Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит — это редкое приобретенное иммуноопосредованное поражение мышц, характеризующееся мышечной слабостью и кожной сыпью. Это прогрессирующее воспалительное заболевание, для которого также характерны поражения кожи и внутренних органов. Идиопатический дерматомиозит относят к одной из идиопатических воспалительных миопатий. Хотя все идиопатические воспалительные миопатии клинически проявляются мышечной слабостью, они различаются по вовлеченным группам мышц и гистопатологическим данным. Дерматомиозит проявляется характерными изменениями на коже и симметричной слабостью проксимальных скелетных мышц. Кроме того, характерны поражения других систем и органов, такие как дисфункция пищевода и интерстициальное заболевание легких. Дерматомиозит также тесно связан со злокачественными новообразованиями, особенно у взрослых — у значительной части пациентов с дерматомиозитом отмечают злокачественное новообразование, которое может изменить прогноз заболевания.

Хотя в большинстве случаев отмечают мышечные и кожные проявления, существуют и другие варианты заболевания. Амиопатический дерматомиозит — это состояние, при котором у пациентов выявляют характерные кожные проявления дерматомиозита, но нет мышечной слабости. Клинически амиопатический дерматомиозит классифицируется как гипомиопатический или амиопатический дерматомиозит. У пациентов с гипомиопатическим дерматомиозитом клинически отсутствует мышечная слабость. Однако имеются данные о миозите, основанные на лабораторных исследованиях, электромиографии или биопсии мышц. Напротив, у пациентов с амиопатическим дерматомиозитом отсутствуют как клинические, так и лабораторные доказательства поражения мышц.

Что такое ювенильный дерматомиозит?

Ювенильный дерматомиозит развивается в детском возрасте и имеет ряд особенностей течения:

• характеризуется развитием распространённого васкулита, проявляющегося микронекрозами в области ногтевого ложа, изъязвлениями и некрозами кожи, кишечника и поражениями сосудов клетчатки;
• частое развитие подкожного кальциноза;
• нехарактерно сочетание со злокачественными новообразованиями;
• редко сочетается с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Дерматомиозит: причины

Причина дерматомиозита на сегодня неизвестна. По оценкам экспертов, в развитии дерматомиозита участвуют генетические, иммунологические факторы и факторы окружающей среды.

• Генетические факторы. В исследованиях показано, что риск развития дерматомиозита повышен у носителей определённых типов человеческого лейкоцитарного антигена (HLA).
• Иммунологические факторы — у больных дерматомиозитом выявляют аутоантитела, в то же время неясно, играют ли они роль в патогенезе.
• Факторы окружающей среды.
• Инфекции: предполагается, что такие вирусы, как вирус Коксаки B, энтеровирус и парвовирус, действуют как триггеры дерматомиозита. Существует множество теорий о механизмах аутоиммунитета, вызванного вирусом. К ним относятся изменение клеточных белков, нарушение аутотолерантности, демаскировка ранее скрытых эпитопов, активация В-клеток, индуцированная аутоантителами, и молекулярная мимикрия.
• Медикаментозное воздействие: развитие дерматомиозита может спровоцировать приём некоторых лекарственных средств, а также наркотиков. К ним относятся противоопухолевые препараты (гидроксикарбомид, циклофосфамид), противомикробные средства (пенициллин, сульфаниламиды, изониазид), нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, фенилбутазон), D-пеницилламин, статины и некоторые вакцины.
• Радиация: дерматомиозит чаще возникает у женщин, подвергшихся воздействию высокоинтенсивного ультрафиолетового излучения.
• Загрязнение окружающей среды: в некоторых исследованиях показана высокая частота случаев дерматомиозита в районах с высокой загрязнённостью воздуха.

Дерматомиозит — редкое заболевание. По оценкам экспертов, дерматомиозит выявляют с частотой 4–10 случаев на 1 000 000 человек. Это заболевание чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин.

Дерматомиозит: патогенез

Вероятно, дерматомиозит является следствием гуморальноопосредованного повреждения мышечных капилляров и эндотелия артериол. Комплекс, атакующий мембраны, откладывается на стенках сосудов и вызывает воспаление. Возникает гипоксическое повреждение мышечных волокон, приводящее к их атрофии, особенно периферических. Со временем плотность капилляров снижается, и мышечные волокна начинают подвергаться некрозу и дегенерации.

Гистопатология

В биоптате мышечной ткани выявляют периваскулярный и перимизиальный воспалительный инфильтрат. Инфильтрат при дерматомиозите концентрируется вокруг периваскулярных и межпучковых областей и состоит из В-клеток, CD4+ Т-хелперных клеток, макрофагов и плазмацитоидных дендритных клеток. В отличие от полимиозита, CD8+ Т-клетки и NK-клетки выявляют редко.

Перифасцикулярная атрофия. Атрофия мышечных волокон, особенно по периферии пучков, является отличительной гистопатологической особенностью дерматомиозита. В перифасцикулярной области могут наблюдаться дегенерация и регенерация мышечных волокон.

Микроангиопатия: повреждение внутримышечных кровеносных сосудов принимает форму отложений иммуноглобулина и комплемента (мембраноатакующего комплекса C5b-C9) в эндомизиальных капиллярах. Могут отмечать снижение плотности капилляров и гиперплазию эндотелия.

Результаты биопсии кожи при дерматомиозите аналогичны результатам биопсии кожи при системной красной волчанке: выявляют вакуолярные изменения базального слоя, увеличение лимфоцитарной инфильтрации и отложений муцина в дерме.

Дерматомиозит: диагностика

Дерматомиозит: история болезни

В случаях подозрения на дерматомиозит следует провести сбор анамнеза. Важно собрать детальный семейный и лекарственный анамнез.

Затем проводится тщательное физикальное обследование.

Необходимо исключить другие причины мышечной слабости, например наследственную, инфекционную или эндокринную миопатию.

Начало заболевания может быть постепенным или острым (таблица).

Дерматомиозит: симптомы

• Резко выраженная симметричная слабость проксимальных мышц конечностей. Мышечная слабость является основным признаком дерматомиозита.
• Пациенты отмечают трудности при выполнении таких действий, как подъем по лестнице, вставание с постели, из сидячего положения, поднимание предметов, расчесывание волос. В тяжелых случаях пациенты не могут поднять голову с подушки, ходить без посторонней помощи, удерживать в руках предметы.
• Слабость дистальных мышц, мышечная боль и скованность при дерматомиозите отмечаются редко.
• В тяжелых случаях при вовлечении в патологический процесс мышц глотки, пищевода, гортани могут возникать дисфагия (нарушения глотания), поперхивание, дисфония, приступы кашля.
• Мышцы лица и глазные мышцы поражаются очень редко.
• При поражениях межреберных мышц и диафрагмы нарушается функция внешнего дыхания, пациенты могут отмечать одышку, ощущение нехватки воздуха, неполноты вдоха.
• При неврологическом обследовании выявляют снижение мышечной силы проксимальных мышц (дельтовидные мышцы, сгибатели бедра и сгибатели шеи).
• Обычно болезненность мышц умеренная, а сила дистальных мышц сохранена.
• Подавления глубоких сухожильных рефлексов и атрофии мышц обычно не отмечают, они возможны при тяжелом длительном течении заболевания.
• Кожные изменения могут предшествовать появлению мышечных симптомов или их появление может совпадать с ними. У пациентов могут отмечать одновременно несколько типов кожной сыпи, фотосенсибилизацию, изменения пигментации, изменения ногтей (исчерченность, ломкость), алопецию и зуд.
• При длительном течении заболевания кожа становится атрофичной.
• Поражение слизистых оболочек: конъюнктивит, стоматит, гиперемия и отёк нёба, задней стенки глотки.
• Иногда первыми симптомами заболевания являются синдром Рейно, полиартралгии.
• Могут отмечаться системные симптомы, такие как лихорадка, недомогание.
• Непреднамеренное уменьшение массы тела, что может указывать на скрытую злокачественную опухоль.

Патогномоничные проявления дерматомиозита:

• папулы Готтрона: на коже дорсальных пястно-фаланговых и межфаланговых суставов может отмечаться наличие поверхностных эритематозных или фиолетовых папул с шелушением или изъязвлением;
• симптом Готтрона: эритематозные пятна или пятна на локтях или коленях;
• гелиотропная сыпь: это характерный кожный признак дерматомиозита, который проявляется фиолетовой или эритематозной сыпью, поражающей верхние веки с периорбитальным отеком или без него. Может быть плохо заметной у пациентов с темной кожей;
• эритема лица: эритема на щеках и переносице, распространяющаяся на носогубные складки. Сыпь также может распространяться на лоб и латерально до ушей;
• признак кобуры: пойкилодермия, поражающая боковые поверхности бедер;
• околоногтевое поражение: эритема, телеангиэктазии и разрастание кутикулы;
• руки механика: гиперкератоз, трещины и выраженные горизонтальные линии на ладонных и латеральных сторонах пальцев;
• поражение кожи головы: диффузная пойкилодермия с шелушением и зудом;
• кальциноз кожи: характерный признак хронического ювенильного дерматомиозита, у взрослых отмечается редко. Выявляют подкожные, внутрикожные, внутрифасциальные кальцификаты, преимущественно в области плечевого и тазового пояса. Возможны также в проекции коленных и локтевых суставов, ягодиц. Возможны изъязвления кожи над кальцификатами и выход крошковидных масс.

Поражения других органов и систем

• Поражение суставов

Суставной синдром малохарактерен для дерматомиозита. Возможно развитие неэрозивного полиартрита или артралгий. Наиболее часто возникает поражение мелких суставов кистей, лучезапястных суставов. Поражения локтевых, коленных, плечевых, голеностопных суставов выявляют значительно реже. Пациенты могут отмечать боль в суставах, отек и ограничение подвижности суставов.

• Поражение дыхательной системы

У пациентов могут развиваться одышка при физической нагрузке, непереносимость физической нагрузки и непродуктивный кашель вследствие развития интерстициального заболевания легких. При аускультации можно выявить наличие двусторонних сухих хрипов. Ограничение движений грудной клетки может возникать из-за слабости дыхательных мышц.

• Поражение пищеварительной системы.

Поражение пищевода ведёт к затруднению глотания твердой пищи и жидкостей из-за слабости мышц ротоглотки и верхних отделов пищевода. У них также могут быть симптомы гастроэзофагеального рефлюкса. Возможно развитие язвенных поражений желудка и кишечника. Нарушения функциональной способности печени отмечают у около ¹/₃ больных.

• Поражения сердца.

Могут развиваться миокардит, миокардиофиброз. Возможны тахикардия, аритмия, умеренное расширение границ сердца, при аускультации определяются ослабление сердечных тонов, артериальная гипотензия. На ЭКГ могут наблюдаться атриовентрикулярная блокада, изменения зубца Т. Перикардит возникает редко.

• Поражение почек (гломерулонефрит, нефротический синдром) выявляют крайне редко.
• Поражение эндокринной системы: при тяжелом течении заболевания возможны снижение функции надпочечников, половых желез, аменорея.

С какими заболеваниями может быть ассоциирован дерматомиозит?

Дерматомиозит связан со значительно повышенным риском развития злокачественных новообразований.

Факторы риска развития злокачественного новообразования у пациентов с дерматомиозитом:

• мужской пол;
• старший возраст начала заболевания;
• наличие дисфагии;
• отсутствие интерстициального заболевания легких.

Паранеопластический дерматомиозит. При злокачественных новообразованиях, включая опухоли лёгких, желудка, мочеполовой системы, гемобластозы, возможно развитие вторичного паранеопластического (опухолевого) дерматомиозита.

Всем пациентам рекомендуется пройти соответствующие возрасту скрининговые обследования на рак, такие как осмотр органов малого таза, осмотр молочных желез, осмотр яичек и ректальный осмотр.

Лабораторные исследования

• Определяется повышение уровня миоглобина и мышечных ферментов, таких как креатинкиназа (КК), альдолаза, лактатдегидрогеназа (ЛДГ), аспартатаминотрансфераза (АсАТ) и аланинаминотрансфераза (АлАТ). В некоторых случаях повышение мышечных ферментов происходит до появления мышечной слабости. Также уровни мышечных ферментов определяют для оценки реакции на терапию.
• Изменения в общем анализе крови неспецифические: возможны умеренная анемия, лейкоцитоз/реже лейкопения, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
• В биохимическом анализе крови отмечают повышение содержания альфа-2 и гамма-глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, креатина, С-реактивного белка.
• Антинуклеарные антитела (АНА) отмечают у большинства пациентов с дерматомиозитом. Также показано определение специфических аутоантител к миозину (MSA), которые выявляют у около 30% пациентов с дерматомиозитом и полимиозитом. Синтетаза аминоацил-переносчика (t) рибонуклеиновой кислоты (также известная как антисинтетазное антитело) является наиболее распространенным аутоантителом, специфичным для миозита, связанным с дерматомиозитом. Анти-Jo — наиболее распространенное антисинтетазное антитело, выявляемое при дерматомиозите. Следующие аутоантитела связаны со специфическими осложнениями и проявлениями:

— анти-Jo: антисинтетазный синдром, характерно развитие интерстициального заболевания легких, рук механика, феномена Рейно, склеродактилии и артрита;

— анти-Mi2 (направленные против геликазы): характерны острое начало заболевания, симптом V-образного выреза и сыпь на задней поверхности шеи;

— анти-SRP: характерен тяжелый миозит, устойчивый к лечению;

— анти-MDA5 (ген 5, связанный с дифференцировкой меланомы): тяжелое поражение кожи, амиопатический дерматомиозит и быстропрогрессирующее интерстициальное заболевание лёгких;

— анти-TIF-1 гамма (транскрипционный промежуточный фактор)/анти-p155/140: характерно развитие злокачественного новообразования;

— анти-SAE (фермент, активирующий убиквитиноподобный модификатор): характерны дисфагия, кожные заболевания, предшествующие миозиту;

— анти-NXP2 (белок ядерного матрикса 2): характерен кальциноз кожи.

• Электромиография (ЭМГ) — показана для определения того, какие группы мышц наиболее поражены, и дифференцирования дерматомиозита от нейропатических состояний.
• Рентгенография грудной клетки показана для выявления интерстициального заболевания легких. Возможно также выявление изменений, характерных для остеопороза и кальцификатов мягких тканей.
• Компьютерная томография органов грудной клетки показана при наличии респираторных симптомов или выявлении отклонений от нормы на рентгенограмме грудной клетки. При интерстициальном поражении лёгких выявляют легочные узелки, фиброз, линейные помутнения, сотовую структуру или консолидацию.
• Спирография показана при наличии респираторных симптомов или при выявлении отклонений от нормы на рентгенограмме грудной клетки. У пациентов с интерстициальным заболеванием легких отмечают рестриктивный тип нарушения функции лёгких при тестировании функции легких со снижением форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), снижением общей емкости легких.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): выявляют отек мышц, участки воспаления.
• Электрокардиография (ЭКГ) для выявления нарушений ритма и проводимости, которые могут иметь субклинический характер.
• Эхокардиография при подозрении на поражение сердца.
• Рентгеноскопия с барием для выявления дисфункции пищевода.
• Гистология — биопсия является наиболее точным тестом для подтверждения диагноза дерматомиозита и исключения других причин мышечной слабости или кожной сыпи. Мышечную биопсию следует проводить у пациентов с подозрением на дерматомиозит, но у которых отсутствуют характерные кожные проявления. Аналогично пациентам, у которых отмечают характерные кожные проявления дерматомиозита, но отсутствует мышечная слабость, следует провести биопсию кожи. Важным условием результативности биопсии является выбор пораженной мышцы по данным физикального осмотра и электронейромиографии.
• Скрининг рака, соответствующий возрасту и полу, при установлении диагноза дерматомиозита, независимо от наличия специфических симптомов. Скрининг на злокачественные новообразования может включать колоноскопию (или анализ кала на скрытую кровь), анализ мочи, маммографию и мазки Папаниколау. Женщинам с высоким риском рака яичника показаны обследование с серийным определением уровня CA-125 (онкомаркер рака яичника) и трансвагинальное ультразвуковое исследование.
• Пациентам рекомендуют консультации ревматолога, терапевта, семейного врача или педиатра (в зависимости от возраста), онколога, пульмонолога, гастроэнтеролога, кардиолога, логопеда. Пациентам с кожной сыпью показана консультация дерматолога для оценки, лечения и последующего наблюдения.

Как диагностировать дерматомиозит?

В 2017 г. Европейский альянс ревматологических ассоциаций (European Alliance of Associations for Rheumatology — EULAR) и Американский колледж ревматологии (American College of Rheumatology — ACR) сформулировали критерии идентификации идиопатических воспалительных миопатий и их основных подгрупп. Согласно этой классификации для расчета вероятности наличия идиопатических воспалительных миопатий используется сочетание клинических, лабораторных критериев и критериев мышечной биопсии.

Клинические критерии включают возраст появления симптомов, характер мышечной слабости (проксимальная, прогрессирующая, симметричная мышечная слабость с поражением верхних/нижних конечностей, избирательное поражение сгибателей шеи), наличие кожных проявлений (гелиотропная сыпь, папулы Готтрона, симптом Готтрона) и другие данные (нарушение моторики пищевода, дисфагия). Лабораторные критерии включают наличие анти-Jo-1 (антигистидил-трансферной РНК-синтетазы) и повышение активности мышечных ферментов (креатинкиназы, ЛДГ, АсАТ, АлАТ).

После определения вероятности наличия идиопатической воспалительной миопатии такие подтипы, как дерматомиозит, можно идентифицировать с помощью дерева подклассификации.

Как лечить дерматомиозит?

Лечением первой линии поражения мышц при дерматомиозите являются системные глюкокортикоиды с иммунодепрессантами или без них. На сегодня не разработаны стандартная схема/протокол применения системных глюкокортикостероидов при дерматомиозите.

Первоначально преднизолон назначают в высоких дозах в течение первых нескольких месяцев до снижения уровня мышечных ферментов и улучшения мышечной силы. Ориентировочно нормализация уровня мышечных ферментов отмечается через 6 нед, а улучшение мышечной силы — через 3 мес. После достижения адекватного ответа дозу системных глюкокортикостероидов постепенно снижают до полной отмены. Общая продолжительность терапии системными стероидами обычно составляет 9–12 мес. Важно отметить, что назначение высоких доз глюкокортикоидов в течение более 6 нед может привести к развитию глюкокортикоидной миопатии.

При отсутствии ответа на первоначальное лечение системными глюкокортикостероидами следует исключить другие причины миопатии. Они могут включать гипотиреоз, миозит с включениями, глюкокортикоидную миопатию или злокачественные новообразования. Если альтернативный диагноз исключен, можно добавить стероидсберегающие иммунодепрессанты.

Побочные эффекты длительного применения глюкокортикостероидов могут включать остеопороз, повышенную восприимчивость к инфекциям, кушингоидные симптомы и сахарный диабет II типа.

Иммунодепрессанты комбинируют со стероидами в случаях тяжелой миопатии, хронических заболеваний (например сахарного диабета) и тяжелых внемышечных осложнений (например интерстициального заболевания легких, дисфункции пищевода). К препаратам первой линии относятся азатиоприн и метотрексат. Назначение иммунодепрессантов, таких как азатиоприн, предпочтительно у пациентов с поражением печени, интерстициальным заболеванием легких и у тех, кто не может воздерживаться от употребления алкоголя. С другой стороны, преимуществом метотрексата является его прием 1 раз в неделю.

При резистентности к терапии глюкокортикостероидами и иммунодепрессантами показаны ритуксимаб, мофетила микофенолат, ингибиторы кальциневрина, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) и циклофосфамид. Ритуксимаб рекомендуется в качестве препарата первой линии для лечения резистентного дерматомиозита. В качестве терапии второй линии также можно применять комбинацию азатиоприна и метотрексата. Циклофосфамид предпочтителен в случаях быстро прогрессирующего интерстициального заболевания легких.

Крайне важно выявление любых побочных эффектов иммунодепрессантов во время терапии. Так, у пациентов, принимающих метотрексат, повышен риск развития стоматита, гепатотоксичности и лейкопении. Комбинированное лечение с фолиевой кислотой или лейковорином способствует минимизации этих побочных эффектов.

Азатиоприн может вызвать гриппоподобную реакцию, которая может потребовать прекращения терапии, миелосупрессию и панкреатит. Циклофосфамид рекомендуется применять только в мультирезистентных случаях, поскольку препарат способствует повышению риска развития злокачественных новообразований.

Лечение кожных поражений при дерматомиозите включает немедикаментозные меры, физиотерапию и медикаментозную терапию.

Немедикаментозные меры включают защиту от солнца, такую как избегание солнечного света, использование солнцезащитной одежды и солнцезащитного крема с солнцезащитным фактором (SPF) 30 или выше.

Для купирования зуда применяют местные средства или пероральные препараты (например седативные, антигистаминные препараты, амитриптилин, габапентин).

Медикаментозная терапия кожных заболеваний включает средства местного и системного действия. Местно применяют кортикостероиды и ингибиторы кальциневрина. Наиболее часто применяемыми системными препаратами для лечения кожных проявлений являются гидроксихлорохин и метотрексат. Системные глюкокортикоиды не применяются для лечения кожных поражений ввиду их неэффективности.

При кальцинозе (фиксируется при ювенильном дерматомиозите в 5 раз чаще, чем при дерматомиозите у взрослых) применяют блокаторы кальциевых каналов (дилтиазем). В некоторых случаях может быть показано хирургическое удаление кальцинотических узелков.

Физиотерапия и физическая реабилитация играют важную роль в лечении. Физические упражнения способствуют предотвращению развития контрактур. При интенсивном мышечном воспалении следует рекомендовать длительный отдых и избегать физической активности.

Пациентам показана высокобелковая диета.

Пациентам с дисфункцией пищевода рекомендуют консультацию логопеда, приподнимание головного конца кровати для профилактики аспирации, в тяжелых случаях — питание через желудочный зонд.

Дерматомиозит: дифференциальная диагностика

• Миозит с включениями: в отличие от симметричного и проксимального поражения при дерматомиозите, мышечная слабость при миозите с включениями обычно асимметрична и вовлекает дистальные мышцы, такие как сгибатели запястья и пальцев. При осмотре может быть заметна атрофия мышц, что редко фиксируется при дерматомиозите. При биопсии мышц выявляют характерные включения. В отличие от дерматомиозита, миозит с включениями не поддается лечению кортикостероидами.
• Лекарственная миопатия. Для исключения лекарственной миопатии необходимо выяснить историю приема лекарственных средств. Наиболее распространенными препаратами, вызывающими заболевание, являются статины, пеницилламин, колхицин, глюкокортикоиды, зидовудин и противомалярийные препараты. Лекарственная миопатия может вызывать легкую миалгию или даже быть достаточно тяжелой, чтобы вызвать рабдомиолиз.
• Гипотиреоз: как и дерматомиозит, гипотиреоз может проявляться проксимальной слабостью и повышенным уровнем мышечных ферментов. В то же время при гипотиреозе отмечают повышение уровня тиреотропного гормона, другие характерные симптомы этого заболевания, а при биопсии мышц отсутствуют характерные для дерматомиозита признаки.
• Миастения гравис. В отличие от дерматомиозита, миастения гравис преимущественно вызывает мышечную слабость глазных и бульбарных мышц. При миастении гравис определяется повышение уровня антител к рецепторам ацетилхолина и не выявляют повышения уровня мышечных ферментов.
• Ревматическая полимиалгия: может проявляться болью и скованностью мышц плеча и тазового пояса. Это состояние можно отличить от дерматомиозита по наличию маркеров воспаления, отсутствию повышенного уровня мышечных ферментов и нормальной мышечной силе. Ревматическая полимиалгия обычно выявляется у лиц в возрасте старше 50 лет.
• Мышечные дистрофии.
• Заболевания двигательных нейронов.
• Нейропатии.
• Наследственные метаболические миопатии.

Дерматомиозит: осложнения

Осложнения дерматомиозита включают:

• респираторные инфекции, включая аспирационную пневмонию;
• интерстициальное заболевание легких;
• злокачественное новообразование (наиболее часто отмечаются аденокарцинома яичника, легкого, поджелудочной железы, желудка и толстой кишки, а также неходжкинские лимфомы);
• поражение сердца в форме миокардита, застойной сердечной недостаточности или ишемической болезни сердца;
• заболевания пищевода: дисфагия из-за слабости мышц ротоглотки и пищевода;
• кальциноз;
• мышечная атрофия;
• контрактуры.

Дерматомиозит: прогноз

Прогноз зависит от наличия ряда факторов риска, тяжести заболевания на момент установления заболевания, своевременного лечения и др.

Факторы риска развития осложнений и летального исхода:

• пожилой возраст;
• начало лечения более чем через 6 мес после появления симптомов;
• сильная мышечная слабость на момент установления диагноза;
• наличие дисфагии;
• поражение легких (слабость дыхательных мышц, интерстициальное заболевание легких);
• поражение сердца;
• злокачественное новообразование.