Емфізема — що це?

Емфізема легень — це прогресуюче захворювання легень, яке є формою хронічного обструктивного захворювання легень (ХОЗЛ).

Глобальна ініціатива з хронічного обструктивного захворювання легень (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease — GOLD) визначає ХОЗЛ як «захворювання, що характеризується стійкими респіраторними симптомами і обмеженням повітряного потоку, викликане аномаліями дихальних шляхів та/або альвеолярними хворобами, до яких зазвичай призводить значний вплив шкідливих частинок чи газів».

ХОЗЛ є 3-ю за значущістю причиною летальних випадків у США і 4-ю за значимістю причиною летальних наслідків у всьому світі.

ХОЗЛ включає хронічний бронхіт та емфізему. Хоча ці захворювання ідентифікують як окремі суб’єкти, у більшості пацієнтів з ХОЗЛ виявляють ознаки і хронічного бронхіту, і емфіземи. ХОЗЛ часто супроводжують захворювання, що впливають на його перебіг.

Емфізема легень — це насамперед патологічний діагноз, що відображає ураження повітряних просторів дистальніше термінальної бронхіоли. Характеризується патологічним стійким розширенням повітряних просторів легень із руйнуванням їх стінок без фіброзу та деструкцією паренхіми легень із втратою еластичності.

Що таке бульозна емфізема? Це вид емфіземи, при якому під час проведення рентгенологічного дослідження виявляють були. Була — це заповнений повітрям простір діаметром 1 см і більше всередині легені, що виник внаслідок емфізематозного руйнування паренхіми легені.

Що таке підшкірна емфізема? Підшкірна емфізема — це скупчення повітря в підшкірній клітковині грудної стінки та інших ділянок тіла (наприклад шиї, нижньої щелепи), що розвивається при пошкодженні легень і плеври, наприклад, при травмах, розриві були при бульозній емфіземі. При підшкірній емфіземі характерний крепітуючий специфічний звук при пальпації.

Емфізема легень: етіологія

Що викликає емфізему легень?

Емфізема спричинена хронічним та значним впливом шкідливих частинок та газів, найбільш поширеною причиною є куріння цигарок, 80–90% пацієнтів з ХОЗЛ є курцями. У 2016 р. зафіксовано 251 млн випадків ХОЗЛ у всьому світі. Близько 90% випадків смерті, пов’язаних з ХОЗЛ, відзначають у країнах з низьким і середнім рівнем доходу.

У США діагностовано близько 14 млн випадків ХОЗЛ.

При цьому, за оцінками експертів, ХОЗЛ розвивається у 10–15% курців. Однак вираженість симптомів у них також залежить від інтенсивності куріння, тривалості (стажу) куріння та вихідної функції легень.

Вплив палива з біомаси та інших забруднювачів довкілля, таких як діоксид сірки та тверді частинки, також можуть призвести до розвитку емфіземи. Рідкісне спадкове аутосомно-рецесивне захворювання, дефіцит альфа-антитрипсину також можуть призвести до емфіземи та аномалій печінки. Однак його частка становить лише 1–2% випадків ХОЗЛ. Це доведений фактор ризику, який може виявлятися панацинарною бібазилярною емфіземою у ранньому віці.

Іншими етіологічними факторами є пасивне куріння, легеневі інфекції та алергічні захворювання. Більше того, ризик розвитку ХОЗЛ підвищений в осіб з невеликою масою тіла при народженні. Тяжкість емфіземи значно вища при пневмоконіозі у робітників-вугільників незалежно від статусу куріння.

Емфізема легень: патофізіологія

Клінічні прояви емфіземи є наслідками пошкодження дихальних шляхів, дистальних стосовно термінальних бронхіол, які включають респіраторні бронхіоли, альвеолярні мішечки, альвеолярні ходи та альвеоли, відомі під загальною назвою «ацинуси». Під дією протеїназ відбувається патологічне стійке розширення повітряних просторів та руйнування їх стінок. Це призводить до зменшення площі альвеолярної та капілярної поверхні та порушення газообміну. Залежно від того, яка частина ацинусу пошкоджена, виділяють такі підтипи емфіземи:

• центрилобулярна (проксимальний ацинарний тип) є найбільш поширеним типом і зазвичай пов’язана з курінням. Також центрилобулярна емфізема характерна при пневмоконіозі робітників «пилових» професій;
• панацинарну найчастіше виявляють при дефіциті альфа-антитрипсину;
• парасептальний (дистальний ацинарний) підтип може розвиватися ізольовано або у поєднанні з двома переліченими вище. Може ускладнюватися розвитком спонтанного пневмотораксу.

Після тривалого впливу шкідливого диму активуються запальні клітини, такі як макрофаги, нейтрофіли та Т-лімфоцити, які відіграють важливу роль у розвитку емфіземи. Спочатку активуються макрофаги, які вивільняють фактори хемотаксису нейтрофілів, такі як лейкотрієн B4 та інтерлейкін-8. Як тільки нейтрофіли рекрутуються, вони разом з макрофагами вивільняють протеїнази та зумовлюють гіперсекрецію слизу.

Еластин є важливим компонентом позаклітинного матриксу, який необхідний для підтримки цілісності паренхіми легень і дрібних дихальних шляхів. Дисбаланс еластази/антиеластази підвищує схильність до руйнування легень, що призводить до розширення повітряного простору. Катепсини та протеази нейтрофільного походження (тобто еластаза та протеїназа) діють проти еластину та руйнують сполучну тканину паренхіми легень. Цитотоксичні Т-клітини виділяють фактор некрозу пухлин (ФНП)-aльфа та перфорини, які руйнують епітеліальні клітини альвеолярної стінки.

Куріння сигарет не тільки зумовлює гіперсекрецію слизу та вивільнення нейтрофілів, але й інгібує антипротеолітичні ферменти та альвеолярні макрофаги. Генетичні поліморфізми відіграють роль у неадекватному виробленні антипротеаз у курців. Усе це призводить до розвитку емфіземи.

Паренхіма легень виробляє альфа-антитрипсин, який інгібує трипсин та еластазу нейтрофілів у легенях. Дефіцит альфа-антитрипсину може призвести до панацинарної емфіземи.

Емфізема легень: діагностика

Емфізема легень: симптоми

У більшості пацієнтів фіксують неспецифічні симптоми:

• хронічну задишку;
• хронічний кашель із виділенням мокротиння чи непродуктивний.

У міру прогресування захворювання вираженість задишки та кашлю поступово збільшується. Спочатку виникає задишка при фізичному навантаженні, особливо при роботі руками на рівні плечей або вище, з прогресуванням задишки при простій повсякденній діяльності і навіть у стані спокою.

У міру розвитку ХОЗЛ пацієнти можуть значно втрачати масу тіла через системне запалення та підвищення витрат енергії на дихання. Також відзначають часті інтермітуючі загострення у міру підвищення обструкції дихальних шляхів. Епізоди загострення ХОЗЛ можуть виявлятися збільшенням вираженості задишки, кашлю та кількості мокротиння, що зазвичай спричинено інфекцією або тригерним фактором навколишнього середовища.

Для хворих з емфіземою легень характерна схильність до артеріальної гіпотензії та розвитку синкопе. При цьому непритомність може бути пов’язана з нападами кашлю, під час яких підвищується внутрішньогрудний тиск і знижується венозне повернення крові до серця.

Важливий анамнез куріння, при цьому особлива увага приділяється віку, в якому людина почала курити, та загальній кількості пачко-років. Якщо людина кинула палити, важливо знати, скільки років минуло з того часу, як вона востаннє курила. Вкрай важливі відомості про екологічний та професійний вплив, а також сімейний анамнез хронічних респіраторних захворювань та ХОЗЛ.

Фізичне обстеження

На ранніх стадіях зазвичай не виявляють відхилень і стан може бути нормальним. У міру прогресування захворювання у пацієнтів може розвиватися кахексія.

У хворих з первинною емфіземою змінюється характер дихання: вдих стає глибоким, а видих — тривалим, через стиснуті губи.

Видих через стиснуті губи підвищує тиск у дихальних шляхах і запобігає їх колапсу під час дихання, а використання допоміжних дихальних м’язів вказує на занедбане захворювання.

При виснаженні компенсаторних можливостей дихальної системи характерний розвиток ціанозу. Причому у хворих на первинну емфізему ціаноз тривалий час не розвивається внаслідок компенсаторної гіпервентиляції. Таких хворих часто називають «рожевими пихтільниками». При вторинній емфіземі, що супроводжується гіперкапнією, характерний «вересовий язик» — блакитний відтінок язика.

У хворих з тривало існуючою емфіземою характерне формування бочкоподібної форми грудної клітки — при цьому збільшується передньо-задній розмір грудної клітки, ребра займають горизонтальне положення, міжреберні проміжки розширюються, плечовий пояс піднімається, шия здається укороченою, вибухають надключичні ділянки, а епігастральний кут стає тупим.

При огляді можна відзначити характерну участь допоміжних дихальних м’язів в акті дихання — плечового пояса, шиї та черевного преса.

Перкусія може бути нормальною на ранніх стадіях захворювання. Надалі характерний перкуторний звук із коробковим відтінком (тимпанічний відтінок легеневого звуку). Виявляють зниження голосового тремтіння над легенями.

При аускультації вислуховується ослаблене дихання. У деяких пацієнтів при аускультації можна відзначати хрипи через обструкцію повітряного потоку. Характерно виявлення подовженого видиху чи хрипів при форсованому видиху.

Додаткові методи дослідження

Функціональне тестування легень, особливо спірометрія, є основою діагностики. Пацієнтам також може бути проведений постбронхолітичний тест — співвідношення об’єму форсованого видиху за 1 с та форсованої життєвої ємності легень (ОФВ1/ФЖЄЛ) після застосування бронхолітика короткої дії становить менше 0,07 (таблиця).

Вимірювання об’єму легень, що вказують на затримку повітря при емфіземі, є причиною збільшення залишкового об’єму та загальної ємності легень. Дифузійна здатність СО знижується за рахунок емфізематозної деструкції альвеолярно-капілярної легеневої мембрани.

Рентгенографія грудної клітки — зміни виявляють лише у разі тяжкої емфіземи. У той же час рентгенографія органів грудної клітки показана при підозрі на ХОЗЛ, а також для виключення інших захворювань. Руйнування альвеол і захоплення повітря викликає гіперінфляцію легень зі сплощенням діафрагми, тінь серця на рентгенограмі набуває подовженої трубчастої форми.

Комп’ютерна томографія органів грудної клітки. Виявляють збіднення легеневого малюнка, гіперінфляцію, можливе виявлення бул (бульозна емфізема легень).

Гази артеріальної крові — їх визначення показано при зниженні сатурації кисню нижче 92% або виявлення гіперкапнії при тяжкій обструкції повітряного потоку.

Особам молодого віку із симптомами емфіземи показано тестування на дефіцит альфа-антитрипсину.

Емфізема легень: лікування

Модифікація факторів ризику та симптоматичне лікування ефективно уповільнюють прогресування захворювання та покращують якість життя.

Терапію емфіземи легень проводять відповідно до рекомендацій GOLD щодо лікування ХОЗЛ.

Чим лікувати емфізему легень?

Медична терапія: показано застосування бронходилататорів, при їх недостатній ефективності/тяжкій емфіземі — у поєднанні з протизапальними препаратами (глюкокортикостероїдами та інгібіторами фосфодіестерази-4).

Бронходилататори: застосовують бета-2-агоністи та антихолінергічні препарати. Бронходилататори стимулюють збільшення ОФВ1, підвищення толерантності до фізичного навантаження, зниження ризику загострень.

Бета-2-агоністи короткої дії та мускаринові антагоністи короткої дії зазвичай рекомендуються для застосування «на вимогу» при виникненні періодичної задишки. Як базисну терапію застосовують бета-2-агоністи тривалої дії (ДДБА) та мускаринові антагоністи тривалої дії (МАДД). Якщо симптоми зберігаються при прийомі одного бронхолітика, слід додати ще один бронхолітик (комбінована терапія ДДБА + МАДД оптимально в одному доставочному пристрої).

ДДБА: формотерол, сальметерол, індакатерол, олодатерол, вілантерол та ін. Побічними ефектами є аритмії, тремор та гіпокаліємія. Слід дотримуватися обережності при його призначенні пацієнтам із супутньою серцевою недостатністю.

Антихолінергічні засоби пригнічують бронхоспазм, спричинений ацетилхоліном. Бета-2-агоністи короткої дії: іпратропій та окситропій. МАДД: тіотропій.

Комбіноване лікування ДДБА та МАДД є більш ефективним у зниженні ризику розвитку загострень порівняно з монотерапією. Комбінація бета-2-агоніста короткої дії та мускаринового антагоніста короткої дії (наприклад комбінація фенотеролу та іпратропію броміду) сприяє зменшенню вираженості симптомів та збільшенню ОФВ1.

Теофілін чинить незначну бронхолітичну дію при стабільній ХОЗЛ і супроводжується помірними симптоматичними перевагами.

Інгаляційні глюкокортикостероїди (ІГКС) є додатковою терапією до бронходилататорів під час поетапної терапії. ІГКС (беклометазон, будесонід, флутиказон і т.ін.) не застосовують при емфіземі легень у монотерапії. Поширеними побічними ефектами є місцеві інфекції, кашель та пневмонія.

Пероральні інгібітори фосфодіестерази-4 (рофлуміласт) сприяють зменшенню вираженості запалення та рекомендуються як додаткова терапія при тяжкій обструкції дихальних шляхів та неефективності інгаляційної терапії бронхолітиками та ІГКС.

Внутрішньовенна терапія альфа-антитрипсином у пацієнтів із його дефіцитом. Лікарські засоби від первинної легеневої гіпертензії не рекомендуються пацієнтам з цією патологією, вторинною по відношенню до ХОЗЛ.

Депресію та тривогу часто фіксують у хворих із термінальною стадією захворювання легень; за її розвитку показані відповідні фармакологічні препарати.

Пацієнтам з емфіземою рекомендують оцінку та відповідне лікування супутніх захворювань. Підтримувальна терапія включає кисневу терапію та респіраторну підтримку, легеневу реабілітацію та паліативну допомогу.

Безперервна довгострокова (>15 год) додаткова оксигенотерапія рекомендується пацієнтам з ХОЗЛ із PaO₂ <55 мм рт.ст. (або сатурацією кисню менше <88%) або PaO₂ <59 мм рт. у разі легеневого серця. Встановлено, що киснева терапія знижує ризик летального наслідку у пацієнтів із тяжкою гіпоксемією спокою. Мета полягає в тому, щоб підтримувати насичення киснем на рівні >90%.

Надмірна корекція гіпоксії у пацієнта з тривалою ХОЗЛ іноді може призвести до гіперкапнії. Це пов’язано з втратою компенсаторної вазоконстрикції при неефективному газообміні, оскільки відбувається втрата гіпоксичного стимулу до вентиляції. Крім того, підвищений рівень оксигемоглобіну знижує поглинання вуглекислого газу через ефект Холдейна.

Може також бути рекомендована неінвазивна вентиляція з позитивним тиском у пацієнтів із гострою дихальною недостатністю.

Легенева реабілітація для пацієнтів з тяжкими симптомами та множинними загостреннями сприяє зменшенню вираженості задишки та знижує ризик розвитку ускладнень, що потребують госпіталізації та рекомендуються для стадій GOLD B, C та D.

Фізичні вправи рекомендуються всім пацієнтам з емфіземою легень та ХОЗЛ.

Єдиними заходами, які знижують ризик летального наслідку від ХОЗЛ, є відмова від куріння та постійна домашня киснетерапія.

Інтервенційна терапія

• Операція щодо зменшення об’єму легень знижує гіперінфляцію та покращує еластичну віддачу.
• Трансплантація легень при ОФВ1 та/або дифузійній здатності легень за монооксидом вуглецю (Diffusing Capacity Of The Lungs For Carbon Monoxide — DLCO) менше 20%.

Додаткові втручання. Виявлення та зниження впливу факторів ризику. Консультування з питань припинення куріння є єдиним найважливішим втручанням, яке уповільнює прогрес захворювання. Також рекомендується знизити вплив відкритого вогню під час приготування їжі та забезпечити ефективну вентиляцію.

Вакцинація

Рекомендована вакцинація 23-валентною пневмококовою вакциною кожні 5 років для пацієнтів з ХОЗЛ віком старше 65 років або з супутніми серцево-легеневими захворюваннями та щорічна вакцинація проти грипу всім пацієнтам з ХОЗЛ.

У період загострення рекомендується введення бронхолітиків за допомогою небулайзерів з наступним переходом на дозовані інгалятори. Одночасно застосовують блокатори бета-адренорецепторів та антихолінергічні засоби. Системні глюкокортикостероїди сприяють більш швидкому усуванню загострення та скорочення часу перебування в стаціонарі. Застосовують перорально чи внутрішньовенно. Тривалий прийом пероральних кортикостероїдів не рекомендується. При загостреннях показано антибіотикотерапію, насамперед за наявності у пацієнта кашлю з відходженням гнійного мокротиння. Застосовують макроліди 2-го покоління, фторхінолони широкого спектра дії, цефалоспорини та амоксицилін-клавуланат.

Емфізема легень: профілактика

• Відмова від куріння.
• Уникнення пасивного куріння.
• Обмеження впливу частинок і газів, насамперед у професійному середовищі.
• Вакцинація проти пневмококу та гемофільної інфекції.

Диференційна діагностика

Захворювання виявляється неспецифічними симптомами, тому потребує широкої диференційної діагностики. Так, емфізему легень необхідно диференціювати з такими захворюваннями:

• бронхіальна астма;
• хронічний бронхіт;
• муковісцидоз;
• бронхолегеневий мікоз;
• бронхоектатична хвороба;
• серцева недостатність;
• туберкульоз;
• констриктивний бронхіоліт;
• анемія.

Емфізема легень: ускладнення

Найчастіше пацієнти переживають, емфізема легень — це рак чи ні? Ні, емфізема — це не рак. Чим небезпечна емфізема легень? Цей патологічний стан призводить до розвитку ряду ускладнень, таких як:

• легенева гіпертензія;
• легеневе серце;
• хронічна дихальна недостатність;
• спонтанний пневмоторакс;
• дихальна недостатність;
• пневмонія;
• хронічний ателектаз легені;
• рецидивні інфекції дихальних шляхів;
• респіраторний ацидоз, гіпоксія та кома.