Що таке бульозна емфізема легень?

Бульозна емфізема легень — це локальні зміни легеневої тканини, що характеризуються деструкцією альвеолярних перегородок і формуванням повітряних кіст або бул. Була — це заповнений повітрям простір діаметром 1 см і більше всередині легень, що розвинувся внаслідок емфізематозного руйнування паренхіми легень. Інший поширений термін — «блеб» — позначає «були субплевральної локалізації розміром до 1 см».

Справжні кісти легень — вроджені повітряні порожнини в легенях. Найважливішою відмінністю були від істинної кісти є наявність вистилання стінки останньої багатошаровим епітелієм.

При бульозній емфіземі розвивається обмеження повітряного потоку, пов’язане з втратою дистальної архітектури легень з постійним збільшенням альвеолярного простору дистальніше термінальної бронхіоли. У 80% пацієнтів з булами виявляють супутню емфізему легень, і тому це захворювання називається «бульозною емфіземою». Це різновид хронічного обструктивного захворювання легень (ХОЗЛ).

За оцінками експертів, бульозну емфізему відмічають у понад 5% населення загалом і майже у 12% дорослих віком від 30 років.

Бульозна емфізема: етіологія

Двома найбільш поширеними причинами розвитку бульозної емфіземи є куріння та дефіцит антитрипсину альфа-1 (A1AD або AATD), спадкове аутосомно-кодомінантне генетичне захворювання. Менш поширеними причинами емфізематозного руйнування паренхіми легень є куріння тютюну, куріння марихуани або крек-кокаїну, а також внутрішньовенне вживання наркотиків, що призводить до запального або деструктивного ушкодження альвеол. Провокуючими розвиток емфіземи факторами можуть бути повітряні полютанти, гази, хімічні випари, продукти згоряння біоорганічного палива. Іншим фактором ризику розвитку бульозної емфіземи є вірусні інфекції, що протікають з ураженням слизової оболонки бронхів та бронхіол, розвитком обструктивного бронхіоліту з розтягуванням ділянок легень та утворенням локальних бульозних змін. Так, емфізематозні зміни можуть розвинутися й у некурців.

Низький соціально-економічний рівень пов’язаний із недостатнім, бідним антиоксидантами, вітамінами та білками харчуванням, високою щільністю населення, переохолодженнями, які є факторами ризику розвитку та прогресування бульозної емфіземи.

Бульозна емфізема: патофізіологія

Патофізіологія бульозної емфіземи тісно пов’язана із хронічним запаленням дистальних відділів повітряних просторів. Запалення при цьому вторинне по відношенню до дії респіраторних тригерів, наприклад, сигаретного диму, що призводить до руйнування стінок альвеол, що згодом зумовлює незворотне розширення повітряних просторів. Так, після пошкодження епітеліально-клітинного бар’єру легень, наприклад, сигаретним димом, розвивається запальна реакція, макрофаги та нейтрофіли виділяють ферменти, такі як еластаза, що призводить до руйнування епітеліального бар’єру легень.

Зрештою, це може зумовити погіршення газообміну та обмеження повітряного потоку. У дихальних шляхах при бульозній емфіземі виявляють підвищену кількість келихоподібних клітин з гіперплазією слизових залоз, фіброзом та колапсом дихальних шляхів через втрату фіксації внаслідок альвеолярного руйнування.

Проксимальна ацинарна/центрилобулярна емфізема означає руйнування центральної частини ацинусу, що зазвичай пов’язане з курінням. Панацинарна емфізема проявляється руйнуванням всіх частин ацинусу і зазвичай пов’язана з дефіцитом альфа-1-антитрипсину. Нарешті, дистальна ацинарна або парасептальна емфізема вражає альвеолярні протоки і часто розвивається поєднано з 2 попередніми типами бульозної емфіземи.

Бульозна емфізема: класифікація

Тяжкість емфіземи прийнято оцінювати залежно від об’єму ураженої тканини. Крім того, при оцінці тяжкості бульозної емфіземи враховується ступінь порушення функції легень — легеневої недостатності.

З клінічних проявів виділяють 3 ступені тяжкості легеневої недостатності (таблиця).

Таблиця. Ступені тяжкості легеневої недостатності

Існують класифікації бульозної емфіземи, засновані на морфології бул. Так, згідно з класифікацією, розробленою А. Вакабаясі (А. Wakabayashi, 1990, 1993), виділяють:

тип I — були з гладкою внутрішньою поверхнею без трабекул;

тип II — внутрішньолегеневі апікальні були;

тип III — генералізована бульозна емфізема;

IV тип — були з трабекулами всередині.

При цьому виділяють солітарні та множинні були, а також були, поєднані з дифузною емфіземою.

За поширеністю бульозної емфіземи виділяють локальну (були займають 1–2 сегменти однієї легені) і генералізовану (були займають більше 2 сегментів однієї легені) бульозні емфіземи. При цьому бульозна емфізема може бути односторонньою та двосторонньою.

Бульозна емфізема: діагностика

Бульозна емфізема легень: симптоми

Провідним клінічним симптомом є задишка. У той самий час у багатьох пацієнтів хвороба може протікати безсимптомно.

Вважається, що розвиток у пацієнта задишки може бути показанням до оперативного лікування, оскільки були в такому випадку зазвичай займають понад 30% гемотораксу. Задишка спочатку виникає при фізичних навантаженнях і має прогресуючий характер.

У пацієнтів часто відзначають продуктивний кашель, часто званий кашлем курця, вираженість якого зазвичай збільшується вранці. Можна виявити «свистяче» дихання.

При фізикальному огляді фіксують бочкоподібну форму грудної клітки та збільшений передньо-задній розмір грудної клітки.

При аускультації може вислуховуватися гучний патологічний тон серця P2, що є ознакою легеневої гіпертензії.

Характерно формування пальців у формі «барабанних паличок».

Додаткові методи обстеження

• Тестування функції легень/спірометрія є стандартом оцінки ступеня тяжкості порушення функції зовнішнього дихання при бульозній емфіземі. Характерно співвідношення об’єму форсованого видиху за 1-шу секунду (ОФВ₁)/форсованої життєвої ємності легень (ФЖЄЛ) <0,7. ФЖЄЛ зменшується через втрату еластичної тяги легень. Виявляють збільшення загальної ємності легень, залишкового об’єму та функціональної залишкової ємності, а також життєвої ємності легень.
• Зниження дифузійної здатності легень по монооксиду вуглецю часто виявляють через руйнування інтерстиція легень.
• Визначення рівня альфа-1-антитрипсину показано особам молодого віку з емфіземою.
• Рентгенографія органів грудної клітки. Фіксують сплощення діафрагми через гіперінфляцію.
• Комп’ютерна томографія грудної клітки (КТ). Виявляють були та блеби, а також визначають їх точну топографію та співвідношення з дихальними шляхами. При бульозній емфіземі легень рентгенографія менш інформативна, ніж КТ.
• Електрокардіографія (ЕКГ): можна виявити відхилення осі вправо, гіпертрофію правого шлуночка або правого передсердя.
• Загальний аналіз крові. Можливе підвищення гемоглобіну та гематокриту через реактивний еритроцитоз внаслідок хронічної гіпоксії.
• Можливе підвищення рівня бікарбонату в плазмі крові внаслідок метаболічної компенсації респіраторного ацидозу.

Бульозна емфізема легень: лікування

Медикаментозна терапія

• Бета-агоністи короткої дії: альбутерол (сальбутамол) — показаний при гострій задишці.
• Антихолінергічні (антимускаринові) препарати: тіотропій, іпратропій та умеклідин — зменшують вираженість бронхоконстрикції та пригнічують надмірну продукцію бронхіального секрету.
• Бета-агоністи тривалої дії: сальметерол та формотерол застосовують у комбінації з антихолінергічними препаратами тривалої дії та не показані у вигляді монотерапії.
• Глюкокортикостероїди (у таблетованій формі або внутрішньовенно) рекомендовані для усунення загострень.
• Антибіотикотерапія показана при приєднанні бактеріальної інфекції (бактеріальних загострень).

Пацієнтам з бульозною емфіземою показано вакцинацію пневмококової 13-валентної кон’югованої вакцини, полівалентної пневмококової вакцини, інактивованої вакцини проти грипу.

Рекомендується відмовитися від куріння. У дослідженнях встановлено, що відмова від куріння сприяє уповільненню прогресування захворювання та зниженню ризику летального наслідку.

Тривалу оксигенотерапію показано при зниженні pO₂ <55 або сатурації кисню <88% при тесті з 6-хвилинною ходьбою.

Бульозна емфізема легень: операція чи медикаментозна терапія?

Хірургічне лікування показано при:

• помірній або тяжкій задишці;
• булах, що займають понад 30% гемотораксу;
• розвитку ускладнень (пневмотораксу, кровохаркання та в деяких випадках інфекційних ускладнень).

Можливі хірургічні втручання:

• операція зі зменшення об’єму легень (клиноподібне висічення емфізематозної тканини);
• трансплантація легень.

Бульозна емфізема: диференційна діагностика:

• бронхіальна астма;
• бронхоектатична хвороба;
• застійна серцева недостатність.

Бульозна емфізема легень: який лікар має спостерігати пацієнта? Найкращих результатів буде досягнуто при спільній роботі міждисциплінарної команди, що включає сімейного лікаря (терапевта), пульмонолога, торакального хірурга та спеціаліста з респіраторної реабілітації.

Бульозна емфізема легень: ускладнення

Чим небезпечна бульозна емфізема легень? При бульозній емфіземі можуть розвиватися такі ускладнення:

• пневмоторакс (може бути спонтанним, травматичним або фізіологічно напруженим. Вони є вторинними по відношенню до руйнування бульозного міхура, у результаті якого повітря потрапляє в грудну порожнину. При формулюванні діагнозу основним захворюванням відмічають бульозну емфізему, а не пневмоторакс);
• гемопневмоторакс;
• гідропневмоторакс;
• піопневмоторакс;
• легенево-плевральна фістула;
• ригідні легені;
• кровохаркання;
• пневмомедіастинум;
• хронічна дихальна недостатність.