Этиология и патогенез

Синдромы преэкзитации, также известные как синдромы преждевременного возбуждения, представляют собой группу врожденных нарушений сердечной проводимости. Эти состояния характеризуются наличием дополнительных путей проведения импульса в сердце, что позволяет электрическим сигналам обходить обычный проводящий путь и возбуждать сердце преждевременно.

В 98% случаев аномальный путь представлен пучком Кента, который соединяет предсердия и желудочки напрямую, минуя атриовентрикулярный (АВ) узел. Этот пучок чаще всего располагается в левосторонней части предсердно-желудочковой борозды. Пучок Кента является наиболее известным и часто выявляемым дополнительным путем, который может приводить к различным аритмиям, включая пароксизмальную тахикардию.

В оставшихся 2% случаев дополнительные проводящие пути связаны с волокнами (пучок) Махайма. Эти волокна обычно формируют правосторонний предсердно-пучковый или узлово-пучковый путь. Преждевременное нарушение через волокна Махайма менее распространено и может быть связано с другими, реже диагностируемыми видами аритмий.

Таким образом, синдром преэкзитации связан с аномальной анатомией сердечной проводящей системы, что приводит к изменению нормального ритма сердца и поэтому могут потребоваться специализированная диагностика и лечение, чтобы предотвратить потенциально серьезные осложнения.

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW-синдром) является одним из наиболее известных и изученных примеров синдромов преэкзитации. Этот синдром характеризуется наличием одного или нескольких дополнительных путей проведения импульсов между предсердиями и желудочками, что приводит к аномальной активации желудочков и развитию тахиаритмий.

В случае WPW-синдрома существуют различные варианты проведения электрического импульса через дополнительные пути:

1. Быстрое проведение без задержки — это самый распространенный тип проведения при WPW-синдроме. В этом случае дополнительный путь, чаще всего пучок Кента, позволяет электрическим импульсам достигать желудочков быстрее, чем через нормальный АВ-узел. Это приводит к ранней активации части желудочка, формируя на электрокардиограмме (ЭКГ) характерный зубец дельта, что является диагностическим признаком WPW-синдрома.
2. Медленное проведение с дефицитом — этот вариант более редкий и часто связан с дополнительными путями в заднеперегородочной области или с волокнами Махайма. Эти дополнительные пути функционируют обычно только в обратном направлении (от желудочков к предсердиям), что может приводить к реципрокным (обратным) тахиаритмиям.

Оба типа проведения могут вызывать различные формы аритмий, включая пароксизмальную суправентрикулярную тахикардию и фибрилляцию предсердий, когда могут потребоваться как неотложная медицинская помощь, так и долгосрочное управление состоянием, включая возможное хирургическое вмешательство для удаления аномального пути.

Тахиаритмии при WPW-синдроме представляют собой различные типы аритмий, каждый из которых имеет свои особенности в проведении электрического импульса между предсердиями и желудочками. Эти аритмии могут проявляться разнообразными клиническими симптомами и поэтому требуется соответствующий подход к лечению.

Основные типы тахиаритмий, связанных с WPW-синдромом

1. Ортодромная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия (АВРТ) (>85% случаев) — это наиболее часто диагностируемый тип тахикардии при WPW-синдроме. При этом типе аритмии возбуждение передается антероградно (от предсердий к желудочкам) через АВ-узел и возвращается обратно к предсердиям через дополнительный путь. Это приводит к формированию узких комплексов QRS на ЭКГ.
2. АВ-антидромная тахикардия — в этом случае проведение импульса происходит в обратном направлении: нисходящее проведение идет через дополнительный путь, а возвратное — через АВ-узел. Это приводит к появлению на ЭКГ широких комплексов QRS, что указывает на более быстрое распространение возбуждения по желудочкам.
3. Фибрилляция предсердий — эта форма аритмии может возникнуть, если в дополнительном пути короткий рефрактерный период антероградного проведения. Это может привести к очень быстрому возбуждению желудочков, что отражается на ЭКГ в виде широких комплексов QRS. Такая ситуация повышает риск развития фибрилляции желудочков — опасного состояния, при котором требуется неотложная медицинская помощь.
4. Предсердная тахикардия, или трепетание предсердий — реже диагностируемый тип, при котором возбуждение проходит антероградно через дополнительный путь, вызывая на ЭКГ широкие комплексы QRS.

При каждом из этих типов тахиаритмий требуются тщательная диагностика и индивидуальный подход к лечению, включая медикаментозную терапию, катетерную абляцию или другие интервенционные методы.

Клиническая картина

Клиническая картина и течение синдрома реэкзитации могут значительно варьировать среди пациентов, но типичные проявления включают следующие аспекты:

1. Симптоматика: у около 50% пациентов с признаками преэкзитации на ЭКГ отмечаются клинические симптомы, основным из которых является учащенное сердцебиение. Симптомы обычно начинаются в детстве или молодом возрасте, значительно реже они впервые проявляются в возрасте старше 50 лет.
2. Первые проявления: в некоторых случаях первым проявлением может быть фибрилляция желудочков, что представляет собой серьезное и потенциально опасное для жизни состояние. Также могут возникать синкопальные состояния (обмороки), когда требуется немедленная госпитализация.
3. Риск внезапной сердечной смерти: у пациентов существует повышенный риск внезапной сердечной смерти, особенно если синдром сопровождается фибрилляцией желудочков или другими серьезными нарушениями ритма.
4. Течение аритмии: во время приступа аритмии сердечный ритм может быть очень высоким, достигая 140–250 уд./мин. У пациентов с медленным дополнительным путем тахикардия может быть менее интенсивной (120–140 уд./мин), но часто бывает непрерывной.
5. Долгосрочные осложнения: продолжительные и частые приступы тахикардии могут привести к развитию тахиаритмической кардиомиопатии — состоянию, при котором структура и функция сердечной мышцы нарушаются вследствие постоянной повышенной нагрузки. Это, в свою очередь, может вызвать сердечную недостаточность.

Важно проводить регулярное наблюдение и комплексное лечение для людей этой категории, чтобы минимизировать риски и улучшить качество их жизни. Это может включать медикаментозное лечение, процедуру катетерной абляции для устранения аномальных путей или другие методы в зависимости от тяжести симптомов и рисков.

Диагностика

Вспомогательные исследования

Диагностика WPW-синдрома  и других форм преэкзитации осуществляется с помощью вспомогательных исследований, прежде всего, ЭКГ. ЭКГ играет ключевую роль в определении характеристик проведения электрических импульсов и с ее помощью возможно идентифицировать аномальные пути преждевременного возбуждения.

Вот какие особенности могут быть выявлены при ЭКГ

1. Основные признаки преэкзитации:

• • сокращение интервала P–Q: в норме интервал P–Q составляет около 0,12 с или более. При WPW-синдроме этот интервал обычно укорочен, что свидетельствует о более быстром, чем обычно, проведении импульса от предсердий к желудочкам;
  • расширение комплекса QRS: длительность комплекса QRS при WPW-синдроме часто превышает 0,12 с, что указывает на нарушение нормального проведения импульса через желудочки;
  • дельта-волна: на восходящем колене комплекса QRS отмечается характерная медленно растущая дельта-волна, что является результатом дополнительного пути проведения. Это один из ключевых диагностических признаков;
  • изменения сегментов ST и зубцов Т: часто отмечается противоположная направленность этих элементов по отношению к главной направленности комплексов QRS, что свидетельствует о нарушении реполяризации.

2. Вспомогательные тесты:

• • применение аденозина: если интерпретация ЭКГ затруднительна, может быть проведено внутривенное введение аденозина, с помощью которого происходит временная блокада АВ-узла. Это позволяет «разоблачить» проведение через дополнительные пути, упрощая диагностику;
  • наблюдение во время приступа: во время приступа тахиаритмии на ЭКГ можно зафиксировать активацию тахикардии, что также способствует подтверждению диагноза.

Эти исследования позволяют не только подтвердить наличие WPW-синдрома и других синдромов преэкзитации, но и оценить риск серьезных осложнений, таких как внезапная сердечная смерть или фибрилляция желудочков. Это важно для планирования стратегии лечения, включая возможность проведения катетерной абляции для устранения аномальных путей.

Электрофизиологическое исследование (ЭФИ) является важным инструментом в диагностике WPW-синдрома и других синдромов преэкзитации. С помощью ЭФИ возможно не только подтвердить наличие дополнительных путей проведения, но и уточнить их количество, точную локализацию, а также функциональные характеристики, такие как рефрактерные периоды и проводимость.

Основные цели ЭФИ:

• идентификация дополнительных путей: с помощью ЭФИ возможно точно определить, существует ли дополнительный путь, через который проходит электрический импульс, минуя стандартный проводящий тракт;
• определение количества и локализации путей: важно установить не только наличие путей, но и их количество и расположение, что критически важно для планирования лечения, особенно если рассматривается вариант катетерной абляции;
• оценка функциональных характеристик: с помощью исследования возможна оценка рефрактерного периода антероградного и ретроградного проведения, что важно для оценки риска развития аритмий;
• воспроизведение тахиаритмии: ЭФИ может использоваться для инициирования тахиаритмий в контролируемых условиях, что способствует пониманию механизмов их возникновения и определению наиболее эффективных способов лечения.

Дифференциальная диагностика

Использование ЭФИ также важно для дифференциальной диагностики, поскольку признаки преэкзитации на ЭКГ могут быть похожи на другие сердечные заболевания:

• инфаркт миокарда: изменения в комплексах QRS при WPW-синдроме — имитация инфаркта миокарда, особенно если фиксируется дельта-волна;
• блокада ножки пучка Гиса: деформация QRS также может напоминать блокаду одной из ножек пучка Гиса;
• гипертрофия желудочка: утолщение стенок желудочков, которое изменяет ЭКГ, может быть ошибочно воспринято как преэкзитация.

Таким образом, с помощью ЭФИ не только возможно точно диагностировать WPW-синдром и схожие состояния, но и избежать неправильной диагностики и назначения неадекватного лечения. Это критически важно для предотвращения серьезных осложнений и выбора наиболее подходящего терапевтического подхода.

Лечение

Неотложное лечение

При неотложном лечении тахиаритмий при синдроме преэкзитации требуется специфический подход из-за особенностей электрического проведения через аномальные пути.

Основные принципы лечения включают следующие стратегии

1. Прерывание пароксизма тахиаритмии:

• • вагальные маневры: попытки повысить тонус блуждающего нерва могут быть первой линией действия для прерывания эпизода суправентрикулярной тахикардии (СВТ). Это может включать маневры, такие как массаж сонной артерии или погружение лица в холодную воду;
  • электрическая кардиоверсия: если медикаментозное лечение неэффективно или состояние пациента ухудшается, электрическая кардиоверсия может быть применена для восстановления нормального ритма.

2. Лечение тахиаритмий с широкими комплексами QRS:

• • антиаритмические препараты: пропафенон и другие антиаритмические средства, влияющие на проведение по дополнительному пути, могут применяться для контроля тахиаритмии. Однако при выборе препарата необходимо учитывать индивидуальные особенности пациента и наличие сопутствующих заболеваний;
  • осторожность с аденозином и другими препаратами: аденозин, который часто применяется для прерывания СВТ, может быть опасен для пациентов с WPW-синдромом, так как он может вызвать фибрилляцию желудочков из-за ускорения проведения через дополнительный путь. Также стоит избегать применения дигоксина, верапамила, дилтиазема, блокаторов β-адренорецепторов и амиодарона у пациентов с фибрилляцией предсердий и признаками преэкзитации, поскольку эти средства могут ухудшить проведение через АВ-узел и усилить проведение по дополнительному пути.

Общие рекомендации

• Мониторинг: пациенты с серьезными эпизодами тахиаритмии должны находиться под непрерывным мониторингом ЭКГ и жизненно важных показателей.
• Готовность к реанимационным мероприятиям: всегда необходимо быть готовым к проведению реанимационных мероприятий, так как существует риск развития фатальных аритмий.

Решение о выборе метода лечения должно приниматься на основе текущего состояния пациента, типа тахиаритмии и доступных средств медицинского учреждения.

Длительное лечение

Длительное лечение синдромов преэкзитации, включая WPW-синдром и другие виды АВРТ, должно быть индивидуализировано в зависимости от симптоматики, частоты приступов и риска серьезных осложнений. Вот несколько основных стратегий длительного лечения:

1. Бессимптомная преэкзитация:

• • общий подход: если у пациента отсутствуют симптомы, часто можно обойтись без активного лечения;
  • рассмотрение процедур: чрескожная абляция может быть рассмотрена, если отмечается высокий риск развития серьезных аритмий, особенно у молодых людей, ведущих активный образ жизни или занимающихся профессиональным спортом.

2. АВРТ и/или фибрилляция предсердий с преждевременным возбуждением:

• • чрескожная абляция: это предпочтительный метод лечения, так как он направлен на устранение анатомической причины аритмии;
  • медикаментозное лечение: для тех, кто отказывается от абляции, могут быть рекомендованы пропафенон или флекаинид (если нет ишемической болезни сердца (органические поражения)). Часто их применяют сочетанно с блокаторами β-адренорецепторов для лучшего контроля за частотой сердечных сокращений.

3. WPW-синдром с фибрилляцией предсердий или тяжелым АВРТ:

• • чрескожная абляция рекомендуется как основной метод лечения, особенно если аритмии плохо переносятся или сопряжены с высоким риском.

4. АВРТ без признаков преэкзитации на ЭКГ в покое:

• • чрескожная абляция также является предпочтительным вариантом;
  • медикаментозное лечение: если пациент отказывается от абляции, можно применять блокаторы β-адренорецепторов, дилтиазем или верапамил, а также флекаинид или пропафенон при отсутствии структурной болезни сердца. Амиодарон, дигоксин, дофетилид или соталол могут также быть назначены.

5. Редкие пароксизмы АВРТ:

• • общий подход: лечение может не потребоваться, особенно при единичных или очень редких приступах;
  • «таблетка в кармане»: это стратегия, при которой пациенту назначается антиаритмический препарат для самостоятельного приема при начале приступа, например дилтиазем и пропранолол;
  • чрескожная абляция: может быть рассмотрена в качестве опции, если приступы становятся более частыми или болезненными.

Во всех случаях важно тщательно обсудить потенциальные плюсы и минусы каждого метода лечения с кардиологом, чтобы выбрать наилучший вариант, исходя из индивидуальных потребностей и состояния здоровья пациента.

Фармакологическое лечение

При фармакологическом лечении аритмий, особенно при синдромах преэкзитации, таких как WPW-синдром, требуется тщательный подбор препаратов, учитывающий как эффективность, так и безопасность. Вот общие рекомендации по медикаментозному лечению:

1. Выбор антиаритмических препаратов:

• • блокаторы β-адренорецепторов, верапамил или дилтиазем: эти препараты можно применять у пациентов без признаков преэкзитации на ЭКГ в покое, так как они эффективны в управлении частотой сердечных сокращений и с их помощью возможен контроль аритмии;
  • пропафенон: это антиаритмическое средство класса IC, которое может быть эффективным для контроля тахикардии, особенно при наличии структурно нормального сердца;
  • амиодарон: хотя амиодарон является очень эффективным антиаритмическим препаратом, его применение следует рассматривать осторожно из-за потенциальных долгосрочных побочных эффектов.

2. Ограничения применения некоторых препаратов:

• дигоксин: этот препарат не рекомендуется к применению в качестве монотерапии у пациентов с АВРТ или фибрилляцией предсердий при преэкзитации на ЭКГ, так как он может усугубить проведение по дополнительным путям, повышая риск развития более опасных аритмий.

3. Стратегия «таблетка в кармане». Если приступы тахикардии возникают редко и хорошо переносятся, пациентам может быть рекомендовано иметь с собой «таблетку в кармане» — это могут быть антиаритмические препараты, такие как дилтиазем, блокаторы β-адренорецепторов или пропафенон, которые пациент может принять самостоятельно при начале приступа аритмии.

Эти стратегии должны быть адаптированы к индивидуальным потребностям и состоянию каждого пациента. Всегда важно тщательно обсудить все варианты лечения с кардиологом, учитывая потенциальные побочные эффекты и взаимодействия лекарственных средств, а также общее состояние здоровья пациента.

Чрескожная абляция дополнительного пути является важным и эффективным методом лечения синдромов преэкзитации, включая WPW-синдром. С помощью этого метода возможно долговременное излечение, и он часто рассматривается как предпочтительный вариант лечения, особенно когда медикаментозное лечение не принесло ожидаемого эффекта или были зафиксированы нежелательные побочные эффекты.

Показания к чрескожной абляции

• Лечение первого выбора: абляцию часто предлагают как первую линию лечения аритмий у пациентов, у которых зафиксированы частые или гемодинамически значимые аритмии, особенно если антиаритмические препараты оказались неэффективными или вызывают серьезные побочные эффекты.
• После неэффективности медикаментозного лечения: если хотя бы один антиаритмический препарат не дал желаемого результата или вызвал нежелательные реакции, абляция становится следующим логическим шагом.

Обязательные показания к абляции

• Перенесенная фибрилляция желудочков, связанная с преэкзитацией: это критическое состояние, при котором требуется немедленное и эффективное лечение, поскольку существует высокий риск повторения.
• Пароксизмальная форма фибрилляции или трепетания предсердий с проведением по дополнительному пути: если эти аритмии проводятся к желудочкам с быстрым ритмом, это может привести к значительной гемодинамической нестабильности.
• Тахиаритмии, вызывающие гемодинамическую нестабильность: в таких случаях абляция необходима для восстановления и поддержания стабильности кровообращения.
• Хорошо переносимые, но относительно частые приступы аритмии: даже если аритмии не вызывают непосредственной угрозы для жизни, их частое возникновение может снижать качество жизни и повышать риск развития других сердечных заболеваний.

Преимущества чрескожной абляции

• Высокая эффективность и долговременное решение: после абляции часто полностью избавляются от аритмий, связанных с наличием дополнительных путей.
• Низкий риск осложнений: хотя любая инвазивная процедура имеет потенциальные риски, чрескожная абляция считается относительно безопасной с низким риском серьезных осложнений.
• Сокращение необходимости длительного приема препаратов: после успешной абляции многим пациентам больше не требуется постоянного медикаментозного лечения.

ЭФИ и последующая абляция дополнительного пути проведения становятся все более распространенными методами не только для лечения пациентов с симптоматическими аритмиями, но и в качестве профилактической меры у определенных групп бессимптомных пациентов.

Ключевые аспекты, на которые стоит обратить внимание

1. ЭФИ и абляция у бессимптомных лиц.

ЭФИ и абляция могут быть рекомендованы даже бессимптомным пациентам в следующих случаях:

• • короткий рефрактерный период: если антероградный рефрактерный период дополнительного пути меньше 240 мс, это повышает риск возникновения быстрых и потенциально опасных аритмий при наличии преэкзитации;
  • индуцированная АВРТ и фибрилляция предсердий: если во время ЭФИ АВРТ провоцирует фибрилляцию предсердий, особенно с признаками преждевременного возбуждения, это указывает на высокий риск развития серьезных аритмий;
  • наличие многих дополнительных путей: множественные дополнительные пути могут существенно повысить риск развития сложных и трудно управляемых аритмий.

2. ЭФИ у молодых бессимптомных пациентов:

• • персистирующая преэкзитация на ЭКГ: у молодых людей, у которых на ЭКГ в покое или во время нагрузочных тестов наблюдается постоянная преэкзитация, с помощью ЭФИ возможно оценить риск будущих аритмий;
  • короткий рефрактерный период дополнительного пути: если установлено, что рефрактерный период дополнительного пути короткий, это может указывать на необходимость проведения абляции даже в отсутствие клинических симптомов, чтобы предотвратить возможные будущие осложнения.

3. Решение о проведении абляции. Решение о проведении абляции у бессимптомных пациентов должно основываться на тщательном анализе рисков и потенциальной пользы. Врачи должны учитывать такие факторы, как возраст пациента, общее состояние здоровья, наличие сопутствующих заболеваний, а также специфические результаты ЭФИ.

Чрескожная абляция представляет собой предпочтительный метод лечения для многих пациентов с синдромами преэкзитации, особенно когда существует высокий риск развития жизнеугрожающих аритмий или когда другие методы лечения оказались неэффективными.

В целом применение ЭФИ и абляция являются значительным преимуществом для профилактики серьезных аритмий у бессимптомных пациентов с высоким риском их развития, обеспечивая более безопасное и здоровое будущее без необходимости долгосрочного медикаментозного лечения.