Бронхоэктазия (бронхоэктатическая болезнь) — что это?

Это гетерогенное хроническое приобретенное или врожденное заболевание, характеризующееся патологическим необратимым расширением дыхательных путей.

Существует множественная этиология возникновения бронхоэктазов и широкий спектр клинических проявлений.

Степень бронхоэктатической болезни может варьировать от очагового заболевания, ограниченного одним сегментом или долей, до диффузного заболевания, поражающего оба легких во всех долях. Бронхоэктатические проявления варьируют от незначительного расширения до кистозных изменений в дыхательных путях.

У некоторых пациентов симптомы отсутствуют и бронхоэктатическую болезнь обнаруживают неожиданно, в то время как другие пациенты с данным заболеванием ежедневно жалуются на кашель и выделение мокроты с периодическим увеличением выраженности симптомов.

Количество диагнозов «бронхоэктатическая болезнь» растет во всем мире. Ранее эту патологию классифицировали как редкое, или орфанное заболевание. На сегодня бронхоэктатическую болезнь регистрируют с частотой до 566 на 100 тыс. населения, а распространенность за последние 10 лет повысилась на 40% (Flume P.A. et al., 2019).

Патофизиология

Патофизиологические механизмы формирования бронхоэктазов:

• персистирующие бактериальные инфекции;
• нарушение регуляции иммунных реакций;
• нарушение мукоцилиарного клиренса;
• обструкция дыхательных путей.

Эти механизмы приводят к ремоделированию дыхательных путей и их дилатации, нарушению мукоцилиарного клиренса и задержке секрета в дыхательных путях, что обусловливает развитие хронической инфекции. Персистенция бактериальных патогенов вызывает воспалительную реакцию, которая приводит к повреждению и аномальному ремоделированию дыхательных путей и, как следствие, — бронхоэктазам.

Классификация

Бронхоэктатическая болезнь может быть первичной (врожденной) или вторичной (приобретенной). При первичной болезни — наследственно изменяются структуры и функции воздухоносных путей. При вторичной — бронхоэктазы возникают на фоне воспалительных процессов в легких и бронхах.

Бронхоэктатическая болезнь может быть 1- или 2-сторонней, с поражением крупных дыхательных путей или мелких бронхов с 5-го по 16-е ответвления трахеобронхиального дерева; имеет фазы ремисcии и обострения.

Бронхоэктазы различают по форме:

• мешотчатые;
• цилиндрические;
• кистоподобные;
• веретенообразные;
• смешанные.

В зависимости от тяжести заболевания выделяют такие формы:

• легкую — у пациента диагностируют не более 2 обострений в год, длительные ремиссии, без нарушения работоспособности;
• среднюю — обострения >2 раз в год, с выделением мокроты около 50–100 мл/сут. В фазе ремиссии — влажный кашель, со снижением работоспособности;
• тяжелую — у пациента диагностируют частые и длительные обострения, с выделением мокроты >200 мл/сут. Пациент нетрудоспособный, фазы ремиссии кратковременные.

Причины

Любое повреждение легких может вызвать бронхоэктазы. Выделяют 2 основные категории этого состояния:

• бронхоэктатическая болезнь связана с муковисцидозом (МВ). Этот тип болезни вызван МВ и представляет собой генетическое заболевание, вызывающее атипичную выработку слизи. МВ поражает легкие и другие органы, например, поджелудочную железу и печень. Это приводит к развитию повторных инфекций в легких и может вызвать бронхоэктазы;
• бронхоэктатическая болезнь, не связанная с МВ.

Наиболее распространенные известные состояния, которые могут привести к бронхоэктазам, не связанным с МВ, включают:

• предыдущие тяжелые респираторные инфекции (пневмонию, коклюш, корь или туберкулез);
• аллергический бронхолегочный аспергиллез;
• первичную цилиарную дискинезию;
• первичный или вторичный иммунодефицит;
• хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ);
• тяжелую степень бронхиальной астмы;
• вдыхание инородных тел;
• синдром дефицита альфа-1-антитрипсина;
• аутоиммунные (например связанные с ревматоидным артритом или язвенным колитом) и химические повреждения легких (Magis-Escurra C. et al., 2015).

Симптомы

При первичной бронхоэктатической болезни первоначальное повреждение дыхательных путей, приводящее к ее развитию, начинается в детстве. Однако симптомы могут появиться только через несколько месяцев или даже лет после повторных инфекций легких.

Наиболее распространенными симптомами бронхоэктатической болезни являются:

• ежедневный кашель, который продолжается в течение месяцев или лет;
• ежедневное выделение большого количества мокроты, которую пациент откашливает (может содержать слизь, гной, при тяжелом течении — мокрота с кровью);
• одышка и хрипы (свистящий звук при дыхании);
• боль в груди;
• усталость;
• лихорадка и озноб;
• потливость ночью.

Определение обострения бронхоэктатической болезни согласно испанскому руководству (2017):

• усиление кашля и изменение характеристик мокроты (увеличение объема, густоты консистенции, наличие гнойных выделений);
• может сопровождаться увеличением выраженности одышки, высокой температурой, астенией, общим дискомфортом, анорексией, уменьшением массы тела, болью в груди, кровохарканьем, снижением функции легких.

При тяжелом обострении бронхоэктатической болезни диагностируется:

• учащенное дыхание;
• острая дыхательная недостаточность;
• обострение хронической дыхательной недостаточности;
• значительное снижение дыхательной функции;
• гиперкапния;
• лихорадка >38° C;
• кровохарканье;
• нестабильность гемодинамики;
• нарушение когнитивных функций.

Диагностика

Первоначально необходимо собрать анамнез. Важные элементы анамнеза включают продолжительность симптомов, наличие или отсутствие респираторных симптомов у детей, семейный анамнез и историю заражения пациента. Также обращают внимание на наличие у пациента каких-либо сопутствующих состояний, включая хроническое заболевание носовых пазух, желудочно-кишечные заболевания или проблемы с глотанием, бесплодие, аутоиммунные или иммунные заболевания.

Для диагностики бронхоэктатической болезни рекомендованы:

• общий и биохимический анализы крови;
• определение плазменных иммуноглобулинов (общие IgG, IgA и IgM);
• тестирование на аллергический бронхолегочный аспергиллез;
• диагностика на наличие дефицита альфа-антитрипсина, МВ, первичной цилиарной дискинезии, аутоиммунных заболеваний и хронической аспирации;
• бакпосев мокроты (для мониторинга бактериальных и нетуберкулезных инфекций) — необходимо отправить на бакпосев образец мокроты из нижних дыхательных путей. Образцы мокроты или бронхоальвеолярного лаважа следует исследовать на наличие бактерий, микобактерий и грибов;
• генетический анализ регулятора трансмембранной проводимости при МВ (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator — CFTR);
• генетический анализ на определение уровня альфа₁-антитрипсина в плазме крови и фенотипирование дефицита альфа-1-антитрипсина;
• при аутоиммунных заболеваниях — определение уровня ревматоидного фактора и антициклического цитруллинированного пептида;
• функциональные тесты легких;
• тест на хлориды в поте;
• рентген грудной клетки;
• компьютерная томография (КТ);
• бронхоскопия — особенно, если выявлены очаговые бронхоэктазы, для исключения обструктивного поражения дыхательных путей (O’Donnell A.E. et al., 2018). Показания к бронхоскопии — исключение обструкции инородным телом (особенно у детей), проксимальной обструкции у взрослых, получение микробиологических результатов. У больных с острыми заболеваниями — забор секрета нижних дыхательных путей, когда серийное исследование мокроты не дало позитивных результатов, получение эндобронхиальной биопсии ресничек дыхательных путей, определение локализации места кровотечения у больных с бронхоэктазами и кровохарканьем.

Лечение

Лечение бронхоэктатической болезни направлено на снижение частоты обострений, улучшение качества жизни и предупреждение прогрессирования заболевания. Согласно данным исследования, подтверждена эффективность методов очистки дыхательных путей, применение антибиотиков и муколитических средств, ингаляционных изотонических или гипертонических солевых растворов у некоторых пациентов (Chalmers J.D. et al., 2018).

Антибиотикотерапия

Антибиотикотерапия является лишь частью лечения, которое также должно включать:

• направление к физиотерапевту для изучения методов целенаправленной очистки дыхательных путей;
• легочную реабилитацию при симптоматической одышке;
• лечение основной причины, если таковая имеется;
• отказ от курения;
• лечение бронхиальной астмы/ХОБЛ;
• лечение верхних дыхательных путей (ринита/синусита);
• лечение гастроэзофагеального рефлюкса;
• вакцинация (ежегодная) от гриппа.

Антибиотикотерапию не назначают, если у пациента слизистая мокрота.

Пероральная антибиотикотерапия без выделения P. aeruginosa:

• амоксициллин 500 мг 3 р/сут в течение 14 дней;
• или доксициклин 200 мг в 1-й день, затем 100 мг 1 р/сут в течение 14 дней;
• или кларитромицин 500 мг 2 р/сут в течение 14 дней.

При выделении P. aeruginosa: ципрофлоксацин 750 мг 2 р/сут в течение 14 дней. При выделении Staphylococcus Aureus: кларитромицин 500 мг 2 р/сут в течение 14 дней.

При выделении нетуберкулезных микобактерий (лечение условно-патогенных микобактерий следует рассмотреть, если микроорганизм был выявлен более, чем в 2 случаях, или при наличии клинических показаний и сопутствующих рентгенографических изменений:

• kansasii — рифампицин (масса тела <50 кг — 450 мг, >50 кг — 600 мг) с этамбутолом 15 мг/кг массы тела, с кларитромицином 500 мг 2 р/сут или ципрофлоксацином 500 мг 2 р/сут, или моксифлоксацином 400 мг 1 р/сут в течение 9 мес;
• avium complex, M. Malmoense, M. Xenopi — рифампицин (масса тела <50 кг — 450 мг, >50 кг — 600 мг) с этамбутолом 15 мг/кг массы тела, с кларитромицином 500 мг 2 р/сут или ципрофлоксацином 500 мг 2 р/сут, или моксифлоксацином 400 мг 1 р/сут в течение 2 лет.

Показания к назначению ингаляционных кортикостероидов:

• сопутствующая бронхиальная астма и/или ХОБЛ;
• диагностированная ХОБЛ с прогнозируемым ОФВ₁ <50% и >2 обострений в год;
• колонизация aeruginosa и выделение больших объемов мокроты, несмотря на максимальную антимикробную терапию (введение антибиотиков внутривенно);
• бронхоэктатическая болезнь, связанная с язвенным колитом, с образованием большого объема мокроты с отрицательным бакпосевом на выделение бактерий;
• препарат 1-й линии — итраконазол по 200 мг перорально 2 р/сут в течение как минимум 3 мес.

Рекомендовано рассмотреть назначение противогрибковой терапии для пациентов с:

• умеренной или тяжелой обструкцией дыхательных путей;
• значительным хроническим ежедневным выделением мокроты;
• длительным пероральным лечением преднизолоном;
• >3 обострений в год.

В настоящее время имеются доказательства того, что долгосрочное применение пероральных антибиотиков у отдельных пациентов позволяет снизить частоту обострений. Следует избегать рутинного применения длительных ингаляционных кортикостероидов и/или бронходилататоров длительного действия, за исключением случаев сопутствующей ХОБЛ или бронхиальной астмы. Курильщикам следует оказывать поддержку в стремлении бросить курить. Все пациенты должны быть вакцинированы против гриппа и пневмококковой инфекции. Пациенты с нарушением способности к физической нагрузке должны пройти курс легочной реабилитации. Существует значительное меньшинство пациентов, для которых существует этиологически специфическое лечение (Visser S.K. et al., 2018).

Физиотерапия

Пациенту с бронхоэктатической болезнью рекомендовано обратиться к физиотерапевту и проводить очистку легких с помощью следующих техник: постурального дренажа, активного цикла дыхания, перкуссии грудной клетки, форсированного выдоха, «пыхтения». Процедуры рекомендовано делать 1–2 р/сут. При наличии обратимой обструкции дыхательных путей перед каждым занятием может возникнуть необходимость в применении бронходилататоров.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому вмешательству:

• стойкие симптомы, несмотря на комплексное медицинское лечение длительностью >1 года;
• тяжелые или частые обострения, мешающие социальной/профессиональной жизни;
• рецидивирующее рефрактерное или массивное кровохарканье;
• постобструкционные бронхоэктазы;
• локализованные и сильно поврежденные доли/сегменты легких, которые могут быть источником сепсиса и привести к распространению повреждения легких;
• лечение таких осложнений, как эмпиема или абсцесс легкого.

При резекции легкого у пациентов с бронхоэктазами рекомендована заднелатеральная торакотомия. Для уменьшения выраженности послеоперационной боли важно сохранить целостность мышц грудной клетки с использованием мышечносберегающей техники. При решении о двусторонней резекции легкого вторую операцию можно выполнить с интервалом 1–4 мес.

Существует небольшое количество исследований, посвященных использованию видеоторакоскопической хирургии в лечении бронхоэктазов и проведении лобэктомии.

Объем резекции легкого определяется степенью заболевания и сердечно-легочным резервом:

• лобэктомию выполняют при поражении легкого, ограниченном одной долей;
• сегментэктомию — при достаточно ограниченном заболевании или при нарушении функции легких;
• пневмонэктомию применяют при обширном заболевании, поражающем все легкое;
• в некоторых случаях могут быть выполнены билобэктомия и лобэктомия с сегментэктомией;
• экстраплевральная диссекция предпочтительна во избежание попадания легочного содержимого в плевральную полость.

Для предотвращения или уменьшения случаев послеоперационной утечки воздуха и бронхоплевральных свищей после резекции легкого можно следовать определенным рекомендациям, а именно:

• сохранение перибронхиальных тканей и избежание обширной диссекции лимфатических узлов вблизи бронхов, чтобы минимизировать деваскуляризацию бронхов;
• разделение бронха перед мобилизацией резецированной части во избежание контаминации здоровых сегментов;
• как можно более короткое разделение культи бронха, которая зашивается нерассасывающимися материалами или закрывается механическим степлером с последующим закреплением тканевым клеем или лоскутом из плевры, перикарда, перикардиальной клетчатки.

Для уменьшения распространения контаминации во время операции при плевральном сепсисе или полном сращении плевры рекомендована экстраплевральная интраперикардиальная пневмонэктомия. После установки дренажей грудной клетки следует провести бронхоскопическую оценку бронхиальных швов с удалением любого секрета из дыхательных путей. Резецированные образцы следует отправить на гистопатологическое исследование.

Послеоперационный уход должен включать: обезболивание (эпидуральную анальгезию), физиотерапию грудной клетки, антибиотикотерапию в соответствии с результатами посева и чувствительности.

Обычно продолжительность послеоперационной систематической антибиотикотерапии составляет 5 дней, но в зависимости от выраженности воспалительного процесса она может длиться дольше.

Для правильного отхождения мокроты и расправления легких рекомендовано раннее вставание утром и активный кашель, а также 3–4-кратная перкуссионная физиотерапия грудной клетки. Стандартными критериями удаления плевральной дренажной трубки являются: стабильные жизненные показатели, небольшой объем выделений (<100 мл/сут) прозрачного цвета, повторное расширение легких на рентгенограмме грудной клетки и отсутствие утечки воздуха.

После выписки из больницы пациенты должны получать специфическую терапию антибиотиками или антибиотиками широкого спектра действия в течение 7 дней. Физиотерапию грудной клетки можно возобновить дома и продолжать в течение 2 нед после выписки.

Профилактика

Способы предотвращения бронхоэктатической болезни:

• не начинать курить табачные изделия/бросить курить;
• пройти вакцинацию от гриппа, коклюша, пневмонии, кори и COVID-19.

Своевременное обращение к врачу и ранняя диагностика бронхоэктазов важна, чтобы пациент мог получить лечение до того, как произойдет значительное повреждение легких.

Прогноз

Бронхоэктатическая болезнь — хроническое заболевание с частыми рецидивами различной степени тяжести. Долгосрочный прогноз варьирует. В одном исследовании были представлены ретроспективные данные, изучающие факторы, влияющие на выживаемость. Выявлено, что характеристики функции легких и хроническая инфекция Pseudomonas могут быть связаны с летальным исходом. Бронхоэктатическая болезнь часто диагностируется сочетанно с другими респираторными заболеваниями, что затрудняет определение прогноза только для бронхоэктатической болезни (Magis-Escurra С. et al., 2015).