6.09. Системна склеродермія

ЛІКАРСЬКІ ПРЕПАРАТИ

АСКОРУТИН таблетки, Технолог

АСКОРУТИН®, Київський вітамінний завод

АУГМЕНТИН™, GlaxoSmithKline

ВАЗОНІТ, Бауш Хелс

ВАРФАРИН-ФС, Асіно

ВОБЕНЗИМ, Mucos Pharma

КУТІВЕЙТ™, GlaxoSmithKline

ЛІДАЗА-БІОЛІК, Біолік

ЛОКОЇД®, Delta Medical Promotions AG

МЕДОФЛЮКОН, Medochemie Ltd., Cyprus, Europe

МЕДРОЛ, Pfizer Inc.

МЕТОТРЕКСАТ ОРІОН, Orion Corporation

МІКОМАКС® 150, Санофі-Авентис Украина

НІКОФЛЕКС, Medimpex

ПЕНІЦИЛІН G НАТРІЄВА СІЛЬ САНДОЗ®, Сандоз

ПЛАКВЕНІЛ®, Санофі-Авентис Украина

ПРЕДНІЗОЛОН-ДАРНИЦЯ таблетки, Дарниця ФФ

СКЛОВИДНЕ ТІЛО р-н для ін’єкцій, ФЗ "Біофарма"

ТРОКСЕВАЗИН® гель, Тева Україна

ФЛУНОЛ®, Nobel

ФЛЮКОРИК, SUN

ФОЛАЦИН, Jadran - Galenski Laboratorij d.d.

ФОЛІЄВА КИСЛОТА, Технолог

АМПІОКС-ЗДОРОВ'Я, капс., №10, 20, Здоров'я [Архив]

ДЕЛАГІЛ, Mylan Pharmaceuticals [Архив]

МІКОСИСТ, Gedeon Richter [Архив]

СКЛОВИДНЕ ТІЛО, Бєлмедпрепарати [Архив]

ТРИМЕТАЗИДИН MR СЕРВ'Є таблетки, Серв'є Україна [Архив]

Міжнародні назви

Розповсюдженість захворювання становить в середньому 240–290 випадків на 1 млн населення. Частіше хворіють особи негроїдної, ніж європеоїдної раси. Співвідношення захворюваності жінок і чоловіків становить 7:1. Термін «склеродермія», або «твердошкір’я», запропонував E. Gintrac у 1847 р.

Визначення. Системна склеродермія (ССД) — це системне захворювання сполучної тканини, що характеризується прогресуючим фіброзом та судинною патологією за типом облітеруючої мікроангіопатії, що зумовлює розвиток генералізованого синдрому Рейно, індуративних змін шкіри, ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів.

Етіологія захворювання вивчена недостатньо. Припускають вірусне та спадкове походження захворювання.

Патогенез. Визначають наступні основні ланки патогенезу ССД:

1) надмірне колагенове утворення в результаті порушення функціонування фібробластів; підвищення біосинтезу колагену І та ІІ типу, глікозаміногліканів, протеогліканів, фібронектину, ГП, колагенових волокон та глюкозамінів, що мають антигенні властивості і призводять до синтезу антитіл за рахунок аутоімунних реакцій; порушується клітинний та гуморальний імунітет, відбувається фіброзоутворення;

2) різко відбуваються судинні, позасудинні та внутрішньосудинні мікроциркуляторні зміни, що призводять до метаболічних порушень;

3) відбувається підвищення активності міофібробластів судинної стінки, розвивається деструкція ендотелію, проліферація гладком’язових клітин і колагену;

4) збільшується синтез тромбоксану, ендотеліну, зменшується утворення оксиду азоту, що сприяє виникненню спазму судин;

5) виникає гіперкоагуляція, підвищується агрегація тромбоцитів і еритроцитів, розвивається мікротромбоз і генералізований синдром Рейно.

Класифікація. У практичній роботі використовується робоча класифікація ССД:

1. Характер перебігу: гострий, підгострий, хронічний.

2. Стадія розвитку:

І стадія — початкова (синдром Рейно, поліартралгії чи артрит, рідше — шкірні, вісцеральні чи загальні прояви);

ІІ стадія — генералізована (полісиндромність та полісимптомність клінічної картини);

ІІІ стадія — термінальна (тяжкість склеротичних, дистрофічних і судинно-некротичних змін у різних системах і органах, нерідко з недостатністю їхніх функцій).

3. Ступені активності:

І ступінь — мінімальний;

ІІ ступінь — помірний;

ІІІ ступінь — високий.

4. Клініко-морфологічна характеристика.

  • Ураження шкіри та периферичних судин: «щільний» набряк, індурація, атрофія, гіперпігментація, телеангіектазії, синдром Рейно, вогнищеве ураження.
  • Ураження опорно-рухового апарату: артралгії, поліартрит, кальциноз, остеоліз.
  • Ураження серця: міокардит, кардіосклероз, вада серця (здебільшого мітральна недостатність).
  • Ураження легень: інтерстиційна пневмонія, пневмосклероз, адгезивний плеврит.
  • Ураження травного тракту: езофагіт, дуоденіт, коліт, спру-подібний синдром.
  • Ураження нирок: справжня склеродермічна нирка, хронічний дифузний нефрит, вогнищевий нефрит.
  • Ураження НС: поліневрит, нейропсихічні розлади, вегетативні порушення.
  • Ураження ендокринної системи: полінейропатія, неврити, гіпотиреоз тощо.

Виділяють такі клінічні форми ССД (LeRoy E.C. et al., 1988; Black C.M., 1995):

1. Дифузна форма:

  • генералізовані ураження шкіри кінцівок, обличчя, тулуба протягом року;
  • синдром Рейно виникає одночасно чи після ураження шкіри;
  • ранній розвиток вісцеральної патології (легень, серця, нирок, органів травлення);
  • значна редукція капілярів нігтя з формулюванням аваскулярних ділянок;
  • виявлення антитіл до топоізомерази-1 (Scl-70).

2. Лімітована форма:

  • тривалий період ізольованого феномена Рейно;
  • ураження шкіри обмежене зоною обличчя, п’ястей/стоп;
  • пізній розвиток ЛГ, ураження органів травлення, телеангіектазії, кальциноз (CREST-синдром);
  • виявлення антицентромірних антитіл;
  • розширення капілярів нігтя без виражених аваскулярних ділянок.

3. Склеродермія без склеродерми:

  • немає ущільнення шкіри;
  • феномен Рейно;
  • ознаки легеневого фіброзу, гострої склеродермічної нирки; ураження серця, органів травлення;
  • виявлення антинуклеарних антитіл (Scl-70, АСА, нуклеолярних).

4. Перехресна форма: характерні поєднання клінічних ознак ССД чи декількох системних захворювань сполучної тканини.

5. Ювенільна форма:

  • початок захворювання до 16 років;
  • ураження шкіри за типом вогнищевої чи лінійної (геміформа) склеродермії;
  • схильність до утворення контрактур, можливої аномалії розвитку кінцівок;
  • помірна вісцеральна патологія, виявлена за допомогою інструментальних методів.

6. Передсклеродермія: ізольований феномен Рейно у поєднанні з капіляроскопічними змінами чи імунологічними порушеннями, характерними для ССД.

7. Індукована склеродермія: розповсюджене, частіше дифузне ураження шкіри (індурація), яка інколи поєднується з судинною патологією.

Приклад формулювання діагнозу: ССД, гострий перебіг, стадія ІІ, активна фаза, активність ІІ ст., з ураженням шкіри, суглобів, судин (синдром Рейно), поліартрит, функціональна недостатність суглобів І ст.

Клініка. Діагностичні критерії ACR, 1980:

Великі критерії: склеродермічні ураження шкіри, обличчя, шиї, тулуба (проксимальна склеродермія); ущільнення та індурація шкіри пальців рук та плеснофалангових суглобів.

Малі критерії: склеродактилія, рубці на подушечках пальців, симетричний базальний пневмосклероз. Діагноз ССД достовірний за наявності одного великого та двох малих критеріїв. Ці критерії характеризуються високою специфічністю, однак їхня чутливість недостатня (табл.6.58).

Таблиця 6.58. Критерії діагностики ССД

Основні критерії
1 Склеродермічні ураження шкіри, що проходять послідовно стадії «щільного» набряку, індурації та атрофії з переважною локалізацією на обличчі (маскоподібність) і в ділянці п’ястей (склеродактилія); можливе тотальне ураження. Шкірний синдром поєднується з пігментацією
2 Симптом «кисету» — зменшення ротової апертури, потоншення червоної кайми губ, навколо яких формуються радіальні складки (рис. 6.12)
3 Виразкові ураження шкіри на ділянках ліктьових та колінних суглобів, у ділянці щиколоток та п’яток
4 Суха гангрена — некроз шкіри та підшкірних м’яких тканин розпочинається з дистальних фаланг пальців і може розповсюджуватися на середні фаланги з подальшою демаркацією та самоампутацією
5 Дигітальні рубчики — точкові ділянки атрофії шкіри дистальних фаланг пальців п’ястей («укус пацюка»)
6 Синдром Рейно
7 Суглобово-м’язовий синдром з розвитком стійких контрактур, в основі якого — ревматоїдоподібний артрит, періартикулярні зміни та фіброзуючий міозит
8 Остеоліз нігтьових, а інколи середніх і основних фаланг пальців рук, рідше — ніг, що супроводжується вкороченням і деформацією пальців (див. рис. 6.12)
9 Синдром Тібьєржа — Вейссенбаха — відкладення солей кальцію переважно в ділянці пальців рук і періартикулярно — навколо ліктьових, плечових і кульшових суглобів, у підшкірній клітковині, інколи по ходу фасцій та сухожильних м’язів
10 Ураження харчового тракту (склеродермічний езофагіт з дисфагією, дилатація стравоходу, гастрит, дуоденіт, порушення моторики кишечнику з розвитком кишкової непрохідності, синдрому мальабсорбції)
11 Ураження слизових оболонок: потовщення чи вкорочення вуздечки язика
12 Ураження серця за типом первинного великовогнищевого кардіосклерозу
13 Ураження легень за типом базального пневмосклерозу, кістозної легені (на рентгенограмі — «медові стільники») (див. рис. 6.12)
14 Справжня склеродермічна нирка, яка діагностується клінічно на основі раптового підвищення АТ і розвитку гострої ниркової недостатності
15 Наявність специфічних антинуклеарних антитіл (анти-Scl-70 та антицентромірних антитіл)
16 Капіляроскопічні ознаки (за даними капіляроскопії)

Клінічну симптоматику ССД характеризують рис. 6.12 та рис. 26 і 27 (див. кольорову вкл.).

 

Рис. 26. Зміни кистей пацієнтки із системною склеродермією: наявний синдром Рeйно та рубчики на фалангах пальців

Рис. 27. Системна склеродермія: характерні зміни кистей (склеродактилія, атрофія шкіри та рубцеві зміни дистальних фаланг кистей, згинальні контрактури)

 

Допоміжні малі критерії [11, 19]:

1. Периферичні: гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні порушення, синдром Шегрена, поліартралгії, поліміалгії, поліміозит.

2. Вісцеральні: полісерозит, хронічна нефропатія, поліневрит, тригеменіт.

3. Загальні: втрата маси тіла (більш ніж 10 кг) (!).

4. Лабораторні: підвищення ШОЕ (більше 30 мм/год), гіперпротеїнемія (вміст білка більше 85 г/л), гіпергаммаглобулінемія (більше 23%), антитіла до ДНК чи антинуклеарний фактор, ревматоїдний фактор.

Наявність будь-яких трьох основних критеріїв чи одного з основних, якщо ним є склеродермічне ураження шкіри, остеоліз нігтьових фаланг або характерні ураження харчового тракту, у поєднанні з трьома і більше допоміжними ознаками, є достатньою для достовірного діагнозу ССД. За наявності меншої кількості симптомів виставляють тільки «можливий» діагноз захворювання.

Специфіку ураження органів і систем при ССД розглянуто в табл. 6.59.

Рис. 6.12. Клінічні прояви ССД
[адаптовано за В. Г. Передерієм, С. М. Ткачем, 2009]

Таблиця 6.59. Клінічне специфічне ураження органів і систем при ССД

Система органів Симптоматика Суб’єктивні та об’єктивні дані
Система кровообігу Порушення ритму та провідності серця Перебої в роботі серця
Застійна СН за типом діастолічної дисфункції та перикардіального випоту Набряки, гепатомегалія, ІІІ тон на верхівці
Ішемічні зміни пальців рук Патологія капілярів нігтьового валика, акроостеоліз, плями та виразки на пальцях
Синдром Рейно Зміни кольору пальців рук під впливом низької температури чи емоційного стресу: блідість (спазм судин), ціаноз (ішемія), почервоніння (гіперемія)
Дихальна система Інтерстиційне захворювання легень Кашель, задишка, вологі хрипи
ЛАГ Задишка, ІІІ тон серця справа, запаморочення, правошлуночковий поштовх
Органи травлення Надлишковий ріст мікрофлори Зміни в жовчному міхурі, кишечнику
Виразки та стриктури стравоходу Барретта Морфологічні зміни у стравоході
Васкулярна ектазія антрального відділу шлунка Анемія, кровотеча
Гастроезофагеальний рефлюкс Хронічний кашель, дисфагія, неприємний запах із рота, фарингіт
Мальабсорбція Схуднення, діарея
Псевдонепрохідність Симптоматика непрохідності кишечнику
Сечостатева система Статева дисфункція Імпотенція, дискомфорт при статевому акті
Гостра нефропатія АГ, офтальмоскопічні зміни, наявність змін у мазку периферичної крові
Шкіра Кальциноз Відкладання кальцію в сухожиллях і розгиначах пальців
Свербіж Розчухування
Телеангіектазії Судинні утворення, які бліднуть при пальпації
Ущільнення шкіри Зменшення розміру ротового отвору, склеродактилія, натягнута шкіра
Система органів Симптоматика Суб’єктивні та об’єктивні дані
Опорно-рухова система Згинальні контрактури Неможливість зведення п’ясті внаслідок неповного розгинання пальців
Атрофія м’язів Слабкість
Набряк п’ясті Дифузний набряк п’ясті, неможливість згинання пальців у кулак
Шум тертя сухожиль Визначається при пальпації або аускультації під час активного розгинання пальців, колін, стоп тощо

Залежно від швидкості прогресування ССД розрізняють гострий, підгострий і хронічний перебіг. Гострий перебіг супроводжується швидким розвитком захворювання, появою раннього і вираженого склерозу шкіри, переважно в ділянці проксимальних відділів верхніх кінцівок, плечового поясу. Дифузний склероз грудної клітки призводить до порушення екскурсії легень. Ранніми ознаками захворювання є ураження стравоходу і легень з розвитком легеневого серця, дифузного міокардіофіброзу, ниркових артерій з розвитком АГ. Підгострий перебіг характеризується ураженням шкіри, рецидивним поліартритом, полісерозитом; рідше виникає вісцеральне ураження легень, серця, нирок, органів травлення. Для хронічного перебігу характерними є синдром Рейно, повільне прогресуюче ураження шкіри (переважно обличчя) та кистей з формуванням згинальних контрактур. Склеротичні зміни з боку внутрішніх органів виникають на пізніх стадіях процесу і прогресивно наростають.

Інструментальні дослідження. Капіляроскопія нігтьового ложа виявляє характерні для ССД зміни (дилатація і редукція капілярів), характеризується високою чутливістю і специфічністю. З метою своєчасного виявлення і оцінювання ступенів ураження внутрішніх органів необхідно застосовувати спеціальні інструментальні дослідження (табл. 6.60).

Таблиця 6.60. Доцільне проведення інструментальних досліджень при ССД

Досліджуваний орган Вид ураження Діагностичні дослідження
Легені Інтерстиційний фіброз Рентгенографія, КТ з високою роздільною здатністю, ФЗД, сцинтиграфія, Дзсо, ТБЛ
ЛГ Допплер-ехоКГ, ЕКГ, Дзсо, рентгенографія, КПШ
Серце Аритмії, вогнищевий фіброз міокарда, перикардит ЕКГ, моніторування ЕКГ за Холтером, ехоКГ, рентгенографія, сцинтиграфія
Стравохід Гіпотонія Монометрія/рентгенографія
Рефлюкс-езофагіт Ендоскопія/рН-метрія
Стриктура Рентгенографія/ендоскопія
Шлунок Парез Сцинтиграфія
НПЗП-індукована виразка Ендоскопія
Тонка кишка Гіпотонія Рентгеноконтрастне дослідження
Надмірний ріст мікрофлори Дихальний вуглецевий тест
Псевдообструкція, НПЗП-індукована виразка, пневматоз Оглядова рентгенографія
Товста кишка Гіпотонія Барієва клізма
Псевдодивертикули, псевдообструкція Оглядова рентгенографія
Аноректальний відділ Ураження сфінктера Манометрія
Нирки Склеродермічний нирковий криз Добове моніторування АТ, аналіз сечі, визначення креатиніну, електролітів, реніну в крові, проба Реберга, ЗАК (гемоглобін, лейкоцити, тромбоцити), офтальмоскопія, біопсія нирки

Примітки. Дзсо — дифузійна здатність легень для синовіальної оболонки; КПШ — катетеризація правого шлуночка; ЗАК — загальний аналіз крові; ТБЛ — торакоскопічна біопсія легень; ФЗД — функція зовнішнього дихання.

Морфологічні дослідження: біопсія різних тканин (шкіра, м’язи, синовіт, фасцит) та органів (стравохід, легені, нирки та ін.) дають змогу уточнити характер патології та надають істотну допомогу в діагностиці та диференційній діагностиці ССД, однак клінічна симптоматика захворювання є вирішальною в діагностиці ССД.

В табл. 6.61 наведені діагностичні критерії ССД [19].

Таблиця 6.61. Діагностичні критерії ССД

Дифузна склеродермія:
1 Прояви синдрому Рейно за 1 рік до появи змін на шкірі
2 Шкірні зміни (набряк або атрофія)
3 Атеросклероз та ураження шкіри тулуба
4 Відчуття крепітації в ділянці сухожиль під час рухів
5 Ранні та виражені ураження:

  • проміжної тканини легень;
  • нирок (ХНН);
  • системи травлення;
  • міокарда
6 Відсутність антицентромерних антитіл
7 Дилатація капілярів у ділянці нігтьового ложа та їх деструкція
8 Антитопоізомеразні антитіла (у 30% пацієнтів)
Лімітована склеродермія
1 Синдром Рейно протягом багатьох років
2 Ураження шкіри п’ястей рук, обличчя, стоп і передпліч або відсутність уражень
3 Пізніше — поява вираженої ЛГ з або без ураження інтерстиції легень, невралгії трійчастого нерва, кальцифікації шкіри, телеангіектазії
4 Високий рівень антицентромерних антитіл (70–80 )
5 Дилатація капілярних петель нігтьового ложа
Ранні симптоми, що вказують на діагноз
Типові для склеродермії антинуклеарні антитіла:

  • анти-DNS-топоізомераза;
  • антицентромерні;
  • анти-Fibrillarin;
  • анти-Th (То);
  • анти-RNS, І, ІІ, ІІІ;
  • анти-Кu;
  • анти-Pm Sci
CREST-синдром
C — кальциноз шкіри.

R — феномен Рейно.

E — порушення прохідності стравоходу.

S — склеродактилія.

Т — телеангіектазія

Лікування. Основою лікування ССД є антифіброзні засоби. Базисний препарат у лікуванні ССД — D-пеніциламін, який гальмує надмірне фіброзоутворення і прискорює розвиток колагену. Препарат призначають у всіх випадках захворювання, особливо при гострому швидкопрогресуючому перебігу. Доведено, що клінічний ефект препарату виявляється насамперед у поліпшенні стану шкіри, функцій суглобів, полегшенні проявів синдрому Рейно. Лікування розпочинають з невисоких доз — 150–300 мг на добу протягом 2 тиж, потім підвищують дозу на 300 мг кожні 2 тиж до максимальної дози (1800 мг). Вказана доза призначається на 2 міс, після чого переходять на підтримувальні дози (300–600 мг/добу), які приймають місяцями і роками. Основні побічні дії препарату: поява шкірних висипів, дерматиту, диспептичні явища, розвиток лейко- і тромбоцитопенії, випадіння волосся, нефротоксична дія. Препарат протипоказаний при порушеннях функції печінки і нирок, тромбоцито- і лейкопенії.

У випадку високої активності процесу (2-й і 3-й ступінь), при гострому і підгострому перебігу, виражених імунних порушеннях додатково призначають ГК, імунодепресанти і/або амінохінолінові препарати приблизно за тими ж схемами, як і при системному червоному вовчаку. Якщо кортикоїди протипоказані при ураженні суглобів, можна використовувати НПЗП (диклофенак, німесулід, мелоксикам).

Амінохінолінові препарати показані при всіх варіантах перебігу захворювання. Хлорохін (по 0,25 г 1 раз на добу) або гідроксихлорохін (по 0,2 г 2 рази на добу) можна призначати тривало, навіть роками, особливо при провідному суглобовому синдромі.

При ССД обов’язково застосовують засоби, що впливають на тонус судин та АТ: дигідропіридинові АК, інгібітори АПФ і БРА. Препаратом вибору при синдромі Рейно є АК ніфедипін у добовій дозі 30–80 мг в 3–4 прийоми, амлодипін по 5–10 мг/добу.

Антитромбоцитарні препарати (дипіридамол, пентоксифілін, клопідогрель) зменшують агрегацію тромбоцитів і знижують схильність до мікротромбоутворення, тому значно покращують мікроциркуляцію.

Схему лікування ССД наведено в алгоритмі 6.16.

Алгоритм 6.16. Лікування ССД [11, 19]

Крок 1. Немедикаментозні методи лікування:

1) уникнення психоемоційних навантажень, відмова від паління;

2) теплий одяг;

3) відмова від вживання напоїв, які містять кофеїн, і симпатоміметиків (ефедрин, амфетамін, ерготамін) і ББА, що спазмують судини та спричиняють синдром Рейно.

Крок 2. Базисна терапія (вплив на обмін колагену із застосуванням антифіброзних засобів:

1) D-пеніциламін — базисний засіб; його застосовують впродовж 2 тиж у дозі 150–300 мг/добу, потім підвищують дозу кожні 2 тиж до максимальної — 1800 мг/добу впродовж 2–3 міс, а пізніше поступово зменшують дозу до підтримувальної — 300–600 мг/добу (ефект проявляється не раніше ніж через 2 міс);

2) окселадину цитрат — по 1 капсулі 3 рази на добу впродовж 2–3 міс;

3) стандартизований екстракт Centella asiatica — по 10 мг 3 рази на добу всередину упродовж 3–6 міс або місцево у вигляді мазі.

Застосування ферментних препаратів, що сповільнюють фіброзоутворення:

1) гіалуронідаза курсами по 64 ОД п/ш чи в/м через добу, на курс — 12–14 ін’єкцій;

2) гіалуронідаза — 0,5 г і більше, наносять на змочену стерильним ізотонічним розчином натрію хлориду стерильну марлеву серветку, яку прикладають до ураженої ділянки; курс лікування — 15–60 діб;

3) трипсин, хімотрипсин — 5–10 мг в/м чи методом електрофорезу;

4) папаїн — 35–70 тис ОД в/м або методом електрофорезу.

Крок 3. Застосування імунодепресивних, амінохінолінових та протизапальних засобів:

1) ГК преднізолон при ІІІ ступені активності процесу — 30 мг/добу, при ІІ ступені — 20 мг/добу впродовж 1,5–2 міс;

2) імунодепресанти: азатіоприн — 100–200 мг/добу перорально, циклофосфамід — 100–200 мг/добу, хлорамбуцил — 8 мг/добу, метотрексат — 5–10–15 мг/тиж перорально;

3) диклофенак натрію — 75–150 мг/добу, німесулід — 100–200 мг/добу, мелоксикам — 7,5–15 мг/добу, кеторолаку трометамін — 30 мг/добу;

4) хлорохін — 250 мг/добу, гідроксихлорохін —200–400 мг/добу.

Крок 4. Покращення мікроциркуляції, реологічних і коагуляційних властивостей крові:

1) антикоагулянти: гепарин — 20 тис/ОД/добу, надропарин — 0,3–0,6 мл/добу п/ш чи варфарин 6–9 мг/добу (підтримувальна доза — 1,5–3 мг/добу) під контролем МНВ;

2) ілопрост — синтетичний аналог простацикліну, чинить цитопротекторну дію та інгібує агрегацію тромбоцитів, має протизапальну властивість, є антагоністом ендотелію, тромбоксану та інгібітором фактора некрозу пухлини-альфа; доза становить 20 мг для повільного в/в введення протягом 6 год, на курс — 5 ін’єкцій кожні 4 міс.

3) антиагреганти: дипіридамол по 150–200 мг/добу чи пентоксифілін по 400–800 мг/добу перорально впродовж 1 міс;

4) комбінований препарат, що містить декстран и натрію хлорид, по 400 мл в/в краплинно, на курс — 8–12 ін’єкцій;

5) АК: ніфедипін — 20–40 мг/добу, амлодипін —5 мг/добу;

6) інгібітори АПФ (каптоприл — 100–150 мг/добу, периндоприл — 4–8 мг/добу).

Крок 5. Санаторно-курортне лікування в період ремісії захворювання з переважним ураженням шкіри, без порушень функції органів в умовах курортів Хмільник, Великий Любень, Одеса, Бердянськ.

Особливості лікування різних ускладнень при ССД наведені в табл. 6.62.

Таблиця 6.62. Лікування ускладнень ССД

Ускладнення Лікування
Синдром Рейно
  • Блокатори альфа-адренорецепторів.
  • БРА.
  • АК тривалої дії (дигідропіридини).
  • Пентоксифілін.
  • Блокада зіркових гангліїв, симпатектомія на пальцях
Фіброз шкіри
  • Імуномоделюючі препарати (D-пеніциламін, мікофенолат мофетилу, циклофосфамід)
Фіброз легенів або альвеол
  • Імуномодулятори, рання терапія циклофосфамідом перорально або в/в.
  • Підтримувальна терапія азатіоприном
ЛАГ
  • Діуретики.
  • Інгібітори рецепторів ендотеліну (бозентан).
  • Оксигенотерапія.
  • Інгібітори фосфодіестерази (силденафіл).
  • Аналоги простацикліну (епопростенолол, трепростиніл, ілопрост).
  • При рецидивуючій ТЕЛА призначають варфарин або НПАК
Гастроезофагеальний рефлюкс
  • Антациди.
  • Блокатори Н2-рецепторів гістаміну.
  • ІПП
Порушення перистальтики кишечнику або надлишковий ріст кишкової мікрофлори
  • Антибіотики.
  • Нормалізація харчування.
  • Стимулятори перистальтики
Гостра склеродермальна нефропатія
  • Діаліз.
  • іАПФ короткої дії (моексиприл)

Особливості лікування вісцеральних форм ССД наведені в табл. 6.63.

Таблиця 6.63. Особливості лікування вісцеральних форм ССД

Вісцеральна форма ССД Особливості лікування
ШКТ
  • Часте дрібне харчування.
  • Антисекреторні препарати (ІПП або АН2-РГ), прокінетики (домперидон).
  • При ураженні тонкого кишечнику — антибіотики (амоксицилін + клавуланова кислота, ципрофлоксацин, цефалоспорини тощо)
Опорно-руховий апарат
  • НПЗП (мелоксикам, німесулід, диклофенак, індометацин погано переносяться)
Ураження шкіри
  • Аплікації 33–50%розчину диметилсульфоксиду на 20 хв щодня, на курс лікування — 20 аплікацій
Дифузна форма
  • ГК в оптимальних дозах.
  • Цитостатики в оптимальних дозах.
  • Лікувальна гімнастика, масаж, локальна терапія.
  • Ванни та фізіотерапія, грязелікування

Особливості вісцеральних ускладнень при ССД представлено в табл. 6.64.

Таблиця 6.64. Лікування вісцеральних ускладнень при ССД

Локалізація Вид ураження Вид лікування Препарати
Легені Фіброзуючий альвеоліт Імуносупресія.

Програмний плазмаферез

  • Циклофосфамід.
  • ГК
ЛГ Блокада рецепторів ендотеліну-1, простагландину 12, простагландину Е1.

Інгібування фосфодієстази-5

  • Бозентан.
  • Епопростенол.
  • Алпростадил.
  • Силденафіл
Серце Аритмія ААП
  • Аміодарон.
  • Верапаміл
Ексудативний перикардит Протизапальне
  • ГК.
  • НПЗП
СН Кардіопротекція
  • Триметазидин.
  • Фосфокреатинін
Нирки Склеродермічна нефропатія Інгібітори АПФ
  • Каптоприл.
  • Еналаприл
ШКТ Рефлюкс-езофагіт ІПП
  • Омепразол.
  • Лансопразол
Мальабсорбція Ротаційні антибіотики.

Аналог соматостатину

  • Доксициклін.
  • Еритроміцин.
  • Октреотид

Критерії якості лікування:

1. Зменшення вираженості чи відсутність клінічних ознак синдрому Рейно.

2. Стабілізація і відсутність прогресування шкірних симптомів ССД.

3. Зворотний розвиток, відсутність або мінімальне ураження внутрішніх органів.

4. Позитивна динаміка лабораторних показників активності запального процесу.

Прогноз несприятливий при дифузній швидкопрогресуючій та лімітованій ССД.

Профілактика. Первинна профілактика ССД передбачає підвищення адаптаційних і природних захисних сил організму, виявлення і усунення факторів ризику (слід уникати переохолодження, вібрації, зменшити тривалість перебування на сонці), носіння теплого одягу, головних уборів, відмову від тютюнопаління, вживання кави; необхідно також уникати застосування симпатоміметиків (ефедрин, амфетамін, ерготамін), ББА. Вторинна профілактика має за мету санацію вогнищ інфекції, лікування супутніх захворювань, алергічних чинників, переохолоджень, а також застосування медикаментозних засобів для профілактики виникнення загострень хвороби.

Дата додавання: 22.08.2019 р.

На нашому сайті застосовуються файли cookies для більшої зручності використання та покращенняя роботи сайту. Продовжуючи, ви погоджуєтесь з застосуванням cookies.
Developed by Maxim Levchenko