Ехінококоз — хронічне паразитарне захворювання, яке належить до групи зооантропогельмінтозів. Його причина — стрічкові гельмінти роду Echinococcus.

Пацієнти із симптомами ехінококозу згадувалися у роботах давньогрецьких та давньоримських лікарів. Так, Гіппократ описував у своїх працях печінку, в якій виявив кісти з рідиною, Гален згадував у своїх роботах нові анатомічні структури печінки — гідатиди, на його думку, утворені розширеними лімфатичними судинами. У XVII столітті італійські вчені висловили припущення, що причиною захворювання є живі організми та лише на початку ХІХ ст. це підтвердилося: німецький зоолог і паразитолог Карл Адольф Рудольфі описав паразитичних гельмінтів і дав їм назву «Echinococcus».

Із загальних характеристик ехінококозу можна виділити:

• значну географічну поширеність — випадки захворювання реєструвалися повсюдно (винятками є лише Арктичний та Антарктичний регіони). Частота ехінококозу вища у країнах із середньорічною температурою в інтервалі 10–20 °С, сільських районах, особливо тих, де займаються розведенням овець;
• для захворювання характерні хронічний перебіг та тяжка органна недостатність;
• як правило, між зараженням стрічковими гельмінтами та встановленням діагнозу минає значний період (5–20 років), що пов’язано з тривалою відсутністю симптоматики;
• статистика, яка збирається Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ), свідчить про підвищену захворюваність в ендемічних районах (50 і більше випадків ехінококозу на 100 000 осіб). У деяких сільськогосподарських регіонах Азії, Африки, Південної Америки поширеність паразитарної інфекції становить 5–10% від загальної чисельності населення.

Причини ехінококозу

Причиною ехінококозу є паразити — стрічкові черв’яки роду Echinococcus. Виділяють 4 різні форми захворювання залежно від виду збудника, але для людини клінічно значущими є дві з них:

• кістозний ехінококоз — викликається Echinococcus granulosus. Стрічковий черв’як найчастіше уражує печінку, легені. Крім людини, паразит також уражує сільськогосподарських тварин. Ключова особливість кістозної форми захворювання — утворення кіст всередині органів;
• альвеолярний ехінококоз — захворювання, причиною якого є Echinococcus multilocularis. В абсолютній більшості випадків ця форма розвивається лише в організмі людини. Паразит найчастіше уражує печінку, де відзначають інфільтративні зміни тканин із проростанням у судини та подальшою контамінацією стрічковими черв’яками інших внутрішніх органів.

Ехінокок має складний життєвий цикл, що включає кілька стадій та хазяїв. Схематично його можна описати так:

• розвиток в остаточному хазяїні — статевозрілі особи стрічкових черв’яків роду Echinococcus мешкають у тонкому кишечнику хижих ссавців (родини псових і котячих), які є для них остаточними хазяями. У довжину вони сягають 5 мм і складаються з 3–4 члеників. У зрілих члениках знаходиться матка з яйцями (500–800 штук). Яйця стійкі до впливу навколишнього середовища та зберігають свою інвазивність протягом тривалого періоду (до 10 міс). Описано два шляхи зараження ехінококозом: зрілі членики можуть відриватися від тулуба (стробіли) стрічкового черв’яка, виповзати через анальний отвір з кишечнику остаточного хазяїна і розсіювати яйця по шерсті тварини. Також яйця можуть виділятися у довкілля з калом;
• зараження проміжних хазяїв — проміжними хазяями є людина або травоїдні тварини (домашня худоба). Зараження людини відбувається при ковтанні яєць стрічкових черв’яків із забрудненою їжею, водою або при контакті з хворим собакою та кішкою. Тварини заражаються під час поїдання трави, забрудненої калом остаточних хазяїв;
• розвиток у проміжному хазяїні — потрапляючи в організм людини або травоїдної тварини, яйця доходять травним трактом до шлунка, де під дією кислоти шлункового соку втрачають свою оболонку. Вивільнені личинки паразитів проникають у підслизовий шар стінки кишки, де розташовуються судини. Зі струмом крові по системі ворітної вени личинки розносяться по всьому організму;
• зараження внутрішніх органів — личинки мігрують до різних органів, здебільшого уражуючи печінку та легені. Якщо личинки проникають у судини великого кола кровообігу, то органами-мішенями можуть бути м’язи, трубчасті кістки, головний та кістковий мозок, селезінка, серце;
• виникнення кіст — в уражених органах утворюються ехінококові бульбашки з рідиною всередині. Стінка кісти утворена двома оболонками, які захищають паразита від імунної системи хазяїна, водночас забезпечують проникнення необхідних поживних речовин. У процесі життєдіяльності з кісти виділяються токсичні речовини, тому згодом навколо неї утворюється щільна сполучнотканинна капсула, що обмежує їх дію на організм проміжного хазяїна;
• подальше поширення паразита — при пошкодженні сполучнотканинної капсули і розриві оболонок ехінококового міхура стрічковий черв’як може утворювати вторинні кісти;
• завершення циклу — цикл розвитку завершується, коли хижа тварина з’їдає уражені внутрішні органи травоїдних тварин, що містять кісти. Це дозволяє личинкам вивільнитися і повернутися до травного тракту остаточного хазяїна. Людина у ролі проміжного хазяїна стає так званим біологічним глухим кутом у розвитку паразита.

Вплив ехінококу на організм

Ехінокок чинить механічний тиск на уражені органи. Постійно зростаюча кіста стискає тканини, викликаючи:

• порушення кровообігу;
• дистрофічні зміни оточуючих тканин;
• заміну специфічної тканини органу сполучною тканиною;
• функціональні порушення пошкодженого органу.

Крім постійного тиску, ехінококова кіста виявляє токсико-алергічний ефект:

• токсичні продукти життєдіяльності стрічкового черв’яка накопичуються в кісті, проникають в навколишні тканини та далі потрапляють у кровотік, викликаючи алергічні реакції;
• значний об’єм ехінококової рідини, що одномоментно потрапляє в кровотік при руйнуванні кісти, може призвести до анафілактичного шоку;
• розрив ехінококової кісти призводить до контамінації паразитами черевної та плевральної порожнини.

Симптоми ехінококозу

Клінічна картина ехінококозу залежить від багатьох факторів, найбільш значущими з яких є:

• форма захворювання;
• локалізація ехінококового міхура;
• швидкість зростання кісти та її розміри;
• імунологічна реактивність організму.

Кістозний ехінококоз

Хвороба може довго мати безсимптомний перебіг. Тривалість латентного періоду, в якому відбуваються формування кісти та її розвиток, може становити кілька років, а за повільного зростання — кілька десятків років. Клінічні симптоми зазвичай з’являються лише тоді, коли розмір кісти стає досить великим, щоб чинити механічний тиск на навколишні тканини.

Симптоми хвороби залежать від локалізації кіст. У пацієнтів з ехінококозом печінки це:

• неприємні відчуття в ділянці печінки — пацієнти відчувають дискомфорт та біль у верхньому правому квадранті живота. Інтенсивність болю залежить від розміру кісти: чим більший об’єм новоутворення, тим більш інтенсивний больовий синдром;
• нудота і блювання — ще одна часта ознака ураження печінки. Блювання може бути одиничним або повторним;
• жовтяниця — великі кісти чинять значний механічний тиск не тільки на тканину печінки, але й на жовчні протоки, що супроводжується жовтяницею: жовтушного забарвлення набувають шкіра, видимі слизові оболонки, склери;
• збільшення розмірів печінки — зміну розмірів печінки можна виявити при фізикальному обстеженні, ультразвуковій діагностиці чи рентгенологічних дослідженнях;
• алергічна реакція — неспецифічний для ехінококозу печінки симптом. Він з’являється в результаті потрапляння токсичних речовин, що виробляються стрічковим черв’яком, в кровотік. Пацієнт може скаржитися на свербіж шкірних покривів, висип за типом кропив’янки. При масованому токсичному впливі виникають ангіоневротичний набряк, анафілактичний шок;
• загальні симптоми — втомлюваність, зменшення маси тіла та анорексія.

Ехінококоз легень проявляється різними симптомами, включаючи:

• кашель — має хронічний характер, може бути сухим або з мокротинням. Кашель посилюється вночі або під час фізичної активності;
• задишку — ехінококова кіста, що знаходиться в легені, стискає альвеоли та зменшує їх участь у газообміні, таким чином з’являється відчуття нестачі повітря;
• біль у грудях — пацієнти скаржаться на біль у грудях, особливо в ділянці ураженої легені (тупа, колюча);
• кровохаркання — нечаста ознака легеневого ехінококозу. Воно виникає у разі пошкодження судин;
• загальні симптоми — як і при інших формах ехінококозу, можуть відзначати неспецифічні симптоми: підвищену стомлюваність, зменшення маси тіла та анорексію.

Альвеолярний ехінококоз

Альвеолярний ехінококоз характеризується тривалим безсимптомним періодом, який може коливатися у діапазоні 5–15 років. За цей час відбувається повільний розвиток первинного пухлиноподібного новоутворення, яке зазвичай локалізується в печінці. Вираженість клінічних ознак збільшується поступово, вони включають:

• зменшення маси тіла;
• біль у ділянці живота;
• загальне нездужання;
• симптоми печінкової недостатності.

У випадках, коли паразит з первинного вогнища поширюється кровоносними та лімфатичними судинами в інші внутрішні органи, з’являється характерна симптоматика. Детально ознаки альвеолярного ехінококозу описані в табл. 1.

Таблиця 1.

Локалізація ураження	Симптоматика
Селезінка	Ураження селезінки супроводжується: болем чи дискомфортом у проєкції селезінки (верхній лівий квадрант живота); збільшенням розмірів органу, помітним під час пальпації чи інструментальних методів дослідження.
Легені	Альвеолярна та кістозна форма ураження легень зумовлюють схожі скарги. Пацієнта турбують кашель, задишка, неприємні відчуття у грудях.
Нирки	Альвеолярний ехінококоз нирок — це рідкісне паразитарне захворювання, яке викликає: біль у ділянці нирок; гематурію; порушення відтоку сечі; підвищення артеріального тиску; зменшення маси тіла без очевидної причини; загальні з іншими формами симптоми. Ультразвукове дослідження (УЗД) може використовуватися для виявлення альвеолярного ехінококозу нирок. На УЗД при ехінококозі нирок визначаються: ділянки пористої маси, що за характеристиками відрізняються від нормальних тканин; розширення сечоводів та ниркових балій.
Головний мозок	Симптоми цього виду ехінококозу: головний біль — постійний або періодичний; судоми; порушення чутливості до зовнішніх та внутрішніх подразників; координаційні порушення, погіршення зору або слуху; дизартрія (порушення артикуляції мови); афазія (порушення мови та мовних навичок). симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску (нудота, блювання, запаморочення та порушення свідомості).

Альвеолярний ехінококоз може швидко прогресувати, викликаючи недостатність ураженого органу або поліорганну недостатність при дисемінації паразита. За відсутності лікування захворювання часто закінчується летальним кінцем.

Діагностика ехінококозу

На ранній стадії діагностика захворювання часто є складним завданням через відсутність чітких симптомів.

Лабораторні та імунологічні аналізи

Результати лабораторної діагностики неспецифічні, вони використовуються як додаткове джерело інформації. При ехінококозі можливі:

• підвищення рівня еозинофілів у крові (найчастіша зміна у загальному аналізі крові. Виявляють у 18–83% хворих);
• лейкоцитоз;
• підвищення рівня загального білка у плазмі крові;
• лімфоцитопенія;
• підвищення концентрації імуноглобулінів

Імунологічні методи мають високу інформативність. При підозрі на ехінококоз виконують:

• реакцію латекс-аглютинації (РЛА) — імунологічний тест, за допомогою якого виявляються антитіла до антигенів стрічкового черв’яка. При РЛА використовуються латексні частинки, оброблені антигенами ехінокока. Якщо у зразку плазми крові пацієнта містяться антитіла проти цих антигенів, вони зв’язуються з латексом, утворюючи аглютинати латексних частинок;
• реакцію непрямої гемаглютинації (РНГА) — метод для виявлення специфічних антитіл, наявність яких у плазмі крові пацієнта викликає гемаглютинацію — склеювання еритроцитів (аглютинатів), видиме в оптичний мікроскоп;
• імуноферментний аналіз (ІФА) — один з найбільш чутливих та специфічних для діагностики ехінококозу, належить до кількісних методів. Підготовлену плазму крові пацієнта змішують з антигенами ехінококу. Якщо в плазмі крові містяться антитіла проти цих антигенів, вони утворюють реакцію антиген — антитіло, після настання якої змінюється оптична щільність досліджуваного матеріалу. Зміна титру антитіл дозволяє оцінити динаміку імунної відповіді.

Рівень діагностичної ефективності підвищується під час використання кількох імунологічних методів.

Ультразвукове дослідження

Для візуалізації кістозних змін у внутрішніх органах найінформативнішим методом є УЗД. До ключових ознак ехінококової кісти можна віднести такі:

• кіста визначається, як гіпо- або анехогенне утворення;
• новоутворення має багатошарову структуру стінки — зовнішня оболонка фіброзна (гіперехогенна), всередині неї хітинова оболонка (гіперехогенна), між ними гіпоехогенна структура — лімфатична щілина. На внутрішній поверхні хітинового шару визначаються множинні структури — ехінококовий пісок (скупчення личинок стрічкового черв’яка).

При дуплексному скануванні у стінках кісти не визначаються судини, що свідчить про відсутність кровотоку у цих структурах. Тривимірна реконструкція ультразвукових зображень ехінококової кісти дозволяє більш точно диференціювати шари її стінки.

Для більш точної діагностики УЗД слід проводити разом з імунологічними аналізами на ехінококоз. Такий комплексний підхід дає змогу підвищити ймовірність своєчасного та точного встановлення остаточного діагнозу.

Рентгенологічні методи діагностики

Додатковими методами діагностики є комп’ютерна (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Їх виконують:

• з метою більш точного виявлення характеру захворювання та проведення диференційної діагностики між паразитарними кістами та іншими новоутвореннями;
• при виявленні гігантських ехінококових кіст за допомогою УЗД;
• при множинних ураженнях, коли інтерпретація результатів УЗД може виявитися складною.

Лікування ехінококозу

Маючи сучасне уявлення про те, що таке ехінококоз, фахівці дійшли висновку, що найбільш ефективним методом його лікування є оперативне втручання. Зазвичай застосовують різноманітні види ехінококектомій, при можливості надають перевагу органозберігаючим варіантам. За обсягами травматизації та ймовірністю післяопераційних ускладнень усі хірургічні маніпуляції можна ранжувати наступним чином:

• менш травматичні — закриті та напівзакриті методи з частковим видаленням фіброзної капсули;
• більш травматичні — перицистектомія (повне видалення кісти разом із капсулою);
• найбільш травматичні — резекція органу або його повне видалення разом із кістою.

Лікування альвеолярного ехінококозу полягає в радикальному видаленні ділянки патологічно зміненої тканини з частковою резекцією пошкодженого органу.

Для обробки кіст під час хірургічних втручань дуже важливо застосовувати специфічні хімічні сполуки, які здатні знищити всі зародкові елементи ехінококу. Цей крок дозволяє знизити частоту виникнення післяопераційних рецидивів захворювання. З цією метою застосовують:

• 80–100% розчин гліцерину;
• 30% розчин хлориду натрію.

Однак сучасні підходи в хірургічному лікуванні пацієнтів з ехінококозом не завжди дають змогу уникнути рецидиву захворювання. За наявними в медичній літературі даними, лише поєднання оперативного втручання та застосування протигельмінтних лікарських засобів у післяопераційний період дозволяє досягти повного виліковування без рецидивів у близько 99% випадків.

З протигельмінтних препаратів рекомендують альбендазол. Цей лікарський засіб впливає на білок тубулін, з якого побудовані мікротрубочки, що входять до складу клітинної мембрани. У результаті порушуються процес полімеризації цього білка та цілісність клітини. Дози та тривалість застосування альбендазолу визначаються лікарем, ґрунтуючись на формі захворювання, локалізації патологічного процесу, масі тіла пацієнта та інших супутніх факторах.

Рекомендації для лікування кістозних форм ехінококозу (печінки, легень та інших органів):

• стандартна доза альбендазолу становить 400 мг 2 рази на добу пацієнтам з масою тіла понад 60 кг та по 15 мг/кг маси тіла, поділених на 2 прийоми, для пацієнтів, маса яких менше ніж 60 кг;
• лікування ехінококозу таблетками альбендазолу курсове, тривалість курсу — 4 тиж. При необхідності його повторюють до 3 разів із перервами на 14 днів.

Рекомендації щодо дозування при терапії пацієнтів з альвеолярною формою ехінококозу ідентичні, проте тривалість лікування може бути більшою (кілька років і більше).

Профілактика ехінококозу

Профілактика ехінококозу включає низку заходів, спрямованих на запобігання зараженню яйцями стрічкових гельмінтів.

Основні методи профілактики ехінококозу описані у табл. 2.

Таблиця 2.

Гігієна	Ретельне миття рук з милом та водою після контакту з тваринами, ґрунтом; уникнення контактів з обличчям брудними руками; дотримання правил гігієнічної обробки овочів та фруктів перед вживанням.
Контакт із потенційно інфікованими тваринами	Обмеження контакту з бездомними собаками та кішками.
Контроль за домашніми тваринами	Регулярне проведення ветеринарних оглядів та дегельмінтизації свійських тварин; обмеження вільного вигулу свійських тварин та полювання на диких тварин.
Профілактика у дітей	Навчання дітей правилам гігієнічної поведінки, особливо якщо вони контактують із домашніми тваринами або граються на вулиці.
Інформування	Проведення освітніх заходів серед сімей, які мешкають в ендемічних районах, з метою підвищення поінформованості про ризики зараження.

Прогноз ехінококозу

На прогноз захворювання впливають кілька факторів:

• форма — альвеолярна форма ехінококозу має більш несприятливий прогноз внаслідок особливостей її розвитку, складнощів у діагностиці та лікуванні;
• розмір кісти — об’ємні та/або множинні кісти чинять більший механічний тиск на органи, в яких вони розташовуються, викликаючи більш виражену органну недостатність. При пошкодженні оболонки такої кісти відбувається масоване потрапляння токсинів у кровотік, що супроводжується високим ризиком анафілактичного шоку;
• локалізація — ураження печінки або головного мозку небезпечніше для життя хворого, ніж розташування кіст в інших органах;
• своєчасність діагностики та лікування мають вирішальне значення для прогнозу. Ранній початок терапії покращує шанси пацієнта на одужання;
• дотримання рекомендацій лікаря — застосування протигельмінтних препаратів у післяопераційний період тривале, тому важливо, щоб пацієнт дотримувався схеми лікування для мінімізації ризику розвитку рецидивів.