Амілоїдоз розвивається, коли організм виробляє аномальні білки, які зв’язуються разом, утворюючи речовину, що називають амілоїдом. Амілоїд може відкладатися в будь-якій тканині або органі, зокрема в серці, нирках, печінці та нервах. Коли це відбувається в серці, це називається «кардіальним амілоїдозом», або «амілоїдозом серця».

Доктор Марта Гроган (Martha Grogan), кардіолог клініки Мейо (Mayo Clinic) та директор клініки серцевого амілоїду в клініці Мейо в Рочестері (Cardiac Amyloid Clinic), штат Міннесота, США, пояснила, що таке «амілоїдоз серця», чому інформація про тип патології є ключем до лікування та що в перспективі допоможе пацієнтам із цим рідкісним захворюванням.

Коли амілоїд накопичується в серцевому м’язі, він викликає потовщення серцевої стінки та негативно впливає на роботу серця. Це призводить до порушення його здатності наповнюватися кров’ю між ударами серця, унаслідок чого з кожним ударом перекачується менший об’єм крові та підвищується тиск у його камерах.

Доктор М. Гроган зазначила, що саме ураження серця визначає прогноз захворювання при амілоїдозі серця. Ось чому цю патологію так важливо діагностувати та розпочати терапію якомога раніше.

У серці можуть відкладатися 3 типи амілоїду:

  • амілоїд, що складається з імуноглобулінів легкого ланцюга, виробляється в кістковому мозку, захворювання швидко прогресує та має найнесприятливіший прогноз.
  • Транстиретиновий амілоїдоз дикого типу (TTR) продукується в печінці і є найпоширенішим. Цей тип відкладень зазвичай виявляють у чоловіків віком від 60 років, проте це захворювання може розвинутися й у жінок.
  • Транстиретиновий амілоїд спадкового типу утворюється та накопичується внаслідок мутації гена та є рідкісним типом.

Доктор М. Гроган додала, що амілоїдоз складно діагностувати. На початку перебіг захворювання безсимптомний. Надалі симптоми схожі з такими при інших захворюваннях та станах.

М. Гроган пояснила, що важливо не тільки діагностувати амілоїдоз, але й визначити тип амілоїду, що депонується, — від цього залежить лікування патології.

При амілоїдозі легких ланцюгів лікування спрямоване на кістковий мозок і може включати хіміотерапію або трансплантацію власних стовбурових клітин пацієнта. Лікування транстиретинового амілоїдозу спрямоване на стабілізацію або зменшення кількості амілоїду, що виробляється печінкою.

Наразі проводяться клінічні дослідження лікарських засобів, що сприяють виведенню амілоїду з серця, але станом на сьогодні вони ще не схвалені. Водночас, за словами М. Гроган, ці препарати потенційно можуть стати проривом у терапії амілоїдозу.

За матеріалами www.newsnetwork.mayoclinic.org