Етіологія та патогенез

Синдром Рейно — це стан, при якому відмічають періодичні напади блідості або ціанозу пальців рук і ніг, іноді вушних раковин та носа. Ці симптоми можуть виявляти при впливі холоду, стресу або явної причини. Існує дві форми цього синдрому:

1. Первинний синдром Рейно, який раніше називався «хвороба Рейно», становить близько 80% усіх випадків і найчастіше не пов’язаний з іншими захворюваннями.
2. Вторинний синдром Рейно — складне багатофакторне захворювання, яке виникає на тлі інших захворювань/станів, таких як системні захворювання сполучної тканини (ревматоїдний артрит, синдром Шегрена, ювенільний ідіопатичний артрит та ін.), захворювання крові та судин (наприклад хвороба Бехчета, хвороба Бюргера, рідше цей стан асоціюється з атеросклерозом або діабетичною мікроангіопатією). Професійні ризики — як механічні пошкодження пальців чи вплив холоду — також можуть бути чинником. Не слід виключати впливу шкідливих звичок, таких як куріння чи вживання кокаїну, а також використання акрилових нігтів, які можуть збільшити вираженість стану.

Крім того, деякі захворювання крові, включаючи різні типи кріоглобулінемії та лейкози, можуть бути пов’язані з цим синдромом. Серед інших факторів варто відзначити інфекції, такі як Mycoplasma pneumoniae або Helicobacter pylori, а також у період застосування деяких препаратів, таких як блокаторів бета-адренорецепторов, циклоспорину, сульфасалазину, метотрексату, вінкрістину, пероральних контрацептивів та ін. — ці препарати можуть збільшити вираженість симптомів.

Таким чином, вторинний синдром Рейно — це багатофакторний стан, що потребує комплексного підходу до діагностики та лікування.

Важливо провести комплексне медичне обстеження для виявлення можливих причин та призначення відповідного лікування.

Клінічна картина

Фази синдрому Рейно є складним процесом, який проявляється в різних стадіях зміни кольору та стану шкіри.

1. Все починається з фази збліднення, коли пальці стають блідими і часто супроводжуються втратою чутливості.
2. Потім переходить у фазу синюшності, яка часто супроводжується болем та онімінням.
3. І нарешті, у фазу активної гіперемії, коли шкіра стає червоною, можливий невеликий набряк та з’являється відчуття жару.

У разі вторинного синдрому Рейно вазомоторні симптоми зазвичай більш виражені, ніж при первинній формі. Фаза синюшності часто домінує і, крім того, підвищується ризик розвитку виразок і навіть некрозу на пальцях. Це робить вторинну форму небезпечнішою і потребує більш ретельного медичного спостереження.

Діагностика та керування синдромом Рейно, особливо його вторинною формою, потребують комплексного підходу. Це може включати лабораторні тести, інструментальні методи дослідження, а також, можливо, консультації з кількома фахівцями, такими як ревматолог, ангіохірург або невролог.

Діагностика

Діагностичні критерії

Діагностика синдрому Рейно — процес багатоступінчастий і потребує уважного підходу. Первинна форма цього синдрому зазвичай визначається на основі анамнезу пацієнта та відсутності факторів, що вказують на вторинну форму. Часто для підтвердження діагнозу достатньо зібрати анамнез та провести фізикальне обстеження.

Однак у випадку із вторинним синдромом Рейно діагностика стає більш складною і включає виявлення основного захворювання, яке могло спровокувати його розвиток. Це особливо актуально для пацієнтів віком від 30 років і для чоловіків, оскільки у них первинна форма симптому діагностується рідко.

Якщо синдром Рейно раптово виник у людини похилого віку і не пов’язаний з будь-якими очевидними факторами, це може бути приводом для проведення додаткових досліджень з метою виключення онкологічних захворювань.

Таким чином, діагностичний план може включати ряд лабораторних тестів, інструментальних методів дослідження і консультації з різними фахівцями. Після встановлення точного діагнозу лікар може розробити план лікування, адекватний конкретній формі симптому Рейно та основному захворюванню, якщо воно є.

Диференційна діагностика

Акроціаноз і синдром Рейно — два різні захворювання, хоча обидва пов’язані з порушеннями вазомоторики та кровообігу в периферичних судинах. Однак важливо знати їх ключові відмінності для правильної діагностики та лікування.

Акроціаноз характеризується постійним почервонінням пальців із синюшним відтінком, яке є результатом переповнення капілярів та венул венозною кров’ю. Цей симптом посилюється під впливом холоду, але, на відміну від синдрому Рейно, має безболісний перебіг і не має характерної послідовності фаз вазомоторних симптомів.

Синдром Рейно, навпаки, зазвичай має чітку фазову послідовність: від збліднення до синюшності, а потім до почервоніння та можливого набряку. Крім того, симптоми синдрому Рейно часто супроводжуються болем та порушенням чутливості.

Розуміння цих відмінностей є критично важливим для лікарів при діагностиці та виборі стратегії лікування. Акроціаноз, як правило, є станом, коли медичне втручання потрібно рідко, тоді як синдром Рейно може бути симптомом серйозніших захворювань і потребує комплексного підходу до лікування.

Лікування

1. Загальні рекомендації:

• уникати холоду: холод є одним із найчастіших провокаторів симптомів. Рекомендується носити теплий одяг та використовувати термоактивні аксесуари, такі як теплі рукавички та шкарпетки;
• припинити куріння: куріння тютюну збільшує вираженість симптомів, звужуючи кровоносні судини та погіршуючи кровообіг;
• обмежити вживання кофеїну: напої, що містять кофеїн, також можуть звужувати судини та збільшити вираженість симптомів;
• уникати застосування деяких груп лікарських засобів: деякі ліки, такі як пероральні контрацептиви, блокатори бета-адренорецепторів та інші, можуть збільшити вираженість симптомів. Важливо проконсультуватися з лікарем щодо можливих альтернатив;
• провести комплексну діагностику: особливо якщо фіксуються вторинний симптом Рейно, важливо провести комплексну діагностику для виявлення можливих основних захворювань;
• звернутися до лікаря: якщо вираженість симптомів не зменшується, слід обов’язково проконсультуватися з лікарем для діагностики та призначення відповідного лікування.

2. Фармакологічне лікування

Первинний синдром Рейно

У більшості випадків при первинному синдромі Рейно не потрібне застосування лікарських засобів. Основний акцент роблять на дотриманні загальних рекомендацій щодо уникнення холоду та куріння.

Вторинний синдром Рейно

• Цільове лікування: при вторинних формах синдрому ключове завдання — лікування основного захворювання, яке спровокувало розвиток симптомів.
• Застосування дигідропіридинових блокаторів кальцієвих каналів (тривалої дії): амлодипін часто застосовується при вторинних формах синдрому Рейно. Початкова доза становить 2,5 мг 1 р/добу. Залежно від ефективності та побічних ефектів доза може бути поступово підвищена до 5–20 мг на добу.
• Додаткові опції: у разі потреби можливе застосування місцевих нітратів (хоча ефективність нітрогліцеринової мазі не доведена) або лозартану у дозах 25–100 мг на добу.

Критичні стани

Тяжка ішемія та некроз: у випадках тяжкої ішемії або некрозу пальців до рекомендованої терапії додаються ацетилсаліцилова кислота та низькомолекулярний гепарин у терапевтичних дозах. Цей підхід особливо актуальний для пацієнтів із вторинним синдромом Рейно, що супроводжується системними захворюваннями сполучної тканини.

3. Інвазивне лікування

Для більшості пацієнтів із симптомом Рейно, консервативне лікування, таке як застосування дигідропіридинових блокаторів кальцієвих каналів та зміна способу життя, часто є достатнім. Однак є категорія пацієнтів, які не реагують на стандартну фармакотерапію або мають високий ризик розвитку критичних станів, таких як некроз пальців. Для таких пацієнтів може бути рекомендований інвазивніший метод лікування — грудна симпатектомія.

Грудна симпатектомія — це хірургічна процедура, в ході якої перерізаються або видаляються частини симпатичного нерва в грудній клітці. Ця операція може покращити кровообіг та зменшити вираженість симптомів, пов’язаних із вазоспазмом.

Грудна симпатектомія розглядається як можливий варіант для пацієнтів, у яких:

• відсутня реакція на традиційну фармакотерапію;
• існує загроза розвитку некрозу пальців;
• симптоми суттєво знижують якість життя та повсякденну функціональність.

Як і будь-яка хірургічна операція, грудна симпатектомія не позбавлена ризиків та потенційних ускладнень. Тому перш ніж ухвалити рішення про проведення операції, потрібна ретельна діагностика та консультація з кваліфікованими фахівцями.

Важливо підкреслити, що рішення щодо проведення грудної симпатектомії має бути прийняте з урахуванням індивідуальних особливостей кожного пацієнта і лише після вичерпного обговорення всіх доступних варіантів лікування.