Невралгія трійчастого нерва (синонім — тригемінальна невралгія) — це симптомокомплекс, що характеризується рецидивуючими короткими пароксизмами інтенсивного болю, що локалізується в зоні іннервації однієї або декількох гілок трійчастого нерва і пов’язаний з його подразненням. Невралгія трійчастого нерва майже завжди однобічна, біль не поширюється далі за ділянку нижньої щелепи або вуха. Тригемінальна невралгія є одним із найболючіших неврологічних станів. Пацієнти при цьому часто описують біль як «удар струмом», «удар блискавки» або біль, що стріляє, пронизує або колючий. Напади болю можуть виникати кілька разів протягом дня, бути множинними, такими, що виснажують пацієнта.

Ще одна назва цього захворювання — болісний тік, оскільки у деяких хворих на висоті інтенсивності болю можливий характерний спазм мімічних м’язів.

Захворювання веде до значного зниження якості життя хворих, працездатності, порушення соціальних зв’язків та розвитку депресії внаслідок частих, виснажливих больових пароксизмів. При цьому у ¼ пацієнтів розвивається спонтанна ремісія.

Невралгія трійчастого нерва: причини

Болісний тік — це поліетіологічне захворювання. Найчастіше не вдається виявити причину розвитку захворювання, і тригемінальну невралгію в такому разі вважають ідіопатичною.

Трійчастий нерв — п’ятий черепний нерв. Він відповідає за сенсорну іннервацію обличчя, а також рухову та сенсорну іннервацію жувальних м’язів. Трійчастий нерв ділиться на три гілки:

• очна: іннервує око, верхню повіку та лоб;
• верхньощелепна: іннервує нижню повіку, щоку, носовий хід, верхню губу та верхні ясна;
• нижньощелепна: іннервує нижню губу, нижні ясна, щелепу та жувальні м’язи.

Більшість випадків розвитку невралгії трійчастого нерва зумовлені стисненням корінця трійчастого нерва судинами або пухлинами задньої черепної ямки (артеріями, венами, судинними аневризмами, артеріовенозною мальформацією, невриномою, менінгіомою, епідермоїдною кістою). Таким чином, до розвитку захворювання призводять анатомічні особливості судинного русла та скелета черепа.

Ризик розвитку невралгії трійчастого нерва підвищений в осіб із розсіяним склерозом. При цьому невралгія розвивається вторинно стосовно демієлінізації ядра трійчастого нерва внаслідок розсіяного склерозу.

У поодиноких випадках причинами розвитку невралгії трійчастого нерва можуть бути хвороба Лайма (бореліоз), колагенози (синдром Шегрена, системний червоний вовчак).

Невралгія трійчастого нерва частіше виявляється в осіб віком старше 50 років. У дітей відзначають дуже рідко.

При розвитку невралгії трійчастого нерва в осіб молодого віку слід виключити розсіяний склероз.

За оцінками експертів, патогенез невралгії трійчастого нерва пов’язаний з демієлінізацією нерва, що відбувається навколо місця стиснення. Вважається, що невралгія виникає через генерацію ектопічного імпульсу, спричиненого демієлінізуючим ураженням.

Виникнення пароксизмів болю після дії незначного стимулу (тригера) з наступними рефрактерними періодами вказує на можливу роль центрального механізму у розвитку болю при невралгії трійчастого нерва. Також у дослідженнях виявлено зміни сірої речовини у сенсорній та моторній корі головного мозку.

Невралгія трійчастого нерва: класифікація

У Міжнародній класифікації розладів головного болю, третє видання (ICHD-3), виділяють класичну, вторинну та ідіопатичну невралгію трійчастого нерва (таблиця).

Залежно від персистенції симптомів виділяють такі типи невралгії трійчастого нерва:

тип 1-й — наявність лише нападоподібного болю;

тип 2-й — нападоподібний біль на тлі постійного болю.

Невралгія трійчастого нерва: діагностика

Невралгія трійчастого нерва зазвичай діагностується на підставі анамнезу та клінічних проявів.

Які симптоми невралгії трійчастого нерва?

Біль при невралгії трійчастого нерва виникає у вигляді пароксизмів і зазвичай максимальний на початку захворювання. На тлі інтенсивного болю може розвиватися спазм м’язів обличчя. З цим пов’язана інша назва захворювання — болісний тік — «tic douloureux».

Більшість пацієнтів описують біль як пронизливий, що нагадує удар струмом, тривалістю від однієї до кількох секунд. При тригемінальній невралгії характерна однобічна локалізація болю.

Пароксизми болю зазвичай виникають у денний час, частіше раптово, іноді хворі описують фактори, які провокують напади болю (тригери). Характерна стереотипність нападів болю. Епізоди болю рідко виникають під час сну.

При ураженні 1-ї гілки трійчастого нерва можуть відзначати легкі вегетативні симптоми, такі як сльозотеча, ринорея чи закладеність носа та кон’юнктивальна ін’єкція. Однак ізольоване ураження 1-ї гілки виявляють рідко. Найчастіше уражається 2-га гілка трійчастого нерва, дещо рідше — 3-тя або 2-га гілки одночасно.

Тригери

У деяких хворих можуть відзначати тригерні зони, частіше в носовій та періоральній ділянках, легкий дотик до яких провокує розвиток больового нападу. Так, при невралгії 1-ї гілки трійчастого нерва характерно розташування тригерної ділянки в зоні внутрішнього кута ока, 2-ї гілки — на шкірі носа, слизовій оболонці верхньої щелепи, 3-ї гілки — на шкірі підборіддя та слизовій оболонці нижньої щелепи.

Тригерами виникнення болю при невралгії трійчастого нерва також можуть бути:

• чищення зубів;
• гоління;
• вмивання обличчя;
• нанесення косметики на обличчя;
• куріння;
• жування;
• вплив холодного повітря;
• розмова;
• напруга мімічних м’язів (гримаси);
• позіхання.

У пацієнтів молодого віку слід з’ясувати, чи відмічаються такі симптоми, як вогнищева слабкість, зміни зору, запаморочення та атаксія. Ці симптоми можуть розвиватися при розсіяному склерозі.

Зазвичай при невралгії трійчастого нерва не виявляють відхилень при неврологічному обстеженні.

Виявлення втрати чутливості в ділянці трійчастого нерва, втрати рогівкового рефлексу або слабкості жувальних м’язів може бути характерним для вторинної невралгії трійчастого нерва.

За наявності у пацієнта скарг на зубний біль та біль при чищенні зубів слід провести детальний огляд ротової порожнини (консультацію стоматолога) для виключення пульпіту, періодонтиту та ін.

Додаткові методи обстеження:

• комп’ютерна томографія (КТ) головного мозку;
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку, у тому числі МРТ із гадолінієвим контрастуванням, МРТ-ангіографія.

За наявності показань для виключення ЛОР-патології, стоматологічної патології можуть бути проведені:

• рентгенографія чи КТ придаткових пазух носа;
• панорамна рентгенографія зубів чи КТ.

Невралгія трійчастого нерва: діагностичні критерії ICHD-3

А) Рецидивні пароксизми лицьового болю з одного боку в зоні іннервації трійчастого нерва і відповідають критеріям В і С.

В) Біль має такі характеристики:

• біль, що триває від частки секунди до 2 хв;
• біль вираженої інтенсивності;
• біль, що описується пацієнтом як удар електричним струмом, або гострий біль, що стріляє.

С) Незначні подразники посилюють біль в ураженій ділянці.

1. D) Жодний альтернативний діагноз ICHD-3 не пояснює симптоми краще.

Визначення типів невралгії трійчастого нерва в ICHD-3:

• класична невралгія трійчастого нерва: виникає внаслідок нервово-м’язової компресії та відповідає критеріям, зазначеним вище. Для підтвердження діагнозу необхідна візуалізація компресії на МРТ або під час проведення оперативного втручання для усунення нервово-м’язової компресії з супутніми морфологічними змінами в корінці трійчастого нерва;
• вторинна невралгія трійчастого нерва: виникає внаслідок основного захворювання (розсіяний склероз, артеріовенозна мальформація та пухлина мостомозочкового кута);
• ідіопатична невралгія трійчастого нерва: відхилення не виявляються ні під час проведення МРТ, ні під час проведення електрофізіологічних тестів.

Невралгія трійчастого нерва: лікування

Вибір методу лікування залежить від багатьох факторів, включаючи вік, загальний стан здоров’я, основну причину невралгії трійчастого нерва, симптоми. Методи, і навіть тривалість лікування визначаються індивідуально у кожному конкретному випадку. Метою лікування є купірування нападів та профілактика їх виникнення.

Невралгія трійчастого нерва: що робити не можна?

Пацієнтам рекомендується виявити фактори, що провокують виникнення нападів, та уникати їх впливу. Так, зазвичай рекомендується уникати впливу холодного повітря — в холодну або вітряну погоду прикривати обличчя м’якою тканиною, уникати перебування в зоні прямої дії кондиціонера. Рекомендується уникати вживання холодних та гарячих напоїв та їжі, а також їжі, що потребує ретельного пережовування.

У деяких випадках інтенсивне розминання, розтирання або тиск на м’які тканини обличчя сприяє усуненню пароксизму болю при невралгії трійчастого нерва.

Фармакологічна терапія

Лікуванням першої лінії для пацієнтів з класичною та ідіопатичною невралгією трійчастого нерва є фармакологічна терапія. При вторинній тригемінальній невралгії показана специфічна терапія основного захворювання.

Невралгія трійчастого нерва: знеболювання

• Ненаркотичні анальгетики та нестероїдні протизапальні препарати: диклофенак, кетопрофен, німесулід, мелоксикам, ібупрофен при невралгії трійчастого нерва зазвичай є неефективними.

Невралгія трійчастого нерва: які лікарські засоби ефективні? Основою медикаментозного лікування є застосування препаратів із групи антиконвульсантів — карбамазепіну, окскарбазепіну, габапентину.

• Найчастіше рекомендується протисудомний препарат карбамазепін. Рекомендується титрувати дозу від мінімальної до ефективної. При досягненні стійкої ремісії можливе зниження дози препарату. Можливі побічні ефекти карбамазепіну включають сонливість, запаморочення, двоїння в очах, запор та нудоту. При прийомі карбамазепіну рекомендується контролювати клітинний склад периферичної крові, активність печінкових амінотрансфераз (аланінамінотрансферазу (АлАТ), аспартатамінотрансферазу (АсАТ)), рівень електролітів у плазмі крові. Зазвичай рекомендується стартова доза карбамазепіну 100 мг/2 рази на добу з поступовим підвищенням на 50–100 мг на 3–4 дні до досягнення ефекту. Максимальна доза — 1200 мг на добу. Зазвичай рекомендується застосування ретардних форм карбамазепіну, в той же час можлива комбінація ретардної (тривалої дії) форми препарату у якості базисної терапії із застосуванням препарату стандартного карбамазепіну перед подальшим впливом відомого тригера.
• Окскарбазепін також застосовується як терапія першої лінії.
• Габапентин, прегабалін при невралгії трійчастого нерва застосовуються, починаючи з низьких доз з наступним титруванням дози до досягнення мінімальної ефективної, а після досягнення клінічного ефекту — зниження до мінімальної підтримувальної.
• Фенітоїн — протисудомний та антиаритмічний засіб. Може застосовуватися в монотерапії та в комбінації з карбамазепіном та баклофеном.
• Баклофен — міорелаксант, що застосовується для лікування невралгії трійчастого нерва. Побічні ефекти включають запаморочення, седативний ефект та диспепсію. Може застосовуватись як у монотерапії, так і в комбінації з карбамазепіном.
• Також застосовуються ламотриджин, клоназепам та вальпроєва кислота.
• Ін’єкції ботулотоксину можуть застосовуватися при резистентності до фармакотерапії або її непереносимості через виражені побічні ефекти, зазвичай в осіб середнього та похилого віку.
• Мазі з капсаїцином при невралгії трійчастого нерва застосовуються місцево та сприяють зниженню інтенсивності болю.
• Фізіотерапія, рефлексотерапія не дають тривалого ефекту, в той же час можуть сприяти тимчасовому зниженню частоти/інтенсивності нападів болю.

За оцінками експертів, фармакологічне лікування невралгії трійчастого нерва є ефективним у майже 80% випадків.

Хірургічне лікування може бути рекомендовано при резистентності до медикаментозної терапії.

Мікросудинна декомпресія показана при невралгії трійчастого нерва, причиною якої є стиснення нервового корінця судиною. Проводяться краніотомія та дослідження задньої черепної ямки для виявлення та переміщення кровоносної судини, що стискає трійчастий нерв. Потім між нервом і судиною вводиться спеціальна прокладка, що запобігає компресії. За оцінками експертів, це найбільш ефективне у довгостроковій перспективі хірургічне лікування невралгії трійчастого нерва.

Абляційні процедури включають ризотомію з термокоагуляцією, ін’єкцію фармацевтичних препаратів або механічну балонну компресію. Проводиться пошкодження корінця трійчастого нерва, тим самим переривається передача больових сигналів у головний мозок.

Також може проводитися радіохірургічна деструкція корінця трійчастого нерва. При такому втручанні формування ураження може бути повільним, і, отже, зниження інтенсивності болю може спостерігатися через кілька тижнів або місяців. Оскільки це одна з найменш інвазивних процедур, її можна повторювати у пацієнтів із рецидивом больового синдрому.

Периферична невректомія та блокада нерва (алкогольна, кріотерапія або радіочастотна).

Пацієнтам з невралгією трійчастого нерва показано консультації невролога, нейрохірурга, стоматолога, окуліста, лора.

Лікування невралгії трійчастого нерва зазвичай проводиться у домашніх умовах, госпіталізація необхідна за наявності показань до хірургічного лікування.

Диференційна діагностика

• Постгерпетична невралгія: виникає внаслідок гострого оперізувального герпесу та герпетичного гангліоніту Гассерова вузла. В анамнезі — висип, що передує розвитку невралгії. Часто залучається 1-ша гілка трійчастого нерва. Характерні пекучий біль, зазвичай постійний, але на його тлі може відзначатися нападоподібний стріляючий біль.
• Зубний біль.
• Короткочасні однобічні невралгіформні напади головного болю: вони проявляються як раптові короткочасні напади однобічного болю в орбітальній, періорбітальній та скроневій ділянках. Їх також супроводжують іпсилатеральні вегетативні симптоми.
• Нейропатія трійчастого нерва: цей стан проявляється постійним болем і може бути пов’язаний із втратою чутливості.
• Лицьова мігрень.
• Міофасціальний больовий синдром.
• Синдром Толоси — Ханта (больова офтальмоплегічна нейропатія).
• Артеріїт скроневої артерії — характерний постійний біль у скроневій ділянці, можливі порушення змикання щелеп, лихоманка, ненавмисне зменшення маси тіла, невмотивована втома. Найчастіше виявляється в осіб похилого віку. При пальпації виявляють щільну, потовщену скроневу артерію.
• Синдром скронево-нижньощелепного суглоба: цей стан виявляється постійним болем. Можуть бути виявлені локалізована болючість та аномалії щелепи.
• Язикоглоточна невралгія: пацієнти скаржаться на біль у язиці, роті та горлі. Біль виникає при жуванні, розмові та ковтанні.
• Синусит (фронтит, гайморит), риносинусит та інша патологія приносових пазух.
• Паранеопластичний процес — невралгія трійчастого нерва може виникати при полінейропатії при різних онкологічних процесах (рак молочної залози, передміхурової залози, мієломна хвороба).
• Невринома трійчастого нерва (характерні постійний біль, зниження чутливості шкіри обличчя, слабкість та атрофія жувальних м’язів).

Ускладнення невралгії трійчастого нерва

• Зниження якості життя;
• стійка втрата працездатності;
• депресія;
• побічні ефекти медикаментозної терапії;
• побічні ефекти хірургічного лікування (наприклад оніміння обличчя на боці ураження, дизестезія обличчя).