Синдром Маркуса Гунна

Синдром Маркуса Гунна — це рідкісна патологія із групи вроджених краніальних розладів іннервації, зумовлених порушеннями розвитку черепних нервів та аномальною організацією їх нейром’язових зв’язків. У результаті розвиваються синкінезії, тобто координовані рухи м’язів, які в нормі мають функціонувати незалежно один від одного. При синдромі Маркуса Гунна верхня повіка на боці ураження спочатку опущена (птоз) і піднімається під час відкривання рота або інших рухів щелепи, а потім повертається у вихідне положення. Рухи верхньої повіки нагадують підморгування. Батьки часто вперше помічають їх під час годування немовляти.

Історичні дані

Перший опис патології зроблено британським лікарем Робертом Маркусом Гунном (Robert Marcus Gunn) у 1883 р. У публікації, представленій у Працях Офтальмологічного товариства Сполученого Королівства (Transactions of the Ophthalmological Society of the United Kingdom), він докладно описав унікальне поєднання вродженого птозу верхньої повіки з мимовільним його підйомом при русі нижньої щелепи, помічене у дитини раннього віку під час годування. Клінічна картина відрізнялася від звичайного птозу: верхня повіка на ураженому боці раптово піднімалася при активації жувальних м’язів, а потім опускалася назад при припиненні руху щелепи.

Спочатку стаття привернула увагу вузького кола офтальмологів: вважалося, що це рідкісний і курйозний випадок, що не становить інтересу в клінічній практиці. Надалі стало зрозуміло, що патологія досить поширена, особливо серед пацієнтів із вродженим птозом, де такий симптомокомплекс діагностують у близько 2–13% випадків.

У XX ст. значна увага приділялася питанню патогенезу синдрому Маркуса Гунна. Сформульовано концепцію аномальної іннервації: некоректний шлях проведення нервових імпульсів між гілками трійчастого нерва (V пара черепних нервів), що контролює жувальні м’язи, та окорухового нерва (III пара), який іннервує м’яз-підіймач верхньої повіки (levator palpebrae superioris), зумовлював синкінезію (активацію жувальних м’язів, що супроводжується одночасним збудженням леватора повіки).

Сучасні дослідження свідчать, що аномальна іннервація має, як правило, функціональний характер, без виявлення грубих анатомічних «мостів» між нервами на стандартних МРТ-зображеннях. Окрім синдрому Маркуса Гунна, зафіксовані й інші синкінезії, які об’єднали в окрему групу патологічних станів — вроджені краніальні розлади іннервації (Congenital Cranial Dysinnervation Disorders — CCDDs).

Епідеміологія

Точну поширеність патології у загальній популяції не встановлено. У пацієнтів із вродженим птозом верхньої повіки синдром Маркуса Гунна діагностують у 2–13% випадків, більшість із них є спорадичними, без значущого сімейного анамнезу, поодинокі — з можливим генетичним компонентом (передбачають аутосомно-домінантний тип успадкування з неповною пенетрантністю).

Для синдрому Маркуса Гунна не характерні гендерні відмінності: симптоми діагностують у хлопчиків та дівчаток приблизно з однаковою частотою. Зазвичай батьки вперше помічають синкінезію під час годування новонародженого.

Синдром Маркуса Гунна часто поєднується з іншими офтальмологічними порушеннями:

• амбліопією;
• стробізмом (косоокістю);
• анізометропією (відмінністю рефракції між очима).

Етіологія

Причини синдрому Маркуса Гунна вивчаються. Наразі сформульовано 3 ключові етіопатогенетичні гіпотези, що пояснюють механізми розвитку вищезгаданого порушення іннервації:

1. Аномальна внутрішньоутробна іннервація, в результаті якої моторні імпульси з нижньощелепного відділу трійчастого нерва (V пара черепних нервів) досягають м’яза, що піднімає верхню повіку. Такий аномальний зв’язок пояснює виникнення мимовільного підйому повіки при жуванні або інших рухах нижньої щелепи. У медичній літературі це явище прийнято позначати загальним терміном «miswiring» — неправильна або невідповідна іннервація (без детального опису конкретних синаптичних механізмів).
2. Ефаптичні взаємодії між близькими руховими волокнами III і V пар черепно-мозкових нервів. Ефаптична передача — це здатність нервових волокон передавати збудження один одному без участі класичних синапсів через електричні контакти або локальну провідність.
3. Спонтанні мутації та порушення генетичного контролю формування нейрональних шляхів — опис випадків синдрому Маркуса Гунна з передбачуваним аутосомно-домінантним типом успадкування вказує на можливу участь генів, що регулюють зростання та орієнтування аксонів в ембріогенезі. Конкретні генні мутації, відповідальні за розвиток патології, поки що не ідентифіковані.

Варто зазначити, що аномальна іннервація при синдромі Маркуса Гунна має функціональний, а не міопатичний характер: первинні структурні зміни самих м’язів відсутні.

Патогенез

В основі патогенезу цього стану — порушення ізольованої іннервації орбітальних та жувальних м’язів. Нормальна анатомія та іннервація:

• м’яз, що піднімає верхню повіку (m. levator palpebrae superioris) — в нормі іннервується виключно верхньою гілкою окорухового нерва. Ядро нерва локалізується у середньому мозку лише на рівні верхніх горбків чотиригорбиння. Аксони цього ядра забезпечують довільний і рефлекторний підйом верхньої повіки;
• жувальна мускулатура — нижньощелепна гілка трійчастого нерва забезпечує управління рухами нижньої щелепи.

У фізіологічних умовах нейром’язові системи функціонують ізольовано: активація жувальних м’язів не впливає на положення повік. При синдромі Маркуса Гунна формується патологічна аберантна іннервація, внаслідок нейронний імпульс, спрямований до жувальних м’язів, помилково досягає леватора повіки, викликаючи співдружній рух.

Фактором розвитку іншої ознаки синдрому Маркуса Гунна — птозу в стані спокою (при закритому роті та розслабленні щелепних м’язів) є недостатня фізіологічна іннервація м’яза, що піднімає верхню повіку, з боку окорухового нерва.

Як правило, прогресування синдрому Маркуса Гунна не відбувається. Вираженість синкінезії залишається постійною або може здаватися пацієнту менш помітною з віком, що насамперед пов’язано із психологічною адаптацією до вищезазначеної патології.

Класифікація

Залежно від класифікаційних критеріїв у клінічній практиці виділяють кілька форм синдрому Маркуса Гунна (таблиця).

Клінічні прояви

Синдром Маркуса Гунна зазвичай виявляють у новонароджених чи в перші місяці життя дитини. Батьки звертають увагу на мимовільне моргання одного ока під час годування, що стає причиною звернення до педіатра та подальшої консультації з офтальмологом. Підйом повіки при годуванні або використанні соски дозволяє відрізнити цей синдром від ізольованого вродженого птозу.

У клінічній картині синдрому Маркуса Гунна відсутні системні прояви чи загальносоматичні симптоми. Пацієнти не відчувають болю, дискомфорту, немає сльозотечі, гіперемії чи інших ознак запалення. Загальний розвиток дитини, зазвичай, не порушено. Винятком є випадки, ускладнені вираженою амбліопією, яка негативно впливає на візуальне сприйняття і, відповідно, на деякі аспекти рухового та когнітивного розвитку, що залежать від нормального зору.

Синдром Маркуса Гунна складається із 2 симптомів:

• птоз верхньої повіки різного ступеня тяжкості (див. класифікацію) у стані спокою;
• характерна синкінезія — мимовільне підняття опущеної повіки при рухах нижньої щелепи. Підйом швидкий, повіка часто досягає рівня нормальної (неураженої) повіки або навіть перевищує її висоту. За підйомом слідує різке повернення до вихідного положення. Рух відбувається одночасно з активацією жувальних м’язів і повторюється безліч разів під час одного епізоду жування або при повторюваних рухах щелепи. Крім жування, тригерами синкінезії часто виступають:
  • ссання (пустушки або пальця);
  • висування нижньої щелепи вперед;
  • усмішка, особливо широка усмішка з видимими зубами;
  • вимова певних звуків, які потребують активації жувальних м’язів чи напруги м’язів обличчя.

Синкінезію зазвичай не викликають:

• довільне моргання;
• довільне закривання очей;
• інші довільні рухи повік.

Інтенсивність синкінезії варіює залежно від положення ока в орбіті:

• при погляді вгору синкінезія менш виражена, тому що м’яз, який піднімає верхню повіку, вже активований для підтримки такого положення ока;
• при погляді вперед синкінезія добре помітна і легко проявляється при активації жувальних м’язів;
• при погляді вниз синкінезія стає найбільш вираженою, тому що м’яз, який піднімає верхню повіку, знаходиться в розслабленому стані, і амплітуда додаткового скорочення стає максимально помітною.

Діагностика

Для встановлення діагнозу здебільшого достатньо наявності характерних клінічних проявів синдрому Маркуса Гунна у дітей.

Діагностичний алгоритм:

• скарги — батьки звертають увагу на мимовільні рухи верхньої повіки при годуванні дитини, а також її опущення у стані спокою;
• анамнез — при збиранні анамнезу особливу увагу приділяють часу розвитку симптомів. Вроджений птоз та синкінезії відрізняють синдром Маркуса Гунна від набутих варіантів нейрогенного птозу та вторинних щелепно-повікових синкінезій. Також слід уточнити, чи немає подібних проявів у родичів, оскільки в поодиноких випадках описані сімейні форми патології з передбачуваним аутосомно-домінантним типом успадкування та неповною пенетрантністю;
• об’єктивне обстеження:
  • при огляді у стані спокою (при закритому роті та розслаблених жувальних м’язах) виявляється односторонній, рідше — двосторонній птоз верхньої повіки різної вираженості. Для об’єктивізації даних використовують стандартні офтальмологічні параметри (відстань від краю верхньої повіки до центру зіниці та амплітуда руху повіки при погляді вгору);
  • далі пацієнту пропонують виконати активні рухи нижньої щелепи: відкрити рот, щось пожувати, змістити щелепу в сторони або висунути її вперед, немовлятам дають соску. Скорочення м’язів щелепи спричиняє виникнення синкінетичних рухів повіки різної амплітуди;
• офтальмологічне обстеження — обов’язковою частиною діагностичного алгоритму за підозри на синдром Маркуса Гунна є визначення гостроти зору з корекцією, проведення циклоплегічної рефрактометрії та оцінка рефракційних аномалій (анізометропії, астигматизму).
• неврологічне обстеження — як правило, не виявляє вогнищевої симптоматики. Його рекомендують у випадках атипового перебігу, двостороннього ураження чи поєднання з іншими неврологічними симптомами;
• інструментальні методи діагностики — застосовують вибірково:
  • електроміографія — у складних випадках або дослідницьких цілях для підтвердження синхронної активації жувальних м’язів і м’язів, що піднімають верхню повіку;
  • нейровізуалізація (магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку та орбіт) — необхідна для виключення структурних уражень, пухлин, судинних аномалій при нетиповій клінічній картині. Найчастіше МРТ не виявляє виражених анатомічних змін, що підтверджує функціональний характер порушення іннервації.

Диференційна діагностика

Диференціальну діагностику синдрому Маркуса Гунна проводять із такими патологічними станами, як:

• інверсний (зворотний) феномен Маркуса Гунна — дуже рідкісний варіант синкінезії, який відрізняється від класичного варіанта напрямком руху верхньої повіки: вона опускається при активації жувальної мускулатури. Феномен розглядають як набутий розлад, що виникає при ураженнях центральної нервової системи або після травм головного мозку;
• синдром Марін — Амата — мимовільне закриття ока, що нагадує блефароспазм при відкриванні рота, наприклад, при позіханні або жуванні. У патологічний процес залучено круговий м’яз ока. Синдром Марін — Амата зумовлений аберантною регенерацією лицевого нерва після його пошкодження, унаслідок чого рухові імпульси поширюються на кілька м’язових груп;
• міастенія гравіс — відсутня чітка синкінезія з рухами нижньої щелепи, у клінічній картині відзначаються м’язова стомлюваність, добові коливання вираженості симптомів, позитивні фармакологічні та серологічні тести;
• уроджені форми птозу, зумовлені мутаціями гена КІФ21А та інших генів, що регулюють розвиток аксональних шляхів.

Лікування

Хірургічне лікування

Показання щодо хірургічної операції при синдромі Маркуса Гунна:

• наявність або високий ризик розвитку амбліопії;
• супутня вертикальна або комбінована косоокість, що впливає на бінокулярний зір;
• тяжка форма птозу з вираженою дисфункцією м’яза, що піднімає верхню повіку (levator palpebrae superioris);
• тяжка форма птозу при збереженій функції леватора, але з вираженою щелепно-віковою синкінезією, що викликає значний психологічний та соціальний дискомфорт.

Сучасна концепція хірургічного лікування синдрому Маркуса Гунна заснована на повній або частковій інактивації леватора ураженої повіки з подальшим утворенням альтернативного механізму підйому повіки за рахунок лобового м’яза. Найбільш поширеним методом досягнення такої мети є фронтальна підвіска. Він дозволяє:

• ефективно усунути синкінезію;
• домогтися кращої симетрії повік у первинному положенні погляду;
• мінімізувати ризик рецидиву патологічних рухів;
• забезпечити оптимальний баланс між функціональним та косметичним результатом.

У ході операції в природній складці верхньої повіки на ураженому боці роблять розріз, м’яз, що піднімає верхню повіку, акуратно виділяють і піддають резекції. Видалення частини м’яза знижує його здатність брати участь у синкінетичних рухах при активації жувальної мускулатури. Далі виконують білатеральну фронтальну підвіску, при якій верхні повіки обох очей з’єднуються з лобовим м’язом з використанням:

• власної фасції широкого м’яза стегна (fascia lata);
• синтетичних матеріалів (силіконового стрижня, поліпропіленових ниток та ін.).

Перевага цієї методики полягає в тому, що нормально функціонуючий леватор здорового ока зберігається, а фронтальна підвіска забезпечує симетричний підйом повік. Допустимим та очікуваним ефектом є невелике відставання верхньої повіки при погляді вниз, що, як правило, не сприймається пацієнтами як значний косметичний дефект.

Визначення обсягу резекції м’яза є критично важливим етапом операції. У більшості випадків стандартна резекція становить 12–15 мм, проте при тяжких формах патології може знадобитися резекція >30 мм. Деякі хірурги свідомо виконують більш широку резекцію з метою зниження ризику недокорекції та повного усунення синкінезії.

Альтернативні хірургічні втручання:

• білатеральна резекція леватора з білатеральною фронтальною підвіскою — методика застосовується рідше, переважно при тяжкому двосторонньому птозі з вираженою дисфункцією леватора. Вона дозволяє досягти високого ступеня симетрії, проте пов’язана із складнішим втручанням і потенційно вищим ризиком пошкодження анатомічних структур;
• плицювання м’яза, що піднімає верхню повіку, — в ході операції м’яз не перетинається повністю, а складається і фіксується в новому положенні. Такий метод забезпечує більш точний контроль ступеня корекції при помірному птозі та збереженій функції леватора.

При виборі методу хірургічного лікування враховують:

• ступінь тяжкості птозу;
• функціональний стан леватора;
• вираженість щелепно-повікової синкінезії;
• стан рогівки;
• вік пацієнта та його індивідуальні анатомічні особливості;
• інші фактори.

Операцію доцільно виконувати у віці дитини 3–5 років, коли ризик амбліопії вже оцінено і зорова система дозволяє адекватно реагувати на втручання. При тяжкій формі птозу із загрозою деприваційної амбліопії для операції можливі більш ранні терміни з метою корекції.

Післяопераційний догляд:

• холодні компреси на зону повік по 15–20 хв кожні 1–2 год протягом перших 2–3 діб для зменшення вираженості набряку і гематом;
• контроль за станом рогівки;
• зняття шкірних швів на 5-ту–7-му добу;
• регулярні огляди офтальмолога кожні 2–4 тиж протягом перших 2–3 міс для оцінки загоєння, положення повік і раннього виявлення ускладнень.

Медикаментозне лікування

Фармакотерапія при синдромі Маркуса Гунна має обмежене значення, оскільки основою захворювання є вроджена аномалія іннервації, сформована під час ембріогенезу. На відміну від запальних, аутоімунних чи функціональних неврологічних розладів, такий стан не піддається етіотропному медикаментозному впливу.

Фармакотерапію застосовують в окремих клінічних ситуаціях (експериментально, для профілактики ускладнень або покращення переносимості хірургічного лікування):

• ботулінічний токсин типу A при синдромі Маркуса Гунна — експериментальний та тимчасовий метод лікування. Його застосування описано в окремих клінічних спостереженнях та невеликих серіях випадків. Механізм дії ботулінічного токсину полягає в блокаді вивільнення ацетилхоліну в нервово-м’язовому синапсі, що викликає оборотне зниження активності м’яза, що іннервується. У контексті синдрому Маркуса Гунна ін’єкції можуть бути спрямовані:
  • на м’яз, що піднімає верхню повіку;
  • на жувальні м’язи, що беруть участь у формуванні синкінезії.

Потенційно введення ботулотоксину може зменшувати вираженість синкінетичних рухів, проте цей ефект є короткочасним, оскільки дія препарату зберігається в середньому 3–4 міс, після чого функція м’язу поступово відновлюється. З обмежень методу можна назвати:

• необхідність регулярних повторних ін’єкцій;
• варіабельність клінічного ефекту;
• ризик індукованого птозу, лагофтальму або диплопії;
• відсутність довгострокового впливу на механізм захворювання;
• препарати для захисту поверхні ока — «штучні сльози» та змащувальні засоби обґрунтовані у пацієнтів:
  • із ознаками синдрому «сухого ока»;
  • з неповним змиканням повік;
  • у перед- та післяопераційний період.

Застосування кератопротекторів сприяє:

• підтримці стабільності слізної плівки;
• профілактики експозиційної кератопатії;
• зниження ризику мікропошкоджень рогівки.

Препарати «штучної сльози» застосовують 4–6 р/добу, при вираженій сухості — частіше;

• протизапальна та аналгетична терапія — у післяопераційний період для контролю болю, набряку та запальної реакції повік застосовують нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) і анальгетики.

Корекція ускладнень

Основним методом лікування амбліопії залишається оклюзійна терапія. Вона спрямована на стимуляцію зорової функції «ледачого» ока. Суть методу полягає у тимчасовому закритті ока з кращою гостротою зору за допомогою оклюдера або пов’язки.

Режим оклюзії підбирається індивідуально з урахуванням віку дитини, амбліопії, швидкості відповіді на терапію. Класичне правило — 1 год оклюзії на добу на кожен рік життя дитини, з мінімальною тривалістю 1 год та максимальною — 6 год на добу. Наприклад, дитині віком 3 роки рекомендують оклюзію здорового ока протягом 3 год/добу. В окремих випадках можливі інтенсивніші режими оклюзії, проте вони передбачають суворий офтальмологічний контроль внаслідок ризику зворотної амбліопії на провідному оці.

Корекція рефракційних порушень проводиться паралельно з оклюзійною терапією. За наявності анізометропії, астигматизму чи інших проблем із рефракцією призначають носіння окулярів чи м’яких контактних лінз.

Припинення оклюзійної терапії повинно здійснюватися поступово після стабілізації гостроти зору, щоб мінімізувати ризик рецидиву амбліопії. Консервативне лікування продовжується до досягнення симетрії гостроти зору або максимально можливого функціонального результату.

Косоокість при синдромі Маркуса Гунна часто співіснує з амбліопією. На першому етапі лікування проводять повну оптичну корекцію, яка у низці випадків може частково або повністю компенсувати кут девіації. Після призначення окулярів рекомендують період спостереження тривалістю 6–12 міс, протягом якого оцінюють стабільність очей та ефективність консервативних заходів. При значній косоокості, що зберігається, розглядають:

• ортоптичне лікування;
• хірургічну корекцію окорухових м’язів.

У підлітків та пацієнтів старшого віку важливе значення має поведінкова адаптація. Згодом пацієнти усвідомлюють, які саме рухи нижньої щелепи провокують щелепно-повікову синкінезію, і можуть свідомо уникати чи мінімізувати такі рухи у повсякденному житті.

Роз’яснення пацієнту та його сім’ї природи захворювання, механізмів виникнення синкінезії та цілей лікування:

• знижує рівень тривожності;
• покращує прихильність до терапії;
• сприяє соціальній адаптації та підвищенню якості життя.

Ускладнення

Ускладнення синдрому Маркуса Гунна можна розподілити на 2 групи:

• ускладнення, зумовлені вродженим порушенням іннервації;
• побічні ефекти хірургічного лікування, що застосовується для корекції птозу та вираженої синкінезії.

Ускладнення, пов’язані із синдромом Маркуса Гунна:

• амбліопія — найчастіший і клінічно значущий патологічний стан, який ускладнює перебіг синдрому Маркуса Гунна у 30–60% пацієнтів. Амбліопія рідко зумовлена прямим перекриттям зорової осі опущеною повікою. У переважній більшості випадків вона вторинна та розвивається на тлі:
  • супутнього косоокості;
  • анізометропії або виражених рефракційних порушень.

Механізм формування амбліопії пов’язаний із хронічним надходженням неякісного або асиметричного зорового сигналу на сітківку в критичний період розвитку зорової системи (зазвичай у віці молодше 6–8 років). У результаті відбувається стійке зниження гостроти зору. Без ранньої корекції амбліопія може стати необоротною;

• косоокість — вияв більш загального вродженого порушення черепної іннервації. Можливі різні окорухові порушення, найчастіші з яких:
  • парез або параліч верхнього прямого м’яза;
  • подвійний параліч піднімаючих м’язів ока (верхнього прямого та нижнього косого);
• анізометропія — навіть помірна різниця рефракції між очима може стати причиною функціонального пригнічення зображення з одного ока, тому рання циклоплегічна рефрактометрія та повна оптична корекція вважаються обов’язковою частиною ведення пацієнтів із синдромом Маркуса Гунна.

Ускладнення хірургічного лікування:

• недостатня корекція птозу — клінічно проявляється збереженням опущення повіки на 1–≥2 мм у первинному положенні погляду. Серед причин:
  • недостатня резекція м’яза;
  • виражене післяопераційне рубцювання;
  • індивідуальні особливості загоєння тканин;
• надмірна корекція птозу — супроводжується вираженою асиметрією повік, функціональними порушеннями при погляді вниз, розвитком лагофтальму та симптомів «сухого ока»;
• лагофтальм — неповне змикання повік. У більшості випадків лагофтальм тимчасовий: його вираженість зменшується протягом 3–6 міс у міру адаптації тканин;
• експозиційна кератопатія — клінічні прояви:
  • точкові епітеліальні дефекти на рогівці;
  • поверхневий кератит;
  • у тяжких випадках — виразки рогівки та зниження гостроти зору;
• залишкова синкінезія — зберігається у близько 10–30% пацієнтів.

Профілактика

Враховуючи особливості синдрому Маркуса Гунна, профілактичні заходи спрямовані не на усунення першопричини захворювання, яка досі невідома, а на запобігання вторинним функціональним та структурним ускладненням:

• скринінг та лікування амбліопії — всі пацієнти підлягають динамічному офтальмологічному спостереженню з моменту встановлення діагнозу, оскільки ризик розвитку амбліопії у цієї категорії хворих значно вищий, ніж у загальній популяції. Амбліопія частіше зумовлена не самою синкінезією, а супутніми факторами — анізометропією, астигматизмом або косоокістю. Протягом 1-го року життя частота оглядів має відбуваутися не рідше за 1 р/3 міс;
• корекція аметропій — повна та своєчасна оптична корекція рефракційних порушень — обов’язковий напрямок профілактики синдрому Маркуса Гунна. Циклоплегічна рефрактометрія рекомендована вже у віці 2–3 міс у дітей з підозрою на вроджений птоз для раннього виявлення анізометропії та значущого астигматизму. Раннє призначення окулярів або контактних лінз дозволяє ефективно запобігти розвитку деприваційної та рефракційної амбліопії;
• контроль та корекція страбізму — регулярна оцінка положення очних яблук є важливою частиною профілактичного спостереження. При виявленні косоокості показано раннє ортоптичне лікування, а за його неефективності — хірургічна корекція;
• захист рогівки — застосування кератопротекторів рекомендовано для профілактики синдрому «сухого ока» та мікротравматизації рогівки;
• освітня та психологічна підтримка сім’ї та пацієнта — батькам необхідно докладно роз’яснювати вроджену природу синкінезії, її доброякісний перебіг та цілі динамічного спостереження;
• усвідомлене обмеження надлишкових рухів нижньої щелепи — метод може бути рекомендований підліткам та пацієнтам старшого віку, що дозволяє мінімізувати вираженість естетичного дефекту.

Прогноз

Загалом прогноз при синдромі Маркуса Гунна можна вважати сприятливим. Попри те що аберантна іннервація зберігається протягом усього життя, у багатьох випадках фіксують зменшення вираженості симптомів із віком, що пояснюється не відновленням нормальної нейронної архітектури, а розвитком довільного контролю рухів нижньої щелепи, а також кращою здатністю пацієнта свідомо мінімізувати або маскувати патологічні рухи.

При адекватному лікуванні вплив синдрому Маркуса Гунна на якість життя оцінюють як мінімальний або помірний. Корекція амбліопії забезпечує нормальну зорову функцію, а усунення вираженої синкінезії сприяє поліпшенню самооцінки та соціальної адаптації, особливо у дітей та підлітків.

Несприятливі наслідки пов’язані переважно з нелікованою амбліопією, вираженою косоокістю або пізньою корекцією птозу.