Что такое миксома сердца?

Миксома — это наиболее распространенная первичная опухоль сердца. По оценкам экспертов, более 75% миксом возникают в левом предсердии либо в митральном кольце, либо на границе овальной ямки межпредсердной перегородки; 20% возникают из правого предсердия, а 5% — из обоих предсердий и желудочков. Чаще всего миксома иходит из межпредсердной перегородки в области овального окна и выступает в полость левого предсердия. Миксома может прикрывать левое атриовентрикулярное отверстие. Иногда миксома исходит из задней стенки левого предсердия.

Миксома может достигать больших размеров (5–6 см в диаметре).

Наиболее частые осложнения миксом включают обструкцию, эмболию и конституциональные симптомы (такие как лихорадка, непреднамеренное уменьшение массы тела).

Предсердные миксомы отмечают преимущественно у женщин, чаще в возрасте 40–60 лет. У детей миксомы возникают крайне редко.

Миксома сердца: причины

В иммуногистохимических исследованиях показано, что клетки миксомы происходят из мультипотентных мезенхимальных клеток, которые способны как к нейральной, так и к эндотелиальной дифференцировке. Комплекс Карни наследуется по аутосомно-доминантному признаку. На сегодня точная причина развития миксом до конца не исследована.

Патофизиология

Макроскопически миксомы предсердий часто имеют ножку и мягкую текстуру. Диаметр миксомы варьирует в пределах 1–15 см при массе 15–180 г. Опухоль может иметь гладкую, ворсинчатую или рыхлую поверхность. Для ворсинчатых и рыхлых миксом, как правило, характерны эмболические осложнения. Гладкие миксомы обычно осложняются обструкцией. Предсердные миксомы часто продуцируют фактор роста эндотелия сосудов, который стимулирует ангиогенез, а также различные цитокины и факторы роста, которые приводят к появлению конституциональных симптомов, включая лихорадку, недомогание, анорексию, потерю массы тела, повышение скорости оседания эритроцитов.

Диагностика миксомы сердца

Миксома сердца: симптомы

1. Обструктивные симптомы

Миксомы левого предсердия

У пациентов с миксомами левого предсердия обычно развиваются признаки и симптомы, связанные с обструкцией или недостаточностью митрального клапана, левосторонней сердечной недостаточностью и вторичной легочной гипертензией. Наиболее частым симптомом является одышка при физической нагрузке, в дальнейшем возможно развитие ортопноэ, пароксизмальной ночной одышки. В тяжелых случаях одышка интенсивная, отмечается даже в покое, может развиваться отек легких. Пациенты отмечают сердцебиение, прогрессирующую общую слабость, головокружение. Возможны эпизоды синкопе (обмороки). Интересно, что одышка, головокружение, предобморочные состояния усиливаются в положении стоя и становятся менее выраженными в коленно-локтевом положении.

При аускультации в начале диастолы можно услышать характерный «хлопок опухоли». Возможно усиление 1-го тона, расщепление 1-го тона. Характерно уменьшение громкости 1-го тона и сердечных шумов в положении больного лежа.

Миксомы правого предсердия

Миксомы правого предсердия вызывают стеноз трикуспидального клапана и недостаточность правых отделов сердца. Общие симптомы включают одышку при физической нагрузке, отек стоп, гепатомегалию и асцит. При аускультации можно выслушать в области трехстворчатого клапана диастолический шум, похожий на «опухолевый флоп»; кроме того, иногда можно наблюдать и выраженную «волну» на яремных венах.

Как левосторонние, так и правосторонние миксомы предсердий проникают в миокард и вызывают сердечные аритмии.

2. Тромбоэмболические симптомы

Из-за высокого систолического давления и локализации миксомы левого предсердия связаны с повышенным риском системной эмболии, особенно в центральной нервной системе (кардиоэмболический инсульт), артериях сетчатки, а также внутренних органах, селезенке, почках, надпочечниках, брюшной аорте, подвздошных и бедренно-подколенных артериях. Возможны множественные тромбоэмболии в сосуды большого круга кровообращения. У пациентов могут развиваться транзиторная ишемическая атака, гемиплегия, потеря зрения, боль в груди и одышка. Неврологические дефекты, вероятно, являются наиболее серьезными осложнениями эмболии, связанной с левосторонними предсердными миксомами.

Миксомы правого предсердия могут привести к эмболии легочной артерии или системной эмболии, если одновременно отмечается дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно. Легочная эмболия может проявляться гипоксией, тахикардией или внезапной смертью.

3. Конституциональные симптомы

Конституциональные симптомы миксомы предсердий включают лихорадку, недомогание, анорексию, мышечную слабость, артралгии, уменьшение массы тела, головокружение, феномен Рейно. К развитию конституциональных симптомов приводит повышенная продукция цитокина IL-6, который играет важную роль в пролиферации клеток миксомы и высвобождении белков острой фазы.

4. Другие симптомы

Миксома предсердий может проявляться как часть комплекса Карни. Пациенты с комплексом Карни имеют необычную пигментацию кожи: характерна пятнистая пигментация с типичным расположением в области губ, медиального или латерального угла глазной щели, головки полового члена, конъюнктивы и слизистой оболочки влагалища. Повышен риск развития опухолей в эндокринных тканях, включая надпочечники, щитовидную железу, яички и яичники. У пациентов с аденомой гипофиза также может развиться акромегалия. Также характерны множественные аденомы протоков молочной железы и голубые невусы. У пациентов с комплексом Карни после резекции миксомы часто развиваются рецидивы этой опухоли.

Миксома левого желудочка проявляется тромбоэмболическим синдромом, характерна малая выраженность конституциональных симптомов.

Миксома правого желудочка проявляется правожелудочковой сердечной недостаточностью, синкопальными состояниями, рецидивирующими тромбоэмболиями в легочную артерию. При аускультации выслушивается систолический шум в области мечевидного отростка.

Дополнительные методы обследования

• Общий анализ крови (можно выявить анемию, лейкоцитоз, тромбоцитопению, высокую скорость оседания эритроцитов).
• Биохимический анализ крови (повышенный уровень гамма-глобулина).
• Эхокардиография (эхоКГ), чреспищеводная эхокардиография, магнитно-резонансная томография сердца (МРТ сердца), компьютерная томография сердца (КТ сердца), ПЭТ-сканирование и коронарография позволяют получить информацию о типе опухоли, ее местоположении, степени обструкции кровотока и необходимости хирургического вмешательства. ЭхоКГ является методом выбора диагностики миксомы. Коронарная ангиография при этом имеет важное значение для оценки кровоснабжения опухоли. Если пациентам необходимо провести хирургическую резекцию опухоли предсердия, коронарография является частью рутинного предоперационного обследования. Миксома сердца на КТ выглядит как очаговое, гетерогенное, низкой плотности образование с точечными кальцинатами. Также может определяться тонкая ножка миксомы.
• Трансвенозная биопсия — необходимость трансвенозной биопсии определяется в каждом конкретном случае. Проведение этой процедуры связано с риском эмболических осложнений.
• При рентгенографии органов грудной полости можно выявить увеличение левого предсердия и признаки венозного застоя в легких.
• Электрокардиографические изменения неспецифические. Могут определяться признаки гипертрофии левого предсердия (при локализации миксомы в левом предсердии — уширенные, зазубренные зубцы Р в отведениях I, II, aVL, V5-V6) или правого предсердия (при локализации миксомы в правом предсердии — высокие, не уширенные зубцы Т в отведениях II, III, V1-V2).

Миксома сердца: лечение

Учитывая риск сердечно-сосудистых и тромбоэмболических осложнений и летального исхода, методом выбора при миксомах предсердий является оперативное хирургическое иссечение.

Как удаляют миксому сердца?

Опухоль удаляется хирургически. При невозможности устранить дефект первичным закрытием может быть применена перикардиальная заплата. Удаленную опухоль отправляют на патологоанатомическое исследование, чтобы исключить другие злокачественные опухоли или метастазы. Пересадка сердца может быть показана при рецидивирующей миксоме предсердий.

Миксома сердца: клинические рекомендации по медикаментозной терапии

Предсердные миксомы могут привести к развитию застойной сердечной недостаточности. В таком случае показаны диуретики (фуросемид, торасемид, гидрохлоротиазид).

При развитии сердечных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий и др.) показана терапия нарушения ритма согласно соответствующим протоколам лечения.

Пациентам с перенесенным ишемическим инсультом показана антиагрегантная или антикоагулянтная терапия для вторичной профилактики инсульта.

При развитии инфекционных осложнений показана массивная антибиотикотерапия и хирургическая резекция миксомы.

Пациент с диагнозом миксома предсердий должен быть информирован, что при наличии следующих симптомов ему следует немедленно обратиться к врачу:

• слабость или онемение, особенно на одной стороне тела (возможный признак эмболии и инсульта);
• боль в груди, одышка, отек ног (возможный признак застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии);
• лихорадка, озноб, ночная потливость, необычные изменения кожи (возможен инфекционный эндокардит).

Пациентов необходимо информировать, что миксома сердца подлежит обязательному хирургическому удалению.

Миксома сердца: дифференциальная диагностика

• Пристеночные тромбы с миксоидной стромой.
• Другие злокачественные опухоли, такие как первичная саркома, первичная лимфома сердца, крупноклеточная В-клеточная лимфома.

Миксома сердца: осложнения

• Сердечная недостаточность.
• Сердечная аритмия.
• Клапанный порок (митральная недостаточность, митральный стеноз, трикуспидальная недостаточность, стеноз трикуспидального клапана).
• Тромбоэмболические события (ишемический инсульт и др.).
• Развитие аневризмы головного мозга и миксоматозного метастаза.
• Аневризма легочной артерии.
• Инфекционные осложнения. У пациентов могут отмечать признаки и симптомы инфекционного эндокардита, сепсиса или синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Факторы риска включают стоматологические процедуры, инвазивные процедуры и иммуносупрессивное состояние. Распространенными возбудителями являются Streptococcus viridans, стафилококки и Enterococcus faecalis.

Миксома сердца: прогноз

Миксома сердца после операции может рецидивировать. Частота рецидивов после оперативного лечения составляет 1–3% в спорадических случаях, 12% в семейных случаях и до 22% при сложных миксомах предсердий.

При отсутствии лечения миксома связана с высоким риском летального исхода вследствие обструкции кровотока и тромбоэмболических осложнений.