Идиопатическая нецирротическая портальная гипертензия (idiopathic non-cirrhotic portal hypertension — NCPH) — это редкое заболевание, причины которого до сих пор не установлены. Оно характеризуется следующими ключевыми особенностями:

1. Неизвестная этиология: причины возникновения INCPH остаются неизвестными, что затрудняет диагностику и лечение.
2. Развитие портальной гипертензии: центральным элементом заболевания является развитие портальной гипертензии. Это состояние возникает из-за повышения давления в портальной вене, которая несет кровь из органов брюшной полости к печени.
3. Внутрипеченочная «сосудистая блокада»: заболевание характеризуется наличием блокады на уровне мелких внутрипеченочных сосудов, что приводит к повышенному давлению в портальной системе.
4. Отсутствие гистологических признаков цирроза: важным диагностическим критерием является отсутствие признаков цирроза при гистологическом исследовании печени.
5. Нарушения кровотока отсутствуют: у пациентов с INCPH не отмечают нарушений кровотока в больших гепатопетальных (направляющих кровь к печени) и гепатофугальных (направляющих кровь из печени) сосудах.
6. Распространенность: INCPH чаще всего диагностируется в странах с низкими санитарными стандартами, что может указывать на возможную роль инфекционных агентов или токсинов в развитии заболевания.

INCPH — это сложное заболевание, требующее комплексного подхода к диагностике и лечению, основанного на текущих знаниях о его природе и клинических проявлениях.

Потенциальные причины развития INCPH могут включать различные иммунологические, медикаментозные, токсичные и гематологические факторы:

1. Иммунологические причины:
   • системные заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка или склеродермия;
   • болезнь Крона, являющаяся хроническим воспалительным заболеванием кишечника;
   • приобретенные или врожденные иммунодефициты, влияющие на способность организма эффективно бороться с инфекциями и воспалениями.
2. Медикаментозные и токсичные причины:
   • азатиоприн, препарат, применяемый для подавления иммунной системы;
   • диданозин, антиретровирусный препарат, который сейчас применяют редко из-за его потенциальных побочных эффектов;
   • соединения мышьяка, которые могут оказывать токсическое воздействие на печень.
3. Гематологические причины:
   • врожденные тромбофилии, состояния, повышающие риск тромбообразования в кровеносных сосудах;
   • миелопролиферативные новообразования, характеризующиеся аномальным увеличением клеток костного мозга;
   • антифосфолипидный синдром, аутоиммунное заболевание, связанное с повышенным риском тромбоза;
   • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, редкое заболевание крови, приводящее к образованию мелких тромбов в кровеносных сосудах.

Эти потенциальные причины могут приводить к развитию портальной гипертензии за счет воздействия на сосуды печени, что ведет к повышению давления в портальной венозной системе. Важно проводить всесторонний клинический анализ для определения конкретных факторов, вызывающих INCPH, у каждого отдельного пациента.

Клиническая картина

INCPH, или идиопатическая нецирротическая портальная гипертензия, представляет собой заболевание, проявляющееся рядом специфических осложнений:

1. Спленомегалия с тромбоцитопенией: увеличение селезенки (спленомегалия) часто сопровождается снижением уровня тромбоцитов в крови (тромбоцитопения). Это состояние может привести к повышенному риску кровотечений.
2. Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или желудка: часто является первым симптомом INCPH. Особенно в Азии, INCPH является причиной 10–30% случаев таких кровотечений.
3. Медленное течение болезни: заболевание обычно имеет медленное течение, но постепенно может привести к серьезным последствиям.
4. Тромбоз воротной вены: особенно распространен у больных с ВИЧ-инфекцией. Это состояние усугубляет проблему портальной гипертензии, повышая риск кровотечений и других осложнений.
5. Постепенная атрофия паренхимы печени: в 20–30% случаев длительное течение заболевания приводит к ишемии и последующей атрофии тканей печени, что может вызвать вторичную по отношению к ишемии печеночную недостаточность.
6. Развитие асцита: хотя это происходит редко, но в процессе прогрессирования INCPH может развиться асцит, который является накоплением жидкости в брюшной полости.

В связи с этими потенциально серьезными осложнениями важно проводить тщательный мониторинг и лечение пациентов с INCPH для минимизации рисков и улучшения качества их жизни.

Диагностика

Вспомогательные исследования

Исследования, проводимые для диагностики идиопатической нецирротической портальной гипертензии, включают следующие ключевые элементы:

1. Лабораторные исследования:
   • анемия, лейкопения и тромбоцитопения: часто фиксируется из-за гиперспленизма, связанного с увеличением селезенки;
   • биохимические показатели печени: обычно находятся в пределах нормы, что отличает INCPH от других заболеваний печени, таких как цирроз.
2. Ультразвуковое исследование (УЗИ):
   • увеличение селезенки: обычно значительно увеличена, с размером в продольной оси более 15 см.
3. Эластография:
   • ригидность печени: может быть повышена, но обычно не достигает степени, характерной для цирроза печени (обычно <13 кПа).
4. Гистологическое исследование:
   • отсутствие цирроза или значительного фиброза: характерно для INCPH;
   • диагностические признаки: дилатированные синусоидальные сосуды, уменьшение количества и утолщение стенок печеночных венул, внутрисосудистые тромбозы, микроанастомозы, регенерационные узелки с атрофическими или гипертрофированными гепатоцитами.

Эти данные помогают в диагностике INCPH, позволяя отличить это состояние от других заболеваний печени, особенно цирроза. Понимание этих паттернов имеет ключевое значение для правильной интерпретации результатов исследований и выбора наиболее эффективного лечения.

Диагностические критерии

Диагностика идиопатической нецирротической портальной гипертензии (INCPH) предполагает комплексный подход, учитывающий как клинические признаки, так и лабораторные и инструментальные данные. Ключевыми аспектами диагностики являются следующие:

1. Признаки портальной гипертензии: важно выявить один или несколько из следующих признаков:
   • увеличение селезенки и/или симптомы гиперспленизма вместе с другими проявлениями портальной гипертензии;
   • варикозное расширение вен пищевода и/или желудка;
   • неопухолевый асцит;
   • наличие портосистемных анастомозов.
2. Исключение других заболеваний печени: для подтверждения диагноза INCPH необходимо исключить наличие цирроза и других заболеваний печени, что особенно важно, учитывая отсутствие специфических изменений для INCPH.
3. Гистологическое исследование: основным диагностическим критерием является исключение цирроза на основе гистологического исследования биоптата печени.
4. Показатели печеночной функции: сохраненная функция печени, подтвержденная нормальными или лишь незначительно измененными показателями международного нормализованного отношения (МНО), билирубина и альбумина в плазме крови.
5. Градиент давления в печеночных венах: нормальный или слегка повышенный градиент давления в печеночных венах, несмотря на наличие клинически значимой портальной гипертензии.

Таким образом, диагноз INCPH устанавливают на основе комплексного учета вышеуказанных критериев, в частности, исключение других заболеваний печени, подтверждение признаков портальной гипертензии и отсутствие значительного ухудшения печеночной функции.

Для диагностики INCPH важно исключить ряд других заболеваний, которые могут вызывать аналогичные симптомы. В этом контексте основные аспекты следующие:

1. Исключение хронических заболеваний печени, способных вызвать цирроз: необходимо убедиться в отсутствии таких заболеваний, как хронический вирусный гепатит В и С, неалкогольный и алкогольный стеатогепатит, аутоиммунный гепатит, врожденный гемохроматоз, болезнь Вильсона — Коновалова и первичный холангит.
2. Исключение других заболеваний, вызывающих нецирротическую портальную гипертензию: также необходимо исключить заболевания, которые могут привести к портальной гипертензии без развития цирроза печени. К таким заболеваниям относятся врожденный фиброз печени, саркоидоз и шистосомоз.
3. Проверка проходимости портальной и печеночных вен: использование ультразвукового исследования (УЗИ) с допплеровским анализом или компьютерной томографии позволяет оценить состояние портальной и печеночных вен, что необходимо для подтверждения диагноза INCPH.

Таким образом, диагностика INCPH предполагает комплексное исключение ряда других заболеваний печени и сосудистой патологии, которые могут имитировать симптомы INCPH. Это обеспечивает точность установления диагноза и направление на адекватное лечение.

Лечение

Лечение идиопатической нецирротической портальной гипертензии (INCPH) ориентировано на профилактику и контроль осложнений, в основном связанных с портальной гипертензией. Вот ключевые аспекты терапии:

1. Профилактика кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода: применение фармакологических средств, таких как неселективные блокаторы β-адренорецепторов, и/или проведение эндоскопических методов лечения. Это помогает предотвратить первичное или повторное кровотечение.
2. Лечение кровотечения из варикозно расширенных вен: в случаях кровотечения применяются специальные методики, описанные в соответствующих разделах медицинской литературы. При частых рецидивах кровотечения рассматривается возможность проведения деваскуляризационных процедур в комбинации со спленэктомией.
3. Антикоагулянтная терапия: особенно важна для пациентов с тромбофилией или тромбозом портальной вены. Обычно применяются антагонисты витамина К, но при сохраненной функции печени и почек можно применять и новые оральные антикоагулянты (НОАК), такие как ривароксабан или дабигатран.
4. Трансплантация печени: этот метод лечения рассматривается как последняя мера в крайне редких случаях тяжелой печеночной недостаточности или при рецидивирующих кровотечениях, которые не поддаются другим методам лечения.

Важно отметить, что каждый случай INCPH уникален, и лечение должно быть индивидуализировано в зависимости от клинической картины и особенностей конкретного пациента.

Мониторинг

Для эффективного мониторинга состояния пациентов с диагностированными заболеваниями, связанными с портальной гипертензией, рекомендуется проводить УЗИ с допплеровским исследованием каждые 6 мес. Этот метод позволяет своевременно выявить такое осложнение, как тромбоз воротной вены. Регулярный мониторинг является ключевым элементом в контроле состояния пациента и позволяет своевременно корректировать лечебный процесс при выявлении отклонений.

Осложнения

Одним из частых осложнений при заболеваниях, характеризующихся портальной гипертензией, является кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или желудка. Эти кровотечения могут быть значительными, и поэтому требуется немедленное медицинское вмешательство. Кроме того, другим серьезным осложнением является тромбоз портальной вены, который может быть ошибочно интерпретирован как одна из причин развития портальной гипертензии. Реже отмечают почечные осложнения, такие как гломерулонефрит, и легочные осложнения, включая легочную гипертензию и печеночно-легочный синдром. При этих состояниях требуются тщательный мониторинг и, при необходимости, соответствующее лечение.

Прогноз

Прогноз для пациентов с INCPH обычно более благоприятен по сравнению с циррозом печени. Эффективное лечение и устранение варикозно расширенных вен пищевода с помощью эндоскопических или хирургических методов значительно улучшают качество и продолжительность жизни больных. При успешном лечении выживаемость пациентов может достигать 80–100% в течение многих лет. Однако прогноз может быть менее благоприятным в случаях, когда у пациента имеются серьезные сопутствующие заболевания. Интересным фактом является то, что после пересадки печени рецидивы INCPH обычно не отмечаются, что указывает на эффективность трансплантации в качестве метода лечения этого заболевания.