Київ

Тиреоидит Риделя

Содержание

Тиреоидит Риделя — это хронический склерозирующий тиреоидит, диагностируемый преимущественно у женщин, который имеет тенденцию постепенно прогрессировать до полного разрушения щитовидной железы и часто вызывает симптомы сдавления тканей и органов шеи. При этом отмечается прогрессивное замещение паренхимы железы и окружающих ее структур фиброзной тканью, что приводит к разрушению тироцитов и фолликулов. Фиброз дыхательных путей вызывает обструктивные симптомы, такие как одышка, дисфагия и осиплость голоса.

Заболевание чаще диагностируют у женщин в возрасте 30–50 лет. Чаще всего при этом развиваются симптомы, обусловленные поражением и сдавлением структур, окружающих щитовидную железу: одышка, дисфагия и осиплость голоса. Также возможно развитие гипопаратиреоза, гипотиреоза и окулосимпатического синдрома Горнера.

Диагноз предполагается на основе клинических наблюдений и данных пальпации железы. Верифицируется диагноз на основе данных, полученных при открытой биопсии щитовидной железы.

В научной литературе также выявлены другие названия данной патологии, такие как зоб Риделя, фиброзирующий тиреоидит, хронический инвазивный фиброзный тиреоидит или деревянистый зоб.

Тиреоидит Риделя: причины

Этиология фиброзирующего тиреоидита на сегодня не до конца изучена. Вероятно, данное заболевание является формой аутоиммунного тиреоидита или частью системного фиброзирующего расстройства или патологии, связанной с иммуноглобулином G4. Наличие антитиреоидных антител, эозинофильного инфильтрата и эффективность терапии глюкокортикоидами характерны для аутоиммунной болезни. В то же время фиброзирующий тиреоидит часто сочетается с орбитальным фиброзом, первичным склерозирующим холангитом, а также медиастинальным и ретроперитонеальным фиброзом. Таким образом, заболевание может быть частью многоочагового идиопатического фибросклерозирующего расстройства.

Щитовидная железа продуцирует гормоны тироксин (тетрайодтиронин — Т4 и трийодтиронин — Т3), а также кальцитонин. Структурно-функциональная единица щитовидной железы — фолликул. При тиреоидите Риделя происходит замещение фолликулов плотной фиброзной тканью. Фиброз затрагивает капсулу щитовидной железы и прилежащие структуры и органы, включая трахею, паращитовидные железы, мускулатуру шеи, гортанные нервы и кровеносные сосуды. Это приводит к тому, что щитовидная железа становится неподвижной и фиксированной и описывается как каменно-твердая или деревянистая при пальпации.

Гистологически при этом выявляют плотную гиалинизированную матрицу со скудным коллоидом и характерным эозинофильным клеточным инфильтратом. Могут быть выявлены участки лимфоидной инфильтрации. Злокачественные или гигантские клетки отсутствуют.

Тиреоидит Риделя: диагностика

Фиброзирующий тиреоидит развивается постепенно, медленно и часто долгое время бессимптомно.

Наиболее распространенным клиническим проявлением тиреоидита Риделя является твердая и увеличенная щитовидная железа. Часто выявляются обструктивные симптомы из-за вовлечения структур шеи. Может развиваться тромбоз венозного синуса вследствие поражения сосудистой системы.

Каковы симптомы тиреоидита Риделя?

  • Наиболее ранним симптомом обычно является ощущение «кома в горле»;
  • одышка (вследствие поражения трахеи);
  • дисфагия, поперхивание во время еды (вследствие поражения пищевода);
  • стридор (вследствие поражения возвратного гортанного нерва);
  • затруднение речи, охриплость голоса и афония;
  • экзофтальм (является вторичным по отношению к поражению ретробульбарных тканей);
  • синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм);
  • компрессионный синдром (головная боль, шум в ушах, нарушение зрения, пульсация сосудов в области шеи и висков, инъекция сосудов конъюнктивы).

Что болит при тиреоидите Риделя?

Важная особенность данного заболевания — безболезненность щитовидной железы.

Как распознать тиреоидит Риделя?

При осмотре щитовидная железа значительно увеличенная, уплотненная, твердая, бугристая, связанная с окружающими структурами и неподвижная при глотании. Чаще всего поражение железы двустороннее.

Регионарные лимфоузлы не увеличены.

Влияет ли тиреоидит Риделя на функцию щитовидной железы?

Функция щитовидной железы длительно остается нормальной, но на момент диагностики заболевания у ¾ пациентов развивается гипотиреоз.

Положительный симптом Хвостека (сокращение мимических мышц при постукивании в проекции лицевого нерва) или Труссо (сгибание кисти при сдавлении мягких тканей плеча) фиксируется при развитии гипопаратиреоза, вторичного по отношению к поражению паращитовидных желез.

Дополнительные методы обследования

Оценка функции щитовидной железы — могут быть выявлены снижение уровня гормонов Т3 и Т4; повышение уровня тиреотропина. Антитела к тиреоидной пероксидазе (АТПО) положительны у около 90% всех больных с фиброзирующим тиреоидитом.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) шеи. Определяется гипоэхогенная гиповаскулярная масса, включающая экстратиреоидные ткани и иногда покрывающая сонные артерии. Капсула железы утолщена. Эластография — жесткие воспалительные ткани, соответствующие фиброзу.

Компьютерная томография (КТ) (гиподенсная масса, не усиливается при введении контраста).

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) помогает выявить интенсивное поглощение в областях воспаления.

Тонкоигольная аспирация тканей щитовидной железы малоинформативна, могут быть выявлены веретенообразные клетки и фрагменты фиброзной ткани. Окончательный диагноз можно установить только путем проведения открытой биопсии.

Как диагностируют тиреоидит Риделя?

Диагностические критерии тиреоидита Риделя:

  • экстратиреоидное распространение воспалительного процесса.
  • Наличие окклюзионного флебита.
  • Отсутствие гранулем, гигантских клеток, лимфоидных фолликулов или онкоцитов при биопсии.
  • Отсутствие злокачественного новообразования щитовидной железы.

Тиреоидит Риделя: лечение

Стандартизированное лечение фиброзирующего тиреоидита на сегодня не разработано.

Тиреоидит Риделя и гормональная терапия

Глюкокортикостероиды являются основой медикаментозного лечения. Противовоспалительное действие глюкокортикостероидов наиболее эффективно при применении на ранних стадиях заболевания. Применяют преднизон в дозе 15–100 мг/сут. Эффективность индивидуально варьирует и в целом ниже на поздних стадиях патологии с выраженным фиброзом.

При гипотиреозе — проводится заместительная терапия левотироксином.

Тамоксифен — селективный модулятор эстрогеновых рецепторов, применяется при лечении тиреоидита Риделя и других системных фиброзных расстройств. Он индуцирует фактор роста опухоли бета (TGF-ß), который является мощным ингибитором роста. Рекомендуемая доза — 10–20 мг/сут. Может применяться в комбинации с преднизоном.

Микофенолата мофетил — иммунодепрессант с антифиброзными свойствами, который применяется при системном фиброзе. Он преобразуется в микофеноловую кислоту, которая подавляет выработку антител Т- и В-лимфоцитами. Можно принимать в комбинации с преднизоном.

Тиреоидит Риделя: хирургия

Хирургическое вмешательство с субтотальной или частичной тиреоидэктомией показано при выраженных симптомах компрессии, не уменьшающихся при медикаментозной терапии. Проводится частичная или субтотальная тиреоидэктомия.

Дифференциальная диагностика

  • Анапластическая карцинома щитовидной железы;
  • лимфома щитовидной железы;
  • саркома щитовидной железы;
  • фиброзирующий вариант тиреоидита Хашимото;
  • узловой склерозирующий вариант болезни Ходжкина.

Тиреоидит Риделя: прогноз

Прогноз преимущественно благоприятный, однако у части больных возможен значительный фиброз близлежащих органов, резистентный к лечению, и выраженный гипотиреоз.

Тиреоидит Риделя: осложнения