Гипоальдостеронизм — это состояние, при котором фиксируют дефицит или недостаточную активность альдостерона, важного гормона, регулирующего баланс электролитов в организме, в частности, уровень натрия и калия, а также поддерживающего нормальный уровень артериального давления.

Причины гипоальдостеронизма

1. Первичный гипоальдостеронизм обычно связан с непосредственным поражением надпочечников, что приводит к снижению синтеза или секреции альдостерона. Диагностировать его следует у пациентов с гиперкалиемией, при этом функция почек остается в норме, и тех, которые не принимают калийсберегающих лекарственных средств или диетические добавки калия. Среди причин выделяют:
   • состояния после хирургической резекции обоих надпочечников.
   • Дефицит 21-гидроксилазы, который приводит к чрезмерной продукции надпочечниками предшественников кортизола и альдостерона с пониженной их секрецией.
   • Дефицит альдостеронсинтазы, обусловливающий изолированный гипоальдостеронизм.
2. Причины гиперкалиемии неэндокринного характера, которые также могут влиять на уровень альдостерона, включают:
   • применение ингибиторов стероидогенеза в надпочечниках, таких как кетоконазол, угнетающих синтез альдостерона.
   • Прием гепарина, который может снижать количество рецепторов к ангиотензину II в клубочковой зоне коры надпочечников, в результате чего угнетается синтез альдостерона.

Также гипоальдостеронизм может развиваться вследствие нарушений в стимуляции секреции альдостерона или резистентности к его действию. Рассмотрим эти состояния подробнее.

Нарушение стимуляции секреции альдостерона

Гипорениновый гипоальдостеронизм обычно ассоциируется с угнетением системы ренин-ангиотензин-альдостерон (РАА), что может быть вызвано различными причинами, включая диабетическую нефропатию и возрастные изменения. Основными факторами, являющимися причиной развития этого состояния, являются:

• ингибиторы секреции ренина, такие как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), блокаторы β-адренорецепторов и циклоспорин.
• Препараты, влияющие на систему РАА, например ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА), которые, хотя и применяют для лечения артериальной гипертензии, могут влиять на секрецию альдостерона.

Резистентность к действию альдостерона

1. Псевдогипоальдостеронизм I и II типов характеризуется резистентностью к действию альдостерона на уровне почечных тубулов, что приводит к нарушению баланса натрия и калия в организме. Это редкие генетические состояния, при которых необходим специализированный подход к терапии.
2. Воздействие лекарственных средств:
   • антагонисты альдостерона, такие как спиронолактон и эплеренон, блокируют связывание альдостерона с его рецепторами, что может быть использовано в лечении гиперальдостеронизма, но также может вызывать развитие гипоальдостеронизма как побочный эффект.
   • Калийсберегающие диуретики, включая триамтерен и амилорид, угнетают активность натриевых каналов в почках, что обусловливает снижение выведения калия с мочой. Амилорид можно применять в комбинации с тиазидными диуретиками для предотвращения гипокалиемии, вызванной последними.

Диагностика и лечение

Диагностика гипоальдостеронизма включает анализ уровня электролитов в плазме крови, в частности гиперкалиемии, а также функциональные тесты надпочечников и исследование уровней альдостерона и ренина в плазме крови. Терапия направлена на устранение основной причины дефицита альдостерона и коррекцию нарушений электролитного баланса. В зависимости от основной причины гипоальдостеронизма может потребоваться заместительная гормональная терапия, коррекция дозы или отмена влияющих на стероидогенез лекарственных средств, а также нормализация уровня калия в организме.

Лечение гипоальдостеронизма должно быть направлено на устранение основной причины состояния и коррекцию нарушений электролитного баланса. В зависимости от этиологии гипоальдостеронизма подходы к терапии могут значительно различаться:

1. Первичный гипоальдостеронизм

Первичный гипоальдостеронизм, часто ассоциированный с первичным гипокортицизмом, при этом необходима заместительная гормональная терапия для восполнения недостающих кортикостероидов. Лечение включает назначение глюкокортикоидов и при необходимости минералокортикоидов для нормализации уровней электролитов и артериального давления.

2. Гипорениновый гипоальдостеронизм

Для пациентов с гипорениновым гипоальдостеронизмом рекомендации включают:

• ограничение употребления калия с пищей, чтобы избежать гиперкалиемии.
• Назначение флудрокортизона в дозе 0,025–0,05 мг в сутки для коррекции дефицита альдостерона и поддержания нормального уровня калия.
• При артериальной гипертензии или отеках может быть показано назначение фуросемида или тиазидовых диуретиков для контроля объема жидкости в организме.
• Важен регулярный мониторинг уровня калия в плазме крови для предотвращения развития гиперкалиемии.

3. Постмедикаментозный гипоальдостеронизм

В случае гипоальдостеронизма, вызванного приемом лекарственных средств, необходимо:

• пересмотреть назначенные препараты с целью отмены или снижения их дозы, особенно если они влияют на систему РАА или прямо угнетают секрецию альдостерона.
• Корректировать электролитные нарушения, особенно гиперкалиемии, для предотвращения развития осложнений.

Подход к лечению должен быть комплексным, с учетом всех сопутствующих состояний и возможных осложнений. Важно также регулярное наблюдение пациента и адаптация лечебной стратегии в зависимости от динамики состояния и результатов лабораторных исследований.