Про захворювання Красный плоский лишай
Красный плоский лишай — хроническое дерматологическое заболевание, в основе которого лежат воспалительные аутоиммунные процессы. Оно характеризуется:
- поражением кожи, ее придатков (ногтей, волос) и слизистых оболочек;
- появлением сыпи в виде лихеноидных папул;
- распространенностью, которая, по некоторым данным, достигает 5% в популяции;
- возрастными особенностями заболеваемости — чаще заболевание регистрируют у лиц в возрасте 30–60 лет, преимущественно у женщин старше 50 лет. Реже дерматоз диагностируют у детей (менее 5% случаев) в виде спорадической или семейной формы.
При классическом варианте заболевания поражение кожи симметричное, папулы появляются в области сгибательных поверхностей конечностей. При этом на поверхности папул визуализируются белесоватые полосы (симптом Уикхема), а в центральной части отмечают вдавление, по форме напоминающее пупок. Кроме типичной формы, выделяют клинические варианты дерматоза с атипичной морфологией, локализацией и конфигурацией элементов.
Впервые данные о заболевании были опубликованы в 1869 г. в Британском медицинском журнале (British Medical Journal). Английский дерматолог Эразм Уилсон подробно описал клиническую картину заболевания: особенности элементов сыпи, их характерную локализацию. В конце XIX в. французский врач Л.Ф. Уикхем выявил дифференциально-значимый симптом красного плоского лишая — мелкую сетчатость на поверхности лихеноидных папул, образованную вследствие неравномерного гранулеза.
Этиология и концепции развития красного плоского лишая
Единого мнения о причинах развития заболевания нет. Описано большое количество этиопатогенетических концепций, основные из которых представлены в табл. 1.
| Концепция | Описание |
| Иммунологическая | Основная концепция, в которой дерматоз рассматривается как иммуноопосредованное воспалительное заболевание кожи. Ключевую роль в его развитии играют нарушения клеточного иммунитета. В патологический процесс вовлечены различные клетки иммунной системы — Т-лимфоциты, макрофаги, кератиноциты, а также клетки Лангерганса. Однако основная роль отводится цитотоксическим CD8+ Т-лимфоцитам и Т-хелперам 1-го типа (Th1). Эти иммунокомпетентные клетки выделяют различные провоспалительные цитокины, такие как фактор некроза опухоли-α (ФНО-α), интерлейкины, интерфероны и хемокины. Они запускают и поддерживают воспалительную реакцию в коже, повреждают базальные кератиноциты, что заканчивается их гибелью по механизму апоптоза. Особая роль отводится клеткам Лангерганса, которые запускают аутоиммунную реакцию против собственных кератиноцитов. |
| Генетическая | Описано около 100 случаев семейной, наследственной формы заболевания. Отмечено развитие этого дерматоза в 3 последовательных поколениях одной семьи с поражением слизистой оболочки рта. Также имели место одновременные случаи красного плоского лишая у монозиготных близнецов. Это косвенно подтверждает генетическую предрасположенность к этому заболеванию. |
| Стрессовая | Роль психоэмоционального стресса в развитии и течении красного плоского лишая изучена недостаточно и остается предметом дискуссий. Однако в результатах многих исследований зафиксирована возможная связь стресса с дебютом и обострениями этого дерматоза. Стресс, вероятно, оказывает влияние на Т-клеточно-опосредованный иммунный ответ, который играет ключевую роль в патогенезе красного плоского лишая. С другой стороны, хроническое течение кожного заболевания само по себе является мощным стрессогенным фактором. У большинства пациентов диагностированы:
Также отмечено достоверное повышение уровня кортизола как маркера стресса по сравнению со здоровыми лицами. Провоцировать развитие новых элементов сыпи и увеличивать выраженность симптомов красного плоского лишая могут:
Таким образом, на фоне имеющегося иммунного дисбаланса при красном плоском лишае стресс, по-видимому, играет роль триггера, запускающего клинические проявления и обострения заболевания. |
| Лекарственная | В медицинской литературе встречается информация о возможности индукции или обострения красного плоского лишая приемом некоторых лекарственных средств и вакцин. К провоцирующим препаратам относятся:
Описаны также единичные случаи развития красного плоского лишая после вакцинации от гриппа, гепатита В, бешенства, дифтерии, столбняка, коклюша и некоторых других инфекций. Учитывая массовую вакцинацию против COVID-19 и сезонного гриппа, врачи должны знать о таком редком побочном эффекте. Кроме того, существуют данные о связи обострений красного плоского лишая с проведением лучевой терапии для терапии онкологических заболеваний. |
| Гепатологическая | В настоящее время в медицинской литературе имеется значительное количество данных, указывающих на ассоциацию красного плоского лишая с различными заболеваниями печени. Впервые связь между красным плоским лишаем и хроническим гепатитом была показана в 2001 г. По разным данным, частота распространенности заболеваний печени у пациентов с красным плоским лишаем составляет 0,5–35%. Она наиболее высокая у лиц в возрасте старше 50 лет. Среди заболеваний печени, диагностируемых у пациентов с дерматозом, первое место занимает вирусный гепатит C. Механизм развития такой ассоциации неясен. Предполагается, что его основу составляют иммунные реакции и цитокиновая дисрегуляция на фоне хронической HCV-инфекции. Ряд исследователей рекомендует проводить скрининг на наличие вирусного гепатита C при диагностировании красного плоского лишая в связи с высокой вероятностью их сочетания. При этом тяжесть дерматоза не коррелирует с вирусной нагрузкой и выраженностью печеночных поражений. |
| Папилломавирусная | В медицинской литературе отмечают противоречивые данные о возможной ассоциации красного плоского лишая слизистой оболочки полости рта с вирусом папилломы человека. Впервые предположение о такой ассоциации было высказано еще в 1987 г. В дальнейшем результаты ряда исследований показали повышенную частоту выявления различных типов вируса папилломы человека при дерматозе по сравнению с контрольной группой. Наибольшая распространенность вирусной инфекции отмечается при атрофических формах орального лишая. |
| Эндокринологическая | В научной литературе широко обсуждается потенциальная взаимосвязь красного плоского лишая, особенно его оральных форм, с сахарным диабетом. Однако полученные к настоящему времени данные достаточно противоречивы. По результатам ряда исследований распространенность сахарного диабета II типа среди пациентов с красным плоским лишаем выше по сравнению с общей популяцией. Предполагается, что факторы риска, такие как курение и злоупотребление алкоголем, повышают вероятность развития лихеноидных поражений на фоне сахарного диабета. С другой стороны, в некоторых работах не выявлено достоверной связи между дерматозом и diabetes mellitus. Показатели углеводного обмена в исследовательской группе не отличались от таковых в контрольной группе. Обсуждается возможная роль системного хронического воспаления и дислипидемии в патогенетической взаимосвязи красного плоского лишая и сахарного диабета, однако эти аспекты требуют дальнейшего изучения. |
| Метаболическая | В последние годы в научной литературе появляется все больше данных об ассоциации красного плоского лишая с метаболическим синдромом. Метаболический синдром представляет собой комплекс нарушений, включающий ожирение висцерального типа, инсулинорезистентность, дислипидемию, артериальную гипертензию. В его основе лежит резистентность к инсулину и хроническое субклиническое воспаление. Цитокины и адипокины, продуцируемые гипертрофированными жировыми клетками, играют ключевую роль как в развитии метаболического синдрома, так и в патогенезе дерматоза. По данным ряда исследований, частота выявления метаболических нарушений у пациентов с красным плоским лишаем значительно выше, чем в общей популяции, и достигает 58–77%. |
Можно ли заразиться красным плоским лишаем?
Красный плоский лишай не относится к контагиозным заболеваниям и не передается от человека к человеку при тесных бытовых или социальных контактах. Это обусловлено особенностями этиологии и патогенеза этого дерматоза. В отличие от многих инфекционных болезней, при красном плоском лишае отсутствует инфекционный агент, вызывающий развитие патологического процесса. Как было описано выше, в основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление, запускаемое Т-лимфоцитами против собственных базальных кератиноцитов.
Симптомы красного плоского лишая
Клиническую картину определяет форма дерматоза.
Типичная форма
К характерным симптомам типичной формы заболевания относят:
- сыпь на коже — представлена преимущественно мелкими (до 0,5 мм) лихеноидными папулами полигональной формы, с плоской или слегка вдавленной поверхностью. Несмотря на то что лишай называется красным, визуально папулы имеют фиолетовый оттенок;
- элементы сыпи располагаются группами, они могут формировать кольца или полосы. Часто папулы сливаются в бляшки, по периферии которых появляются новые высыпания;
- чаще поражаются сгибательные поверхности конечностей, реже — кожные покровы туловища, половых органов. Также сыпь может развиваться на слизистой оболочке полости рта;
- возможно развитие односторонней сыпи;
- количество элементов сыпи варьирует от единичных папул до множественных сливных очагов поражения по типу эритродермии;
- патогномоничным считается признак белесоватой сетки Уикхема на поверхности папул — результат гранулеза эпидермиса. Сетка лучше визуализируется при нанесении на папулу воды или масла;
- сыпь сопровождается выраженным зудом, однако экскориации появляются редко.
Кольцевидная (аннулярная) форма
Одна из наиболее распространенных разновидностей дерматоза, которую фиксируют как на кожных покровах, так и на слизистых оболочках. Характеризуется развитием кольцеобразной сыпи, образующейся в результате периферического роста и последующего рассасывания центральной части отдельных папулезных элементов.
Чаще локализуется на коже туловища, конечностей, половых органов и молочных желез. Оттенок колец варьирует от розового до фиолетово-синюшного. Нередко после разрешения дерматоза длительно сохраняется гиперпигментация кожи.
Гипертрофическая форма
Характеризуется развитием утолщенных, плотных, гиперкератотических бляшек и папул преимущественно на передней поверхности голеней, реже — на верхних конечностях и туловище. Цвет очагов варьирует от розового до темно-бордового с сероватым оттенком.
Гипертрофическая сыпь формируется в результате слияния отдельных папул. При пальпации отмечают уплотненные бугристые очаги. Пациентов беспокоит выраженный зуд в области поражения. При затяжном течении возможна злокачественная трансформация с развитием плоскоклеточного рака кожи.
Атрофическая форма
Локализуется преимущественно на коже нижних конечностей. Морфологически представлена округлыми или овальными папулами и бляшками коричневого или фиолетового цвета. Центральная часть элементов западает, что придает им вогнутый вид.
Развитие атрофического варианта обусловливают хронические заболевания вен и лимфатической системы нижних конечностей. После регресса сыпи формируется стойкая атрофия кожи. Течение заболевания затяжное, склонное к рецидивам.
Язвенная (эрозивная) форма
Язвы локализуются в межпальцевых пространствах на стопах. Больной жалуется на выраженную боль, из-за которой затрудняется ходьба. Язвы имеют четкие границы с приподнятым гиперкератотическим краем. Они могут развиваться на фоне предшествующей буллезной сыпи. Часто отмечают дистрофию ногтей вплоть до их отторжения. Язвенная форма дерматоза отличается резистентностью к терапии и высоким риском инвалидизации пациентов.
Буллезная форма
На коже развиваются множественные пузыри на фоне типичных лихеноидных папул.
Основные особенности:
- локализация — преимущественно на коже нижних конечностей;
- внешний вид сыпи — множественные сгруппированные пузыри различных размеров, с напряженной прозрачной или слегка мутноватой покрышкой;
- структура пузыря — в основном пузыри однокамерные, хотя в некоторых фиксируют несколько камер. Они содержат серозный или серозно-геморрагический экссудат;
- разрешение — после вскрытия пузырей остаются болезненные эрозии.
Пемфигоидная форма
Пемфигоидный вариант дерматоза довольно редкий. Он сочетает в себе типичные лихеноидные папулы и буллезную сыпь. Впервые такую комбинацию элементов сыпи описал М. Капоши в 1892 г.
Основные проявления:
- формирование множественных напряженных пузырей как на существующих папулах, так и на внешне не измененных участках кожи;
- характерная локализация — кожа конечностей, реже — на туловище;
- возможно группирование элементов сыпи;
- при поражении волосистой части головы возникает вероятность развития рубцовой алопеции;
- после разрешения пузырей остаются атрофированные участки кожи.
Пигментная форма
Для пигментной формы заболевания характерно развитие очагов гиперпигментации по типу пятен или папул серо-коричневого, фиолетового или темно-бурого цвета.
Чаще отмечают линейный или опоясывающий характер расположения дерматологических элементов, реже — по ходу кровеносных сосудов или по линиям Блашко (V-образные линии на спине, в виде завитков на туловище, волнообразные — на голове).
Пигментация развивается:
- при регрессе типичных лихеноидных папул;
- первоначально на неизмененной коже, предшествуя дальнейшей сыпи.
Иногда отмечают сочетание гиперпигментации на коже и сыпи на слизистой оболочке полости рта.
Данный вариант чаще диагностируют у лиц со светлой кожей, склонных к ее гиперпигментации. В некоторых случаях она трансформируется в более тяжелые формы дерматоза — буллезную, атрофическую.
Эритродермическая форма
Эритродермическая форма — крайне редкий клинический вариант дерматоза. Для него характерно:
- развитие диффузной эритродермии, поражающий значительный процент поверхности кожи;
- на фоне эритемы появляются множественные лихеноидные папулы, инфильтрированные бляшки фиолетового или красного цвета. Кроме папул и бляшек, возможно появление волдырей, эрозий и мокнутия;
- пациента беспокоит выраженный зуд, который нарушает ночной сон и качество жизни.
Инверсивная форма
Клиническими особенностями инверсивного варианта красного плоского лишая являются:
- локализация в складках и интертригинозных зонах;
- в патологическом очаге диагностируют эритему с нечеткими контурами, участки лихенификации кожи и гиперкератоза, отдельные кератотические папулы, эрозии причудливых очертаний;
- характерно развитие стойкой пигментации кожи.
Линейная форма
В педиатрической практике чаще всего диагностируют линейную форму дерматоза. Сыпь может быть в виде ограниченных по размеру полос (нескольких сантиметров), сегментарного типа (сыпь на большой площади), опоясывающего характера.
Морфологически линейные высыпания полиморфные. Они представлены:
- типичными зудящими плоскими папулами;
- гиперкератотическими, ячеистыми, кольцевидными элементами.
Фолликулярная форма
Дерматоз локализуется преимущественно на волосистой части головы, реже — в подмышечных и паховых областях, на конечностях. Морфологический элемент сыпи — фолликулярная папула с расположенными на верхушке роговыми шипиками. Сыпь сгруппирована, возвышается над поверхностью кожи. В случаях длительного поражения волосистой части головы развивается стойкая алопеция. Возможно выпадение волос в подмышечных впадинах и нарушение роста ногтевой пластинки.
Актиническая форма
Актиническая (субтропическая) форма трудна в диагностике вследствие полиморфизма клинических проявлений. Чаще развивается на открытых участках кожи, подвергающихся инсоляции, в летне-осенний период. Вариант дерматоза называется «субтропическим», так как чаще его регистрируют у лиц, проживающих в жарком климате.
Клинически проявляется эритематозными бляшками, лихеноидными и кольцевидными папулами с гиперпигментацией. Кожные признаки часто сочетаются с поражением ногтей и сыпью на слизистой оболочке полости рта.
Красный кожный лишай ногтей
Поражение ногтевых пластинок является одним из проявлений красного плоского лишая, хотя и не является строго специфичным для этого вида дерматоза.
Патологический процесс захватывает участки ногтевого ложа и матрицы, вследствие чего диагностируют разнообразные изменения ногтей:
- истончение;
- продольную исчерченность;
- помутнение, шероховатость поверхности;
- замедление роста;
- расслоение и растрескивание ногтевой пластины;
- образование поперечной борозды.
Поражение ногтей, как правило, множественное, возможно вовлечение в патологический процесс всех 20 ногтевых пластинок.
Красный плоский лишай слизистых оболочек
Аутоиммунное воспаление может быть локализовано на слизистой оболочке. У пациентов выявляют единичные или множественные очаги поражения в полости рта (наиболее часто), на наружных половых органах, реже — на слизистой оболочке других отделов урогенитального тракта.
Диагностика красного плоского лишая
Алгоритм, который позволяет поставить окончательный диагноз, представлен в табл. 2.
| Этап обследования | Данные |
| Сбор жалоб и анамнеза |
|
| Осмотр кожи и видимых слизистых оболочек | Наличие характерных морфологических элементов сыпи с типичной локализацией. |
| Гистологическое исследование | Для гистологического исследования выполняют биопсию кожи/слизистой оболочки из очагов поражения. |
| Дерматоскопия | Обнаружение симптома Уикхема — сетчатости на поверхности лихеноидных папул. |
Чем лечить красный плоский лишай?
В лечении красного плоского лишая применяют различные подходы в зависимости от тяжести течения, площади поражения и индивидуальной переносимости:
- в случаях с легким течением достаточно применения местных средств — кремов и мазей с глюкокортикостероидами. Они купируют воспаление и зуд;
- при обширной сыпи, частых рецидивах, а также при поражении слизистых оболочек полости рта в схему лечения красного плоского лишая включают глюкокортикостероиды, которые подавляют активность иммунной системы;
- альтернативой могут служить антималярийные препараты, в частности гидроксихлорохин. Механизм его действия до конца не ясен, но клинический эффект доказан многочисленными исследованиями. Гидроксихлорохин значительно безопаснее глюкокортикоидов, поэтому его назначают на более длительный курс — до 1–2 лет;
- при резистентных формах дерматоза, не поддающихся терапии перечисленными методами, применяют более агрессивные иммунодепрессанты (метотрексат);
- также в схему терапии входит фототерапия.
В любом случае, оптимальную схему лечения красного плоского лишая выбирают строго индивидуально с учетом соотношения пользы и риска в каждой конкретной ситуации.
Системные глюкокортикостероиды
Кортикостероиды — наиболее мощные противовоспалительные препараты, которые применяются для лечения тяжелых форм красного плоского лишая. Лекарственные средства вводят внутримышечно либо принимают в таблетированной форме. Например, преднизолон из расчета 0,5 мг/кг массы тела в сутки. Обычная длительность курса лечения составляет 2–4 нед. За это время удается добиться заметного улучшения состояния кожи, уменьшения выраженности сыпи и зуда.
Антималярийные лекарственные средства
Обычная схема приема гидроксихлорохина — 200–300 мг/сут или 6,5 мг/кг массы тела пациента. Препарат назначают циклами:
- 5-дневный прием;
- 2–5-дневный перерыв.
Курс лечения состоит из 5 циклов.
Другой вариант — ежедневный прием поддерживающей дозы 200 мг в течение 1–2 мес. Терапевтический эффект фиксируют не сразу, требуется как минимум 1 мес регулярного применения.
Гидроксихлорохин принимают как в виде монотерапии, так и в комбинации с другими иммунодепрессантами или глюкокортикостероидами. Важные преимущества — благоприятный профиль безопасности и переносимости, возможность длительного применения. Среди недостатков — риск развития ретинопатии (редко) и специфических пигментаций кожи.
Цитостатики
Метотрексат — цитостатический препарат, обладающий выраженным иммунодепрессивным действием. Стандартный режим дозирования метотрексата — 15–20 мг 1 р/нед. Длительность курса — как минимум 10 нед.
Уже после 1 мес регулярных инъекций у большинства пациентов отмечают значительное улучшение в виде устранения сыпи, зуда и других проявлений болезни. Положительный эффект сохраняется как минимум 6 мес после окончания лечения.
Низкодозовое применение метотрексата (10 мг/нед) у некоторых лиц зачастую более эффективное. Повышается и безопасность терапии, снижается риск развития таких тяжелых осложнений, как угнетение костномозгового кроветворения и поражения печени.
Местная терапия
Заболевание нередко протекает локально, ограничиваясь небольшой сыпью на коже или слизистых оболочках. В таких случаях оправданно применение местных форм глюкокортикостероидов для подавления развития сыпи. Курс местного лечения не должен превышать 1–2 нед. Более длительное применение чревато развитием атрофических изменений кожи и слизистых оболочек. Поэтому после купирования острых воспалительных проявлений следует перейти на поддерживающую терапию другими лекарственными средствами.
Фототерапия
Фототерапия — облучение кожи ультрафиолетовым светом определенного спектра. Чаще всего используют:
- узкополосную терапию длиной волны 311 нм длительностью до 9 нед;
- ПУВА-терапию — сочетание приема фотосенсибилизаторов — псораленов — с последующим облучением длинноволновым УФА-излучением (320–400 нм). Курс составляет 10–12 нед с постепенным повышением интенсивности облучения.
Осложнения красного плоского лишая
Заболевание, особенно при отсутствии адекватной терапии, имеет тенденцию к хроническому рецидивирующему течению и развитию осложнений. Среди возможных осложнений:
- вторичное инфицирование (бактериальное, грибковое) очагов поражения на коже и слизистых оболочках с формированием импетиго, фолликулитов и других заболеваний;
- косметические дефекты — развитие стойких депигментаций или гиперпигментаций на месте регрессирующих высыпаний;
- необратимая потеря волос на волосистой части головы, в подмышечных областях при фолликулярном варианте дерматоза. Возможна также рубцовая алопеция;
- выраженные дистрофические изменения ногтей — лизис, онихолизис, ониходистрофия как проявление поражения ногтевого ложа и матрицы;
- стойкое нарушение репродуктивной функции вследствие рубцевания при поражении слизистой оболочки органов половой системы;
- озлокачествление эрозивно-язвенных элементов с трансформацией в плоскоклеточный рак кожи;
- риск снижения остроты зрения, слуха, нарушения слезоотведения при локализации элементов сыпи в области глаз, ушной раковины.
Профилактика красного плоского лишая
Специфической профилактики не существует. Основные рекомендации направлены на снижение риска развития и обострения заболевания, учитывая, что этиология и патогенез дерматоза до конца не известны:
- избегать факторов, провоцирующих обострения — прежде всего переохлаждения, стресса и травм кожи;
- поддерживать иммунитет с помощью рационального питания, мультивитаминных комплексов и других способов;
- соблюдать гигиену и увлажнять кожу неагрессивными средствами, что предотвратит сухость и трещины, через которые вторичная инфекция может попасть в организм;
- не травмировать участки кожи, так как травматизация может провоцировать развитие новых элементов сыпи.
Прогноз красного плоского лишая
Прогноз заболевания относительно благоприятный — у значительной части пациентов частота рецидивов со временем снижается, заболевание переходит в стадию стойкой ремиссии длительностью от нескольких месяцев до многих лет. У около 20% случаев дерматоз приобретает хронически рецидивирующее течение с частыми, сложно поддающимися лечению обострениями на протяжении многих лет.
На прогноз заболевания влияют:
- форма заболевания;
- возраст пациента;
- площадь поражения кожи;
- частота рецидивов в дебюте заболевания;
- наличие осложнений;
- успешность проводимой терапии.