Синдром Рамсея — Ханта

Содержание

Определение

Синдром Рамсея — Ханта (герпетический отит) — это позднее осложнение инфекции Varicella-zoster virus, проявляющееся воспалением коленчастого ганглия VII черепного нерва. Этот синдром носит имя американского невролога Джеймса Рамсея Ханта (James Ramsay Hunt), который впервые описал синдром в 1907 г.

Varicella-zoster virus вызывает первичную инфекцию, проявляющуюся лихорадкой и везикулярной сыпью, чаще всего известной как ветряная оспа. После начальной инфекции вирус остается латентным в организме, а его повторную активацию вызывает опоясывающий герпес (лишай) или Herpes zoster.

Менее 1% случаев опоясывающего лишая связано с поражением лицевого нерва и развитием синдрома Рамсея — Ханта. Клиническая картина синдрома может включать паралич лицевого нерва, оталгию (боль в ухе) и везикулярную сыпь в области уха и слухового прохода.

Синдром Рамсея — Ханта может развиваться как у иммунокомпетентных, так и у иммунокомпрометированных пациентов. Распространенность составляет 5:100 000 человек в год, в то время как заболеваемость параличом Белла значительно выше — около 15–30 случаев на 100 000 человек в год. Синдром Рамсея — Ханта составляет около 7% всех случаев острого паралича лицевого нерва, при этом до 30% из этих случаев могут быть проявлением Zoster sine herpete (опоясывающего лишая без сыпи).

У иммунокомпрометированных пациентов заболевание протекает, как правило, более тяжело, с менее выраженным восстановлением функций. Синдром Рамсея — Ханта может проявиться у людей всех возрастных групп, о чем свидетельствуют случаи у пациентов в возрасте 3 мес — 82 лет. Однако наибольшая восприимчивость характерна для лиц в возрасте 60–80 лет.

Факторы, повышающие риск развития опоясывающего лишая, также повышают вероятность развития синдрома Рамсея — Ханта. К ним относятся:

• стресс;
• химиотерапия;
• ослабление иммунной системы (например при ВИЧ-инфекции или после трансплантации);
• инфекционные заболевания;
• недоедание (Crouch A.E. et al., 2023).

Причины синдрома Рамсея — Ханта

Этиологический агент синдрома Рамсея — Ханта — Varicella-zoster virus, который относится к семейству вирусов герпеса человека. Если более конкретно, то он входит в подсемейство альфа-герпесвирусов вместе с вирусами простого герпеса (herpes simplex viruses) I и II типов (HHV-1 и HHV-2). Varicella-zoster virus представляет собой двуспиральную ДНК-вирус, более технически известный как человеческий альфа-герпесвирус 3 (HHV-3).

После того как клиническое проявление инфекции Varicella-zoster virus (ветряная оспа) проходит, вирус остается в организме в латентном состоянии. Он может сохраняться в черепных нервах или дорсальных корешках спинальных ганглиев. В случае ослабления иммунной системы или физиологического стресса вирус может реактивироваться, что приводит к развитию опоясывающего лишая (Herpes zoster). Если вирус поражает лицевой нерв, развивается синдром Рамсея — Ханта (Yu C. et al., 2025).

С момента широкого внедрения вакцины против Varicella-zoster virus в 1995 г. заболеваемость ветряной оспой и опоясывающим лишаем значительно снизилась, однако случаи опоясывающего лишая и синдрома Рамсея — Ханта продолжают фиксироваться, в том числе у пациентов, которые никогда не болели ветряной оспой, но были вакцинированы живой ослабленной вакциной Varicella-zoster virus. Это подчеркивает тот факт, что, хотя вакцинация значительно снижает риск первичной инфекции, вирус все равно может реактивироваться в организме (Crouch A.E. et al., 2023).

Симптомы синдрома Рамсея — Ханта

Основные проявления синдрома Рамсея — Ханта включают:

• оталгию (болезненность в области уха) — часто интенсивную, в сочетании с отечностью и болезненностью в области внешнего слухового прохода (у 55% пациентов);
• ипсилатеральный (с той же стороны) паралич лицевого нерва — асимметрия лица, утрата способности двигать мышцами лица (проявляется через 2–3 дня);
• сыпь — часто появляется в области наружного уха, слухового прохода, а также на коже лица и в области мягкого неба (Goswami Y. et al., 2023).

Часто перед развитием основных симптомов возможен продромальный период — неспецифическая головная боль, лихорадка и усталость, продолжительностью 1–3 дня, после чего возникают паралич лицевого нерва и сыпь.

В некоторых случаях паралич лица может проявляться до развития сыпи или без нее. В последнем случае основными жалобами пациента являются значительно выраженная боль в ухе. Это состояние называется zoster sine herpete и может быть сложным для дифференциальной диагностики, особенно с параличом Белла. Около 30% случаев синдрома Рамсея — Ханта могут протекать именно по этому типу.

Сыпь может быть везикулярной или макулопапулезной и обычно локализуется на пораженной стороне лица, скальпе, мягком небе и языке. Сыпь обычно начинается с эритематозных папул, затем прогрессирует в везикулы, которые вскоре разрываются и покрываются коркой в течение 1–7 дней. Время возникновения сыпи относительно паралича лица может варьировать, и сыпь может развиться после паралича (Yu C. et al., 2025).

В некоторых случаях при синдроме Рамсея — Ханта возможны дополнительные симптомы, такие как изменение вкусовых ощущений, сухость глаз, слезотечение, гиперакузия, обструкция носовых проходов и дизартрия (нарушение речи).

В 23% случаев паралич лицевого нерва является первым симптомом, а в 2% — сначала формируются везикулы. В 86% случаев сыпь ограничивается только ушной раковиной, в 7% — развивается только в ротовой полости, а 8% — имеют сыпь в обоих местах. Также сообщалось о сыпи на скальпе и щеке.

Сопутствующие симптомы включают вовлечение вестибулокохлеарного нерва, что может привести к тугоухости, шуму в ушах и головокружению. При вовлечении вестибулокохлеарного нерва возможны тугоухость, шум в ушах и вертиго (головокружение). Дисфония (охриплость) или аспирация могут свидетельствовать о вовлечении блуждающего нерва (n. vagus).

Согласно результатам исследования, 43% пациентов с синдромом Рамсея — Ханта испытывали сенсоневральную тугоухость, 51% — нарушение равновесия или головокружение, а 20% — шум в ушах.

У иммунокомпрометированных пациентов, таких как больные сахарным диабетом или вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), вероятность развития краниальной полиневропатии значительно выше (Crouch A.E. et al., 2023).

Диагностика синдрома Рамсея — Ханта

Синдром Рамсея — Ханта — это клинический диагноз, который устанавливается на основании вышеописанных симптомов и данных осмотра.

Физикальное обследование

Явной находкой при физикальном осмотре является односторонний гемифациальный паралич, который будет полным у около 50% пациентов:

• отсутствие поперечных морщин лба;
• опущение брови;
• лагофтальм (неполное закрытие век);
• эктропион (выворот века);
• исчезновение носогубной складки;
• коллапс носовой заслонки;
• неправильное положение уголка рта (опущение);
• отсутствие складки платизмы на пораженной стороне.

Для оценки паралича лица важно проводить осмотр в 3 этапа:

• оценка симметрии в состоянии покоя, начиная с верхней части лица, затем переходя к средней и нижней части лица и шее;
• оценка каждого из основных экстратемпоральных ветвей лицевого нерва. Лобная — подъем брови, скуловая — закрытие глаз, щечная — улыбка, подбородочная — опускание нижней губы, шеечная — сокращение платизмы. Оценка этих движений также упрощает использование шкалы House — Brackmann для классификации паралича лица;
• 3-й этап осмотра должен повторить те же движения, что и на 2-м этапе, но на этот раз следует обратить внимание на непроизвольные движения в других частях лица, такие как подергивания губ при закрытии глаз или подмигивание при улыбке. Эти синкинезы (ненормальные движения) являются признаком аномальной реиннервации и обычно проявляются через 4–6 мес после начала паралича, чаще всего у пациентов с более тяжелым исходным параличом.

Шкала House — Brackmann для классификации паралича лица:

• I степень — нормальная функция лица;
• II степень — незначительная асимметрия при движении, но полное закрытие глаз с легким усилием;
• III степень — более выраженная асимметрия, но полное закрытие глаз только при максимальных усилиях;
• IV степень — значительная асимметрия, невозможность полностью закрыть глаз;
• V степень — грубая асимметрия в состоянии покоя, невозможность закрыть глаз;
• VI степень — отсутствие движений.

Дополнительные обследования и рекомендации

Пациенты с лагофтальмом (неполным закрытием глаз) должны пройти оценку феномена Белла, который представляет собой подъем глазного яблока при закрытии век. Это важный механизм защиты роговицы. В случае жалоб на боль в глазу или ощущение инородного тела рекомендуется осмотр с щелевой лампой для диагностики корнеальных абразий или экспозиционного кератита, что возможен при лицевом параличе.

Также необходимо оценить чувствительность роговицы.

Пациенты с жалобами на потерю слуха или головокружение должны пройти аудиометрию и при необходимости вестибулярные тесты. Пациенты с охриплостью или дисфагией должны пройти фиброоптическую ларингоскопию для оценки состояния голосовых связок.

Кроме того, важно выполнить тщательное исследование всех черепных нервов, а также осмотреть полость рта, скальп, внешние уши и слуховые проходы на наличие везикул.

Лабораторные исследования:

• полимеразная цепная реакция (ПЦР) — имеет чувствительность около 58% при выявлении Varicella-zoster virus, что ограничивает ее диагностическую ценность;
• иммуноферментный анализ — имеет более высокую чувствительность (82–99%), но в острой фазе заболевания его полезность ограничена, поскольку антитела к Varicella-zoster virus начинают развиваться только через несколько недель, а результаты могут быть искажены в зависимости от вакцинации пациента.

Если нет сыпи, может потребоваться проведение дополнительных исследований, таких как магнитно-резонансная томография (МРТ) головы, серологическое исследование на антитела к вирусу ветряной оспы. На МРТ часто диагностируют воспаление в области геникуллированного ганглия пораженного лицевого нерва. С помощью электронейрографии и электромиографии возможно более точно определить степень тяжести повреждения нервов, чем с помощью физикального обследования (Crouch A.E. et al., 2023).

Дифференциальная диагностика синдрома Рамсея — Ханта

Дифференциальная диагностика различных причин паралича лица с сыпью (таблица) (Crouch A.E. et al., 2023).

Лечение синдрома Рамсея — Ханта

Синдром Рамсея — Ханта обычно имеет самоограничивающийся характер. Основные цели лечения заключаются в снижении вероятности поздних осложнений, таких как спастический паралич лица и постгерпетическая невралгия.

Рекомендовано назначать антивирусную терапию:

• ацикловир (500 мг 5 р/сут);
• валацикловир (1000 мг 3 р/сут) — легче переносится большинством пациентов и обусловливает более высокую эффективность, особенно при параличе лица (например при болезни Белла);
• фамцикловир (500 мг 3 р/сут) (Goswami Y. et al., 2023).

Антивирусная терапия обычно продолжается в течение 7—10 дней, однако результаты некоторых исследований указывают на возможность продолжения лечения до 21 дня после начала паралича, так как в некоторых случаях характерна отсроченная дегенерация аксонов лицевого нерва.

Кортикостероидную терапию (перорально или внутривенно) необходимо назначать одновременно с антивирусной терапией. Хотя существует отсутствие консенсуса по общей продолжительности лечения кортикостероидами, терапию можно назначать на 4–37 дней. Дозы кортикостероидной терапии должны быть высокими. Обычно назначают преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела/сут до максимальной дозы 60 мг с последующим снижением дозы для предотвращения острого надпочечникового дефицита.

При полном параличе лица с самого начала заболевания могут назначить высокие дозы кортикостероидов — до 200 мг с последующим 10-дневным снижением дозы в сочетании с антивирусной терапией.

Одним из вариантов лечения является интратимпаническая инъекция кортикостероидов. Это может быть необходимо для пациентов с параличом лица средней и тяжелой степени.

Симптоматическое лечение — направлено на уменьшение выраженности боли и защиту от повреждений глаз:

• для обезболивания применяют анальгезирующие препараты, включая парацетамол, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и опиоиды;
• трициклические антидепрессанты и габапентин — для лечения невропатической боли и постгерпетической невралгии;
• при вертиго — эффективны меклизин и бензодиазепины;
• для предотвращения экспозиционной кератопатии — искусственные слезы.

Ответ на вопрос хирургического вмешательства в острой стадии синдрома Рамсея — Ханта неоднозначен, учитывая, что в случае паралича лица при болезни Белла рекомендована хирургическая декомпрессия.

Некоторые хирурги могут предложить декомпрессию в первые 14 дней после начала заболевания, однако показания к операции должны быть строго ограничены. Также существует возможность применения трансмастоидного или среднедвигательного подхода при хирургической декомпрессии.

При синкинезах возможны:

• консервативное лечение — массаж и физическая терапия, а также хемоденервация с использованием ботулотоксина;
• хирургическое лечение — селективная нейротомия, миотомия или пересадка свободных мышц для улучшения симметрии улыбки (Crouch A.E. et al., 2023).

Осложнения синдрома Рамсея — Ханта

Распространенное осложнение синдрома — синкинез, когда аберрантная реиннервация приводит к неправильной связи аксонов с новыми нейромышечными синапсами. Это может привести к нарушениям координации, а также повышению тонуса мышц, которые теперь получают больше аксонов, чем до воспаления.

Пациенты с синкинезом часто жалуются на непроизвольное закрытие глаз при движении рта и наоборот, а также на напряжение и боль в лице. В результате аберрантной реиннервации также может развиваться лакримация (синдром Богорада), когда при приеме пищи возникает слезотечение (Crouch A.E. et al., 2023).

Прогноз синдрома Рамсея — Ханта

Прогноз при параличе лицевого нерва при синдроме Рамсея — Ханта более неблагоприятный, чем при параличе Белла. Только у 70% пациентов характерно полное восстановление или почти нормальное функционирование лица, в то время как при параличе Белла этот показатель составляет >90%.

Наличие характерной сыпи до начала лицевого паралича (в 25% случаев) может свидетельствовать о более благоприятном прогнозе.

После паралича Белла у около 16% пациентов развивается синкинез (непроизвольные движения мышц), а после синдрома Рамсея — Ханта этот показатель достигает 40%.

Большинство больных восстанавливаются в течение 1 года. У молодых и здоровых пациентов с неполным параличом восстановление может занять от нескольких недель до нескольких месяцев (Crouch A.E. et al., 2023).

Дополнительные факторы, влияющие на прогноз:

• возраст старше 50 лет;
• тяжелая форма повреждения аксонов при электро-диагностическом тестировании;
• множественные поражения черепных нервов;
• наличие ороглоточных поражений (например высыпания на языке, мягком небе);
• сахарный диабет (Crouch A.E. et al., 2023).