Парапсориаз

Содержание

Парапсориаз — гетерогенная группа хронических воспалительных заболеваний кожи с общими клинико-морфологическими характеристиками. Объединяющими особенностями разных форм дерматозов являются:

• хроническое волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий;
• пятнисто-бляшечная сыпь на коже с шелушением;
• поверхностный характер поражения (вовлечены только эпидермис и сосочковый слой дермы);
• отсутствие субъективных ощущений со стороны пациентов;
• резистентность к проводимому лечению.

Впервые термин «парапсориаз» предложил французский врач-дерматолог Луи Брок в 1902 г. для описания поверхностных дерматозов, напоминающих псориаз, но в то же время отличающихся от него по течению и отсутствию патогномоничных симптомов.

Несмотря на отсутствие субъективных жалоб, необходимо обязательное лечение и динамическое наблюдение дерматолога. Это связано с тем, что парапсориатическая сыпь может злокачественно трансформироваться. У части пациентов на фоне многолетнего дерматоза развивается Т-клеточная лимфома кожи. Кроме того, косметический дефект при распространенной сыпи часто вызывает психологические нарушения, дискомфорт, ухудшение качества жизни.

Классификация парапсориаза

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) у парапсориаза код L41. Согласно данным из этого источника, выделяют 7 различных видов дерматоза, 6 из которых имеют хроническое течение, 1 — острое (табл. 1).

Эпидемиология парапсориаза

Парапсориаз является хроническим дерматозом, преимущественно поражающим лиц среднего и пожилого возраста. Наибольшее количество новых случаев фиксируют у людей в возрасте старше 40 лет. В редких случаях первые проявления дерматоза диагностируют в педиатрической практике.

Из гендерных особенностей можно отметить более высокую распространенность мелкобляшечной формы у лиц мужского пола — соотношение 3:1 по сравнению с женщинами. Крупнобляшечную форму также чаще диагностируют у мужчин, однако гендерные различия в заболеваемости выражены не настолько значительно.

По данным различных исследований, различные формы дерматоза одинаково часто выявляют у представителей всех рас и этнических групп. Заболеваемость сопоставима в разных географических регионах и климатических зонах — как в странах с жарким, так и с умеренным или холодным климатом. Это свидетельствует об отсутствии доказанных на сегодня факторов внешней среды, влияющих на риск развития парапсориаза.

Причины развития парапсориаза

Несмотря на более чем столетнюю историю изучения заболевания, причины и патогенетические механизмы развития этого дерматоза до конца не ясны. Исследователи склоняются к мультифакторной теории возникновения патологии. Основные предполагаемые факторы, которые способны запустить воспалительный процесс:

• инфекционные агенты — в ряде научных работ указано на возможную роль перенесенных вирусных и бактериальных инфекций в развитии парапсориаза. Обострения часто связаны с перенесенными заболеваниями дыхательных путей и ЛОР-органов (гриппа, тонзиллита, фарингита). Предполагается, что микроорганизмы могут запускать иммунные реакции, вызывающие дальнейшее повреждение кератиноцитов. Очаги хронической инфекции, в частности хронический тонзиллит и гайморит, рассматриваются как триггеры рецидивирующего течения;
• сосудистые нарушения — у части пациентов диагностируют сочетание парапсориаза с синдромом Рейно, что указывает на возможную роль микроциркуляторных расстройств в развитии кожного процесса;
• иммунные нарушения — в патогенезе дерматоза важное значение играет дисбаланс иммунорегуляторных процессов. Отмечают дисфункцию Т-лимфоцитов, нарушение физиологического соотношения разных субпопуляций лимфоцитов, избыточную продукцию провоспалительных цитокинов. Эти изменения вызывают перманентную стимуляцию пролиферации кератиноцитов;
• аллергические и аутоиммунные реакции — при лабораторном исследовании у некоторых пациентов выявлен повышенный уровень иммуноглобулинов Е, эозинофилия, что может указывать на аллергический компонент в развитии воспалительного процесса. Также есть данные о выявлении аутоантител к клеткам эпидермиса.

Факторы риска

Кроме возможных этиологически значимых факторов, в развитии дерматоза выделяют внутренние и внешние предрасполагающие факторы. К ним относят:

• наследственную предрасположенность — вероятность развития заболевания выше, если есть родственники с псориазом, что указывает на генетическую обусловленность заболевания. В частности, вовлечены гены, отвечающие за ускоренный клеточный цикл в эпидермисе;
• эндокринная патология — у части больных дерматоз сочетается с сахарным диабетом, заболеваниями щитовидной железы, ожирением, опосредованно влияющими на пролиферацию кератиноцитов;
• метаболические и токсические факторы — отмечена связь развития и обострений заболевания с приемом некоторых препаратов (антидепрессантов, противомалярийных препаратов, нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), интерферонов), алкоголя, с повышенным уровнем холестерина;
• психоэмоциональные и физические воздействия — стресс, хроническое психоэмоциональное напряжение, инсоляция и другие экзогенные факторы могут провоцировать развитие и обострение болезни.

Клиническая картина парапсориаза

Кожные проявления зависят от формы дерматоза. Стоит отметить, что сыпь протекает бессимптомно, лишь в некоторых случаях больного беспокоит легкий зуд.

Острый лихеноидный парапсориаз

Острый лихеноидный (в медицинской литературе также встречаются другие названия: вариолиформный, оспоподобный) — редкий вариант дерматоза, отличающийся внезапным дебютом и полиморфизмом кожных проявлений.

Для заболевания характерно появление множественной сыпи на фоне полного благополучия. Они быстро распространяются по всему телу, лицу, волосистой части головы. Сыпь представлена различными морфологическими элементами:

• папулами;
• везикулами;
• геморрагическими пустулами;
• некротическими корками;
• высыпаниями, подобными при вирусе ветряной оспы.

Некоторые пациенты жалуются на недомогание, повышение температуры, увеличение лимфатических узлов.

После разрешения острого процесса (длительность 2–6 нед) на коже остаются оспенные рубцы. У некоторых больных в дальнейшем формируется типичная картина каплевидного парапсориаза.

Хронический лихеноидный парапсориаз

Острая форма лихеноидного дерматоза может переходить в хроническую. У таких пациентов меньшее морфологическое разнообразие элементов сыпи. Как правило, сыпь представлена плоскими папулами, покрытыми чешуйками. Процесс регрессирования таких папул растягивается на длительный срок: от нескольких месяцев до нескольких лет.

Крупнобляшечный парапсориаз

Крупнобляшечная форма характеризуется появлением на коже крупных (более 5 см в диаметре) бляшек овальной или неправильной формы с легким шелушением. Сыпь обычно четко отграничена от неизмененной кожи, размер бляшек стабилен, количество их может медленно увеличиваться. Локализация элементов сыпи довольно типична — нижняя половина туловища, сгибательные поверхности конечностей, реже — область молочных желез. Бляшки имеют светло-коричневый или розовый оттенок, их поверхность напоминает морщинистую папиросную бумагу. Отмечают выраженную атрофию эпидермиса с телеангиэктазиями и пигментацией (так называемая «пойкилодермия») — характерный диагностический признак крупнобляшечной формы дерматоза.

Мелкобляшечный парапсориаз

Мелкобляшечная форма дерматоза характеризуется появлением на кожных покровах множественных мелких (до 5 см) округлых или овальных бляшек. Чаще всего элементы локализуются на коже туловища, реже — конечностей. Поверхность элементов сыпи покрывают редкие мелкие чешуйки, цвет варьирует от розовато-желтого до коричневато-желтого оттенка.

Часто мелкобляшечная форма протекает в виде так называемого «дигитального дерматоза» или «дерматоза отпечатков пальцев». Для него характерны удлиненные очаги сыпи длиной более 5 см, которые по форме напоминают следы от сильного надавливания пальцами.

Сетевидный парапсориаз

Сетевидная форма дерматоза — редко диагностируемая разновидность хронических воспалительных заболеваний кожи. Основным морфологическим элементом являются мелкие конусовидные папулы (размером 2–5 мм) розовато-красного или коричневатого цвета. Их поверхность гладкая, слегка блестящая, иногда покрыта тонкими, плотно сидящими чешуйками. Характерная особенность сетевидного дерматоза — локализация папул в виде пересекающихся между собой полос и дуг, что придает очагам сетчатый рисунок. Сыпь локализуется преимущественно на коже туловища и конечностей. Субъективных ощущений она обычно не вызывает.

Каплевидный парапсориаз

При каплевидной форме дерматоза на коже развиваются множественные плотные узелки розовато-коричневого цвета размером до 0,5 см. Сыпь локализуется преимущественно на туловище и конечностях, реже — на других участках тела. Их поверхность в центре покрывают коричневато-серые, легко отделяемые чешуйки.

Характерен ряд специфических признаков:

• симптом облатки — чешуйка отделяется от поверхности элемента целиком;
• симптом скрытого шелушения — при поскабливании элементов развивается отрубевидное шелушение;
• симптом пурпуры — при интенсивном поскабливании под чешуйками возникают точечные кровоизлияния.

Течение дерматоза волнообразное, затяжное, длится годами. При разрешении очагов могут оставаться участки депигментации.

Диагностика парапсориаза

Несмотря на относительную специфичность клинической картины, диагностика заболевания представляет определенные сложности из-за сходства симптомов с другими дерматозами. Основные методы, позволяющие верифицировать диагноз:

• сбор анамнеза и оценка клинической картины — выявление характерных признаков конкретной формы заболевания, к которым относится локализация, морфология и размеры сыпи, оценка факторов риска, повышающих вероятность развития дерматоза;
• дерматоскопия — позволяет детально рассмотреть структуру кожных элементов, их цвет, наличие сосудистого рисунка. В ряде случаев достаточно для верификации диагноза;
• гистологическое исследование — биопсия очагов с последующим патоморфологическим анализом считается золотым стандартом диагностики, позволяет окончательно подтвердить или исключить диагноз;
• дополнительные методы — анализ крови, исследование уровня гормонов и маркеров воспаления, ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов по показаниям.

Как лечить парапсориаз?

Возможно ли вылечить парапсориаз или нет? Заболевание имеет хронический характер, однако терапия позволяет контролировать течение болезни и уменьшить выраженность симптомов.

В клинических рекомендациях лечения парапсориаза можно выделить основные направления:

• наружная терапия парапсориаза мазями и кремами на основе стероидов, витамина D, дегтя, нафталана и других активных веществ. Способствует уменьшению выраженности воспаления, кожных проявлений, ускоряет регенерацию тканей;
• фототерапия ультрафиолетовым излучением. Эффективный неинвазивный метод, подавляющий активность иммунных клеток в очагах поражения;
• прием антигистаминных препаратов для уменьшения выраженности субъективных симптомов;
• системная терапия цитостатиками и/или иммунодепрессантами при тяжелых формах. Подавляет аутоиммунное воспаление;
• антибактериальная терапия (тетрациклины, макролиды) благодаря противовоспалительному действию этих антибиотиков;
• лечение сопутствующих заболеваний, нормализация питания и режима жизни.

Основные цели лечения парапсориаза

Основные цели терапии дерматоза включают 4 пункта:

1. Купирование симптомов обострения — при рецидиве заболевания, в первую очередь, необходимо купировать проявления воспалительной реакции (уменьшить выраженность инфильтрации, гиперемии кожи в очагах поражения, предотвратить распространение высыпаний);
2. Устранение рецидивов и поддержание ремиссии достигается применением иммуносупрессивных препаратов длительными курсами, фототерапией (УФО, ПУВА);
3. Косметический эффект — при длительно существующих бляшках дополнительно назначают кератолитические средства с альфа-гидроксикислотами, отшелушивающие маски для размягчения и удаления измененных кератиноцитов. Это ускоряет регенерацию и улучшает внешний вид очагов. Также применяют химические пилинги;
4. Профилактика обострений и рецидивов — немаловажна выработка рекомендаций для пациента по профилактике новых обострений. Они включают: устранение триггерных факторов, отказ от курения, нормализацию питания, лечение сопутствующих заболеваний. Регулярное использование эмолентов и увлажняющих средств также помогает стабилизировать ремиссию.

Наружная терапия

При наружной терапии применяют различные лекарственные средства в форме мазей, кремов, гелей и растворов. Их наносят местно на очаги поражения кожи. Наиболее часто назначают:

• топические глюкокортикостероиды, например, мометазон. Препараты оказывают противовоспалительное и иммуносупрессивное действие, уменьшают инфильтрацию кожи и сыпи. Действующее вещество, режим нанесения, курс терапии подбирают индивидуально;
• препараты витамина D₃ (кальцитриол). Лекарственные средства тормозят рост и дифференцировку патологически измененных клеток эпидермиса. Часто лекарственные средства с витамином D₃ комбинируют с топическими глюкокортикостероидами;
• из других местных лекарственных средств можно выделить деготь, обусловливающий кератолитический, противовоспалительный и антисептический эффект;
• препараты на основе нафталана обусловливают регенерирующий эффект.

Фототерапия

Фототерапия является одним из основных и наиболее эффективных методов лечения парапсориаза. Она основана на воздействии на пораженные участки кожи ультрафиолетового облучения определенного спектра. В зависимости от типа ламп, используемых для генерации УФ-излучения, различают ПУВА и UVB-фототерапию:

• ПУВА-терапия — предполагает предварительный прием пациентом фотосенсибилизатора псоралена перорально или в качестве аппликации на кожу с последующим облучением зоны поражения длинноволновым УФ-А спектром (320–400 нм). Псорален взаимодействует с ДНК клеток кожи, повышая их чувствительность к УФ-А излучению;
• UVB-терапия — в качестве источника ультрафиолетовых волн используют специальные лампы, излучающие УФ в диапазоне 280–320 нм. Облучение проводится без использования фотосенсибилизаторов.

Процедуры фототерапии проводят 2–4 р/нед. Курс — 20–30 сеансов. Эффект заключается в подавлении активности иммунных Т-лимфоцитов, ответственных за патологические изменения кожи. Кумулятивная доза УФ-облучения строго контролируется.

Антигистаминные лекарственные средства

Механизм действия антигистаминных препаратов основан на блокировании H₁-рецепторов гистамина, который высвобождается из тучных клеток кожи при воспалении и вызывает зуд, дискомфорт и другие субъективные ощущения.

Чаще всего назначают препараты нового поколения, не вызывающие сонливости, антигистаминные препараты II поколения, например лоратадин. Его назначают внутрь в таблетированной форме или в форме сиропа. Стандартная доза для взрослых пациентов составляет 10 мг лоратадина. Длительность курса может достигать месяц и более (по индивидуальным потребностям).

Цитостатики и иммунодепрессанты

Наиболее часто применяют метотрексат — препарат, оказывающий выраженное иммунодепрессивное действие. Он подавляет пролиферацию патологически измененных Т-лимфоцитов, ответственных за развитие воспалительных процессов при парапсориазе. Метотрексат назначают внутрь или парентерально в низких дозах (10–25 мг/нед). Курс лечения составляет 3–6 мес, затем дозу постепенно снижают.

Также применяют другие иммунодепрессанты, например, циклоспорин А. Механизм действия основан на неспецифическом подавлении иммунитета за счет ингибирования синтеза нуклеиновых кислот в лимфоцитах.

Преимуществами цитостатической терапии являются выраженный клинический эффект и возможность достижения стойкой ремиссии. Недостаток — риск развития иммуносупрессии, инфекций, необходимость регулярного мониторинга картины крови.

Антибактериальные лекарственные средства

Системные антибиотики из групп тетрациклинов и макролидов, например, доксициклин или эритромицин, назначают, в первую очередь, из-за их противовоспалительного действия. Эти препараты подавляют активацию иммунных клеток, снижают выработку провоспалительных цитокинов, уменьшают инфильтрацию кожи иммунными клетками, что и обеспечивает их положительный эффект при парапсориазе. При этом их собственно антибактериальное действие играет второстепенную роль.

Обычно антибактериальные средства назначают перорально. Дозы подбираются индивидуально с учетом тяжести течения заболевания.

Как остановить прогрессирование парапсориаза?

Профилактика обострений парапсориаза является важной составляющей комплексной терапии хронического рецидивирующего заболевания кожи. Основная цель — минимизировать воздействие факторов, провоцирующих воспаление и рецидивы, а также повышать защитные силы организма:

• в первую очередь, необходимо максимально исключить влияние триггеров обострений. Сюда относят стрессы, переохлаждение и перегревание, инсоляцию, травмы кожи, прием некоторых лекарственных средств, обострение хронических инфекций;
• обязательна своевременная терапия любых интеркуррентных заболеваний для предотвращения срыва компенсации парапсориаза. Особенно важно не допускать развития очагов хронической инфекции, в том числе и стоматологической;
• значительную роль играет нормализация режима труда и отдыха, полноценный сон, здоровое питание, богатое витаминами и минералами, отказ от вредных привычек. Рекомендуют регулярный прием витаминно-минеральных комплексов;
• следует осуществлять закаливание, заниматься умеренной физической активностью. Рекомендуют контрастный душ, обтирания. Это повышает тонус организма и сопротивляемость инфекциям.

Осложнения парапсориаза

Парапсориаз — хронический воспалительный дерматоз, при развитии которого возможен ряд осложнений:

• вторичная бактериальная инфекция — наиболее частое осложнение. Попадание бактериальной флоры в очаг поражения происходит при механическом повреждении элементов сыпи, на фоне применения топических стероидов;
• описаны случаи трансформации бляшечного парапсориаза в Т-клеточную лимфому кожи. Согласно статистике, частота лимфоматоидной трансформации при длительном и вялотекущем парапсориазе составляет 2–5%. Факторами риска считаются длительность заболевания более 10 лет, поражение кожи туловища, резистентность к терапии. Клинически злокачественная трансформация проявляется уплотнением бляшек, развитием на них опухолеподобных узлов и узелков синюшно-красного цвета. Отмечают быстрый рост элементов, изъязвления, некрозы. Возможна лимфаденопатия.

Прогноз парапсориаза

В целом прогноз при парапсориазе можно расценивать как относительно благоприятный. Установлено, что у 30–40% пациентов на фоне проводимого лечения удается достичь стойкой ремиссии длительностью от нескольких месяцев до 2–5 лет. Реже фиксируют вариант самоизлечения — полного исчезновения симптомов. Это происходит в около 20% случаев, чаще при мелкобляшечных формах заболевания. Отягощают прогноз частые рецидивы (3 и более раз в год), поражение более 30% кожного покрова, а также ассоциация с другими хроническими заболеваниями. В редких случаях (менее 5%) отмечают трансформацию парапсориаза в лимфопролиферативное заболевание, что, безусловно, ухудшает прогноз.

Отличия псориаза и парапсориаза

Несмотря на схожие внешние проявления, псориаз и парапсориаз являются разными нозологическими формами. Их отличительные признаки:

• патоморфология — при псориазе патологический процесс захватывает все слои эпидермиса, а также сосочковый и подсосочковый слои дермы. При парапсориазе изменения ограничиваются только поверхностными слоями кожи;
• сыпь — при парапсориазе элементы менее инфильтрированы, малозаметны, с четкими границами. Псориатические бляшки возвышаются над уровнем кожи, имеют насыщенный красный цвет;
• субъективные ощущения — парапсориаз протекает бессимптомно, тогда как при псориазе беспокоят зуд, жжение и другие субъективные ощущения;
• течение — парапсориаз имеет затяжное вялотекущее течение с периодами обострений и ремиссий, псориаз может иметь острое начало с внезапным развитием множественной сыпи.