.

Более высокие показатели энкопреза фиксируют в семьях с низким социально-экономическим статусом, что, по всей видимости, отражает совокупное воздействие хронического стресса, особенностей питания и ограниченного доступа к медицинской помощи.

Этиология

Возможные причины энкопреза неорганической природы:

хронический функциональный запор — по различным оценкам, 75– 90% всех случаев энкопреза у детей ассоциированы именно с запором. Каловые массы накапливаются в прямой кишке, вызывая ее прогрессирующую дилатацию, при этом:
- снижается чувствительность стенки кишки к растяжению;
- нарушается ингибиторный ректоанальный рефлекс;
- происходит подтекание жидкого кишечного содержимого вокруг плотной каловой пробки;
неблагоприятные ситуации, связанные с формированием навыков пользования туалетом (например слишком раннее и жесткое приучение к горшку, использование принуждения или постоянные конфликты между родителями и ребенком из-за туалета);
боль при дефекации вследствие анальных трещин или перенесенного воспаления прямой кишки — ребенок сознательно задерживает стул, чтобы избежать неприятных ощущений. Со временем формируется привычка подавлять позывы к дефекации и запускается цепочка нарушений нормальной работы кишечника;
сильные психологические потрясения (физическое или сексуальное насилие, утрата близкого человека, резкие изменения условий жизни, серьезные семейные конфликты) — в таких случаях психологический фактор становится ведущим в развитии расстройства;
нейробиологические особенности (задержка созревания систем, отвечающих за восприятие сигналов от прямой кишки) — ребенок слишком слабо чувствует позыв к дефекации либо, наоборот, реагирует на него чрезмерно чувствительно;
наследственная предрасположенность (пока без конкретных генов) — функциональные расстройства желудочно-кишечного тракта часто диагностируют у нескольких членов одной семьи, что указывает на потенциальное влияние наследственных факторов;
условия среды и особенности воспитания — неблагоприятный психологический климат в семье, повышенная тревожность родителей, а также сопутствующие состояния у ребенка (тревожные расстройства, синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ)) не только приводят к появлению проблем с дефекацией, но и поддерживают их длительное течение;
дефицит клетчатки и жидкости (обусловливают запоры).

Патогенез

В патогенезе неорганического энкопреза можно выделить нейробиологические, поведенческие и психологические механизмы, вызывающие развитие расстройства (таблица).

Таблица. Особенности патогенезе энкопреза неорганической природы

Механизмы	Описание
Нейрофизиология дефекации и ее нарушения	Прямая кишка выполняет роль резервуара для кала. Пока она пустая или заполнена незначительно, давление в ней остается низким. Когда кал постепенно накапливается, стенка прямой кишки растягивается, механорецепторы в слизистой оболочке и мышечном слое активизируются и начинают передавать сигнал в нервную систему, формируя позыв к дефекации. В ответ на наполнение прямой кишки: внутренний анальный сфинктер автоматически расслабляется (это называется ректоанальным ингибиторным рефлексом); одновременно внешний анальный сфинктер, который человек контролирует сознательно, сокращается и удерживает кал до тех пор, пока не появится возможность сходить в туалет. При хроническом запоре каловые массы накапливаются в прямой кишке, постепенно перерастягивая ее. Со временем: стенка прямой кишки становится менее чувствительной; механорецепторы хуже реагируют на наполнение; снижается тонус внутреннего анального сфинктера; ребенок начинает слабее ощущать позыв к дефекации. В результате в прямой кишке накапливается плотная каловая масса, а более жидкое кишечное содержимое начинает подтекать вокруг нее.
Роль стресса и нейровисцеральная интеграция	В результате воздействия стрессовых факторов активируется гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система, что сопровождается повышением синтеза кортикотропин-рилизинг-гормона. Гормон воздействует на рецепторы энтеральной нервной системы и изменяет двигательную активность толстой кишки. При длительном стрессе и тревожных состояниях система серотониновой регуляции функционирует менее стабильно. Дисрегуляция серотониновых сигналов нарушает нормальную моторику кишечника и чувствительность его рецепторов, что приводит к развитию функциональных расстройств, в том числе связанных с дефекацией. Одновременно хронический стресс изменяет работу вегетативной нервной системы. При этом: снижается активность парасимпатической системы, которая стимулирует нормальную перистальтику кишечника; увеличивается влияние симпатической системы с повышением тонуса сфинктеров и затруднением опорожнения кишечника.
Поведенческие и когнитивные механизмы	Сознательная задержка стула происходит в ответ на: боль при дефекации (например при анальных трещинах); страх, связанный с жестким, агрессивным приучением ребенка к горшку; социальный дискомфорт при необходимости пользоваться «грязным» или непривычным туалетом. Со временем дефекация начинает ассоциироваться с неприятными ощущениями или эмоциями, ребенок всеми силами старается избегать этого процесса и регулярно подавляет позывы. В результате он все реже ходит в туалет, формируется хронический запор и далее — энкопрез. В некоторых случаях, особенно после тяжелых психологических травм, ситуация развивается по-другому: на фоне выраженного стресса или тревоги временно нарушается сознательный контроль над удержанием кала; непроизвольная дефекация возникает не вследствие переполнения кишечника, а как реакция на эмоциональное напряжение.
Изменения на тканевом и клеточном уровне	При хроническом запоре в стенке прямой кишки формируются структурные изменения, которые поддерживают функциональные нарушения даже после устранения плотных каловых масс: гипертрофия циркулярного мышечного слоя; функциональные изменения нейрональных элементов подслизистого и межмышечного сплетений; дегенеративные изменения нервных волокон (в первую очередь NO-ергических, обеспечивающих NO-опосредованное расслабление гладкой мускулатуры). При иммуногистохимическом исследовании биоптата прямой кишки у детей с хроническим функциональным запором и энкопрезом неорганической природы выявляют: уменьшение числа клеток Кахаля (интерстициальных пейсмейкеров кишечника), коррелирующее с замедленным транзитом и нарушением скоординированных перистальтических волн; воспалительную микроинфильтрацию у части пациентов (отражает нарушение барьерной функции слизистой оболочки вследствие хронического контакта с каловыми массами).

Классификация

В зависимости от возраста манифестации выделяют 3 основных варианта энкопреза неорганической природы:

детский возраст (от 4 до 11–12 лет) — наиболее распространенный вариант функционального расстройства;
подростковый возраст (12–18 лет) — часто ассоциируется с психопатологической коморбидностью;
взрослый — предполагает тщательное исключение органических причин.

Еще одним классификационным критерием является наличие предшествующего периода нормального удержания кала:

первичный энкопрез неорганической природы — когда нормальный контроль дефекации еще не был сформирован;
вторичный — при утрате ранее сформированного контроля после периода нормального удержания не менее 6 мес. Вторичная форма энкопреза неорганической природы ассоциируется с более высокой вероятностью психогенного триггера (острой психотравмы, семейного кризиса, госпитализации и др.).

В зависимости от патогенетического механизма различают:

ретентивный энкопрез (с запором и подтеканием жидких каловых масс);
неретентивный — расстройство дефекации связано преимущественно с поведенческими, эмоциональными или нейробиологическими нарушениями.

По преобладающему этиологическому фактору:

функциональный энкопрез — преобладание нейрофизиологической дисфункции при минимальной роли психопатологии;
психогенный энкопрез неорганической природы — ведущая роль психотравматических и психопатологических факторов при сохранных или малоизмененных нейрофизиологических показателях.

Клинические проявления

Ключевым признаком энкопреза неорганической природы является повторяющееся непроизвольное выделение кала, различное по объему — от незначительного пачкания нижнего белья до полноценной дефекации.

Пациенты с хроническим запором часто отрицают позывы к дефекации и субъективно не ощущают момента выделения кала, что является патогномоничным отражением сниженной ректальной чувствительности. Клиническая картина энкопреза неорганической природы дополняется характерными проявлениями:

редкими (менее 3 р/нед) болезненными дефекациями;
болью в животе;
вздутием;
снижением аппетита;
тошнотой, рвотой;
общим недомоганием.

При пальпации живота определяются плотные каловые массы по ходу ободочной кишки, особенно в левой подвздошной области. Прямая кишка при ректальном исследовании расширена и заполнена плотными каловыми массами.

При неретентивной форме эпизоды недержания кала связаны с определенными триггерными психоэмоциональными ситуациями, позыв к дефекации может быть частично сохранен. Абсолютное большинство эпизодов фиксируют в периоды острого стресса, в стабильные жизненные периоды симптомы отсутствуют.

Жалобы пациентов

Жалобы пациентов на энкопрез неорганической природы во многом определяются возрастом и когнитивными возможностями ребенка:

маленькие дети часто не имеют активных жалоб, поскольку не осознают социальную неприемлемость случившегося или испытывают выраженный страх перед наказанием и отрицают произошедшее;
дети старшего возраста и подростки жалуются на неприятный запах и ощущение дискомфорта в области промежности, периодическую схваткообразную боль в нижних отделах живота, чувство неполного опорожнения кишечника или, напротив, полного отсутствия позыва;
в подростковой и взрослой возрастных группах к соматическим жалобам присоединяются выраженный психологический дискомфорт, избегающее социальное поведение, тревога в связи с возможным «происшествием» в публичном месте. Социальная фобия, связанная с расстройством, часто сопровождается отказом от посещения школы, спортивных секций и других форм социального участия.

Сопутствующие и системные проявления

Кроме гастроинтестинальной симптоматики, в клинической картине расстройства отмечаются и другие проявления:

нарушения сна — трудности засыпания, частые ночные пробуждения в связи с тревожными сновидениями, ночные эпизоды энкопреза при глубоком сне;
энурез — отражает общий нейрофизиологический дефицит произвольного контроля над сфинктерами мочевыводящих путей и кишечника;
поражение перианальной области (мацерация, дерматит, вторичная грибковая и бактериальная инфекция) — являются источником дополнительного дискомфорта, увеличивающего выраженность тревоги пациента и поддерживающего цикл поведенческого избегания туалета;
психосоциальные проявления — постепенное ограничение социальных контактов, снижение самооценки, избегающее поведение, тревожные и депрессивные расстройства.

Диагностика

Диагноз устанавливают при наличии непроизвольной дефекации у ребенка в возрасте старше 4 лет с частотой не менее 1 эпизода в месяц на протяжении как минимум 3 мес при отсутствии органической патологии, для исключения которой в алгоритм обследования пациентов при подозрении на энкопрез неорганической природы включают:

сбор анамнеза — время дебюта расстройства, характер стула (консистенция по Бристольской шкале, частота, наличие крови или слизи), особенности питания, туалетные привычки, предшествующие эпизоды острых инфекций желудочно-кишечного тракта, хирургические вмешательства, данные о психомоторном развитии, семейный анамнез по заболеваниям кишечника;
осмотр перианальной области — наличие трещин, дерматита, аномалий развития;
пальпация живота — выявление каловых масс по ходу кишечника;
ректальное исследование — тонус сфинктера, наполненность ампулы, характер содержимого;
психологическая оценка — напряжение в семейных отношениях, тревожность ребенка, история перинатальных травм, школьные конфликты, насилие или депривация — факторы, которые определяют как тип энкопреза, так и потребность в психотерапевтической поддержке;
обзорную рентгенографию брюшной полости используют в следующих ситуациях:
- если есть сомнения, насколько выражен запор;
- если жалобы пациента и данные осмотра не совпадают;
- чтобы оценить эффективность очищения кишечника (дезимпакции).
аноректальную манометрию выполняют при подозрении на болезнь Гиршпрунга — отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР) является высокочувствительным маркером этой патологии;
биопсия прямой кишки для оценки наличия ганглионарных клеток и выявления гипертрофированных нервных стволов, характерных для аганглиоза;
лабораторный скрининг:
- определение уровня тиреотропного гормона (ТТГ) и свободного тироксина (Т4) для исключения гипотиреоза;
- общий анализ крови;
- уровень кальция в сыворотке крови;
- при наличии показаний — серологическое обследование на целиакию (анти-ТТГ IgA, общий IgA);
- анализ кала на скрытую кровь, паразитологическое и бактериологическое исследование кала назначают при соответствующих клинических показаниях;
магнитно-резонансная томография (МРТ) пояснично-крестцового отдела позвоночника показана при наличии любых неврологических симптомов со стороны нижних конечностей, нарушений мочеиспускания, кожных стигм дизрафии или аномалий крестцового отдела позвоночника при рентгенографии.

Дифференциальная диагностика

Ключевая задача дифференциальной диагностики — разграничить первичную поведенческую проблему и органическое поражение систем организма. Следует исключить:

болезнь Гиршпрунга — обусловлена отсутствием нервных ганглиев в сегменте толстой кишки. Клинические особенности болезни Гиршпрунга:
- симптомы обычно проявляются с рождения (задержка мекония);
- при осмотре ректальная ампула чаще остается пустой, так как каловые массы скапливаются выше зоны сужения (в отличии от энкопреза неорганической природы, для которого характерно скопление каловых масс в прямой кишке);
анатомические и неврологические дефекты — скрытая спинальная дизрафия (spina bifida occulta), синдром фиксированного спинного мозга и другие аномалии могут стать причиной нейрогенной дисфункции кишечника. Признаками врожденных пороков являются кожные стигмы на спине (ямки, пучки волос), нарушения мочеиспускания, асимметрия рефлексов на ногах;
эндокринные и метаболические нарушения — при гипотиреозе значительно замедляется моторика пищеварительного тракта, формируется стойкий атонический запор, гиперкальциемия нарушает сократительную способность гладких мышц кишечника. Оба состояния требуют исключения при упорных запорах, резистентных к стандартной терапии;
системные заболевания желудочно-кишечного тракта — целиакия, воспалительные заболевания кишечника могут дебютировать изменениями характера стула;
психиатрическая коморбидность — важно определить, является ли непроизвольная дефекация симптомом основного психического расстройства или вторичным функциональным осложнением.

Лечение

Для лечения пациентов с энкопрезом неорганической природы рекомендуют комплексный подход с сочетанием немедикаментозных (модификация образа жизни, психотерапия) и медикаментозных (дезимпакция, поддерживающая слабительная терапия) методов.

Немедикаментозное лечение

Биологическая обратная связь

Метод помогает ребенку научиться правильно управлять мышцами тазового дна. Его применяют у детей в возрасте старше 6–7 лет с нарушением координации мышц при дефекации. Во время процедуры специальные датчики показывают (на экране или в виде сигналов), как работают мышцы, ребенок учится их сознательно расслаблять или напрягать.

Поведенческая терапия и формирование туалетных навыков

Обязательная часть лечения для всех детей с энкопрезом. Основные принципы:

ребенок должен садиться на туалет регулярно, лучше всего после еды (на 5–10 мин) — в это время кишечник работает активнее (гастроколический рефлекс);
важно обеспечить правильную позу — ноги должны стоять на опоре (например на подставке), чтобы облегчить дефекацию;
следует использовать позитивное подкрепление, чтобы закрепить правильное поведение.

Диета

Рацион ребенка должен содержать достаточное количество пищевых волокон (примерный расчет по формуле: возраст + 5 г/сут) и жидкости. При хронических запорах, когда плотная каловая пробка уже сформировалась, одной диеты недостаточно. В таких случаях вначале необходимо медикаментозное лечение, иначе увеличение количества клетчатки в рационе может даже увеличить выраженность боли и дискомфорта.

Психотерапия

Психологическая помощь необходима не всем пациентам, но она важна, если есть:

выраженный стресс, тревожность;
проблемы в школе или общении;
семейные конфликты;
неретентивный энкопрез (без запора).

Рекомендуют когнитивно-поведенческую и семейную терапию.

Медикаментозное лечение

Дезимпакция

При наличии копролитов лечение энкопреза неорганической природы целесообразно начинать с их удаления с помощью полиэтиленгликоля (макрогола) — препарата первой линии для дезимпакции. Его применяют перорально в дозе 1–1,5 г/кг/сут. Высокоосмотическое действие полиэтиленгликоля обеспечивает размягчение и эвакуацию каловых масс без существенного нарушения водно-электролитного баланса.

При отсутствии эффекта от полиэтиленгликоля или выраженной обтурации допустимо применение ректальных клизм, в состав которых входят:

физиологический раствор (0,9% NaCl) в объеме 5–10 мл/кг массы тела. Такие клизмы безопасны при повторном применении;
цитрат натрия и докузат (микроклизмы) — удобны для однократного применения;
минеральное масло (используют при особо плотных конкрементах).

Поддерживающая терапия

Целью поддерживающего курса осмотических слабительных является обеспечение мягкого, безболезненного стула 1–2 р/сут и предотвращение рецидива каловой пробки. Применяют:

полиэтиленгликоль — стартовая доза составляет 0,4–0,8 г/кг/сут, ее титруют индивидуально до достижения необходимой консистенции стула. Препарат имеет нейтральный вкус, не всасывается в кишечнике, может применяться длительно (от нескольких месяцев до 1–2 лет);
лактулоза — дисахарид, который не расщепляется в тонкой кишке, является альтернативой полиэтиленгликолю при недоступности или непереносимости последнего. Рекомендуемая суточная доза составляет 1–3 мл/кг массы тела, ее разделяют на 2 приема. Основные побочные эффекты лактулозы — метеоризм и дискомфорт в животе, снижающие приверженность терапии.

Бисакодил и другие стимулирующие слабительные препараты назначают при недостаточной эффективности осмотических препаратов, однако их систематическое применение у детей ограничено вследствие риска привыкания и нарушения перистальтики при длительном применении. Они допустимы короткими курсами (3–5 дней) при эпизодах декомпенсации.

Вазелиновое масло уменьшает выраженность болезненности при дефекации. Рекомендованная доза составляет 1–3 мл/кг/сут. Длительное применение уменьшает всасывание жирорастворимых витаминов.

Осложнения

Течение энкопреза неорганической природы может осложняться:

мегаректумом — состоянием, при котором стенка кишки растягивается и со временем теряет чувствительность к наполнению;
дерматитом и другими воспалительными заболеваниями перианальной области (вследствие хронической мацерации кожи);
психосоциальными трудностями, которые часто приобретают самостоятельное клиническое значение и предполагают параллельное психотерапевтическое вмешательство независимо от соматической динамики;
нарушением мочеиспускания — сопутствует тяжелому функциональному энкопрезу вследствие компрессии мочевого пузыря каловыми массами.

Профилактика

Первичная профилактика направлена на нормализацию дефекации:

сбалансированное питание с достаточным содержанием пищевых волокон и жидкости;
достаточная физическая активность;
формирование регулярных туалетных привычек с раннего детства. Чрезмерно раннее и принудительное приучение к горшку, ассоциированное с негативными эмоциональными реакциями ребенка, признано фактором риска функционального запора и энкопреза.

Целью вторичной профилактики является предотвращение рецидива недержания кала после достижения ремиссии. Ключевым условием является достаточная продолжительность поддерживающей терапии (не менее 6–12 мес после нормализации стула) с постепенной, а не резкой отменой слабительных препаратов.

Образовательные программы для семьи — важная часть профилактики. Врач объясняет родителям и ребенку, как возникает запор и энкопрез, почему это не вина ребенка и почему проблема требует времени для решения.

Такая информация помогает:

снять чувство вины и стыда у ребенка и родителей;
понять, что лечение может быть длительным и постепенным;
сформировать реалистичные ожидания от терапии.

Прогноз

Прогноз при энкопрезе неорганической природы можно охарактеризовать как благоприятный при своевременном начале лечения и достаточной его продолжительности:

около 50% детей достигают полной ремиссии в течение 1 года от начала терапии;
к подростковому возрасту ремиссия отмечается у 60–70% пациентов.

Вместе с тем в 30–40% случаев симптомы сохраняются или рецидивируют в пубертатный период.

Факторы неблагоприятного прогноза:

позднее начало лечения с уже сформированным мегаректумом (при длительном течении существенно снижается вероятность полного восстановления нормальной ректальной функции);
выраженная психиатрическая коморбидность;
неретентивный тип энкопреза — хуже поддается стандартной слабительной терапии, его разрешение в большей степени определяется успешностью психотерапевтического вмешательства;
неполная приверженность терапии;
дисфункциональные семейные отношения.