Діагностика та лікування синкопальних станів

Содержание

Раптові порушення свідомості — одна з найважливіших проблем клінічної медицини, оскільки вони можуть бути проявами різної церебральної та соматичної патології. Одним із найчастіших варіантів пароксизмальних розладів свідомості є синкопальні (непритомні) стани, що становлять напади короткочасної втрати свідомості й порушення постурального тонусу з розладами діяльності серцево-судинної і дихальної систем, та мають різноманітні патогенетичні механізми.

За даними популяційних досліджень, приблизно 30% дорослих відзначали хоча б одну непритомність, синкопальні стани — у 4–6% донорів, у 1,1% пацієнтів стоматологічних клінік, при проведенні окремих медичних маніпуляцій (гастро-, езофаго-, бронхо-, ректороманоскопія), безконтрольному застосуванні деяких лікарських засобів (вазоактивних, антиаритмічних, гіпотензивних і т.п.). Проте найчастіша причина непритомностей — різна церебральна і соматична патологія. Наведені дані підкреслюють актуальність і мультидисциплінарність проблеми і потребують своєчасної правильної синдромологічної та нозологічної діагностики з метою вибору адекватних методів терапії. Водночас є значні труднощі щодо з’ясування причин синкопальних станів, що зумовлено не тільки епізодичним характером непритомностей та їх короткочасністю, але й різноманіттям причин і патогенетичних механізмів їх розвитку. Навіть при ретельному обстеженні хворих в умовах стаціонару приблизно в половині випадків синкопальних станів їх причину встановити не вдається, і лише динамічне спостереження хворого дозволяє виділити основні патогенетичні механізми розвитку непритомності.

КЛАСИФІКАЦІЯ

З огляду на той факт, що синкопальні стани трапляються у клінічній практиці лікарів-інтерністів будь-якого профілю, необхідний єдиний підхід до їх класифікації.

На сьогодні виділяють:

1. неврогенні непритомності: психогенні, іритативні, дезадаптаційні, дисциркуляторні;
2. соматогенні непритомності: кардіогенні, вазодепресорні, анемічні, гіпоглікемічні, респіраторні;
3. синкопальні стани при екстремальних впливах: гіпоксичні, гіповолемічні, інтоксикаційні, медикаментозні, гіпербаричні;
4. такі, що рідко виникають і поліфакторні синкопальні стани: ніктуричні, кашльові.

Крім того, розглядаючи непритомність як розгорнутий у часі процес, виділяють ступінь вираженості синкопальних станів: 1) пресинкопальний стан: I ступеня — слабкість, нудота, «мушки» перед очима; II ступеня — більш виражені вищеописані симптоми з елементами порушення постурального тонусу; 2) синкопальний стан: I ступеня — короткочасне виключення свідомості на кілька секунд без вираженого постнападного синдрому; II ступеня — більш тривала втрата свідомості й виражені постнападні прояви.

У наведеній класифікації підкреслюється, що синкопальний пароксизм — поетапний процес, в якому можна виділити перехідні стани.

ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗ СИНКОПАЛЬНИХ СТАНІВ

Розвиток синкопальних станів пов’язують із гострим порушенням церебрального метаболізму внаслідок глибокої гіпоксії. У більшості випадків синкопе має первинно неврогенний генез, проте водночас може бути зумовлене соматичними захворюваннями. В певному відсотку випадків непритомності можуть виникати і у практично здорових людей в екстремальних умовах, що перевищують межі фізіологічних можливостей адаптації. У зв’язку з цим виявляється доцільним виділення синкопальної реакції, що характеризується одноразовим розвитком непритомності в екстремальних умовах і не потребує проведення лікувальних заходів, і синкопального синдрому, що виникає при певному поєднанні церебральних порушень і патології внутрішніх органів. Для синкопального синдрому характерне розгортання за часом в плані зростання частоти, тяжкості, кількості провокуючих факторів, можливостей розвитку перехідних від непритомностей до епілепсії станів внаслідок формування гіпоксичної енцефалопатії.

Патогенетичні механізми непритомності досить різноманітні: недостатність кровопостачання мозку при розладах системної гемодинаміки; локальна ішемія мозку при патології магістральних і церебральних судин, редукція мозкового метаболізму, викликана негемодинамічними порушеннями (анемія, гіпоглікемія, порушення газового та електролітного складу крові тощо). Основна в патогенезі синкопальних станів — церебральна гіпоксія. Істотне значення мають і рефлекторні вазомоторні порушення, а також різні вісцеральні рефлекси, особливо блукаючого нерва, принципова можливість яких зумовлена наявністю великої кількості фізіологічних зв’язків між гастроінтестинальною і кардіоваскулярною системами.

При аналізі патогенезу синкопальних станів необхідно виділяти не лише механізми, що реалізують непритомність, але й фактори, що її зумовлюють. Перш за все слід враховувати спадкову схильність. При вивченні сімейного анамнезу у родичів можна діагностувати серцево-судинну патологію, судинно-вегетативні порушення, рідше — епілепсію та параепілептичні феномени. За нашими даними, непритомність відзначають у 30% родичів хворих, що страждають синкопальними станами, при цьому простежується тенденція до більш ранньої появи їх у дітей порівняно з батьками та виникнення у батьків і синів або матерів і дочок (рідше — у братів і сестер).

Наступним важливим моментом, що зумовлює виникнення синкопальних станів, є диспластичний розвиток, що відзначають за нашими даними у 63% пацієнтів із непритомністю. Поєднання у них 5–7 стигм може свідчити про високу ймовірність дисплазії нервової системи як можливого патогенетичного фактора розвитку синкопальних станів. Найчастіше відзначають такі дефекти, як неправильна будова стоп, вузьке високе піднебіння, неправильне розташування та форма зубів, деформації грудної клітки, невідповідність мозкового і лицьового відділів черепа, зміна форми, величини та розміщення вушних раковин, гетерохромія райдужки тощо.

Істотне значення в розвитку синкопальних станів має перенесена перинатальна патологія, яку діагностують у 17% хворих. Найчастіше відзначають гіпоксію чи асфіксію плода і новонародженого в результаті різних захворювань матері у період вагітності й акушерської патології. Нерідко родова травма поєднується із клінічними ознаками дисембріогенезу, тобто частіше уражується нервова система плода, що аномально розвивається. Непритомності у цих дітей розвиваються у більш ранньому віці порівняно з дітьми без родової травми в анамнезі.

Таким чином, можна виділити такі патофізіологічні основи розвитку синкопальних станів:

• вихідна неповноцінність церебральних структур, що забезпечують гемодинаміку, адекватну різним формам діяльності, що зумовлена спадковою схильністю, диспластичним розвитком і перенесеною перинатальною патологією;
• формування синкопальної готовності внаслідок дисфункції стовбурових структур , що наростає, на фоні повторних гіпоксичних станів;
• розвиток стійкого патологічного стану мозку з дефектом систем, що забезпечують адекватний загальний і церебральний кровотік.

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ СИНКОПАЛЬНИХ СТАНІВ

Синкопальні стани, незважаючи на їх короткочасність, становлять розгорнутий у часі процес, в якому можна виділити стадії, що послідовно змінюють одна одну: провісників (пресинкопальний стан), розпалу (власне синкопальний стан) і відновлення (постсинкопальний стан). Ступінь вираженості клінічних проявів і тривалість кожної із цих стадій досить різноманітні й залежать головним чином від патогенетичних механізмів синкопе, що розвивається. Це робить надзвичайно важливим для диференційної діагностики ретельний аналіз симптомів на кожному етапі розвитку непритомності, а також провокуючих її факторів. Так, більшість кардіогенних непритомностей виникає при фізичному навантаженні або відразу після його припинення, непритомності при міксомі, кулястому тромбі в лівому передсерді та ортостатичній гіпотонії виникають при переході з горизонтального положення у вертикальне, вазодепресорні синкопе відзначають при тривалому стоянні, у приміщенні із задушливим повітрям, гіпоглікемічні — при тривалих перервах у прийомі їжі, психогенні — на фоні значимих для хворого емоційних впливів тощо.

Відразу після провокуючої ситуації виникає пресинкопальний (ліпотимічний) стан тривалістю від декількох секунд до декількох хвилин. На цій стадії відзначають різку загальну слабість, несистемне запаморочення, нудоту, мерехтіння «мушок», завісу перед очима. Симптоми швидко наростають, виникає передчуття можливої втрати свідомості, шум або дзвін у вухах. На цій стадії хворі встигають покликати на допомогу, вжити заходів, що дозволяють запобігти втраті свідомості (сісти або лягти, опустити голову, вийти на повітря, прийняти солодке тощо). На фоні загальних для всіх непритомностей клінічних проявів пресинкопального стану при окремих синкопе вдається відзначити деякі його особливості, важливі для диференційної діагностики. Так, при кардіогенних непритомностях можливі біль і неприємні відчуття в ділянці серця, відчуття нестачі повітря, завмирання, зупинки серця. У пацієнтів із непритомноподібними епілептичними пароксизмами перед розвитком втрати свідомості можливе виникнення відчуття «великої голови», немотивованого страху, смакових і слухових порушень, болю в животі з позивом до дефекації тощо. Розвиток інтенсивного больового синдрому в епігастральній ділянці чи за грудиною у поєднанні з відчуттям нестачі повітря відзначають під час непритомності при ковтанні. Особливий кашель характерний для бетолепсії (кашльові непритомності). При синкопальних станах, зумовлених вертебрально-базилярною судинною недостатністю, на стадії провісників відзначають наростаюче системне запаморочення, головний біль із локалізацією в потиличній ділянці, нудоту, можливі зорові порушення у вигляді мерехтливих скотом, геміанопсії і т.п.

Об’єктивно у пресинкопальний період відзначають блідість шкірних покривів, локальний або загальний гіпергідроз, зниження АТ, нестійкість пульсу, дихальну аритмію, порушення координації рухів, зниження м’язового тонусу. Пароксизм може завершитися на цій стадії чи перейти в наступну — власне синкопальний стан, при якому всі описані симптоми наростають, хворі повільно падають, намагаючись утриматися за навколишні предмети, порушується свідомість. Глибина втрати свідомості варіює від легкого потьмарення до глибокого порушення, що триває кілька хвилин. У цей період відзначається подальше зниження АТ, пульс слабкого наповнення, дихання поверхневе, м’язи повністю розслаблені, зіниці розширені, реакція їх на світло сповільнена, сухожильні рефлекси збережені. При глибокій втраті свідомості можливий розвиток короткочасних судом, частіше тонічних, і мимовільного сечовипускання, що саме по собі не є підставою для діагностики епілептичного нападу, а вказує лише на тяжку гіпоксію мозку.

Істотне значення для диференційної діагностики має і аналіз клінічних проявів у постсинкопальний період. Як правило, відновлення свідомості відбувається швидко й повністю, хворі відразу орієнтуються у тому, що відбулося і в навколишній обстановці, пам’ятають обставини, що передували втраті свідомості. Тривалість постсинкопального періоду — від декількох хвилин до декількох годин. У цей період відзначають загальну слабість, несистемне запаморочення, сухість у роті, зберігається блідість шкірних покривів, гіпергідроз, знижений АТ, непевність рухів. У пацієнтів із кардіогенною непритомністю у відновлювальний період можуть зберігатися неприємні відчуття в ділянці серця, загальмованість, сонливість; дифузний головний біль відзначається після непритомностей, що розвинулися на фоні гіпоглікемії. Загальмозкові та вогнищеві неврологічні симптоми (зорові розлади, парестезії, слабкість у кінцівках, вестибулярні порушення) можуть зберігатися в постсинкопальний період у пацієнтів з органічним ураженням мозку (пухлини мозку, аневризми церебральних судин, вертебрально-базилярна недостатність тощо).

Таким чином, ретельне вивчення особливостей розвитку синкопальних станів на різних стадіях дає можливість говорити про патогенетичні механізми, що їх запускають і реалізують.

МЕТОДИ ДІАГНОСТИКИ ТА ОБ’ЄКТИВІЗАЦІЇ СИНКОПАЛЬНИХ СТАНІВ

Завдання діагностики включає два основні моменти — визначення приналежності пароксизму до синкопального стану і його генез. При цьому основне завдання на перших етапах — встановити, чи не є непритомність одним із симптомів ургентної соматичної патології (ІМ, ТЕЛА, кровотеча тощо) чи органічного ураження нервової системи (пухлини мозку, аневризми церебральних судин і т.д.), що може бути досягнуто лише при комплексному обстеженні хворого невропатологом і терапевтом. Короткочасність непритомності, звернення за медичною допомогою в постсинкопальний або міжнападний період значно ускладнюють діагностику та підвищують важливість ретельного вивчення анамнестичних даних не лише структури пароксизму, але й спадкових факторів, перенесених захворювань, лікарських засобів, що застосовувалися. При цьому слід, по можливості, уточнити у хворого й очевидців особливості пресинкопального періоду і власне непритомності, а також клінічних проявів захворювання в міжнападний період. Далі необхідно провести ретельне дослідження соматичного та неврологічного статусу, що дозволить визначити подальший план обстеження пацієнта для уточнення патогенетичних механізмів і причин синкопе.

Проводити обстеження хворого рекомендуємо за такою схемою:

I. Анамнез:

1) вік, у якому виникли перші непритомності;

2) фактори, які передують першому синкопе;

3) частота, періодичність, стереотипність і серійність нападів;

4) провокуючі фактори:

• біль;
• тривале збереження стоячого положення;
• перебування у приміщенні із задушливим повітрям;
• різка зміна положення голови і тіла;
• фізичне навантаження;
• емоційне напруження;
• тривалі перерви у прийомі їжі;
• натужування;
• кашель;
• сечовипускання;
• ковтання;
• інші (уточнити які);

5) способи та прийоми, що дозволяють запобігти розвитку втрати свідомості:

• перехід у горизонтальне положення;
• зміна положення голови;
• прийом їжі, вживання води;
• свіже повітря;
• інші (уточнити які);

6) клінічні прояви у пресинкопальний період;

• запаморочення і його характер;
• головний біль;
• біль або неприємні відчуття у грудній клітці;
• біль у животі;
• серцебиття, відчуття зупинки, завмирання серця, перебої;
• відчуття нестачі повітря;
• дзвін у вухах;
• потемніння в очах;
• інші симптоми (уточнити які);
• тривалість пресинкопального періоду;

7) клінічні прояви під час непритомності:

• положення хворого;
• колір шкірних покривів (блідість, ціаноз);
• сухість шкіри, гіпергідроз;
• ритмічність і частота дихання;
• наповнення, ритм, частота пульсу;
• рівень АТ;
• стан м’язів (гіпотонія, судоми тонічні, клонічні);
• прикушення язика;
• сечовипускання;
• положення очних яблук, стан зіниць;
• тривалість втрати свідомості;

8) клінічні прояви в постсинкопальний період:

• швидкість і характер повернення свідомості;
• амнезія нападу;
• сонливість;
• головний біль;
• запаморочення;
• неприємні відчуття у грудній клітці;
• затруднення дихання;
• серцебиття, перебої;
• загальна слабкість
• інші прояви (уточнити які);
• тривалість постсинкопального періоду;

9) стан і прояви захворювання поза непритомністю;

10) перенесені та супутні захворювання;

11) лікарські засоби, які застосовувалися раніше;

12) параепілептичні феномени в дитинстві й на сьогодні (нічний головний біль, страх, крик, сноговоріння, сноходіння, енурез, фебрильні судоми, пароксизми розладів мовлення);

13) спадкові фактори (наявність аналогічних нападів втрати свідомості у родичів, наявність у сімейному анамнезі серцево-судинної патології, вегетативно-судинних порушень, епілепсії, параепілептичних феноменів тощо).

II. Дослідження соматичного та неврологічного статусу:

1) зовнішній огляд хворого з акцентом на конституціональні особливості, ознаки диспластичного розвитку;

2) пальпація та аускультація периферичних судин;

3) аускультація серця;

4) вимір АТ на обох руках у горизонтальному і вертикальному положенні;

5) дослідження неврологічного статусу з акцентом на виявлення мікровогнищевої симптоматики;

6) дослідження стану вегетативної нервової системи:

• визначення вегетативного тонусу за таблицями A.M. Вейна;
• визначення вегетативної реактивності (місцевий і рефлекторний дермографізм, окосерцевий рефлекс Ашнера — Даніні, температурні криві, ортокліностатична проба і т.п.);
• визначення вегетативного забезпечення діяльності з використанням проб із фізичним і психоемоційним навантаженням;

III. Інструментальні методи дослідження, обов’язкові для всіх хворих:

1) загальний аналіз крові та сечі;

2) рівень глюкози у крові під час непритомності, натще, тест толерантності до глюкози;

3) ЕКГ у період між нападами в динаміці, при можливості під час непритомності;

4) рентгенологічне дослідження серця, аорти, легень;

IV. Додаткове обстеження хворих за показаннями:

1) при підозрі на кардіогенну непритомність і при синкопальних станах нез’ясованого генезу:

• рентгенологічне обстеження серця з контрастуванням стравоходу;
• фонокардіографія;
• ехоКГ;
• моніторне ЕКГ-спостереження;
• ЕКГ-проби з фізичним навантаженням (проба Майстра, ВЕМ тощо);
• ЕФД серця за спеціальною програмою (в умовах спеціалізованих відділень);

2) при підозрі на органічну церебральну патологію та при синкопальних станах нез’ясованого генезу:

• рентгенографія черепа і шийного відділу хребта, зокрема і при спеціальних укладках;
• дослідження очного дна та полів зору;
• електроенцефалографія (ЕЕГ);
• наведені потенціали мозку, моніторне ЕЕГ-дослідження (при підозрі на епілептичний генез пароксизмів);
• ехоенцефалоскопія і КТ (при підозрі на об’ємні процеси мозку та внутрішньочерепну гіпертензію);
• ультразвукова допплєрографія (при підозрі на патологію екстра- та інтракраніальних судин).

У результаті ретельного соматичного і неврологічного обстеження хворого формується остаточний діагноз, що включає не лише основне захворювання, але й клінічний варіант непритомності з його провідними патогенетичними механізмами, що орієнтує лікаря на можливість етіологічного та патогенетичного лікування в кожному конкретному випадку.

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА КАРДІОГЕННИХ НЕПРИТОМНОСТЕЙ

Синкопальні стани можуть розвиватися при різній кардіальній патології (ІМ, вади розвитку, СН, кардіоміопатія тощо), що призводить до порушень системної та церебральної гемодинаміки і минущих розладів церебрального метаболізму. Найчастіші причини виникнення зазначених порушень — механічна перешкода кровотоку (при аортальному стенозі, кардіоміопатії, легеневій гіпертензії, міксомі передсердь тощо) і порушення серцевого ритму, а також їх поєднання. Необхідно враховувати, що непритомність може бути першим, а часом і єдиним клінічним проявом захворювання, будучи, зокрема, сигналом-симптомом при розладах ритму серця. У подібних випадках хворих, яких раніше не спостерігали лікарі-інтерністи, нерідко направляють у неврологічні стаціонари з діагнозами «стан після невідомого нападу», «церебральний судинний криз», «дисциркуляція у вертебрально-базилярній системі» та ін. У людей молодого віку в таких випадках нерідко діагностують епілепсію і призначають протисудомні препарати без ретельного кардіологічного обстеження, в той час як пароксизмальні розлади свідомості зумовлені порушенням ритму серця. З урахуванням наведених даних стає очевидною необхідність ретельного дослідження серцево-судинної системи із застосуванням всіх сучасних методів дослідження не лише у хворих із вказівками в анамнезі на можливу кардіальну патологію, але й при синкопальних, судомних станах нез’ясованого генезу. З іншого боку, навіть при ретельному кардіологічному обстеженні пацієнтів у частини з них не відзначають будь-якої кардіальної патології, що призводить до порушень серцевого ритму. Це дає підставу говорити про те, що аритмії можуть бути зумовлені не лише первинним ураженням серця, але й екстракардіальними факторами (підвищення внутрішньочерепного тиску, подразнення судин віллізієва кола, ураження гіпоталамічної та скроневої ділянок, ретикулярної формації, вегетативно-судинні та нейроендокринні порушення і т.д.), що, в свою чергу, диктує необхідність ретельного неврологічного обстеження хворих із синкопальними станами внаслідок розладів серцевого ритму.

Вперше синкопальні стани в результаті порушення серцевого ритму можуть виникати в різні вікові періоди залежно від етіологічних факторів. Проте слід зазначити їх високу частоту в дитячому віці (при вроджених вадах серця, синдромі Джервелл — Ланге-Нільсена; Романо — Уорда та ін.) і у осіб старших вікових груп. Провокуючими факторами для таких непритомностей є фізичне чи емоційне напруження, рідше вони виникають при тривалому стоянні в задушливому приміщенні, при дії больових подразників. Як правило, хворі не вказують на прийоми, що дозволяють запобігти пароксизмам, лише в окремих випадках може бути ефективним перехід у горизонтальне положення. Непритомність може розвиватися в різному положенні хворого, нерідко — лежачи, повторюється при спробі встати після першого пароксизму за відсутності стабілізації серцевого ритму. При аналізі стадійності розвитку непритомності відзначають короткий пресинкопальний період із неприємними відчуттями чи болем в ділянці серця, відчуттями зупинки, завмирання серця або серцебиттям, несистемним запамороченням, різкою загальною слабкістю, потемнінням в очах, дзвоном у вухах, відчуттям жару в голові, неприємними відчуттями в епігастральній ділянці. У деяких хворих пресинкопальний період може бути відсутнім, внаслідок чого виникають швидке падіння і травматизація, що робить ці пароксизми подібними до епілептичних нападів. Під час непритомності відзначається блідість шкірних покривів, нерідко з акроціанозом, липкий холодний піт, часте поверхневе дихання із затрудненням видиху, брадикардія з ЧСС 32–48 уд./ хв, порушення ритму, рідше — тахікардія до 150–180 уд./хв, що передує розвитку асистолії, АТ знижується до 90/60 мм рт. ст., у подальшому не визначається. У більшості хворих під час втрати свідомості відзначається дифузна м’язова гіпотонія, проте при глибокій втраті свідомості можливі судоми, мимовільне сечовипускання, прикушення язика, що також надає їм подібність до епілептичних нападів. Тривалість втрати свідомості становить звичайно 1–2 хв, рідше — до 3 хв, ступінь тяжкості непритомності — I–II, рідше відзначають більш тяжкі напади. На відміну від епілептичних нападів свідомість повертається відразу і повністю, амнезії нападів немає. У постсинкопальний період тривалістю від 5 хв до 1 год відзначають різку загальну слабкість, дифузний головний біль, несистемне запаморочення, біль і неприємні відчуття в ділянці серця; в окремих спостереженнях постсинкопальний період може бути відсутнім. Як правило, всі синкопе розвиваються стереотипно, часто відзначається їх серійність (по 3–4 підряд при спробі встати після першого пароксизму в умовах відсутності стабілізації серцевого ритму). Частота синкопальних станів коливається від 1–2 на рік до 1–2 на 2–3 міс.

Таким чином, кардіогенні непритомності виникають переважно після фізичного чи емоційного напруження, характеризуються швидким розвитком ознак циркуляторної недостатності та серійністю перебігу.

СИНКОПАЛЬНІ СТАНИ ПРИ ОКРЕМИХ ФОРМАХ КАРДІАЛЬНОЇ ПАТОЛОГІЇ

Непритомність у пацієнтів із пролапсом мітрального клапана відзначають у 4–6% випадків. Найчастіше їх розвиток пов’язаний із минущими розладами серцевого ритму (шлуночковою екстрасистолією, пароксизмальною тахікардією тощо), які діагностують у стані спокою у 50% хворих, а при фізичному навантаженні — у 75%. Клінічна картина синкопальних станів при пролапсі мітрального клапана, як правило, не відрізняється від такої при кардіогенних непритомностях іншої етіології. Слід враховувати, що непритомності можуть бути першим, а часом і єдиним проявом пролапсу, а також передувати раптовій смерті внаслідок фібриляції шлуночків. Водночас вони можуть поєднуватися з іншими неврологічними проявами пролапсу мітрального клапана: головним болем мігренозного характеру, вегетативно-судинними порушеннями з перевагою симпатоадреналової активності, транзиторними ішемічними атаками, переважно у вертебрально-базилярній системі. При обстеженні хворих виявляють множинні диспластичні стигми, астенічну статуру, швидку стомлюваність при фізичному і розумовому напруженні, зниження працездатності, появу болю в ділянці серця, серцебиття, перебої, задишку при фізичному навантаженні. У деяких пацієнтів можна вислухати систолічний шум на верхівці, зареєструвати зміни на ЕКГ (синусова тахікардія, WPW-синдром, ознаки змін міокарда в ділянці задньої стінки тощо). При неврологічному обстеженні визначають мікровогнищеву симптоматику, що зумовлена неповноцінністю церебральних структур вродженого характеру (з огляду на ознаки дисембріогенетичного розвитку) і повторними гіпоксичними станами мозку.

Синкопальні стани у пацієнтів із синдромом подовження інтервалу Q–T вродженого (синдром Джервелла — Ланге-Нільсена та Романо — Уорда) і набутого характеру (гіпокаліємія, гіпокальціємія, інтоксикація серцевими глікозидами, хінідину сульфатом, фенотіазидами, інфекційно-токсичні стани, гіпоксія міокарда і т.д.) є провідними у клінічній картині захворювання. Своєрідність пароксизмів, відсутність порушень серцевого ритму в період між нападами часто призводять до гіпердіагностики епілепсії у цих хворих, особливо в дитячому віці, частота помилкових діагнозів сягає 20%. Синкопальні стани у пацієнтів із вродженим синдромом подовження інтервалу Q–T з’являються вже в ранньому дитячому віці. Виникають напади при фізичному та емоційному напруженні, зумовлені розвитком тріпотіння шлуночків, рідше — шлуночковою тахікардією, ще рідше — асистолією шлуночків, що призводить до недостатності серцевого викиду та тяжкої церебральної гіпоксії. Клінічна картина непритомності аналогічна такій при інших аритмогенних синкопе, нерідко відзначаються тонічні та клонічні судоми, мимовільне сечовипускання. Частота пароксизмів може бути різною: від одного за кілька років до декількох разів на добу, з віком непритомності можуть ставати частішими. Крім синкопальних станів, у цих хворих можуть відзначатися напади без втрати свідомості з раптовим припиненням рухів, болем у грудній клітці (іноді абдомінальним), порушенням серцевого ритму, запамороченням. Крім того, можливий розвиток раптової смерті внаслідок тяжких розладів серцевого ритму (асистолії та фібриляції шлуночків). Пароксизмальні стани при синдромі Джервелла — Ланге-Нільсена поєднуються із вродженою глухонімотою; при синдромі Романо — Уорда такого не відзначають. У тих та інших пацієнтів має місце спадковий шлях передачі захворювання, при цьому вираженого накопичення тяжких форм у низхідних поколіннях не відзначається.

Критеріями диференційної діагностики вродженого синдрому подовження інтервалу Q–T є:

• розвиток перших синкопе у ранньому дитячому віці;
• виникнення їх при фізичних або психоемоційних навантаженнях;
• наявність болю у грудній клітці під час деяких пароксизмів;
• виявлення у сімейному анамнезі непритомностей, що з’явилися в дитячому віці, випадків викиднів і мертвонароджень, а також раптової смерті в дитячому та молодому віці;
• зміни на ЕКГ (подовження інтервалу Q–T, зміна зубця T), які відзначають при фізичному навантаженні, рідше — у стані спокою, під час непритомності;
• фібриляція і тріпотіння шлуночків, рідше — шлуночкова тахікардія.

При набутому синдромі подовження інтервалу Q–T непритомність має ту ж клінічну картину, може виникати в різних вікових групах, провокується фізичним та емоційним напруженням, але може розвитися і без будь-яких зовнішніх впливів. Виявлення у хворих із синкопальними станами вищенаведених клініко-анамнестичних даних потребує проведення ретельного дослідження стану серцевої діяльності із застосуванням навантажувальних проб і моніторного ЕКГ-спостереження.

Синкопальні стани при ГКМП зумовлені в основному наявністю механічної перешкоди кровотоку, порушення серцевого ритму є додатковими факторами їх розвитку. Ці непритомності розвиваються переважно у чоловіків віком 40–50 років при фізичному навантаженні, супроводжуються болем у серці, відчуттям нестачі повітря; під час нападу реєструється зниження АТ, слабкий повільний пульс. Судоми і мимовільне сечовипускання відзначають рідко. У постсинкопальний період можуть зберігатися неприємні відчуття в ділянці серця, загальна слабкість, амнезії нападів не буває. Непритомності повторюються з частотою від 1–2 на місяць до декількох разів у житті, підвищення частоти нападів — прогностично несприятлива ознака. Необхідно враховувати, що застосування препаратів із позитивною інотропною дією, вазодилататорів і діуретиків у цих хворих може призвести до підвищення ступеня динамічної обструкції і появи чи підвищення частоти нападів.

Крім непритомності, у хворих із ГКМП можуть відзначати й інші неврологічні розлади: мігренеподібний головний біль, запаморочення, минущі порушення мозкового кровообігу, зниження пам’яті, працездатності та ін. У міжнападний період на ЕКГ відзначають ознаки гіпертрофії міокарда з формуванням блокади лівої ніжки пучка Гіса, при рентгенологічному дослідженні — ГЛШ, розширення висхідної аорти; діагноз підтверджується при ехоКГ.

Рідко причиною виникнення синкопальних станів може бути міксома чи кулястий тромб у лівому передсерді; непритомності в таких випадках розвиваються внаслідок механічної перешкоди кровотоку (обструкція AV-отвору). Особливістю синкопальних станів у цих хворих є їх розвиток при зміні положення тіла (при переході з горизонтального положення у вертикальне). Під час нападу відзначають виражений ціаноз, ознаки припинення серцевої діяльності. Діагноз підтверджується проведенням ехоКГ.

Синкопальні стани при ІМ розвиваються внаслідок церебральної гіпоксії, зумовленої гемодинамічними порушеннями, і відзначаються у 13% хворих. Як правило, непритомність виникає при ІМ задньої стінки, при цьому нерідко відсутній больовий синдром і ЕКГ-ознаки реєструються лише на 2–5-ту добу захворювання. Втрата свідомості може бути першим симптомом інфаркту, що розвивається, передувати виникненню кардіогенного шоку, ускладнювати його перебіг та утруднювати діагностику. У клінічній картині синкопальних станів при ІМ можна відзначити деякі особливості: розвиток непритомності у будь-якому положенні хворого, поєднання з ознаками кардіогенного колапсу (блідість шкірних покривів, липкий холодний піт, задишка, зниження АТ, блювання, олігурія), глибока втрата свідомості, схильність до серійного перебігу при спробі встати після першого пароксизму. Діагностика можлива при динамічному дослідженні ЕКГ і виявленні біохімічного резорбтивно-некротичного синдрому.

ІРИТАТИВНІ СИНКОПАЛЬНІ СТАНИ

Виникають внаслідок іритації та реперкусії з рецепторних зон блукаючого нерва із формуванням патологічних вісцеро-вісцеральних рефлексів. До цієї групи належать синкопальні стани, що розвиваються при невралгії язикоглоткового нерва, гіперсенситивності каротидного синуса, ковтанні, деяких формах патології внутрішніх органів (ахалазія кардії, езофагокардіоспазм, ураження жовчних шляхів, дванадцятипалої кишки тощо), а також при проведенні ендоскопічних досліджень. Непритомність у цих випадках розвивається лише при впливі специфічного для кожної форми провокуючого фактора (ковтання, подразнення каротидного синуса, особливий болючий напад і т.д.) мають короткий (кілька секунд) пресинкопальний період із больовим синдромом, відчуттям нестачі повітря. Під час втрати свідомості тривалістю не більше 1 хв відзначають блідість шкірних покривів, липкий холодний піт, нечасте дихання, відсутність пульсу, дифузну м’язову гіпотонію. Постпароксизмальний період, як правило, відсутній, виявляється чітка стереотипність нападів.

Синкопальні стани при невралгії язикоглоткового нерва розвиваються на фоні інтенсивного больового синдрому (пекучий, стріляючий біль у ділянці кореня язика, зіву, верхнього відділу глотки, нерідко у вусі), іноді непритомність передує болю, що утруднює їх диференційну діагностику. На ЕКГ під час такої непритомності вдається зареєструвати брадикардію з асистолією протягом декількох секунд.

При гіперсенситивності каротидного синуса непритомності розвиваються внаслідок його подразнення і можуть бути трьох типів: кардіоінгібіторного (зупинка серцевої діяльності з подальшим зниженням АТ), вазодепресорного (з вираженим первинним зниженням АТ) і церебрального (швидка втрата свідомості без виражених змін пульсу і АТ).

Непритомності при ковтанні провокуються прийомом їжі й виникають на фоні хронічної ІХС зі стенокардією спокою чи напруження в поєднанні з патологією ШКТ (дивертикул стравоходу, грижа стравохідного отвору діафрагми та ін.). На ЕКГ реєструються ознаки ішемії міокарда, а під час синкопе можливе виявлення порушень серцевого ритму. Вдається відзначити залежність частоти виникнення непритомностей від стану серцевої діяльності (наростання частоти пароксизмів при підвищенні частоти нападів стенокардії та погіршенні коронарного кровотоку). Водночас непритомності при ковтанні описані й у практично здорових людей при прийомі холодних і газованих напоїв в умовах перегріву.

Вестибулярні непритомності відзначають у пацієнтів із хворобою чи синдромом Меньєра, при травмах лабіринту, периферичних вестибулопатіях. У пресинкопальний період відзначається системне запаморочення, виражене похитування в сторони. Часто такі непритомності розвиваються безпосередньо без причини, хворі раптово падають, нерідко в одному й тому самому напрямку, що спричиняє забиття. Постсинкопальний період часто відсутній. Це робить зазначені непритомності подібними до епілептичних нападів. Критерії діагностики — раптовість падіння і дуже короткий період втрати свідомості, системне запаморочення в поєднанні з порушенням координації, відсутність виражених вегетативних проявів (слабкості, потемніння в очах, виражених змін АТ, пульсу тощо).

Непритомності при езофагокардіоспазмі та ахалазії кардії виникають при прийомі їжі під час проходження її стравоходом, що нерідко супроводжується болем в ділянці серця за типом стенокардії. Водночас при тривалому захворюванні непритомності можуть провокуватися і емоційним напруженням, і різними больовими кризами, не пов’язаними із проходженням їжі. При реєстрації ЕКГ під час нападу втрати свідомості відзначають також різні порушення серцевого ритму. Таким чином, для визначення основних патогенетичних механізмів іритативних синкопальних станів необхідне проведення ретельного соматичного обстеження, перш за все кардіологічного, а також обстеження функції органів ШКТ у поєднанні з неврологічним обстеженням і записом ЕЕГ для діагностування дисфункції серединних структур мозку.

ДЕЗАДАПТАЦІЙНІ СИНКОПАЛЬНІ СТАНИ

Основний фактор патогенезу цієї групи синкопальних станів — недостатність ерготропної функції нервової системи, що проявляється в умовах наростаючих навантажень (рухових, ортостатичних, теплових), а також несприятливі умови зовнішнього середовища. До цієї групи входять вазовагальні непритомності, а також ортостатичні та гіпертермічні синкопальні стани.

Вазовагальні непритомності — найчастіший варіант короткочасної втрати свідомості, становлять, за даними різних авторів, від 28 до 93% синкопальних станів. Провідний фактор патогенезу таких непритомностей — різке зниження загального периферичного опору з дилатацією периферичних судин. У більшості пацієнтів перші непритомності виникають у період інтенсивного росту і статевого дозрівання, у жінок іноді відзначають зв’язок синкопальних станів із менструальним циклом і вагітністю. Непритомності розвиваються під впливом різних провокуючих факторів:

• перебування у приміщенні із задушливим повітрям;
• тривале збереження положення стоячи, больові подразнення;
• емоційні реакції (вигляд крові, підготовка до ін’єкцій, лікування зубів);
• перевтома і фізичне перенапруження;
• перегрівання на сонці, у лазні;
• тривалі перерви у прийомі їжі.

У частини пацієнтів з часом відзначається збільшення кількості провокуючих факторів. Для запобігання синкопе хворі намагаються сісти чи лягти, вийти на свіже повітря, усунути психотравмуючу ситуацію, больові подразнення, зробити кілька кроків на місці. Внаслідок використання таких прийомів іноді вдається перервати розвиток пароксизму на стадії ліпотимії. Вазовагальні непритомності розвиваються лише у вертикальному положенні й мають чітку стадійність. У пресинкопальний період тривалістю 1–3 хв виникає потемніння в очах, різка загальна слабкість, дзвін у вухах, відчуття нудоти. Хворі встигають сісти, покликати на допомогу, перш ніж розвивається втрата свідомості. Під час непритомності вони бліднуть, відзначається локальний або загальний гіпергідроз, повільне дихання, зниження АТ, потім пульс стає ниткоподібним і зникає, відзначається дифузна м’язова гіпотонія. Тривалість втрати свідомості — 1–2 хв. У постсинкопальний період протягом 5–60 хв відзначається різка загальна слабкість, можливий дифузний або локалізований в лобно-скроневих ділянках головний біль, несистемне запаморочення, сухість у роті. Серійність у розвитку нападів відзначається рідко, частота їх коливається від 1–2 на міс до 2–3 на рік. Найбільшу кількість нападів відзначають у віковій групі 16–20 років.

У міжнападний період у хворих відзначають перманентні та пароксизмальні вегетативні порушення:

• загальна слабкість;
• підвищена втомлюваність;
• зниження працездатності;
• нестійкий АТ;
• погана переносимість високих і низьких температур;
• підвищена мерзлякуватість;
• тривалий субфебрилітет;
• обмінно-ендокринні порушення (ожиріння, схуднення, пізній початок менструацій, альгодисменорея, гіпо- або гіперфункція щитовидної залози);
• порушення ритму сну і активності, утруднення засинання, поверхневий сон із частими пробудженнями, відсутність відчуття відпочинку після нічного сну;
• схильність до алергічних реакцій.

Непритомності у частини хворих можуть поєднуватися з головним болем мігреноподібного характеру, симпатоадреналовими кризами. У більшості пацієнтів у неврологічному статусі відзначають мікровогнищеву симптоматику: ністагмоїдна реакція при крайніх відведеннях очних яблук, слабкість конвергенції, дифузна м’язова гіпотонія, сухожильна анізорефлексія, асиметрія обличчя та ін. Крім того, у них діагностується виражена нестійкість вегетативних реакцій, судинного тонусу, перевага парасимпатичних реакцій при визначенні вегетативних рефлексів положення і проби Ашнера — Даньїні. Відзначають також різні варіанти емоційних порушень (підвищена дратівливість, фобічні прояви, знижений фон настрою, істеричні стигми).

Критерії діагностики вазовагальних непритомностей:

• наявність чітких провокуючих факторів та умов розвитку непритомності;
• стадійність;
• ознаки психовегетативного синдрому в міжнападний період;
• повільнохвильова активність на ЕЕГ під час непритомності.

Синкопальні стани при ідіопатичній ортостатичній гіпотонії (синдромі Шая — Дрейджера) — домінуючі у клінічній картині захворювання. Ідіопатична ортостатична гіпотонія — захворювання нервової системи невідомої етіології прогресуючого перебігу, проявом якого є зниження АТ у вертикальному положенні. Непритомності розвиваються при переході хворого з горизонтального положення у вертикальне або тривалому перебуванні у вертикальному положенні. У легких випадках після переходу з горизонтального положення у хворих з’являються відчуття нудоти, завіса перед очима, відчуття жару в голові, дзвону у вухах, передчуття можливої втрати свідомості, при цьому відзначається блідість шкірних покривів і зниження АТ; зазначений стан триває кілька секунд і називається ліпотимія. У тяжких випадках слідом за ліпотимічним станом розвивається втрата свідомості різної тривалості, під час якої відзначають виражену блідість і сухість шкірних покривів, зниження АТ (іноді до нуля), ниткоподібний, але стабільний за частотою пульс, розширення зіниць, різке зниження м’язового тонусу, при глибокій втраті свідомості можливо мимовільне сечовипускання і тонічні судоми. При переході в горизонтальне положення АТ поступово підвищується, свідомість повертається, відзначається різка загальна слабкість, іноді сонливість. У міжнападний період за відсутності грубої вогнищевої неврологічної симптоматики характерна своєрідна хода пацієнта — широкий швидкий крок, ноги злегка зігнуті в колінних суглобах, тулуб нахилений вперед, голова опущена. З метою збільшення венозного повернення крові до серця хворі напружують м’язи ніг, схрещують їх, присідають. Крім ліпотинічних і синкопальних станів, у хворих нерідко відзначають й інші симптоми прогресуючої вегетативної недостатності: гіпо- або ангідроз, фіксований пульс, неспецифічні шлунково-кишкові симптоми (діарея, запор, анорексія, відчуття переповнення шлунка після їжі), імпотенція.

Критерії диференційної діагностики:

• розвиток синкопальних станів при переході з горизонтального положення у вертикальне;
• зниження АТ під час непритомності при нормальній ЧСС;
• виявлення постуральної гіпотензії у міжнападний період (зниження систолічного тиску не менше ніж на 30 мм рт. ст. при переході з горизонтального положення у вертикальне);
• позитивна ортостатична проба (різке зниження АТ під час переходу з горизонтального положення за відсутності компенсаторної тахікардії);
• поступове зниження АТ при пробі з 30-хвилинним стоянням;
• відсутність збільшення концентрації альдостерону і катехоламінів та екскреції їх із сечею при переході з горизонтального положення.

ДИСЦИРКУЛЯТОРНІ НЕПРИТОМНОСТІ

Синкопальний вертебральний синдром Унтерхарншайдта розвивається при остеохондрозі, деформуючому спондильозі та деяких інших ураженнях шийного відділу хребта. Синкопальні стани — основні у клінічній картині захворювання, їх діагностують у осіб різних вікових груп. Вони провокуються поворотами та гіперекстензією голови. У пресинкопальний період іноді відзначають сильний головний біль, шум у вухах, фотопсії, потім настає раптова й повна втрата свідомості зі зниженням АТ і різко вираженою м’язовою гіпотонією, що зберігається і в постсинкопальний період. Цей синдром пов’язують із первинною іритацією хребетного нерва і вторинними судинними порушеннями у вертебрально-базилярній системі, що призводять до гострої ішемії ретикулярної формації та перехрестя пірамід. У деяких випадках розвитку тяжких синкопальних пароксизмів передують напади падіння — drop attacks — без втрати свідомості, що також пов’язують із раптовою ішемією стовбура мозку, а також особливим функціональним станом ретикулярної формації, що призводить до періодичних зривів регуляції м’язового тонусу навіть при незначній ішемії.

Діагностика ґрунтується, крім ретельного аналізу особливостей непритомностей, на рентгенологічному дослідженні хребта, на якому відзначають явища остеохондрозу шийного відділу хребта у вигляді унковертебрального артрозу, підвивиху за Ковачем тощо. В ряді випадків виникає необхідність у проведенні ангіографії, що виявляє перегини, стиснення артерій остеофітами, аномалії їх розвитку (патологічна звивистість), стенози та ін.

Синкопальні стани при судинній недостатності в басейні сонних артерій (найчастіше внаслідок оклюзії однієї з них) розвиваються при стисненні шиї, іноді без явної причини і відзначаються значно рідше, ніж при недостатності кровообігу у вертебрально-базилярній системі. Найчастіше втрата свідомості виникає у вертикальному положенні хворого, але може — і в положенні сидячи і лежачи. Пресинкопальний період нерідко відсутній, але може виникати несистемне запаморочення, загальна слабкість. Під час втрати свідомості відзначають блідість шкірних покривів, іноді — з акроціанозом, поверхневе дихання, рідкий пульс, АТ може як підвищуватися, так і знижуватися. Судом, уринації, прикушення язика, забиття при падінні не буває, серійність нападів не відзначена. У постсинкопальний період розвиваються дифузний головний біль, різка загальна слабкість, можлива діагностика вогнищевої неврологічної симптоматики (парези, порушення чутливості, мовлення і т.п.). Окрім синкопальних станів, у хворих відзначають головний біль, минущі геміпарези, геміанопсію, гемігіпестезію. Діагностика полегшується за наявності ослабленої пульсації сонної артерії; при притисненні здорової судини вогнищеві симптоми наростають. Підтверджується оклюзія сонної артерії методом допплєрографії.

Непритомності при аневризмах церебральних судин виникають рідко, можуть бути при артеріальних аневризмах у вертебрально-базилярній системі й артеріовенозних аневризмах. Втрата свідомості виникає внаслідок порушень ліквороциркуляції при гігантських аневризмах, а також в результаті їх надриву чи розриву. За наявності гігантських аневризм у догеморагічний період втрата свідомості з вираженою слабкістю м’язів ніг виникає при різких змінах положення голови й тулуба. Хворі падають, зазнають травм; судом, уринації, прикушення язика, як правило, не відзначають. Під час втрати свідомості, а також у постсинкопальний період вдається діагностувати минущу вогнищеву неврологічну симптоматику (анізокорія, косоокість, асиметрія обличчя, анізорефлексія, патологічні рефлекси з боку стопи та ін.). Зазначені напади можуть поєднуватися з епізодами падіння внаслідок різкої м’язової слабкості без втрати свідомості. Можливий розвиток синкопальних станів ще до розриву аневризми з подальшим субарахноїдальним крововиливом в результаті дрібних, діапедезних крововиливів через стінку аневризми чи надриву її стінки, що супроводжуються вазоспазмом. У цих випадках короткочасна втрата свідомості виникає на фоні головного болю, що супроводжується світлобоязню, блюванням, несистемним запамороченням, диплопією, порушенням зору, іноді вдається діагностувати ригідність м’язів потилиці. Частіше втрата свідомості виникає при розриві аневризм із розвитком субарахноїдального крововиливу, при цьому, крім виражених загальмозкових симптомів (головний біль, блювання), відзначають менінгеальний синдром і вогнищеву неврологічну симптоматику залежно від локалізації та виду аневризми.

Діагностика синкопальних станів, що розвиваються на фоні церебральних аневризм, вкрай складна, особливо в тих випадках, коли непритомності рідкі і в міжнападний період не відзначається будь-якої іншої симптоматики. Водночас розвиток втрати свідомості на фоні головного болю у поєднанні з менінгеальним синдромом має насторожувати щодо можливої наявності аневризми церебральних судин з надривом або розривом її стінки. Важливе для діагностики проведення люмбальної пункції й ангіографії.

НЕПРИТОМНОСТІ ПРИ АНОМАЛІЇ АРНОЛЬДА — КІАРІ

Аномалія Арнольда — Кіарі характеризується зміщенням ділянок мозочка чи мозкового стовбура у хребетний канал внаслідок порушення розвитку задньої черепної ямки. Синкопальні стани при цій формі патології можуть виникати на фоні розгорнутої клінічної картини захворювання, рідше — при його дебюті. Непритомності розвиваються при зміні положення голови, натужуванні, фізичному навантаженні. Особливістю їх є збереження ЧСС і АТ під час втрати свідомості. На ЕЕГ можна зареєструвати уповільнення ритму під час нападу. Патогенетичні механізми зазначених пароксизмів — порушення лікворовідтоку та компресія середнього мозку, що викликає дисфункцію висхідних активуючих систем ретикулярної формації. У міжнападний період хворі скаржаться на головний біль потиличної локалізації, запаморочення, нудоту, зорові порушення. При обстеженні відзначають ознаки диспластичного розвитку, вогнищеву неврологічну симптоматику у вигляді звуження полів зору, ністагму, дизартрії, симетричне підвищення сухожильних і періостальних рефлексів, порушення больової і температурної чутливості, атаксії.

Для уточнення діагнозу необхідне ретельне рентгенологічне дослідження краніовертебральної ділянки із застосуванням спеціальних укладок, КТ.

СИНКОПАЛЬНІ СТАНИ ПРИ ПУХЛИНАХ МОЗКУ

Найчастіше непритомності виникають при об’ємних процесах в задній черепній ямці та скроневих частках мозку. Причина їх розвитку — порушення ліквороциркуляції. Напади виникають при зміні положення голови, різкому вставанні, на висоті головного болю, при цьому відзначаються тяжкі порушення дихання і кровообігу — виражена брадикардія, зниження АТ, зупинка дихання. Під час нападу відзначають вогнищеву неврологічну симптоматику різного ступеня вираженості (анізокорію, косоокість, парези погляду, геміпарези, анізорефлексію, патологічні рефлекси). У постсинкопальний період можуть зберігатися загальномозкові та вогнищеві неврологічні симптоми. В міжнападний період нерідко відзначають гіпертензійний головний біль, симптоми ураження структур задньої черепної ямки.

При об’ємних процесах скроневої частки непритомноподібні пароксизми можуть бути єдиними клінічними симптомами захворювання, іноді в структурі нападу вдається відзначити смакові або нюхові порушення сприйняття до чи після його розвитку.

Діагностика не викликає труднощів за наявності виражених загальномозкових симптомів, втрати свідомості на висоті головного болю, виявленні вогнищевої неврологічної симптоматики. Труднощі виникають у тих випадках, коли синкопальні стани є єдиними клінічними симптомами захворювання.

Для уточнення генезу пароксизмальних станів необхідне проведення всього комплексу неврологічного та нейрохірургічного обстеження хворого: обстеження очного дна, полів зору, рентгенологічне обстеження черепа, ехоенцефалографія, ЕЕГ, КТ тощо.

НЕПРИТОМНОПОДІБНА ФОРМА ЕПІЛЕПСІЇ

Непритомноподібні пароксизми можуть бути дебютом епілепсії, при цьому їх справжній генез вдається встановити лише ретроспективно, у разі приєднання розгорнутих загальсудомних пароксизмів. Клінічний взаємозв’язок непритомностей та епілепсії, можливість їх поєднання в одного хворого відображають наявність загального патогенетичного фактора, яким є церебральна гіпоксія. Легкі ступені гіпоксії можуть клінічно реалізуватися простою непритомністю чи призводити до розвитку гіперсинхронного розряду та епілептичного нападу. Крім того, непритомноподібні напади можуть мати перебіг як самостійна форма епілепсії, як перехід від справжньої непритомності до епілептичного нападу, а також входити в структуру і бути компонентом скроневої епілепсії.

Непритомноподібні епілептичні пароксизми вперше виникають у критичні вікові періоди (4–5, 12–15, 16–18 років). Провокуючими перші пароксизми факторами можуть бути перевтома, недосипання, вживання алкоголю. Надалі може відзначатися збільшення кількості провокуючих факторів, і напади розвиваються як при впливі факторів, характерних для провокації вазовагальних непритомностей (тривале стояння, перебування в задушливому приміщенні, больові подразнення, психоемоційні реакції), так і при впливі факторів, типових для провокації епілептичних нападів (вживання невеликих доз алкоголю, перегляд телепередач, недосипання). Крім того, слід звертати увагу на невідповідність ступеня тяжкості пароксизму, що розвивається, характеру провокуючого впливу. Окремі напади можуть виникати без впливу провокуючих факторів, причому у одного й того ж хворого можуть визначатися синкопальні стани, що розвиваються під впливом провокуючих факторів, характерних для вазовагальних непритомностей, специфічних для провокації епілептичних нападів, а також ті, що виникають спонтанно. Як правило, при непритомноподібних епілептичних пароксизмах хворим не вдається вжити заходів, що попереджають розвиток втрати свідомості. На відміну від інших видів непритомностей, непритомноподібні епілептичні напади можуть розвиватися в будь-якому положенні хворого. Пресинкопальний період зазвичай короткий, подібний такому при вазовагальних непритомностях. Водночас у структурі пресинкопального періоду можуть відзначатися феномени, що можуть бути розцінені як аура епілептичного нападу (відчуття «великої голови», невмотивований страх, слухові й смакові порушення сприйняття, біль у животі з позивом до дефекації). Окремі напади виникають без чіткого пресинкопального періоду.

Втрата свідомості виникає швидко, хворі не встигають сісти чи покликати на допомогу, падають, одержують різні травми. Під час втрати свідомості відзначають блідість шкірних покривів, акроціаноз, загальний гіпергідроз, часте дихання, АТ може як підвищуватися, так і знижуватися, визначається тахікардія. Іноді під час нападу відзначають мимовільне сечовипускання, прикушування язика. У постсинкопальний період можливі головний біль, адинамія, сонливість. Водночас постсинкопальний період може бути відсутнім. Іноді відзначають амнезію окремих нападів. У хворих із непритомноподібними пароксизмами простежується тенденція до їх серійного перебігу (по 2–3 підряд). Можливі два типи перебігу захворювання до призначення патогенетичної терапії: швидке підвищення частоти нападів із розвитком астенічного синдрому; приєднання до непритомноподібних пароксизмів інших пароксизмальних розладів свідомості, у тому числі й загальносудомних нападів.

У міжнападний період у більшості пацієнтів не відзначається будь-яких інших симптомів захворювання, у частини з них відзначають головний біль мігренеподібного характеру, зниження працездатності, стомлюваність, помірні мнестичні порушення. При соматичному обстеженні будь-якої патології не діагностують, у неврологічному статусі більшості пацієнтів відзначають мікровогнищеву симптоматику (нистагмоїд при крайніх відведеннях очних яблук, слабкість конвергенції, сухожильна анізорефлексія, порушення виконання координаторних проб тощо).

Важливий для діагностики аналіз сімейного анамнезу хворих, коли вдається відзначити епілепсію, параепілептичні феномени, непритомності частіше, ніж у пацієнтів із синкопальними станами іншої етіології.

Для уточнення діагнозу необхідне динамічне спостереження хворих із проведенням повторної ЕЕГ, при якій нерідко вдається діагностувати епілептичні феномени (гострі хвилі, піки, спайки, комплекси гостра — повільна хвиля, високоамплітудний гіперсинхронний альфа-ритм). Водночас відсутність епілептичної активності на ЕЕГ, особливо при одноразовому дослідженні, не виключає епілептичної природи пароксизму. В умовах гіпервентиляції підвищується відсоток виявлення патологічних змін на ЕЕГ, в ряді випадків при функціональних пробах відзначають типову епілептичну активність. Іноді для уточнення епілептичного генезу пароксизмів корисне призначення протисудомних препаратів, що сприяє зниженню частоти чи припиненню нападів.

Таким чином, критеріями діагностики непритомноподібних епілептичних пароксизмів є симптомокомплекс, запропонований у 1974 р. Л.Г. Єрохіною та Н.І. Левицькою:

• невідповідність функціональної значимості провокуючого фактора ступеня тяжкості пароксизмів;
• можливість серійного перебігу нападів з інтервалом у кілька хвилин;
• своєрідність постнападного періоду (сон, головний біль, сплутаність свідомості);
• наявність сімейно-спадкових проявів епілепсії;
• наявність у серії непритомноподібних нападів поодиноких епізодів, епілептична природа яких не викликає сумнівів;
• визначення у хворого із синкопе чіткої епілептичної активності на ЕЕГ;
• поява епілептичної активності при функціональних навантаженнях;
• позитивний ефект від лікування протисудомними препаратами.

ЛІКУВАННЯ ХВОРИХ ІЗ СИНКОПАЛЬНИМИ СТАНАМИ

Лікування хворих із синкопальними станами включає надання невідкладної допомоги в момент розвитку непритомності й проведення комплексної терапії в міжнападний період з урахуванням основних патогенетичних механізмів.

Перш за все необхідно вжити заходів, спрямованих на поліпшення кровопостачання та оксигенацію мозку: усунути провокуючі фактори, перевести хворого в горизонтальне положення, забезпечити доступ свіжого повітря, звільнити від одягу, що стискає, провести легкий масаж тіла. Для рефлекторного впливу на центри дихання та серцево-судинної регуляції показане вдихання парів нашатирного спирту, бризкання на обличчя холодної води. При тяжких непритомностях і відсутності ефекту від вжитих заходів у разі вираженого зниження АТ вводять симпатико-тонічні засоби: 1% розчин фенілефрину, 5% розчин ефедрину; при брадикардії чи зупинці серцевої діяльності показаний 0,1% розчин сульфату атропіну, непрямий масаж серця, при порушеннях серцевого ритму — антиаритмічні препарати. При тяжких і тривалих непритомностях із грубими порушеннями серцевої діяльності та дихання необхідне проведення всього комплексу реанімаційних заходів із забезпеченням термінової госпіталізації хворого.

Лікування хворих у міжнападний період

Єдину схему лікування хворих у міжнападний період рекомендувати важко, оскільки причини і патогенетичні механізми розвитку різних варіантів синкопальних станів досить різноманітні. Призначення лікування можливе лише після ретельного обстеження пацієнта та обґрунтування діагнозу не тільки основного захворювання, але й уточнення основних патогенетичних механізмів розвитку непритомності.

У лікуванні хворих із синкопальними станами можна виділити недиференційовану терапію, показану пацієнтам, і диференційовану, що використовують для терапії окремих клінічних форм. Недиференційована терапія спрямована на зниження ступеня нейросудинної збудливості і реактивності, підвищення вегетативної та психічної стійкості. Для підвищення психічної стійкості використовують різні психотропні препарати, які призначаються залежно від провідного психопатологічного синдрому з індивідуальним підбором лікарських засобів, дозувань і тривалістю прийому 2–3 міс. При домінуванні тривоги показане застосування діазепаму, хлордіазепоксиду, тофізопаму тощо. Досить ефективним є прийом клоназепаму по 1 мг 3–4 рази на добу протягом 1–1,5 міс. Антидепресанти (амітриптилін, піпофезин, пірліндол) призначають при прихованих і явних депресивних станах. При виражених тривожно-іпохондричних порушеннях показане застосування нейролептиків (тіоридазин, метофеназат, сульпірид) і контроль АТ. Для підвищення загального тонусу організму необхідне дотримання режиму праці й відпочинку з обов’язковим фізичним навантаженням (гімнастика, лижі тощо). Як медикаментозне лікування застосовують вітаміни групи В, вазоактивні та ноотропні препарати. Досить важлива корекція вегетативних порушень, що включає як спеціальні дихальні вправи, так і прийом лікарських засобів.

Мета дихальної гімнастики, яка використовується для підвищення вегетативної стійкості, — навчити хворого поступовому включенню, а за можливістю і переходу на діафрагмальний тип дихання, формування співвідношення між тривалістю вдиху й видиху 1:2, зниженню частоти та/чи поглибленню дихання. Комплекси лікувальної дихальної гімнастики, що застосовуються з цією метою, викладені у спеціальних настановах.

Для медикаментозної корекції вегетативних розладів застосовують вегетотропні засоби: фенобарбітал, блокатори β-адренорецепторів (пропранолол), комбіновані блокатори α- і β-адренорецепторів. При переважанні симпатичних реакцій призначають мезокарб, кофеїн, аскорбінову кислоту, препарати беладони. Зазначимо, що у всіх випадках необхідне лікування фонових і супутніх захворювань.

Диференційована терапія хворих із синкопальними станами проводиться залежно від провідного фактора їх патогенезу. При кардіогенних непритомностях підбір препаратів здійснюється разом із кардіологом. Залежно від основного захворювання призначають препарати, що поліпшують коронарний кровотік (при непритомностях внаслідок стенокардії чи ІМ): пентаеритрилу тетранітрат, преніламін, нітрогліцерин, карбокромен, лідофлазин, антагоністи кальцію, папаверин, дротаверин та ін.; серцеві глікозиди (при СН) — дигоксин, строфантин і т.п.; антиаритмічні засоби (при порушеннях серцевого ритму) — хінідину сульфат, прокаїнамід, дизопірамід, бретилію тозилат і т.д.; при порушеннях AV-провідності показані препарати групи атропіну (атропін у формі крапель, таблеток, розчину для ін’єкцій, настойка беладони і т.п.) та ізопропілнорадреналіну (ізопренолін, орципренолін). В окремих випадках для лікування порушень серцевого ритму можна застосовувати протисудомні лікарські засоби (фенітоїн, карбамазепін), причому позитивна дія цих препаратів може відзначатися за відсутності ефекту від найпоширеніших антиаритмічних засобів.

Для лікування хворих з вазовагальними непритомностями проводиться, як правило, вищенаведена недиференційована терапія. Водночас при зростанні частоти синкопальних станів, появі гіперсинхронізації альфа-ритму на ЕЕГ і відсутності ефекту від проведеної терапії в комплекс лікувальних заходів слід включати протисудомні препарати в низьких дозах: фенобарбітал 0,05–0,1 г на ніч, діазепам — 5 мг вранці та вдень, карбамазепін — 200–600 мг/добу, фенітоїн — 0,1 г 1–2 рази на добу.

Принципом лікування ортостатичної гіпотонії є обмеження об’єму, який може бути зайнятий кров’ю при зміні положення тіла з горизонтального на вертикальне, і збільшення маси крові, що заповнює цей об’єм. З цією метою застосовують препарати, що викликають вазоконстрикцію (ефедрин, ніаламід), дигідроерготамін. Проте приймати їх необхідно з великою обережністю, тому що їх застосування може призвести до значного підвищення АТ. Показане призначення блокатора β-адренорецепторів — піндололу, що впливає на серцевий м’яз. З метою запобігання периферичної вазодилатації застосовують пропранолол, таку ж дію виявляє метоклопрамід та індометацин. Вводять препарати, що затримують солі (синтетичні фторовмісні кортикостероїди), кофеїн, йохімбін, похідні тираміну. Хворим призначається дієта, збагачена сіллю, показане плавання, туге бинтування ніг, у тяжких випадках — спеціальні надувні костюми.

У лікуванні хворих із дисциркуляторними синкопальними станами акцент має бути зроблений на поліпшення церебрального кровообігу, оксигенації мозку та підвищення його стійкості до нестачі кисню. З цією метою широко застосовують вазоактивні засоби (нікотинова кислота, пентоксифілін, вінпоцетин, ксантинолу нікотинат, цинаризин), препарати, що поліпшують мікроциркуляцію і метаболізм мозку (цинаризин, пірацетам, ГАМК, піритинол, еуфілін, вітаміни групи В). Необхідне лікування основного захворювання (атеросклерозу, АГ, остеохондрозу шийного відділу хребта тощо), що призвели до дисциркуляторних порушень.

Терапія хворих із непритомоподібними епілептичними пароксизмами ґрунтується на загальних принципах лікування епілепсії. Пацієнтам слід проводити повторні курси терапії, що включає помірну дегідратацію (ацетазоламід, фуросемід), розсмоктувальні засоби (гіалуронідаза, бійохінол), піридоксин; для постійного застосування призначають протисудомні препарати.

Показаннями до призначення протисудомних засобів є: резистентність до вазоактивних препаратів, наявність пароксизмальної, в тому числі і явно епілептичної активності на ЕЕГ на фоні функціональних навантажень; прогресування у структурі повторних пароксизмів ознак, що більш характерні для епілепсії (постнападове оглушення, дезорієнтованість, сон, ретроградна амнезія), а також висока частота нападів і схильність їх до серійного перебігу. Для лікування застосовують різні протисудомні препарати (фенобарбітал, фенітоїн, фінлепсин тощо) з індивідуальним підбором дози залежно від частоти нападів і змін на ЕЕГ. Показані хворим із непритомноподібними епілептичними пароксизмами і лікарські засоби, що впливають на мозковий кровоток (вінпоцетин, цинаризин і т.д.).

Для лікування синдрому каротидного синуса використовують холіно- і симпатолітики, блокаду синуса методом електрофорезу з прокаїном. У тяжких випадках проводиться рентгенотерапія на ділянку каротидного синуса і хірургічне лікування (депривація синуса, періартеріальне відшаровування і т.п.).

Диференційоване лікування непритомностей при ковтанні спрямоване перш за все на усунення патології стравоходу та корекцію серцевої діяльності. Застосовуються також препарати атропіноподібної дії та вегетотропні засоби.

Для лікування синкопальних станів при невралгії язикоглоткового нерва використовують протисудомні лікарські засоби (карбамазепін, вольпроєва кислота і т.п.), препарати атропінового ряду, у тяжких випадках больових синдромів, що не купіруються, проводиться оперативне лікування (перерізання нерва тощо).

При проведенні комплексного лікування хворих із синкопальними станами у більшості випадків вдається досягти позитивного ефекту із значним зниженням частоти і кількості нападів або повним їх припиненням.

ЛІТЕРАТУРА

1. Гуков А.О., Жданов А.М. (2000) Проблемы диагностики и лечения больных с неврокардиогенными синкопальными состояниями. Кардиология, 2: 92–96.
2. Заболевания вегетативной нервной системы (1991) Под ред. А.М. Вейна. Медицина, Москва, 624 с.
3. Руксин В.В. (1997) Неотложная кардиология, Невский диалект, Санкт-Петербург, 471 с.
4. Сметнев А.С., Шевченко Н.М., Гросу А.А. (1988) Синкопальные состояния. Кардиология, 2: 107–110.
5. American College of Emergency Physicians (2001) Clinical policy: critical issues in the evaluation and management of patients presenting with syncope. Ann. Emerg. Med., 37: 771–776.
6. Ammirati F., Colivicchi F., Minardi G. et al. (1999) Hospital management of syncope: the OESIL study. G. Ital. Cardiol., 29: 533–539.
7. Ammirati F., Colivicchi F., Santini M. (2000) Diagnosing syncope in clinical practice. Implementation of a simplified diagnostic algorithm in a multicentre prospective trial- the OESIL 2 study (Observatorio Epidemiologico della Sincope nel Lazio). Eur. Heart. J., 21: 935–940.
8. Bartoletti A., Fabiani P., Adriani P. et al. (2006) Hospital admission of patients referred to the Emergency Department for syncope. A single- hospital prospective study based on the application of the European Society of Cardiology guidelines on syncope. Eur. Heart. J., 27: 83–88.
9. Benditt D.G., Blanc J.-J., Brignole M. et al. (2006) The Evaluation and Treatment of Syncope: A Handbook for Clinical Practice. Blackwell Publishing: Oxford UK.
10. Benditt D.G., Brignole M. (2003) Syncope: is a diagnosis a diagnosis. J. Am. Coll. Cardiol., 41: 791–794.
11. Blanc J.J., L’Her C., Touiza A. et al. (2002) Prospective evaluation and outcome of patients admitted for syncope over 1 year period, 23: 815–820.
12. Brignole M., Alboni P., Benditt D. et al. (2004) Task force on syncope, European Society of Cardiology. Guidelines on Management (Diagnosis and Treatment) of Syncope. Update 2004. Executive Summary. Europace, 6: 467–537.
13. Brignole M., Menozzi C., Bartoletti A. et al. (2006) A new management of syncope. Prospective systematic guideline-based evaluation of patients referred urgently to general hospitals. Eur. Heart J., 27: 76–82.
14. Brignole M., Disertori M., Menozzi C. et al. (2003) The management of syncope referred for emergency to general hospitals with and without syncope unit facility. Europace, 5: 293–298.
15. Brignole M., Alboni P., Benditt D. et al. (2004) Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope. Update 2004 — executive summary and recommendations. Eur. Heart J., 25: 2054–2072.
16. Croci F., Brignole M., Alboni P. et al. (2002) The application of a standardized strategy of evaluation in patients with syncope referred to three syncope units. Europace, 4: 351–356.
17. Colivicchi F., Ammirati F., Melina D. et al. (2003) Development and prospective validation of a risk stratification system for patients with syncope in the emergency department: the OESIL risk score. Eur. Heart J., 24: 811–819.
18. Del Greco M., Cozzio S., Scillieri M. et al.(2003) The ECSIT study (Epidemiology and Costs of Syncope in Trento). Diagnostic pathway of syncope and analysis of the impact of guidelines in a district general hospital. Ital. Heart J., 4: 99–106.
19. Disertori M., Brignole M., Menozzi C. et al. (2003) Management of syncope referred for emergency to general hospitals. Europace, 5: 283–291.
20. Farwell D.J., Sulke A.N. (2004) Does the use of a syncope diagnostic protocol improve the investigation and management of syncope Heart, 90: 52–58.
21. Grubb B.P. (1997) Tilt table testing; concepts and limitation. PACE, 20(1): 781–787.
22. Ibrahim M.M., Tarazi R. (1975) Orthostatic hypotension: mechanism and management. Am. Heart J., 90(2) 513–520.
23. Kenny R.A., O’Shea D., Walker H.F. (2002) Impact of a dedicated syncope and falls facility for older adults on emergency beds. Age Ageing., 31: 272–275.
24. Linzer M., Yang E.H., Estes N.A. III et al. (1997) Clinical Efficacy Assessment Project of the American College of Physicians. Diagnosing syncope, part 1: value of history, physical examination, and electrocardiography. Ann. Intern. Med., 126: 989–996.
25. Linzer M., Yang E.H., Estes N.A. III et al. (1997) Clinical Efficacy Assessment Project of the American College of Physicians. Diagnosing syncope, part 2: unexplained syncope. Ann. Intern. Med., 127: 76–86.
26. Oh J.H., Hanusa B.H., Kapoor W.N. (1999) Do symptoms predict cardiac arrhythmias and mortality in patients with syncope Arch. Intern. Med., 159: 375–380.
27. Sarasin F., Louis-Simonet M., Carballo D. et al. (2001) Prospective evaluation of patients with syncope: a population-based study. Am. J. Med., 111: 177–184.
28. Shen W., Decker W., Smars P. et al. (2004) Syncope evaluation in the emergency department study (SEEDS): a multidisciplinary approach to syncope management. Circulation, 110: 3636–3645.
29. Soteriades E., Evans J., Larson M. et al. (2002) Incidence and prognosis of syncope. N. Engl. J. Med., 347: 878–885.
30. Thijs R.D., Benditt D.G., Mathias C. et al. (2005) Unconscious confusion. A literature search for definitions of syncope and related disorders. Clin. Auton. Res., 15: 35–39.