Болезнь Шейермана — Мау

Содержание

Болезнь Шейермана — Мау (кифоз Шайермана), или юношеский остеохондроз — это ювенильный кифоз, представляющий собой гиперкифоз с вовлечением тел позвонков и дисков позвоночника, определяемым передним расклиниванием тел позвонков. В основном поражения диагностируются в грудном отделе позвоночника, хотя могут также поражаться грудопоясничный или поясничный отделы.

Диагноз устанавливают подросткам в возрасте 12–17 лет после того, как родители заметили у подростка деформацию осанки или «горбатый» вид. Причиной первоначального обследования может быть боль в пораженной гиперкифотической области (Mansfield J.T. et al., 2023).

В основе кифоза Шайермана — наследственный компонент (доминантный аутосомный тип наследования с высокой пенетрантностью и переменной экспрессивностью), хотя точный путь передачи до сих пор не выяснен. Подтверждается тем фактом, что заболеваемость выше у монозиготных, чем у дизиготных близнецов (Bezalel T. et al., 2014).

Соотношение заболеваемости юношеским остеохондрозом между мужчинами и женщинами составляет не менее 2:1. Заболевание редко диагностируется у детей в возрасте младше 10 лет.

Классификация ювенильного остеохондроза

Существует 2 типа болезни юношеского остеохондроза:

• тип I — поражение грудного отдела позвоночника с вершиной искривления Т7–Т9;
• тип II — поражение грудного и поясничного отдела позвоночника с вершиной искривления Т10–Т12 (Mansfield J.T. et al., 2023).

Причины ювенильного остеохондроза

Окончательная этиология кифоза Шейермана остается невыясненной. Cогласно результатам исследования, доминантный аутосомный тип наследования приводит к развитию этого заболевания, хотя способ передачи до сих пор непонятен.

Вероятно, генетическое наследование приводит к несогласованной минерализации и оссификации концевых пластинок позвонков во время роста, вызывая непропорциональный рост тел позвонков с образованием тел позвонков классической клиновидной формы, что приводит к кифозу.

Предлагаемые компоненты, которые могут полностью или частично объяснить развитие ювенильного остеохондроза, включают аномальное соотношение коллагена и протеогликана, кисты твердой мозговой оболочки, детский остеопороз, биомеханические стрессоры, такие как напряжение подколенных сухожилий, и гиперсекреция гормона роста (Mansfield J.T. et al., 2023).

Симптомы ювенильного остеохондроза

У подростка при ювенильном остеохондрозе диагностируется косметическая/постуральная деформация и/или пациент ощущает подострую боль в грудном отделе позвоночника. Деформацию могут замечать ребенок/родители. Врач оценивает деформацию в раннем подростковом возрасте.

Что касается подострой торакальной боли, то она усиливается при активности и ее выраженность уменьшается в состоянии покоя.

При физикальном обследовании врач диагностирует ригидную гиперкифотическую кривую, подчеркнутую наклоном вперед. Врач может диагностировать гиперлордоз шейного или поясничного отдела, сколиоз и напряжение подколенных сухожилий. Хотя неврологический дефицит (неврологическая симптоматика) диагностируется редко, но все же следует провести неврологическое обследование.

При каждом обследовании необходимо оценивать диапазон движений позвоночника пациента во всех плоскостях движения: сгибание/разгибание, боковое сгибание вправо/влево и ротация вправо/влево. Степень гиперкифоза также следует отслеживать с течением времени, чтобы оценить его прогрессирование (Mansfield J.T. et al., 2023).

Диагностика ювенильного остеохондроза

Для диагностики ювенильного остеохондроза необходимо собрать анамнез, провести физическое обследование, переднюю и боковую рентгенограммы позвоночника.

Наиболее значимой особенностью больных ювенильным остеохондрозом является грудной кифоз. Часто кифоз сопровождается поясничным и/или шейным гиперлордозом. Шейный лордоз может увеличиваться при выпячивании головы. Плечи преимущественно расположены вперед.

Эти аномалии могут сопровождаться сколиозом от легкой до умеренной степени.

Рекомендованные обследования пациента:

• оценка позы спереди, сзади и сбоку;
• неврологический скрининг;
• тест Адама с наклоном вперед: кифоз может сопровождаться сколиозом;
• тестирование длины мышц: заболевание может сопровождаться напряжением грудных мышц, подколенных сухожилий, субокципитальных мышц и сгибателей бедра с возможными контрактурами передней части плеча и бедра;
• диапазон движений;
• тестирование мышечной силы: необходимо оценить силу мышц брюшного пресса, корпуса, разгибателей туловища и ягодичных мышц.

Диагностические критерии ювенильного остеохондроза позвоночника:

• ригидный гиперкифоз — наклон грудного отдела позвоночника вперед более 40°;
• переднее расклинивание позвоночника, больше или равное 5° в трех или более соседних телах позвонков.

Методика определения степени кифоза на боковой проекции рентгенографии:

• проводится горизонтальная линия на рентгенограмме вдоль верхней замыкательной пластинки наиболее наклоненных позвонков на краниальной части кифотической кривой;
• проводится горизонтальная линия на рентгенограмме вдоль нижней замыкательной пластинки тел позвонков, наиболее наклоненных позвонков на каудальной части кифотической дуги;
• гиперкифоз описывается как измеренный угол Кобба более 40° (Gokce E. et al., 2016).

Другие признаки болезни Шейермана — Мау на передних и боковых рентгенограммах позвоночника:

• неправильные концевые пластинки позвонков позвоночника;
• узлы Шморля;
• сколиоз;
• спондилолиз или спондилолистез;
• грыжа диска позвоночника.

Для дальнейшей диагностики патологии позвоночника рекомендована магнитно-резонансная томография позвоночника (МРТ).

Гистологические данные:

• изменения хряща замыкательной пластинки позвонка;
• неравномерная минерализация позвонков;
• измененное эндохондральное окостенение костей (Mansfield J.T. et al., 2023).

Лечение ювенильного остеохондроза

Терапия сильно зависит от степени кифоза:

• искривление позвоночника <50°: рекомендованы консервативное лечение, растяжка, изменение осанки;
• искривление позвоночника 50–75°: необходимо носить ортопедический корсет;
• искривление позвоночника >75°: рекомендована хирургическая коррекция позвоночника.

Неоперативное лечение:

• растяжка спины, модификация образа жизни;
• прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) — ибупрофен, диклофенак, индометацин, пироксикам, кетопрофен, кеторолак;
• физиотерапия;
• корсет для коррекции осанки (этот метод оказывается более эффективным, если диагноз болезнь Шейермана — Мау установлен на ранней стадии, до того, как угол искривления позвоночника превысит 50° у подростков) (Bezalel T. et al., 2014).

При кифозе менее 60° и бессимптомном течении у больных не регистрируется значительных долгосрочных последствий.

Оперативное лечение

При ювенильном остеохондрозе рекомендован спондилодез — операция, направленная на сращивание/слияние позвонков грудного или поясничного отдела позвоночника с целью стабилизации позвоночника.

Показания к оперативному вмешательству:

• кифоз более 75°, вызывающий неприемлемую деформацию позвоночника;
• кифоз более 75° с сопутствующей болью;
• неврологический дефицит (неврологическая симптоматика)/компрессия спинного мозга;
• сильная рефрактерная боль.

У большинства пациентов после оперативного вмешательства отмечается симптоматическое улучшение, а также уменьшение выраженности деформации искривления позвоночника.

Необходимо учитывать операционные/послеоперационные осложнения.

Осложнения ювенильного остеохондроза

К осложнениям кифоза Шейермана относят следующие:

• прогрессирующая косметическая деформация позвоночника;
• хроническая боль в спине;
• неврологический дефицит (неврологическая симптоматика)/компрессия спинного мозга.

К послеоперационным осложнениям ювенильного остеохондроза относят:

• псевдоартроз (наиболее частое осложнение);
• постоянную боль в позвоночнике.

Прогноз ювенильного остеохондроза

Большинству пациентов назначают НПВП, которые способствуют уменьшению выраженности боли. В большинстве случаев заболевания боль хроническая (Mansfield J.T. et al., 2023).