Що за хвороба арахноїдит?

Арахноїдит — стійке хронічне обмежене за своєю поширеністю запалення павутинної оболонки та субарахноїдального простору. Клінічні симптоми арахноїдиту залежать від локалізації та можуть включати порушення функцій черепно-мозкових нервів, епілептичні напади, інтенсивний біль у спині, парестезії, слабкість кінцівок та дисфункцію сечового міхура чи кишечнику. Адгезивний арахноїдит є тяжкою формою цього захворювання.

Можливі причини включають механічні, хімічні, запальні та інфекційні впливи. Арахноїдит — рідкісне, погано вивчене, але серйозне захворювання.

У деяких пацієнтів навіть явний кістозно-сліпкий арахноїдит може мати субклінічний перебіг. Таким чином, цей стан, швидше за все, недостатньо діагностується.

Анатомія мозкових оболонок

Мозкові оболонки являють собою мембранні внутрішньочерепні та інтраспінальні структури, що захищають центральну нервову систему (ЦНС) та забезпечують основу для судинних структур головного та спинного мозку. Мозкові оболонки складаються з 3 шарів: твердої мозкової оболонки (dura), павутинної оболонки (arachnoid) та м’якої мозкової оболонки (pia). Спинномозкова рідина (ліквор) циркулює в субарахноїдальному просторі — просторі між павутинною та м’якою мозковою оболонкою. Ця рідина доставляє поживні речовини, сприяє механічному захисту ЦНС, підтримці постійного внутрішньочерепного тиску та допомагає підтримувати баланс електролітів та позаклітинної рідини в ЦНС. Ліквор виробляють залозисті клітини в судинних сплетеннях шлуночків головного мозку. Рідина виходить із шлуночкової системи та потрапляє в субарахноїдальний простір.

Тверда мозкова оболонка прилягає до внутрішньої сторони черепа і хребців і має 2 підшари: зовнішній надкістковий і внутрішній менінгеальний шари. Зовнішній періостальний шар вистилає внутрішню періостальну поверхню. Фіброзний внутрішній менінгеальний шар є міцною мембраною, безперервною в ділянці великого потиличного отвору, де зустрічаються шари твердої мозкової оболонки головного та спинного мозку. Епідуральний простір — це потенційний простір між кісткою і твердою мозковою оболонкою, який може збільшуватися через накопичення рідини або крові.

Венозні синуси твердої мозкової оболонки являють собою порожнини, вистелені ендотелієм, що розділяють періостальний та менінгеальний підшари твердої мозкової оболонки. Скупчення павутинних ворсинок, які називають «арахноїдальними грануляціями», виступають у тверді венозні синуси через менінгеальний підшар твердої мозкової оболонки, де спинномозкова рідина потрапляє у венозну систему. Субдуральний простір являє собою потенційний простір, що розділяє тверду мозкову та павутинну оболонку.

Павутинна та м’яка мозкова оболонки тісно прилягають одна до одної, розвинувшись з єдиного мезенхімального шару, що оточує ембріональний мозок. Таким чином, ці оболонки часто називають «м’якоарахноїдальними», або «лептоменінгами», а деякі автори називають арахноїдит лептоменінгітом. Заповнені рідиною простори в цих шарах дають початок субарахноїдального простору. Павутинні трабекули, що проходять усередині лептоменінгеальних шарів, нагадують павутину, звідси і назва павутинної оболонки.

Павутинна речовина містить колагенові та еластичні волокна та фібробласти. Тиск спинномозкової рідини щільно притискає цю аваскулярну мембрану до менінгеального дурального шару. М’яка мозкова оболонка є тонкою, сильно васкуляризованою оболонкою, що щільно прилягає до поверхні головного і спинного мозку.

Субарахноїдальний простір — це простір, що розділяє павутинну та м’яку мозкову оболонку. На відміну від епідурального та субдурального простору, субарахноїдальний простір є реальним простором, оскільки містить трабекулярні клітини та кровоносні судини. Вільно поточна спинномозкова рідина утримує ЦНС у цьому просторі.

Арахноїдит: що це?

Арахноїдит — стійке запалення павутинної оболонки та субарахноїдального простору, переважно спинного мозку. Стан погано вивчений, хоча він часто пов’язаний з попередньою операцією на хребті, інфекцією, субарахноїдальним крововиливом, поперековими епідуральними ін’єкціями, ін’єкціями мієлографічних контрастних речовин на олійній основі та хімічним подразненням. Арахноїдит також може бути ідіопатичним.

Захворювання викликає лептоменінгеальне потовщення, спайки твердої мозкової оболонки, утворення рубцевої тканини і часто злипання нервових корінців. Рубцева тканина може інкапсулювати нервові корінці, перешкоджати відтоку спинномозкової рідини та призводити до хронічного адгезивного арахноїдиту. Кістозний арахноїдит розвивається, коли спайковий процес призводить до утворення в павутинній оболонці кіст. Осифікуючий арахноїдит є осифікацією павутинної оболонки, яка може виникнути внаслідок тривалого запалення та призвести до прогресуючого неврологічного дефіциту. Набряк спинного мозку і сирингомієлія є одними з проявів спінального арахноїдиту, що розвинувся.

Арахноїдит: причини

Етіологія арахноїдиту на сьогодні до кінця не вивчена.

Арахноїдит: від чого виникає?

Чинники ризику розвитку цього стану поділяються на хімічні, механічні, запальні чи інфекційні (таблиця).

Арахноїдит може виникнути і без будь-яких провокуючих подій.

При впливі травми менінгеальна рубцева тканина розвивається та інкапсулює нервові корінці, погіршує кровообіг, знижує оксигенацію та доставку поживних речовин, а також призводить до накопичення метаболітів. У результаті цих змін виникають біль та неврологічні порушення.

Перенесена травма, операція на хребті та субарахноїдальний крововилив є одними з найчастіших причин арахноїдиту.

При арахноїдиті розвивається запалення субарахноїдального або субдурального простору, що провокує відкладення колагену та фіброз. Формується рубцева тканина, що зменшує відтік спинномозкової рідини та погіршує кровообіг, виведення токсичних метаболітів, оксигенацію та доставку поживних речовин до нейронів. Фіброз призводить до інкапсуляції, стиснення, пошкодження та атрофії нервових корінців.

Арахноїдит: діагностика

Як проявляється арахноїдит? Клінічна картина арахноїдиту широко варіює. При спінальному арахноїдиті в анамнезі може бути виявлено повільний розвиток болю в спині та ногах із супутнім мультифокальним сенсорним, моторним чи рефлекторним дефіцитом. Тяжкість симптомів варіює від легкої до тяжкої та інвалідизуючої, а перебіг захворювання може бути статичним або прогресуючим. Передбачувану причину може бути важко визначити, оскільки часові рамки від дії до появи симптомів є непостійними. Наприклад, спінальний спайковий арахноїдит може виникнути протягом 10 міс після розриву аневризми.

Арахноїдит: симптоми

Клінічні симптоми варіюють залежно від ділянки/рівня ураження та тяжкості арахноїдиту.

Конвекситальний арахноїдит: що це? Це ураження павутинної оболонки півкуль.

Симптоми арахноїдиту конвекситальної локалізації можуть включати осередкові неврологічні симптоми, рідко — вторинно осередкові генералізовані епілептичні напади.

При арахноїдиті бічної цистерни мосту можуть розвиватися симптоми, аналогічні таким невриноми VIII нерва, і навіть порушень функції VII і V нервів, симптоми мозочкової недостатності і ліквородинамічних розладів.

Спінальний арахноїдит: найчастішими є ураження поперекового та грудного відділів хребта, за якими слідує ураження попереково-крижового відділу.

Симптоми тяжкого спінального арахноїдиту включають інвалідизуючий біль у спині, оніміння, парестезії, симптоми мієлорадикулопатії нижніх кінцівок, дисфункцію кишечнику або сечового міхура, сексуальну дисфункцію, труднощі з сидінням протягом тривалого часу та рухову слабкість.

Найбільш поширені симптоми спінального арахноїдиту включають біль у спині, корінцевий біль та сенсорні порушення. Рідше відмічаються рухова слабкість, дисбаланс ходи та нейрогенні порушення функції кишечнику або сечового міхура. Симптоми порушення сечовипускання пізно розвиваються у 23% пацієнтів з арахноїдитом і часто характеризуються підвищеною частотою позивів до сечовипускання і рідше нетриманням сечі. Також можуть відзначатися параплегія та ізольований біль у попереку.

Усім пацієнтам із підозрою на арахноїдит необхідно провести повне неврологічне обстеження для встановлення діагнозу та визначення тактики лікування.

Як діагностувати арахноїдит?

Арахноїдит — насамперед клінічний діагноз.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) та комп’ютерна томографія (КТ)-мієлографія є високоінформативними для діагностики адгезивного менінгіту. За допомогою МРТ можна виявити субарахноїдальні кісти. При КТ-мієлографії виявляють блок поширення контрасту, потовщення або скріплення нервових корінців, утворення м’яких тканин в арахноїдальному просторі та інтратекальну кальцифікацію.

Однак рентгенологічні особливості не завжди відповідають клінічним проявам та їх тяжкості.

Пряма візуалізація за допомогою текалоскопії застосовується для виявлення локалізованих арахноїдальних кісток при непереконливості результатів МРТ.

Біопсія спинного мозку іноді показана для виключення наявності пухлин при набряку спинного мозку та підвищеному інтрамедулярному сигналі.

Адгезивний арахноїдит: МРТ є кращим методом візуалізації.

Електроенцефалографія показана пацієнтам із наявністю судомних нападів.

КТ придаткових пазух носа та консультація ЛОР-спеціаліста показані пацієнтам з підозрою на арахноїдит, пов’язаний із синуситом, отитом.

Арахноїдит: лікування

Лікування в основному має підтримувальний характер і зосереджене головним чином на полегшенні симптомів та покращенні якості життя пацієнта. Як лікувати арахноїдит, залежить від його причин, тяжкості, клінічних проявів та ряду інших факторів.

Біль може спричинити функціональні обмеження. Таким чином, рекомендуються мультимодальні та міжпрофесійні стратегії лікування болю.

Симптоматичне лікування болю може включати застосування нестероїдних протизапальних препаратів (ібупрофен, диклофенак, кетопрофен) та опіоїдів. Допоміжні засоби, такі як дулоксетин, габапентин та прегабалін, а також міорелаксанти, такі як баклофен, можна комбінувати з анальгетиками.

При інфекційному генезі арахноїдиту показано санацію вогнищ інфекції (отиту, синуситу, менінгіту).

За наявності у пацієнта з арахноїдитом конвекситальної локалізації епілептиформних нападів показано застосування протисудомних препаратів.

При гідроцефалії може застосовуватися дегідратаційна терапія.

Фізіотерапія та психологічні стратегії, такі як когнітивно-поведінкова терапія, біологічний зворотний зв’язок та образи, можуть модулювати сприйняття болю пацієнтом та сприяти зниженню інтенсивності симптомів.

Особам, яким важко сидіти через біль, можуть бути рекомендовані моторизовані стоячі інвалідні візки. Ці пристрої можуть допомогти покращити мобільність та якість життя.

Текалоскопія з розсіченням кіст та спайок може допомогти зменшити вираженість симптомів, хоча згодом арахноїдит може рецидивувати.

Хірургічне втручання (шунтування, фенестрація кісти, мієлотомія, пластика твердої мозкової оболонки, адгезіолізис та ламінектомія) може відновити потік спинномозкової рідини.

Однак довгостроковий прогноз після операції поганий. Хірургічне втручання може призвести до негайного поліпшення, за яким часто слідує рецидив та поступове збільшення вираженості симптомів. Декомпресивна резекція ізольованих осифікованих бляшок при осифікуючому арахноїдиті може принести тимчасове полегшення, але результат захворювання залишається поганим. Різні варіанти лікування можуть відновити струм ліквору при хронічному запущеному адгезивному арахноїдиті з обструкцією струму ліквору. Однак ці втручання не запобігають рецидиву.

Диференційна діагностика

Диференційний діагноз арахноїдиту включає різні стани, що уражують головний та спинний мозок, у тому числі наступні:

• пухлини спинного мозку;
• остеохондроз;
• грижі міжхребцевих дисків;
• невринома VIII пари черепних нервів;
• саркоїдоз з ураженням ЦНС;
• головний біль іншої етіології;
• постламінектомічний больовий синдром;
• розсіяний склероз;
• синдром кінського хвоста;
• сирингомієлія;
• епідуральний абсцес;
• епідуральна гематома;
• інфекція ЦНС.

Перебіг арахноїдиту дуже різноманітний: від стабільного до прогресуючого. Арахноїдит може призвести до стійкої втрати працездатності.

Пацієнтам з арахноїдитом показані консультації невролога, фізіотерапевта, ерготерапевта, спеціаліста в галузі психічного здоров’я, ЛОР-лікаря, уролога та гастроентеролога.

Чим небезпечний арахноїдит?

Хронічний арахноїдит веде до зниження якості життя хворих і найчастіше до стійкої втрати працездатності. До можливих ускладнень арахноїдиту належать такі:

• хронічний біль;
• неврологічний дефіцит (наприклад порушення функцій черепно-мозкових нервів);
• епілептичні напади;
• сирингомієлія;
• гідроцефалія;
• арахноїдальні кісти;
• сексуальна дисфункція;
• втрата контролю над сечовипусканням та актом дефекації;
• депресивні розлади.

Арахноїдит: профілактика

Профілактика арахноїдиту насамперед передбачає мінімізацію факторів ризику, пов’язаних з його розвитком:

• мінімізація інвазивних операцій на головному мозку та хребті;
• усунення вогнищ хронічних інфекцій в організмі (гайморит, отит та ін.);
• попередження черепно-мозкових травм та травм хребта;
• профілактика та своєчасне лікування нейроінфекцій;
• відмова від інтратекальних ін’єкцій;
• обережне застосування спінальних препаратів та барвників для мієлограми;
• регулярне спостереження пацієнтів, які перенесли кілька операцій на хребті.