Гіпертрофічна кардіоміопатія: чи можливо повернути назад гіпертрофію кардіоміоцитів?

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) характеризується збільшенням товщини стінок лівого шлуночка та підвищенням жорсткості міокарда. У пацієнтів із сімейною ГКМП відмічають підвищений ризик розвитку аритмій, серцевої недостатності та раптового летального наслідку. Захворювання пов’язане з мутацією генів, які кодують саркомірні білки, що призводить до гіпертрофії кардіоміоцитів, а це спричиняє порушення скорочувальної та насосної функції серця. ГКМП є найпоширенішим спадковим захворюванням серця. За оцінками експертів, ГКМП діагностують в 1 особи з 500 у світі.

У недавньому дослідженні, проведеному під керівництвом Мухаммеда Ріаза (Muhammad Riaz), доктора філософії, Джінкью Пака (Jinkyu Park), доктора філософії, і Лоренцо Севанана (Lorenzo Sewanan), доктора медицини, доктора філософії на базі лабораторій К’янга і Кемпбелла у Йєльському університеті (Qyang and Campbell laboratories at Yale), досліджували механізми розвитку ГКМП та потенційні можливості терапії при цьому захворюванні.

Результати дослідження опубліковано в журналі «Circulation».

У цьому багатомодельному дослідженні із застосуванням плюрипотентних стовбурових клітин досліджували генетичні причини та механізми розвитку ГКМП. На думку дослідників, надалі потенційно можливо розробити методи терапії при ГКМП із застосуванням власних клітин пацієнта.

У дослідженні з крові пацієнта з ГКМП отримували індуковані плюрипотентні стовбурові клітини, що самооновлюються. У подальшому із цих клітин було виділено кардіоміоцити людини.

Дослідники зробили висновок, що початок розвитку захворювання відбувається на фетально-неонатальній стадії.

Далі було відтворено 3D-модель, яка застосовувалася для моделювання прогресування захворювання. За допомогою комп’ютерного моделювання скорочення м’язів автори досліджували біомеханічні властивості тканини на тривимірному рівні.

Потім, застосовуючи передові генно-інженерні технології редагування генів, дослідницька група модифікувала мутації генів, що кодують саркомірні білки. У дослідженні показано, що при корекції мутації гіпертрофія кардіоміоцитів регресує.

Учені відзначили, що, досліджуючи генетичні мутації, можливості їх корекції та біомеханічні властивості тканини, потенційно можливо розробити нові методи терапії при ГКМП, а також інших серцево-судинних захворюваннях, включаючи ішемічну хворобу серця та артеріальну гіпертензію.

За матеріалами www.medicalxpress.com