Склеродермія: чи можна вилікувати фіброз?

Склеродермія — системне захворювання сполучної тканини, яке призводить до фіброзування або рубцювання шкіри та тканин внутрішніх органів. При цьому накопичується надмірна кількість колагену в міжклітинному просторі. Раніше в дослідженнях було показано патогенетичну роль підвищеного рівня профібротичних білків у пацієнтів зі склеродермією.

Дослідницька група з Медичного університету Південної Кароліни (Medical University of South Carolina) вивчила рівні антифібротичного білка катепсину L у пацієнтів зі склеродермією.

Результати дослідження було опубліковано в журналі «Rheumatology».

Так, у дослідженні було показано, що в осіб зі склеродермією відзначали знижений рівень антифібротичного білка катепсину L. Також наявний катепсин L знаходився в неактивному стані та не виконував антифібротичної функції.

Дослідження проводили під керівництвом Керол Фегалі-Боствік (Carol Feghali-Bostwick), доктора філософії, доктора медичних наук кафедри досліджень склеродермії імені Кітті Траск Холт (Kitty Trask Holt Endowed Chair for Scleroderma Research), та Джо Муавада (Joe Mouawad), стипендіата Національного фонду склеродермії (National Scleroderma Foundation).

Д. Муавад пояснив, що в більшості випробувань вивчали фактори, що зумовлюють розвиток фіброзу. У цьому ж дослідженні було вивчено білок, який потенційно може сприяти регресу фіброзу. Так, до розвитку фіброзу призводить порушення фізіологічного балансу між профібротичними та антифібротичними факторами.

Д. Муавад розповів, що основною причиною смертей у пацієнтів зі склеродермією є фіброз легень. Управління з контролю за харчовими продуктами та лікарськими засобами США (Food and Drug Administration — FDA) схвалило нові препарати для лікування хворих на фіброз легень при склеродермії. Ці лікарські засоби сприяють уповільненню прогресування фіброзу. Однак на сьогодні не існує ліків, які викликають регрес фібротичних змін.

У більш ранніх дослідженнях К. Фегалі-Боствік ідентифікувала інший антифібротичний білок, ендостатин. Однак у хворих із склеродермією його рівень був недостатнім.

Надалі дослідники виявили, що для вивільнення ендостатину необхідний катепсин L. Так, рівні антифібротичних білків досліджували в клітинах легень пацієнтів зі склеродермією та культурі тканин. Дослідники визначили, що в легенях хворих зі склеродермією вміст катепсину L був меншим, ніж у легенях здорової людини. Також було відмічено зниження рівня катепсину L у фібробластах.

Таким чином, потенційно відновлення рівня та активації катепсину L може сприяти регресуванню фіброзу легень у хворих на склеродермію. Необхідні подальші дослідження для визначення терапевтичних шляхів підвищення експресії катепсину L.

К. Фегалі-Боствік пояснила, що зміщення балансу в бік підвищення рівня антифібротичних білків, таких як катепсин L і ендостатин, і зниження рівня профібротичних білків потенційно дозволить збільшити тривалість життя хворих зі склеродермією.

За матеріалами www.medicalxpress.com