Що таке хвороба Меньєра?

Хвороба Меньєра — хронічне прогресуюче захворювання внутрішнього вуха, при якому патологічний процес локалізується в присінково-завитковому органі. Хвороба характеризується класичною тріадою симптомів:

• напади системного запаморочення, що супроводжуються нудотою, блюванням, порушенням рівноваги;
• прогресуюча однобічна (при значній тривалості захворювання — двобічна) нейросенсорна приглухуватість. Порушення слуху має різний ступінь вираженості і частіше поширюється на звуки на низьких частотах;
• шум у вухах та відчуття закладеності.

На ранній стадії симптоми хвороби Меньєра мають нападоподібний характер з періодами ремісії. Однак згодом патологічний процес прогресує, що супроводжується розвитком стійких вестибулярних порушень та незворотної нейросенсорної приглухуватості.

Вперше хворобу Меньєра було описано французьким лікарем Альфредом Меньєром у 1861 р. У своїй публікації «Sur une forme de surdité green dépendant d’un lésion de l’oreille interne» («Про форму тяжкої глухоти, яка залежить від ураження внутрішнього вуха») Меньєр описав характерні прояви, діагностовані ним у пацієнтів:

• тривале запаморочення, що тривало кілька годин;
• розлади слуху (шум і дзвін у вухах, приглухуватість).

Меньєр стверджував, що ці симптоми можуть бути спричинені патологією внутрішнього вуха.

Епідеміологія хвороби Меньєра

Епідеміологічні особливості:

• вікові — найчастіше дебют захворювання відзначають у віковому діапазоні 20–50 років. У 10% пацієнтів перші симптоми з’являються у віці старше 65 років. У поодиноких випадках (менше 5%) хвороба Меньєра маніфестує в дитячому віці;
• гендерні — співвідношення захворюваності жінок та чоловіків становить близько 3:2;
• генетичні — 5–15% пацієнтів мають обтяжений сімейний анамнез цим захворюванням з аутосомно-домінантним типом успадкування;
• поширеність у популяції — цифри в різних джерелах значно варіюють: 10–530 випадків на 100 000 осіб.

Причини хвороби Меньєра

Нині етіологія захворювання не до кінця вивчена. Вважається, що ключовий момент у патогенезі — порушення циркуляції та всмоктування ендолімфи у внутрішньому вусі. Такий патологічний стан називається ендолімфатичним гідропсом. При гістологічному дослідженні скроневих кісток у пацієнтів із хворобою Меньєра практично завжди виявляють ознаки розширення рідинного простору внутрішнього вуха. Найчастіше діагностується гідропс нижніх відділів лабіринту — завитка та мішечка, рідше до процесу залучаються верхні структури — присінки та напівколові канали. Крім цього, дослідники виділяють ряд основних та додаткових факторів, що впливають на розвиток патології. До перших належать:

• спадковість — у 5–15% пацієнтів хвороба Меньєра діагностувалася у близьких родичів;
• анатомічні аномалії скроневої кістки;
• віруси (Cytomegalovirus, Herpes simplex та ін.), що провокують розвиток аутоімунних реакцій;
• харчова та респіраторна алергія;
• патологія вегетативної нервової системи, зокрема іннервації судин внутрішнього вуха;
• мігрень.

До додаткових факторів ризику, здатних спровокувати розвиток та загострення хвороби Меньєра, належать:

• хронічний стрес, психоемоційна перенапруга — внаслідок впливу стресорів виникає порушення вегетативної регуляції та мікроциркуляції у внутрішньому вусі;
• порушення обмінних процесів в організмі (цукровий діабет, дисфункція щитовидної залози);
• надмірне споживання кухонної солі, що призводить до затримки рідини та набряків;
• тривалий вплив інтенсивного шуму, внаслідок якого пошкоджуються структури внутрішнього вуха.

Симптоми хвороби Меньєра

Дебют захворювання зазвичай відбувається у віці 20–50 років. Залежно від переважання тих чи інших симптомів виділяють три основні варіанти перебігу хвороби Меньєра:

• кохлеарний (слуховий) — на початковому етапі діагностуються лише порушення слуху. У пацієнта виникають флуктуації слуху, зниження сприйняття мови, шум вуха. На пізніших стадіях приєднуються симптоми вестибулярних розладів;
• класичний (змішаний) — найпоширеніший варіант патології. Слухові та вестибулярні порушення з’являються приблизно в один і той самий часовий проміжок;
• вестибулярний — більш рідкісний варіант, що характеризується початковим розвитком вестибулопатії, до якої пізніше приєднуються приглухуватість та інші кохлеарні симптоми.

Розрізняють три стадії перебігу хвороби Меньєра залежно від вираженості симптомів та зворотності змін у внутрішньому вусі:

• I стадія (початкова) характеризується нападоподібним перебігом. Хворих турбують шум, що періодично виникає, і відчуття закладеності у вусі, флуктуації слуху, типові напади системного вестибулярного запаморочення. Їх тривалість може досягати кількох годин. Запаморочення супроводжується нудотою та блюванням;
• на ІІ стадії захворювання симптоми набувають вираженого стійкого характеру. Частота нападів інтенсивного системного запаморочення з нудотою/блюванням варіює від щоденних до кількох разів на місяць. Пацієнти постійно скаржаться на виражений шум у вусі, що посилюється під час нападів, відчуття закладеності та дискомфорту в ураженому вусі. На тлі запаморочення та порушень слуху розвивається стійка нейросенсорна приглухуватість ІІ–ІІІ ступеня за даними аудіометрії;
• для III стадії характерна зміна типових вестибулярних нападів на постійне відчуття дезорієнтації та порушення рівноваги. Також відзначають значне погіршення слуху зі стійкою вираженою нейросенсорною приглухуватістю. У частини пацієнтів розвиваються так звані кризи Тумаркіна — раптові падіння, при цьому свідомість збережена, а запаморочення відсутнє. Причина — ураження отолітового апарату.

Чим відрізняється синдром Меньєра від хвороби Меньєра?

Крім безпосередньо хвороби Меньєра, виділяють також однойменний синдром. Обидві нозології мають багато спільного, але в той же час це зовсім різні патології. Хвороба Меньєра — самостійне захворювання, зареєстроване у Міжнародній класифікації хвороб та проблем, пов’язаних зі здоров’ям, 10-го перегляду (код H81.0). Синдром Меньєра не має окремого коду і часто розвивається на тлі іншої патології чи зовнішніх факторів, що супроводжуються порушенням кровопостачання або коливаннями тиску у внутрішньому вусі, наприклад, при:

• черепно-мозкових травмах;
• недостатності кровообігу головного мозку та лабіринту;
• інтоксикації деякими медикаментозними препаратами;
• деяких соматичних та інфекційних захворюваннях;
• різкому коливанні атмосферного тиску.

Диференційними критеріями синдрому Меньєра є відсутність стійкого зниження слуху та шуму у вухах. Як правило, всі прояви мають зворотний характер і зникають після усунення причини.

Диференційна діагностика

Важливо клінічно відрізняти хворобу Меньєра від інших патологічних станів, що супроводжуються запамороченням та іншими симптомами. Детальна інформація про найпоширеніші захворювання зі схожою клінічною картиною представлена ​​в табл. 1.

Діагностика

Діагноз хвороби Меньєра найчастіше встановлюють клінічно. Ключовими симптомами є:

• однобічні розлади слуху, що продовжуються і прогресують протягом кількох десятиліть;
• системне запаморочення із нудотою/блюванням;
• епізодичні напади хвороби з періодами ремісії.

Допомогти лікарю у встановленні остаточного діагнозу можуть дані анамнезу та інструментального обстеження, описані у табл. 2.

Фахівці American Academy of Otolaryngology — Head and Neck Surgery сформували діагностичні критерії хвороби Меньєра. Вони включають:

• кількість раптових нападів запаморочення — 2 і більше;
• тривалість епізоду — 20 хв — 12 год;
• середньо- або низькочастотну сенсоневральну приглухуватість на уражене вухо принаймні 1 раз до, під час або після епізоду запаморочення (за результатами аудіометрії);
• різноманітність слухових розладів (втрата слуху, шум у вухах, відчуття закладеності та ін.) в ураженому вусі;
• виключення інших причин, здатних викликати подібну симптоматику.

Лікування хвороби Меньєра

У терапії пацієнтів із цією патологією виділяють два ключові напрями:

• купірування нападів;
• профілактика рецидивів

Дієтотерапія

Дієтотерапія відіграє важливу роль у комплексному лікуванні захворювання. Її рекомендують як під час лікування нападів, так і у період профілактики рецидивів хвороби Меньєра.

Пацієнтам слід обмежити вживання низки продуктів та речовин, здатних провокувати напади запаморочення та інші прояви захворювання:

• кухонна сіль — до 2–3 г на день (оптимально розподіливши цю дозу рівномірно протягом дня). Високе сольове навантаження викликає затримку рідини в організмі та набряк структур лабіринту;
• продукти та напої, що містять кофеїн (кава, міцний чай, енергетики тощо) та нікотин, — ці речовини є вазоконстрикторами, що погіршують кровопостачання внутрішнього вуха.

Купірування нападів

При розвитку гострого нападу вестибулярного запаморочення при хворобі Меньєра необхідно:

• покласти пацієнта на тверду рівну поверхню;
• виключити повороти та рухи головою, які посилюють запаморочення та вегетативні реакції;
• забезпечити фіксацію погляду на нерухомому предметі для пригнічення ністагму та запобігання нудоті;
• при вираженій нудоті можна використовувати пов’язку на очі для зменшення зорових подразнень від навколишніх рухів;
• забезпечити пацієнту спокій та відпочинок у горизонтальному положенні до зменшення вираженості гострих проявів нападу;
• для профілактики зневоднення рекомендується рясне лужне пиття малими ковтками.

Крім загальних рекомендацій, застосовують лікарські препарати для лікування хвороби Меньєра:

• системні антигістамінні (дименгідринат) засоби — зменшують вираженість запаморочення, чинять протиблювотну, заспокійливу дію. Препарат діє на структури лабіринту, пригнічуючи їх стимуляцію, знижує активність блювотного центру. Дименгідринат рекомендують внутрішньо у добовій дозі не більше 400 мг. Як правило, разова доза становить 50–100 мг, інтервал між прийомами — до 6 год;
• транквілізатори з групи бензодіазепінів — діазепам по 5–10 мг для дорослих та 0,1–0,3 мг/кг маси тіла для дітей перорально або внутрішньом’язово або лоразепам у дозі 1 мг 2–3 рази на добу для купірування вестибулярних та вегетативних розладів;
• протиблювотні засоби — метоклопрамід по 10 мг 1–3 рази на добу для дорослих, 2,5–5 мг дітям віком старше 6 років, у дітей віком до 6 років максимальна добова доза не повинна перевищувати 0,1 мг/кг маси тіла. Лікарський засіб приймають перорально або вводять парентерально.

Профілактика рецидивів

Профілактичні заходи включають два основні напрямки:

• тривалий прийом бетагістину — у багатьох міжнародних дослідженнях неодноразово підтверджено високу результативність застосування бетагістину дигідрохлориду для зниження частоти та тяжкості нападів хвороби Меньєра. Рекомендована терапевтична доза — 48 мг на добу, розділена на 2 прийоми по 24 мг. Механізм дії препарату до кінця не вивчений, проте доведено, що під його впливом відбувається розширення судин у внутрішньому вусі, у результаті покращується мікроциркуляція, нормалізується тиск ендолімфи у лабіринті, підвищується кровотік у базилярній артерії. Також бетагістин відновлює проведення нервових імпульсів на рівні стовбура головного мозку та опосередковано підвищує концентрацію серотоніну у стовбурі головного мозку. Тривалість лікування бетагістином досягає 8 міс;
• діуретичні препарати — припускається, що їх механізм дії базується на здатності зменшувати обсяг ендолімфи у внутрішньому вусі за рахунок посилення діурезу та виведення надмірної рідини з організму. Це зрештою запобігає розвитку гідропсу лабіринту, що є одним із ключових патологічних механізмів при хворобі Меньєра. Застосовують гідрохлоротіазид, спіронолактон, ацетазоламід, петльові та осмотичні діуретики. Які саме сечогінні препарати слід застосовувати при хворобі Меньєра, залежить від індивідуальної потреби пацієнта.

Альтернативна схема лікування хвороби Меньєра

У пацієнтів, резистентних до стандартної консервативної терапії, останніми роками активно застосовується методика інтратимпанального (внутрішньобарабанного) введення глюкокортикостероїдів. Патогенетичне обґрунтування цього підходу базується на припущенні щодо наявності запальних та аутоімунних факторів у розвитку набряку та гідропсу лабіринту при хворобі Меньєра. Місцеве застосування гормонів покликане усунути ці процеси. Місцево застосовують дексаметазон у формі ін’єкцій через барабанну перетинку.

Хірургічні маніпуляції

Пацієнтам, у яких не вдається усунути часті рецидивні напади запаморочення, лікарі пропонують хірургічні методи лікування, найбільш поширеними з яких є такі:

• декомпресія (розтин) ендолімфатичного мішка, мета операції — розтин та дренування ендолімфатичного мішка, що дозволяє нормалізувати тиск ендолімфи та зменшити вираженість симптомів;
• інтратимпанальні ін’єкції аміноглікозидних антибіотиків (гентаміцину) — препарат ін’єкційно вводять безпосередньо в барабанну порожнину в дозі 20–40 мг. Ін’єкції можна повторювати з інтервалом близько 4 тиж до припинення нападів запаморочення. Гентаміцин чинить токсичну дію на вестибулярні рецептори внутрішнього вуха, пригнічуючи їх активність. Після кожної ін’єкції рекомендується проводити курс вестибулярної реабілітації.

Вестибулярна реабілітація

Вестибулярна реабілітація сприяє більш ефективній адаптації пацієнта до порушень функції периферичного вестибулярного апарату, що розвинулися в результаті захворювання. Комплекс вправ підбирається індивідуально для кожного пацієнта. Враховуються особливості ураження вестибулярної системи на різних стадіях та при різних формах хвороби Меньєра.

Для прискорення процесу реабілітації поряд із заняттями лікувальною фізкультурою виправдано прийом бетагістину дигідрохлориду. Рекомендована добова доза 48 мг, тривалість прийому досягає декількох місяців.

Чим небезпечна хвороба Меньєра?

Внаслідок прогресування хвороби Меньєра можлива інвалідизація пацієнта внаслідок виражених та рецидивуючих нападів системного запаморочення. Ці напади настільки сильні, що хворий втрачає здатність до пересування та будь-якої діяльності. Також розвивається стійке одно- або двобічне зниження слуху аж до глухоти. Це значно порушує якість життя, ускладнює спілкування та соціальну адаптацію. При несвоєчасному лікуванні можливі раптова втрата слуху та повна дезорієнтація у просторі через двобічне ураження вестибулярного апарату. Це може призвести до травматизму і становить загрозу для життя пацієнта.

Чи виліковна хвороба Меньєра?

На жаль, жоден із розглянутих у цій статті методів лікування не дозволяє повністю вилікувати хворобу Меньєра. Проте вони чинять значний позитивний вплив — допомагають перервати патологічний процес у внутрішньому вусі, усунути напади запаморочення, позитивно впливаючи на якість життя пацієнтів, зберігаючи їх працездатність.

Тривають масштабні дослідницькі роботи, спрямовані не лише на розробку нових методів терапії хвороби Меньєра, а й, що важливіше, на з’ясування етіології та патогенезу розвитку гідропсу лабіринту.

Прогноз

Загалом прогноз захворювання вважатимуть сприятливим щодо контролю основних симптомів і стабілізації стану. Повного одужання досягти не вдається — можливе лише уповільнення прогресування хвороби Меньєра при дотриманні рекомендацій та регулярного спостереження у оториноларинголога.

Профілактика

Профілактика хвороби Меньєра становить певні труднощі, оскільки остаточно не встановлено причини виникнення цього захворювання. Тим не менш існує низка загальних рекомендацій, які дозволяють знизити ризик розвитку цієї патології:

• своєчасне лікування інфекційних захворювань ЛОР-органів;
• уникнення акустичного впливу, що перевищує допустимий рівень шуму;
• мінімізація прийому потенційно ототоксичних препаратів, особливо аміноглікозидів. Їх застосування має бути строго обґрунтованим, а також проводитися під контролем слуху;
• ведення здорового способу життя — відмова від куріння, вживання алкоголю, оптимізація харчування, фізична активність. Це сприяє підтримці нормального кровообігу у внутрішніх органах та мінімізує ризик судинних порушень, що лежать в основі цієї патології.