Ідіопатична нециротична портальна гіпертензія (idiopathic non-cirrhotic portal hypertension — NCPH) — це рідкісне захворювання, причини якого досі не встановлені. Воно характеризується такими ключовими особливостями:

1. Невідома етіологія: причини виникнення INCPH залишаються невідомими, що ускладнює діагностику та лікування.
2. Розвиток портальної гіпертензії: центральним елементом захворювання є розвиток портальної гіпертензії. Цей стан виникає через підвищення тиску в портальній вені, яка несе кров із органів черевної порожнини до печінки.
3. Внутрішньопечінкова «судинна блокада»: захворювання характеризується наявністю блокади на рівні дрібних внутрішньопечінкових судин, що призводить до підвищеного тиску в портальній системі.
4. Відсутність гістологічних ознак цирозу: важливим діагностичним критерієм є відсутність ознак цирозу при гістологічному дослідженні печінки.
5. Порушення кровотоку відсутні: у пацієнтів з INCPH не виявляють порушень кровотоку у великих гепатопетальних (спрямовують кров до печінки) та гепатофугальних (спрямовують кров із печінки) судинах.
6. Поширеність: INCPH найчастіше діагностується у країнах з низькими санітарними стандартами, що може вказувати на можливу роль інфекційних агентів або токсинів у розвитку захворювання.

INCPH — це складне захворювання, що потребує комплексного підходу до діагностики та лікування, що ґрунтується на поточних знаннях про його природу та клінічні прояви.

Потенційні причини розвитку INCPH можуть включати різні імунологічні, медикаментозні, токсичні та гематологічні фактори:

1. Імунологічні причини:

• • системні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак або склеродермія;
  • хвороба Крона, що є хронічним запальним захворюванням кишечнику;
  • набуті або вроджені імунодефіцити, що впливають на здатність організму ефективно боротися з інфекціями та запаленнями.

2. Медикаментозні та токсичні причини:

• • азатіоприн — препарат, який застосовується для пригнічення імунної системи;
  • диданозин, антиретровірусний препарат, який зараз застосовують рідко через його потенційні побічні ефекти;
  • сполуки миш’яку, які можуть чинити токсичну дію на печінку.

3. Гематологічні причини:

• • вроджені тромбофілії, стани, що підвищують ризик тромбоутворення у кровоносних судинах;
  • мієлопроліферативні новоутворення, що характеризуються аномальним збільшенням клітин кісткового мозку;
  • антифосфоліпідний синдром, аутоімунне захворювання, пов’язане з підвищеним ризиком тромбозу;
  • тромботична тромбоцитопенічна пурпура, рідкісне захворювання крові, що веде до утворення дрібних тромбів у кровоносних судинах.

Ці потенційні причини можуть зумовлювати розвиток портальної гіпертензії за рахунок впливу на судини печінки, що веде до підвищення тиску в портальній венозній системі. Важливо проводити комплексний клінічний аналіз для визначення конкретних факторів, що викликають INCPH, у кожного окремого пацієнта.

Клінічна картина

INCPH, або ідіопатична нециротична портальна гіпертензія, є захворюванням, що проявляється рядом специфічних ускладнень:

1. Спленомегалія з тромбоцитопенією: збільшення селезінки (спленомегалія) часто супроводжується зниженням рівня тромбоцитів у крові (тромбоцитопенія). Цей стан може призвести до підвищеного ризику кровотечі.
2. Кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу чи шлунка: часто є першим симптомом INCPH. Особливо в Азії, INCPH є причиною 10–30% випадків таких кровотеч.
3. Повільний перебіг хвороби: захворювання зазвичай має повільний перебіг, але поступово може призвести до серйозних наслідків.
4. Тромбоз ворітної вени: особливо поширений у хворих на ВІЛ-інфекцію. Цей стан ускладнює проблему портальної гіпертензії, підвищуючи ризик кровотеч та інших ускладнень.
5. Поступова атрофія паренхіми печінки: у 20–30% випадків тривалий перебіг захворювання призводить до ішемії та подальшої атрофії тканин печінки, що може спричинити вторинну щодо ішемії печінкову недостатність.
6. Розвиток асциту: хоча це відмічають рідко, але в процесі прогресування INCPH може розвинутися асцит, який є накопиченням рідини в черевній порожнині.

У зв’язку з цими потенційно серйозними ускладненнями важливо проводити ретельний моніторинг та лікування пацієнтів з INCPH для мінімізації ризиків та підвищення якості їх життя.

Діагностика

Допоміжні дослідження

Дослідження, які проводяться для діагностики ідіопатичної нециротичної портальної гіпертензії, передбачають такі ключові елементи:

1. Лабораторні дослідження:

• • анемія, лейкопенія та тромбоцитопенія: часто фіксується через гіперспленізм, пов’язаний зі збільшенням селезінки;
  • біохімічні показники печінки: зазвичай знаходяться в межах норми, що відрізняє INCPH від інших захворювань печінки, таких як цироз.

2. Ультразвукове дослідження (УЗД):

• • збільшення селезінки: зазвичай значно збільшена, з розміром поздовжньої осі більше 15 см.

3. Еластографія:

• • ригідність печінки: може бути підвищена, але зазвичай не досягає ступеня, характерного для цирозу печінки (зазвичай <13 кПа).

4. Гістологічне дослідження:

• • відсутність цирозу або значного фіброзу: характерна для INCPH;
  • діагностичні ознаки: дилатовані синусоїдальні судини, зменшення кількості та потовщення стінок печінкових венул, внутрішньосудинні тромбози, мікроанастомози, регенераційні вузлики з атрофічними або гіпертрофованими гепатоцитами.

Ці дані допомагають у діагностиці INCPH, що дозволяє відрізнити цей стан від інших захворювань печінки, особливо цирозу. Розуміння цих патернів має ключове значення для правильної інтерпретації результатів досліджень та вибору найбільш ефективного лікування.

Діагностичні критерії

Діагностика ідіопатичної нециротичної портальної гіпертензії (INCPH) включає комплексний підхід, що враховує як клінічні ознаки, так і лабораторні й інструментальні дані. Основними аспектами діагностики є такі:

1. Ознаки портальної гіпертензії: важливо виявити одну або кілька з таких ознак:

• • збільшення селезінки та/або симптоми гіперспленізму разом з іншими проявами портальної гіпертензії;
  • варикозне розширення вен стравоходу та/або шлунка;
  • непухлинний асцит;
  • наявність портосистемних анастомозів.

2. Виключення інших захворювань печінки: для підтвердження діагнозу INCPH необхідно виключити наявність цирозу та інших захворювань печінки, що особливо важливо з огляду на відсутність специфічних змін для INCPH.
3. Гістологічне дослідження: основним діагностичним критерієм є виключення цирозу на основі гістологічного дослідження біоптату печінки.
4. Показники печінкової функції: збережена функція печінки, підтверджена нормальними або лише трохи зміненими показниками міжнародного нормалізованого відношення (МНВ), білірубіну та альбуміну в плазмі крові.
5. Градієнт тиску в печінкових венах: нормальний або трохи підвищений градієнт тиску в печінкових венах, незважаючи на наявність клінічно значущої портальної гіпертензії.

Таким чином, діагноз INCPH встановлюють на основі комплексного обліку вищевказаних критеріїв, що передбачають виключення інших захворювань печінки, підтвердження ознак портальної гіпертензії та відсутність значного погіршення функції печінки.

Для діагностики ідіопатичної нециротичної портальної гіпертензії (INCPH) важливо виключити низку інших захворювань, які можуть спричинити аналогічні симптоми. У цьому контексті ключовими аспектами є наступні:

1. Виключення хронічних захворювань печінки, здатних викликати цироз: необхідно переконатися у відсутності таких захворювань, як хронічний вірусний гепатит В і С, неалкогольний та алкогольний стеатогепатит, аутоімунний гепатит, вроджений гемохроматоз, хвороба Вільсона — Коновалова та первинний холангіт.
2. Виключення інших захворювань, що спричиняють нецирозну портальну гіпертензію: також необхідно виключити захворювання, які можуть призвести до портальної гіпертензії без розвитку цирозу печінки. До таких захворювань належать вроджений фіброз печінки, саркоїдоз та шистосомоз.
3. Перевірка прохідності портальної та печінкових вен: використання УЗД з допплерівським аналізом або комп’ютерної томографії дозволяє оцінити стан портальної та печінкових вен, що необхідно для підтвердження діагнозу INCPH.

Таким чином, діагностика INCPH передбачає комплексне виключення ряду інших захворювань печінки та судинної патології, які можуть імітувати симптоми INCPH. Це забезпечує точність встановлення діагнозу та направлення на адекватне лікування.

Лікування

Лікування ідіопатичної нециротичної портальної гіпертензії (INCPH) орієнтоване на профілактику та контроль ускладнень, в основному пов’язаних з портальною гіпертензією. Ось ключові аспекти терапії:

1. Профілактика кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу: застосування фармакологічних засобів, таких як неселективні блокатори β-адренорецепторів та/або проведення ендоскопічних методів лікування. Це допомагає запобігти первинній або повторній кровотечі.
2. Лікування кровотечі із варикозно розширених вен: у випадках кровотечі застосовуються спеціальні методики, описані у відповідних розділах медичної літератури. При частих рецидивах кровотечі розглядається можливість проведення деваскуляризаційних процедур у комбінації зі спленектомією.
3. Антикоагулянтна терапія: особливо важлива для пацієнтів із тромбофілією або тромбозом портальної вени. Зазвичай застосовують антагоністи вітаміну К, але при збереженій функції печінки та нирок можна застосовувати і нові оральні антикоагулянти (НОАК), такі як ривароксабан або дабігатран.
4. Трансплантація печінки: цей метод лікування розглядається як останній захід у вкрай поодиноких випадках тяжкої печінкової недостатності або при рецидивуючих кровотечах, які не піддаються іншим методам лікування.

Важливо, що кожен випадок INCPH є унікальним, і лікування має бути індивідуалізоване залежно від клінічної картини та особливостей конкретного пацієнта.

Моніторинг

Для ефективного моніторингу стану пацієнтів з діагностованими захворюваннями, пов’язаними з портальною гіпертензією, рекомендується проводити УЗД з допплерівським дослідженням кожні 6 міс. Цей метод дозволяє своєчасно виявити таке ускладнення, як тромбоз ворітної вени. Регулярний моніторинг є ключовим елементом у контролі стану пацієнта та дозволяє своєчасно коригувати лікувальний процес при виявленні відхилень.

Ускладнення

Одним із частих ускладнень при захворюваннях, що характеризуються портальною гіпертензією, є кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу або шлунка. Ці кровотечі можуть бути значними, і тому потрібне негайне медичне втручання. Крім того, іншим серйозним ускладненням є тромбоз портальної вени, який може бути помилково інтерпретований як одна із причин розвитку портальної гіпертензії. Рідше відмічають ниркові ускладнення, такі як гломерулонефрит, та легеневі ускладнення, включаючи легеневу гіпертензію та печінково-легеневий синдром. При цих станах потрібний ретельний моніторинг та, за необхідності, відповідне лікування.

Прогноз

Прогноз для пацієнтів з INCPH зазвичай більш сприятливий, ніж із цирозом печінки. Ефективне лікування та усунення варикозно розширених вен стравоходу за допомогою ендоскопічних або хірургічних методів значно покращують якість та тривалість життя хворих. При успішному лікуванні виживання пацієнтів може сягати 80–100% протягом багатьох років. Проте прогноз може бути менш сприятливим у випадках, коли пацієнт має серйозні супутні захворювання. Цікавим фактом є те, що після пересадки печінки рецидивів INCPH зазвичай не виявляють, що вказує на ефективність трансплантації як методу лікування цього захворювання.